La tua pelle si arrossa improvvisamente, si ricopre di vesciche e inizia a desquamarsi? Scopriamo di più su questa pericolosa sindrome di Stevens-Johnson (SJS).

Avete mai visto, o vi è mai capitato, un'eruzione cutanea improvvisa sul corpo che diventa rossa, assume l'aspetto di un'eruzione, poi compaiono delle vesciche e la pelle si desquama? Queste lesioni possono comparire anche all'interno della bocca, negli occhi e nella zona genitale. Non si tratta di una cosa da poco e può essere una condizione seria che richiede un ricovero ospedaliero immediato . Oggi parleremo di questa condizione chiamata sindrome di Stevens-Johnson (SJS).

Che cos'è la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

In parole semplici, la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono due patologie cutanee molto gravi. Si manifestano con la comparsa improvvisa di protuberanze rosse e pruriginose sulla pelle, che poi si trasformano in vesciche e si desquamano. Possono colpire anche gli occhi, i genitali e le mucose della bocca. In caso di insorgenza di queste patologie, sarà sicuramente necessario il ricovero ospedaliero per le cure.

Alcuni medici considerano la SJS e la TEN due malattie distinte, mentre altri affermano che si tratti di diverse fasi della stessa patologia. La SJS è una forma leggermente meno grave della TEN. Ad esempio, nella SJS la perdita di pelle può essere inferiore al 10% su tutto il corpo, mentre nella TEN può superare il 30%. Tuttavia, è importante ricordare che entrambe le condizioni possono essere potenzialmente letali .

Quali altri nomi ha SJS?

Sì, è conosciuto anche con altri nomi. Ad esempio:

• Sindrome di Lyell
• Sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica
• spettro della necrolisi epidermica tossica della sindrome di Stevens-Johnson

A volte, il nome cambia a seconda della causa. Se è causata da un determinato farmaco, può essere chiamata "sindrome di Stevens-Johnson indotta da farmaci", mentre se è causata da un'infezione chiamata "Mycoplasma", può essere chiamata "sindrome di Stevens-Johnson indotta da Mycoplasma".

Chi ha maggiori probabilità di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson?

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) si manifesta più frequentemente nei giovani al di sotto dei 30 anni e nei bambini piccoli. Tuttavia, può colpire persone di qualsiasi età, soprattutto gli anziani. Le donne sono più predisposte a sviluppare la SJS rispetto agli uomini.

Immaginate se un bambino piccolo contraesse un'infezione come la polmonite e poi sviluppasse un problema cutaneo come questo... potrebbe trattarsi di SJS. La causa principale della SJS nei bambini sono le infezioni come la polmonite. Negli adulti, invece, la SJS/TEN è per lo più causata dai farmaci che assumono.

Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo della SJS?

Non esiste un'unica causa per questa malattia, ma una combinazione di fattori. Il più importante di questi è la predisposizione genetica. Ovvero, i geni possono avere una certa influenza. Anche alcuni fattori ambientali possono attivare questi geni. Uno di questi fattori genetici è rappresentato da particolari componenti del nostro corpo chiamate antigeni leucocitari umani (HLA). Le persone con determinate varianti di questi HLA hanno un rischio maggiore di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) o la necrolisi epidermica tossica (TEN) rispetto ad altre.

Quali sono i sintomi della SJS?

Nella sindrome di Stevens-Johnson (SJS) possono manifestarsi diversi sintomi. È importante esserne consapevoli:

• Dolore intenso alla pelle: inizialmente, la pelle inizia a far male.
• Febbre: Hai la febbre.
• Dolore corporeo: sensazione di dolore in tutto il corpo.
• Macchie o chiazze rosse sulla pelle: compaiono macchie o chiazze rosse sulla pelle.
• Tosse.
• Vesciche e ulcere: vesciche e ulcere possono comparire non solo sulla pelle, ma anche sulle membrane mucose in zone come bocca, gola, occhi, genitali e retto. Immaginate: le ulcere all'interno della bocca rendono difficile non solo mangiare, ma anche parlare.
• Desquamazione della pelle: la pelle si stacca dalle vesciche.
• Salivazione eccessiva: a causa di afte in bocca, la saliva fuoriesce quando non si riesce a tenere la bocca chiusa.
• Gonfiore delle palpebre: vesciche e gonfiore agli occhi provocano un gonfiore tale da impedire l'apertura degli stessi.
• Dolore durante la minzione: le vesciche nelle mucose causano un forte dolore durante la minzione.

