日中、仕事中や友人との会話中に、耐え難いほどの眠気を感じたことはありませんか？「ああ…昨晩は睡眠不足だったんだ」と思うかもしれません。しかし、それは単なる疲労ではありません。今日は、少し違ったタイプの睡眠障害についてお話しします。それはナルコレプシーと呼ばれる病気です。あまり一般的ではありませんが、その症状から多くの人が耳にしたことがあるでしょう。治療は可能ですが、生活、仕事、そして人間関係に大きな影響を与える可能性があります。

ナルコレプシーとは何ですか？

簡単に言うと、ナルコレプシーとは、日中に突然、制御不能な眠気を引き起こす神経疾患です。具体的には、脳が睡眠と覚醒を適切に調節できなくなる状態です。そのため、夜にどれだけ睡眠をとっても、日中に過度の眠気を感じることがあります。

ナルコレプシーの主な症状は何ですか？

ナルコレプシーには主に4つの症状があります。しかし、ほとんどの人は4つすべてを同時に発症するわけではありません。1つか2つの症状が現れる人もいます。では、これらの症状を見ていきましょう。

• 日中の過度の眠気：これはナルコレプシーの一般的な症状です。まるで「睡眠発作」のように、突然眠りに落ちてしまうのです。何をしていても、手を止めて眠りたくなるような感覚になります。
• カタプレキシー：これは突然の筋力低下です。軽度の場合は、顔や首の片側の筋肉がぴくぴくと痙攣する程度ですが、重度の場合は突然倒れてしまうこともあります。詳しく見ていきましょう。
• 睡眠関連幻覚：これは、眠りにつくときや目覚めるときに起こる幻覚で、非常に恐ろしいものです。
• 睡眠麻痺：これは「夢の中で怖くて動けなくなる」とか、「悪魔が這い上がってきたような感覚」などと表現されることがあります。目が覚めても体が動かせない、あるいは完全に目が覚めていない状態を指します。もう少し詳しく見ていきましょう。

（カタプレキシーについて）もう少し詳しく

先に述べたように、カタプレキシーとは突然の筋力低下のことです。ナルコレプシーは、このカタプレキシー症状の有無によって大きく2つのタイプに分けられます。

• （ナルコレプシー1型） ：このタイプは（カタプレキシー）の症状を呈します。ナルコレプシー患者の約20%がこのタイプに属します。
• （ナルコレプシー2型） ：このタイプには（カタプレキシー）の症状はありません。大多数、つまり約80％がこのタイプに該当します。

通常、睡眠中は脳が筋肉の制御をほぼ停止するため、夢の内容に基づいて行動することはありません。しかし、カタプレキシーの患者は、覚醒時であっても、レム睡眠中に経験するような突然の筋力低下を経験します。

軽症の場合、カタプレキシーは顔と首の筋肉のみに影響を及ぼし、例えば顎が垂れ下がることがあります。あるいは、体の片側だけに影響を及ぼす場合もあります。重症の場合、カタプレキシーは突然の虚脱を引き起こし、死に至ることもあります。これらの発作は通常数分間続きますが、その間は話したり動いたりすることができなくなる場合があります。

カタプレキシーのもう一つの特徴は、特定の感情によって引き起こされることがある点です。特に、嬉しい時、笑っている時、冗談を言っている時に起こりやすいです。驚いた時、怖かった時、怒っている時にも起こることがありますが、頻度は低いです。

カタプレキシーは、乳幼児や生後約6ヶ月の乳児では、症状の現れ方が少し異なる場合があります。突然顔をしかめたり、舌を出したり、感情とは無関係な筋力低下を起こしたりすることがあります。

睡眠麻痺についてもう少し詳しく

睡眠中は、脳が筋肉の制御を停止し、夢の中で見たものに基づいて体が動かないようにします。しかし、目覚めると、この制御は再び正常に機能するはずです。ところが、睡眠麻痺になると、体は筋肉の制御を取り戻せません。呼吸や眼球運動はできますが、話したり、体の他の部分を動かしたりすることができません。

睡眠麻痺中は幻覚が非常によく見られます。幻覚は非常に鮮明で、時には想像を絶するほど恐ろしいものです。幸いなことに、睡眠麻痺は通常数分で治まります（ただし、本人にとっては非常に長く感じられることもあります）。

