אוולגלוקוזידאז אלפא (נקסוויאזיים) - הכל על תרופה זו למחלת פומפה במילים פשוטות

האם הרופא שלך סיפר לך או למישהו במשפחתך שיש מצב נדיר בשם מחלת פומפה? אם כן, נדבר היום על תרופה לטיפול בכך. שמה של התרופה הוא אוולגלוקוזידאז אלפא. ייתכן שאתה מכיר אותה בשם המותג נקסוויאזיים. שם זה קצת מסובך, כך שייתכן שיהיו לך הרבה שאלות לגביו. אל דאגה, נדבר על כל זה בצורה פשוטה מאוד שתוכל להבין.

בקיצור, איזה סוג של תרופה זו?

דמיינו שהגוף שלנו הוא כמו מפעל גדול. כדי שהכל יעבוד כראוי במפעל הזה, חייבים להיות עובדים שמבצעים עבודות שונות. אנו קוראים לעובדים האלה בגופנו אנזימים .

אנשים עם מחלת פומפה נולדים עם מחסור באנזים ספציפי. תפקידו של אנזים זה הוא לפרק ולשלוט בסוכר הנקרא גליקוגן בשרירים ובתאים שלנו. כאשר אנזים זה חסר, הסוכר הנקרא גליקוגן מתחיל להצטבר בשרירים שלנו. זה כמו זבל במפעל. כאשר זה מצטבר, השרירים נחלשים, הם מתקשים לנשום והלב מושפע.

אז מה שהתרופה הזו, הנקראת אוולגלוקוסידאז אלפא, עושה זה להחליף את הפונקציה של האנזים החסר והמופחת. כלומר, זה כמו להביא מישהו מבחוץ לעשות את אותה עבודה במקום העובד המופחת. כאשר התרופה הזו נכנסת לגוף דרך וריד, היא מתחילה לפרק את הגליקוגן שהצטבר ולהסיר אותו. לאחר מכן התסמינים פוחתים בהדרגה, ומתחילים להרגיש הקלה.

דברים שעליך לספר לרופא שלך לפני נטילת תרופה זו

לפני תחילת נטילת תרופה זו, חשוב מאוד שהרופא שלך יהיה מודע למצבך הבריאותי המלא. זאת על מנת שתוכל לקבל טיפול בטוח יותר. הקפד לספר לו על דברים אלה בפרט.

• אם יש לך מחלת לב .
• אם יש לך מחלת ריאות .
• אם הייתה לך בעבר תגובה אלרגית לתרופה זו של אוולגלוקוסידאז אלפא, לכל תרופה אחרת, מזון, צבע או חומר משמר.
• אם את בהריון או מנסה להיכנס להריון.
• אם את אם מניקה.

כיצד להשתמש בתרופה?

זוהי אינה תרופה שניתן להשתמש בה בבית. היא ניתנת תחת פיקוח רפואי בבית חולים או במרפאה.

• תרופה הניתנת דרך וריד:תרופה זו ניתנת לווריד, כמו תמיסת מלח. אנו קוראים לתהליך זה עירוי .
• ניתן על ידי צוות רפואי: תרופה זו ניתנת לך על ידי רופא או צוות סיעודי מיומן, כך שאין מה לדאוג.

האם ניתן לתת תרופה זו לילדים קטנים?

כן, לפעמים תרופה זו ניתנת לילדים בני שנה בלבד. אך זה נעשה תחת ייעוץ רפואי ואמצעי זהירות מיוחדים. אם אתם נותנים תרופה זו לילדכם, שוחחו על כך עם הצוות הרפואי שלכם והסבירו הכל.

מה עושים אם המינון עולה?

מכיוון שמדובר בתרופה הניתנת בבית חולים, הסיכויים למנת יתר נמוכים מאוד. אבל אם אתם חושבים שאולי לקחתם מנת יתר, אל תיבהלו. ישנם שני דברים שעליכם לעשות מיד.

1. פנו מיד ליחידה לטיפול דחוף (ETU) של בית החולים.

2. לחלופין, התקשרו למרכז המידע הלאומי להרעלות בבית החולים הלאומי של קולומבו .

זהו מצב דחוף מאוד, ולכן חשוב לפעול במהירות.

מה קורה אם אני מפספס/ת מנה של תרופה?

נטילת תרופה זו בזמן ובתאריך שנקבע חיונית להצלחת הטיפול. אם אינך מסוגל להגיע לבית החולים ביום שנקבע, אל תחמיץ אותו. התקשר מיד לצוות הרפואי שלך והודיע ​​​​לו. הם יגידו לך מה לעשות הלאה.

נקודות מיוחדות שכדאי לשים לב אליהן

• בדיקות רפואיות: אל תוותרו על בדיקות תקופתיות במרפאות. שוחחו עם הרופא שלכם על האם התסמינים שלכם משתפרים, מחמירים, או אם יש לכם בעיות חדשות.
• תגובות אלרגיות: אנשים מסוימים עלולים לחוות תגובה אלרגית חמורה לתרופה זו או זמן קצר לאחר מתןה. כדי להפחית סיכון זה, צוות המטפלים שלך עשוי לתת לך תרופות אחרות (כגון פיריטן) לפני שתתחיל ליטול אותה. לכן, יש לפעול לפי ההוראות בדיוק.

מהן תופעות הלוואי האפשריות של תרופה זו?

כמו כל תרופה, גם תרופה זו עלולה לגרום לתופעות לוואי אצל אנשים מסוימים. אך לא כולם חווים אותן. חשוב לדעת מהן תופעות הלוואי הללו ומה לעשות אם הן מתרחשות.

האם יכולות להיות בעיות עם תרופות אחרות?

על פי המידע הנוכחי, לא דווח כי תרופה זו גורמת לבעיות משמעותיות עם תרופות אחרות. עם זאת, יש לספק לרופא רשימה מלאה של כל התרופות שאתם נוטלים (כולל ויטמינים, תרופות צמחיות ותוספי מזון). כמו כן, יש לדווח לרופא אם אתם מעשנים או שותים אלכוהול. זה יכול לסייע במניעת בעיות מיותרות.