Immagina di aver iniziato una nuova terapia farmacologica e, nel giro di pochi giorni, di sentirti male, di avere la febbre e dolori muscolari, e poi improvvisamente compaiono macchie rosse sulla pelle e vesciche... È in quel momento che dovresti iniziare a sospettare che si tratti di SJS.

Quali sono le cause della sindrome di Stevens-Johnson?

Esistono diverse cause principali della SJS:

• Reazione allergica a un farmaco: questa è la causa principale della maggior parte dei casi di SJS e di tutti i casi di TEN. Può verificarsi se si salta una dose di un farmaco che si sta assumendo.
• Infezioni: ad esempio, infezioni come la polmonite da Mycoplasma, l'herpes virus e l'epatite A.
• Malattia del trapianto contro l'ospite: si tratta di una condizione che può verificarsi, soprattutto dopo un trapianto di midollo osseo.
• Nessuna causa riscontrata: a volte la SJS può svilupparsi senza alcuna causa apparente.

Se la sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è causata da un farmaco, i sintomi di solito iniziano a comparire entro una, due o tre settimane dall'inizio della terapia. Inizialmente possono manifestarsi febbre, tosse e mal di testa, seguiti da eruzioni cutanee e desquamazione. In alcuni casi di necrolisi epidermica tossica (TEN), possono verificarsi anche la caduta di capelli e unghie. Molto raramente, è stato segnalato che la SJS può essere causata da una recente vaccinazione.

Quali farmaci hanno maggiori probabilità di causare la sindrome di Stevens-Johnson?

Esistono alcuni farmaci che presentano un rischio maggiore di causare la sindrome di Stevens-Johnson (SJS). Tra questi figurano:

• Farmaci antibatterici a base di sulfamidici.
• Farmaci antiepilettici: tra gli esempi figurano la fenitoina (Dilantin®), la carbamazepina (Tegretol®), la lamotrigina (Lamictal®) e il fenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinolo (Aloprim®, Zyloprim®))`: Questo è un medicinale usato per la gotta e i calcoli renali.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): Esempi includono piroxicam (Feldene®), nevirapina (Viramune®) e diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Altri antibiotici.

Importante: ciò non significa che chiunque assuma questi farmaci svilupperà la SJS. Tuttavia, è stato riscontrato che questi farmaci sono associati a un aumento del rischio di sviluppare la SJS.

Esistono altri fattori che aumentano il rischio di sviluppare la sindrome di Stevens-Johnson?

Sì, esistono altre condizioni che aumentano il rischio di sviluppare la SJS. Queste sono:

• Aver subito un trapianto di midollo osseo.
• Soffrire di malattie autoimmuni come il `(lupus eritematoso sistemico - LES)`.
• Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
• Altre malattie croniche delle articolazioni e del tessuto connettivo.
• Cancro.
• Avere un sistema immunitario indebolito.
• Se qualcuno nella tua famiglia ha già sviluppato la SJS (anamnesi familiare).
• Avere una variante di uno specifico gene chiamato "Antigene leucocitario umano-B - HLA-B".

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione di SJS?

I medici diagnosticano la SJS e la TEN prendendo in considerazione i seguenti fattori:

• Esame della cute e delle mucose interessate: di solito sono interessate almeno due mucose.
• A seconda dell'intensità del dolore che si avverte.
• A seconda della rapidità con cui la pelle è stata colpita.
• A seconda di quanto la pelle sia colpita.
• Biopsia cutanea: Talvolta, viene prelevato un piccolo campione di pelle che viene poi esaminato al microscopio per confermare la diagnosi.

Come si cura la SJS?