他に症状はありますか？

ナルコレプシーの患者は、主な4つの症状に加えて、その他の症状や行動を経験することがあります。それらの例としては、以下のようなものがあります。

• 自動運動：ナルコレプシーの人は、眠りに落ちた後も、手などの体の一部を動かし続けることがあります。
• 健忘症または物忘れ：これらの人々は、寝る前に何をしたかを忘れてしまうことがよくあります。
• 睡眠発作中の突然の発話：ナルコレプシーの人は、突然何かを口にすることがあります（多くの場合、意味不明なことや、その場とは無関係なことを言います）。このようなことが起こると、完全に目が覚めてしまうことがあります。しかし、多くの場合、そのことを覚えていません。

ナルコレプシーはどのような人が発症するのでしょうか？また、どれくらい一般的な病気なのでしょうか？

医師は通常、5歳から50歳までの人にナルコレプシーを診断しますが、最も多く見られるのは18歳から25歳までの若年成人期です。男性の方が発症しやすい傾向があります。

ナルコレプシーはあまり一般的な病気ではありません。研究によると、世界中で10万人あたり25人から50人がこの病気を患っているとされています。しかし、この病気の診断には数年かかるため、実際に何人が罹患しているのかを正確に把握することは困難です。

ナルコレプシーは私の体にどのような影響を与えますか？

ナルコレプシーを理解するには、睡眠の仕組みについて少し知っておくと役立ちます。睡眠には主にいくつかの段階があります。

• 第1段階：浅い睡眠。これは短い段階です。眠りにつくとすぐに始まり、睡眠全体の約5％を占めます。
• ステージ2：深い睡眠。これはもう少し深い睡眠です。睡眠全体の約45～50％を占めます（この割合は年齢とともに増加します）。
• 第3段階：徐波睡眠。睡眠全体の約25％を占めます（年齢とともに減少します）。この段階では、人を起こすのは非常に困難です。もし突然起こしてしまうと、「睡眠慣性」と呼ばれる、頭がぼんやりとした状態に陥ります。夢遊病や寝言もこの段階で起こります。
• （レム）睡眠：（レム）は（急速眼球運動）の略で、眼球が急速に動くことを意味します。夢を見るのはこの段階です。人が（レム）睡眠状態にあるとき、まぶたの下で眼球が動いているのが見えます。

ナルコレプシーでない場合、眠りにつくとまずステージ1から始まり、次にステージ2、そしてステージ3へと移行します。これらのステージを交互に繰り返し、最終的にレム睡眠に入り、夢を見始めます。最初のレム睡眠サイクルが終わると、新たなサイクルが始まり、ステージ1または2に戻ります。1サイクルは通常約90分続きます。ほとんどの人は、一晩に4～5サイクル（8時間睡眠の場合）を繰り返します。

しかし、ナルコレプシーの場合、睡眠サイクルはそうはなりません。代わりに、眠りにつくとほぼすぐにレム睡眠に入ります。夜を通して短い睡眠を繰り返し、多くの場合、通常の睡眠サイクルを完了しません。

ナルコレプシーでは、夜にどれだけよく眠れたとしても、日中は耐え難いほどの眠気に襲われます。眠気を止めるのは非常に困難です。しかし、日中に訪れるこの眠気も短時間（約15～30分）です。目覚めると、すっきりとした気分になり、以前と同じように活動できます。しかし、これが1日に何度も繰り返されるため、ナルコレプシーは日常生活に大きな支障をきたすのです。

ナルコレプシーの原因は何ですか？

ナルコレプシーの原因は、ナルコレプシーの種類によって異なりますが、いずれも睡眠と覚醒を制御する脳の視床下部と呼ばれる特定の領域に関係しています。

（1型ナルコレプシー）の原因

1998年、研究者たちはオレキシン（ヒポクレチンとも呼ばれる）と呼ばれる化学物質を発見しました。これらは特定の神経細胞（脳細胞）がメッセージを伝達するために使用する物質です。オレキシンを使用する神経細胞は、脳の視床下部と呼ばれる部分に位置しています。これらの神経細胞は、主に私たちの覚醒状態を維持する役割を担っています。

オレキシンは通常、脳と脊髄を包む薄い液体である脳脊髄液（CSF）中に存在します。しかし、ナルコレプシー患者では、CSF中のオレキシン濃度が非常に低いか、検出されない状態になります。これは、オレキシンを生成する細胞が機能を停止したか、何らかの原因で破壊されたことを意味します。

他の研究では、これらのニューロンが機能しない理由は、おそらく自己免疫疾患である可能性が示唆されている。つまり、体自身の免疫系が、オレキシンを生成・利用するニューロン、オレキシンそのもの、あるいはその両方を攻撃しているということだ。

1型ナルコレプシー患者の約90～95%は、免疫系に影響を与える特定の遺伝子変異（ HLA-DQB1*06:02として特定される）を持っています。しかし、一般人口の約25%もこの変異を持っていますが、ナルコレプシーを発症していません。そのため、専門家はこの変異の検査を行っておらず、その役割も不明です。また、この疾患は家族内で遺伝する可能性があるという証拠もあります。近親者（親、兄弟姉妹、子供）にナルコレプシーの人がいる場合、あなたも発症するリスクが高くなります。

しかし、1型ナルコレプシーは、特定のウイルス感染症や細菌感染症、特にH1N1型インフルエンザウイルスや連鎖球菌性咽頭炎の原因となる細菌感染後にも発症することがあります。専門家は、感染症が免疫系に変化や機能不全を引き起こすことがあるためだと考えています。

（2型ナルコレプシー）の原因

1型ナルコレプシーの原因については多くのことが分かっているが、2型ナルコレプシーについてはそれほど多くは分かっていない。専門家は、2型ナルコレプシーがなぜ発症するのかをまだ完全には理解していない。しかし、原因は1型ナルコレプシーと似ている可能性があると考えている。例えば、オレキシンを利用する神経細胞への損傷が軽度であること、あるいは脳内でのオレキシンの輸送経路に問題があることなどが考えられる。

二次性ナルコレプシー

まれに、ナルコレプシーは視床下部の損傷によって引き起こされることがあります。この損傷は、頭部外傷（脳震盪）、外傷性脳損傷、脳卒中、脳腫瘍などによって引き起こされる可能性があります。

ナルコレプシーは、遺伝的に受け継いだ他の無関係な疾患の症状である場合もあります。例：

• （常染色体優性小脳失調症、ナルコレプシー、難聴（ADCADN））
• （常染色体優性ナルコレプシー、2型糖尿病、肥満）

ナルコレプシーは伝染性がありますか？

いいえ、ナルコレプシーは伝染病ではありません。人から人へ感染することはありませんし、人から人へ感染することもありません。

ナルコレプシーの見分け方とは？

あなたの症状から、医師はナルコレプシーを疑うかもしれません。しかし、ナルコレプシーの症状は、他の多くの脳疾患や睡眠障害の症状と似ています。そのため、自分がナルコレプシーであるかどうかを知ることが重要です。確定診断は、特定の診断検査によってのみ行うことができます。

ナルコレプシーの主要な検査を行う前に、医師はまず、患者が十分な睡眠をとれているかどうかを確認します。これは通常、睡眠と覚醒のパターンをモニタリングする簡単な方法で行われます。例えば、アクチグラフィーという検査があります。これは、腕時計などの機器を使って、睡眠中や覚醒して動いている時間など、体の動きのパターンをモニタリングするものです。