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una condizione che richiede ricovero e trattamento immediati. Tentare di curarla a casa può peggiorare la situazione. Di seguito sono elencati alcuni trattamenti:

• Interrompere immediatamente l'assunzione del farmaco che si ritiene stia causando il problema: questa è la prima cosa da fare.
• Somministrazione di liquidi per via endovenosa (IV) per ripristinare gli elettroliti: questa procedura serve a controllare la perdita di liquidi dall'organismo dovuta al distacco della pelle.
• Applicare medicazioni non adesive sulla pelle interessata.
• Somministrazione di alimenti ipercalorici per accelerare la guarigione: Talvolta, può essere necessaria l'alimentazione tramite sondino.
• Somministrare antibiotici, se necessario, per prevenire infezioni.
• Somministrazione di antidolorifici.
• Trattamento in ospedale, eventualmente in un'unità di terapia intensiva (UTI) o in un'unità per ustionati.
• Richiedere l'aiuto di team di specialisti come Dermatologia e Oftalmologia (se sono interessati gli occhi).
• In alcuni casi, possono essere somministrati trattamenti specifici come immunoglobuline per via endovenosa, ciclosporina, steroidi per via endovenosa o innesti di membrana amniotica (per gli occhi).

Quali sono le possibili complicazioni della SJS?

Poiché la SJS e la TEN sono patologie gravi, le complicazioni possono essere serie.

• Morte: Questa è la complicanza più grave. Circa il 10% dei pazienti con SJS e circa il 50% dei pazienti con TEN possono morire.
• Polmonite.
• Sepsi: Si tratta di una grave infezione batterica, simile a una setticemia.
• Stato di shock `(Shock)`.
• Insufficienza multiorgano.

È a causa di queste gravi complicazioni che le condizioni di SJS/TEN richiedono un ricovero ospedaliero immediato.

È possibile prevenire la SJS?

In realtà, nella maggior parte dei casi, la SJS non può essere prevenuta. Poiché è spesso causata da una reazione inattesa a un farmaco, non c'è modo di sapere se si verificherà prima di assumere un medicinale.

Tuttavia, se ti viene diagnosticata una patologia indotta da farmaci, la cosa più importante è non assumere mai più quel farmaco o farmaci di una classe simile. È fondamentale informare il medico e annotarlo nella cartella clinica.

Quali sono le prospettive per una persona affetta da SJS? (Prospettive)

Non tutte le persone affette da SJS manifestano gli stessi sintomi. Alcune guariscono in poche settimane. Tuttavia, se i sintomi sono gravi, la guarigione completa può richiedere mesi. Alcune persone possono manifestare effetti a lungo termine. Ad esempio:

• Pelle: pelle secca, prurito, discromie cutanee.
• Occhi: gonfiore e/o secchezza frequenti, infiammazione oculare frequente, visione offuscata, sensibilità alla luce (fotofobia).
• Sudorazione eccessiva.
• Danni polmonari: patologie come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e l'asma.
• Unghie che si staccano o si deformano.
• Caduta dei capelli (alopecia).
• Secchezza delle membrane mucose: ciò può causare problemi come difficoltà a urinare.
• Sindrome da stanchezza cronica.
• Cambiamenti di gusto.

È importante sottolineare che la malattia può ripresentarsi se la persona viene nuovamente esposta al farmaco che ha causato la SJS in primo luogo. In tal caso, i sintomi sono generalmente più gravi la seconda volta.

Circa il 10% dei pazienti affetti da SJS e il 30% dei pazienti affetti da TEN muoiono, principalmente a causa di sepsi, sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) e insufficienza multiorgano.

Ecco alcuni punti chiave da ricordare di quanto abbiamo discusso (Messaggio da portare a casa):

Bene, abbiamo parlato a lungo di questa pericolosa condizione chiamata SJS. Ecco alcune cose che devi ricordare:

• La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono patologie cutanee molto gravi, persino mortali.
• Se dopo aver iniziato ad assumere un nuovo farmaco compaiono sintomi come dolore cutaneo, macchie rosse, vesciche, desquamazione della pelle o ulcere in bocca o agli occhi, soprattutto entro una o due settimane, consultate immediatamente un medico. Potrebbe trattarsi di SJS.
• Informa sempre il medico se in passato hai avuto un'allergia o una grave reazione avversa a un farmaco.
• Non assumere mai più un farmaco o farmaci simili che siano stati identificati come causa della SJS .**
• Se sospetti questa condizione, non restare a casa, recati immediatamente in ospedale. Un trattamento tempestivo può salvarti la vita.

Spero che queste informazioni vi siano utili. Rimanete in salute!

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