ナルコレプシーの診断にはどのような検査が用いられますか？

ナルコレプシーを診断するために実施できる検査はいくつかあります。

• 睡眠検査（睡眠ポリグラフ検査） ：この検査では、さまざまなセンサーを使用して睡眠状態をモニタリングします。完全な睡眠検査、つまり睡眠ポリグラフ検査（睡眠ポリグラフ検査）の主な目的は、脳波（EEG）センサーを使用することです。これらのセンサーは脳波（脳波）をモニタリングします。これにより、医師は患者がどの睡眠段階にあるかを分単位で確認できます。ナルコレプシーの患者は、通常の人よりも早くレム睡眠に入るため、この検査でそれを検出できます。また、睡眠中に目が覚めた時間も記録します。この検査が重要なもう1つの理由は、日中の過度の眠気は睡眠時無呼吸症候群（睡眠時無呼吸症候群）と呼ばれる症状である可能性もあるからです。睡眠検査によって、睡眠時無呼吸症候群ではないことを確認できます。
• 睡眠潜時反復検査（MSLT） ：この検査は、日中にどれだけ簡単に眠りにつけるかを測定するものです。一定時間内に何度か昼寝をすることで、日中の過度の眠気の有無を判断できます。これはナルコレプシーの一般的な症状です。この検査は、夜間の睡眠検査の翌日に行われることが多いです。
• 覚醒維持テスト：このテストは、眠気を感じやすい状況でも日中にどれだけ覚醒状態を維持できるかを測定します。ナルコレプシーの診断にはあまり用いられませんが、他の疾患を除外するのに役立ちます。また、覚醒剤の効果を確認するのにも有用です。
• 脊髄穿刺（腰椎穿刺） ：この検査では、脳脊髄液（CSF）中のオレキシン濃度が低いことを検出できます。これは、1型ナルコレプシーの診断において重要な方法です。オレキシン濃度が低いことは、ナルコレプシー患者がまだカタプレキシーを経験していない兆候である可能性がありますが、将来カタプレキシーを発症する可能性がある兆候である場合もあります。ただし、2型ナルコレプシー患者ではオレキシン濃度に変化が見られないため、この検査は必ずしも診断に役立つとは限りません。

その他の検査

ナルコレプシーの患者さんは、他にも多くの検査を受ける必要があるかもしれません。例えば、カタプレキシー（情動脱力発作）がある場合、てんかん発作など、他の脳疾患に伴う運動症状と似ていることがあります。そのため、医師はまずてんかんなどのより重篤な疾患の検査を行うことがあります。したがって、ナルコレプシーの診断には時間がかかる場合があります。どのような検査が必要で、なぜその検査が行われるのかについては、担当医に説明するのが一番です。

ナルコレプシーはどのように治療されますか？完治することは可能ですか？

ナルコレプシーは治療可能ですが、完治はしません。治療は通常、薬物療法から始まります。しかし、日常生活やライフスタイルを見直すことも効果的です。ナルコレプシーは一般的に治療によく反応します。これにより、症状による生活への支障を軽減することができます。

ナルコレプシーは生涯続く病気ですが、時間の経過とともに悪化することはありません。

ナルコレプシーの治療薬にはどのようなものがありますか？

ナルコレプシーの主な治療法は薬物療法です。ほとんどの薬は日中の過剰な眠気を抑えることを目的としていますが、中には他の症状にも影響を与える薬もあります。以下に、この疾患に用いられる薬の種類をいくつかご紹介します。

• 覚醒促進薬：これらは通常、最初に用いられる治療法です。例としては、モダフィニルやアルモダフィニルなどがあります。これらの薬は神経系を刺激し、日中の眠気の強さや頻度を軽減するのに役立ちます。
• アンフェタミン類およびアンフェタミン様刺激剤：メチルフェニデート（リタリン®、コンサータ®、クィリバント®などの商品名で知られる）やアンフェタミン／デキストロアンフェタミン配合剤（アデロール®などの商品名で知られる）などの薬物。
• 抗うつ薬：これには、セロトニン・ノルアドレナリン再取り込み阻害薬（SNRI） （例：ベンラファキシン - エフェクサー®として知られる）、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI） （例：フルオキセチン - プロザック®として知られる）、または三環系抗うつ薬（例：クロミプラミンまたはプロトリプチリン - これらは現在ではあまり使用されていません）が含まれます。
• （オキシバチンナトリウム） ：この薬は睡眠の質を改善し、（カタプレキシー）の頻度も減少させます。この薬の効果のため、多くの国で厳しく規制されています。しかし、（1型ナルコレプシー）の治療によく用いられます。
• ヒスタミンに作用する薬：そのような薬の一例として、ピトリサントが挙げられる。これはヒスタミン受容体拮抗薬です。受容体拮抗薬とは、体内の特定の化学物質が細胞に結合するのを阻害する薬です。これにより、細胞の特定の働きが抑制または停止されます。

成人（ナルコレプシー）にはいくつかの治療法がありますが、小児の治療選択肢は非常に限られています。お子さんのかかりつけの小児科医または専門医が、利用可能な治療法と推奨する治療法について最も的確な情報を提供してくれるでしょう。

治療の合併症／副作用

ナルコレプシーとその症状の治療に使用される多くの薬剤は、他の薬剤との相互作用を起こす可能性が高い。高血圧や不整脈は、あらゆる種類の刺激薬で起こりうる合併症のほんの一例である。特にオキシバチンナトリウムは、中枢神経系を抑制する他の薬剤と併用すると非常に危険である。また、この薬剤をアルコールと一緒に服用してはならない。

一般的に、副作用、合併症、薬物相互作用など、注意すべき点について最も的確な情報を提供してくれるのは医師です。医師は、あなたの病状、既往歴、個人的な状況に合わせて情報を提供してくれます。

自分の健康管理や症状の管理はどのようにすれば良いでしょうか？

ナルコレプシーの診断や治療は決して自己判断で行わないでください。なぜなら、この症状は睡眠時無呼吸症候群やてんかんなど、他の深刻な疾患にも共通するからです。また、この症状があると、運転や水泳などの活動が危険になる場合もあります。そのため、診断と治療は必ず医師にご相談ください。

治療後、どれくらいで体調が良くなりますか？

治療が効き始めるまでの時間、あるいは治療効果が実感できるまでの時間は、多くの要因によって異なります。あなたの病状に基づいて、どのような経過をたどるか、薬が効き始めるまでにどれくらいの時間がかかるか、症状に変化が現れるまでどれくらいの時間がかかるかなど、最も的確なアドバイスをしてくれるのは、担当医です。

ナルコレプシーの発症を軽減または予防することは可能でしょうか？

ほとんどの場合、ナルコレプシーは突然発症します。そのため、発症リスクを軽減したり、発症を予防したりすることはできません。

ナルコレプシーと診断された場合、どのようなことが予想されますか？

ナルコレプシー自体は通常、危険な病気ではありません。しかし、突然の、制御不能な睡眠発作は、生活に大きな支障をきたす可能性があります。この病気を持つ人は、症状や状態によっては、運転ができなくなる場合もあります（一時的または永続的に）。

ナルコレプシーは通常は危険な病気ではありませんが、1型ナルコレプシーでは、カタプレキシー発作中に転倒して怪我をするリスクが高まります。また、ナルコレプシーは、運転中、電動工具や重機の使用中、あるいは水泳中にも危険な状況を引き起こす可能性があります。

子供がナルコレプシーを発症した場合

ナルコレプシーの子供たちは、しばしばその症状に苦しんでいます。日中の眠気は、学業に集中すること、人間関係を維持すること、学校や課外活動に参加することを困難にします。

しかし、ナルコレプシーは医学的な疾患です。そのため、ナルコレプシーの子供は法的保護を受ける権利があります。学校も法律で、適切な対応を取ることが義務付けられています。例えば、授業時間の変更、睡眠や休息のための時間の確保、学校での服薬のしやすさの向上などです。お子さんのかかりつけの小児科医やその他の専門家が、お子さんに合った解決策を見つけるお手伝いをします。

働く成人向け（ナルコレプシー）

学校で子どもたちが法律によって保護されているのと同様に、ナルコレプシーを患う大人も法律によって保護されています。ナルコレプシーを含む病状に基づく差別は禁止されています（例えば、米国では障害者差別禁止法によって禁止されています）。

こうした法的保護のおかげで、ナルコレプシー患者は職場の雇用主と話し合い、症状を管理しながら仕事を続けられるよう配慮を受けることができる。

どのように自分の健康管理をすれば良いでしょうか？（実践的なアドバイス）

ナルコレプシーを患っている場合、症状を管理し、治療効果を最大限に引き出すためにできることがいくつかあります。その多くは、良好な睡眠習慣（良質な睡眠衛生）を維持すること、そして生活リズムや日課を見直すことに関係しています。

• 規則正しい睡眠習慣を維持する：毎日同じ時間に寝て起きる習慣をつけることで、睡眠の質を向上させることができます。
• 就寝時間を決めましょう：年齢に合った睡眠時間を確保できる就寝時間を決めましょう。また、寝る前にリラックスして心を落ち着かせる時間も確保しましょう。
• 明るい光や電子機器への曝露を制限しましょう。就寝時間近くにこれらの機器から発せられる光は、体の自然な睡眠・覚醒サイクルを乱す可能性があります。
• 就寝直前の飲酒、カフェイン摂取、喫煙、食事は避けてください。就寝前に空腹を感じた場合は、軽い食事を摂るのが最適です。特定の薬を服用している場合は、アルコールの摂取を完全に中止する必要があります（医師が処方薬について教えてくれます）。専門家はまた、タバコ製品（紙巻きタバコ、電子タバコ（ベイピング）、無煙タバコ（無煙タバコ）を含む）の使用を完全に中止することを強く推奨しています。
• 体を動かしましょう：ウォーキングのような簡単な運動でも、体を動かすことは睡眠の質を高めるのに役立ちます。
• 昼寝をする：ナルコレプシーの人は、昼寝をすると気分が良くなることが多いです。一日のうちで最も眠気を感じる時間帯を把握し、その時間帯に合わせて睡眠時間を調整すると良いでしょう。

危険な活動は避けるか、予防措置を講じてください。

ナルコレプシーは、深刻な、場合によっては致命的な事故を引き起こす可能性があります。ご自身と周囲の人々の安全を守るため、医師の許可がない限り、決して運転しないでください。

運転中にナルコレプシーの症状が現れた場合は、直ちに運転を中止し、医師に連絡してください。不快な思いをするかもしれませんが、居眠り運転による死亡事故や人生を大きく変えるような事故を防ぐためには、これは非常に重要なことです。

ナルコレプシーが特に危険な場所の一つは水辺です。ナルコレプシーの方は、水泳時や、救命胴衣の着用が推奨されているボートや水上乗り物に乗る際は、必ずライフジャケットを正しく着用することが非常に重要です。救命胴衣を着用していないと、水中での睡眠発作は命に関わる事態になりかねません。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

突然、予期せず眠ってしまった場合は、医師の診察を受ける必要があるサインです。これはナルコレプシーに限らず、様々な病気の兆候である可能性があります。中には深刻な病気もあります。多くの場合、診断と治療が遅れるほど、合併症のリスクが高まり、治療効果も低下します。

どのような場合に救急治療室（ETU）に行くべきですか？

突然倒れたり意識を失ったりした場合は、直ちに病院または救急外来を受診してください。これは、心臓発作、脳卒中、不整脈など、多くの疾患の主要な症状です。これらの疾患は緊急を要するため、直ちに治療が必要です。

転倒による怪我とは、引っ張られたり意識を失ったりするなど、予期せぬ転倒によって発生する怪我のことです。怪我をする恐れがあります。頭部、首、または背中のいずれかの部位に怪我をしたと思われる場合は、必ず医師の診察を受けてください。骨折や脊髄損傷は、永久的な障害、麻痺、さらには死に至る可能性があります。

転倒した場合、特に血液凝固抑制剤を服用していて頭部を打った場合は、直ちに医師の診察を受けてください。転倒や怪我は危険な内出血を引き起こす可能性があります。生命を脅かす合併症につながるような怪我がないことを確認するためにも、医師の診察が必要です。

覚えておくべき最も重要なこと（要点）

それでは、これまでお話ししてきたこと（ナルコレプシー）の中で、最も重要な点をいくつか覚えていただけたでしょうか。

• ナルコレプシーは、単なる疲労による眠気ではありません。睡眠と覚醒を調節する脳の機能に問題がある状態です。
• 日中の過度の眠気、カタプレキシー（突然の筋力低下）、睡眠中の幻覚、睡眠麻痺といった主な症状に注意してください。これらの症状はすべての人に現れるわけではありません。
• この症状の原因は、脳内の化学物質であるオレキシンの減少、あるいは自己免疫疾患であることが多い。
• ナルコレプシーの診断には専門的な医学的検査が必要です。ですから、自己判断で結論を出さないでください。
• この病気は完全に治癒することはできませんが、薬物療法と生活習慣の改善によって大部分をコントロールできる状態です。
• 安全については十分に注意してください。特に運転、水泳、高所作業の際は十分注意してください。医師の指示に従ってください。
• これらの症状がある場合は、ためらわずに医師の診察を受けてください。あなたは一人ではありません。助けは必ずあります。

この情報がお役に立てば幸いです。もしあなた自身、またはあなたの知人がこのような問題を抱えている場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることをお勧めします。

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