時々、腹痛や腹部膨満感、その他頻繁に起こるような症状に悩まされていませんか？あるいは、特に理由もなく体重が減っていませんか？これらは一般的な病気の症状である場合もありますが、その背後には注意すべき稀な疾患が潜んでいる可能性もあります。今日は、そのような疾患の一つについてお話しします。それは、消化管神経内分泌腫瘍、略してGI NETと呼ばれるものです。ご安心ください、分かりやすくご説明します。
消化器系神経内分泌腫瘍（GI NET）とは一体何でしょうか？
簡単に言うと、GI NETは消化器系の神経内分泌細胞に発生するまれな癌の一種です。では、神経内分泌細胞とは何でしょうか？これらは神経系と内分泌系をつなぐ特殊な細胞で、いわば小さな情報伝達センターのようなものです。これらの細胞は消化器系を含め、体内の様々な場所に存在します。
消化管は、食べたものを消化し、栄養素を吸収し、老廃物を排出する、長く管状の器官です。これらの「GI NET」腫瘍（以前は「カルチノイド腫瘍」と呼ばれていました）は、小腸と直腸に最も多く発生します。しかし、胃、虫垂、食道にも発生することがあります。場合によっては、これらの腫瘍が消化管の外、例えば肝臓などに転移することもあります。
この消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）という疾患は、誰に最も大きな影響を与えるのでしょうか？
これは比較的まれな疾患です。統計によると、この疾患は10万人に約4人の割合で発症します。アメリカ合衆国のような国でも、毎年新たにこの疾患と診断される成人は約8,000人程度です。
この疾患は通常、 55歳から65歳の人に多く見られますが、あらゆる年齢の成人に発症する可能性があります。白人は黒人よりもこの疾患を発症する可能性がやや高く、また、女性は男性よりもこの「消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）」を発症する可能性がやや高いことがデータで示されています。
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）の症状は何ですか？
重要なのはここです。人によっては、これらの腫瘍があっても何の症状も出ない場合があります。時には、他の理由で行われた検査などで偶然発見されることもあります。
しかし、症状が現れたとしても、一般的な軽症疾患の症状と似ている場合があります。そのため、発見が遅れることもあります。以下の症状に心当たりがないか確認してみてください。
- 腹痛：これは腸閉塞の兆候である可能性があり、消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）が原因である可能性があります。
- 下痢：頻繁な排便。この症状は、「カルチノイド症候群」（「NET」に関連する別の症状群）と呼ばれる疾患を持つ人、または胆嚢や腸の一部を外科的に切除した人に特に多く見られます。
- 吐き気と嘔吐：吐き気と嘔吐が続く場合は、深刻な病気の兆候である可能性があります。
- 意図しない体重減少：ダイエットや運動をしていないのに、あるいは明らかな理由もなく急激に体重が減少する場合、それは消化管神経内分泌腫瘍（GI NETs）の一般的な症状です。
- 便に血が混じる：便が濃い赤色だったり、タール状だったりする場合は、腸からの出血の兆候かもしれません。
- 黄疸：皮膚や白目が黄色くなる症状です。
- 疲労：これは単なる眠気ではありません。常にひどく疲れていて、何もできない状態です。
これらの症状があるからといって、必ずしも消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）であるとは限りません。しかし、これらの症状が続く場合は、医師の診察を受けることが重要です。
GI NETの原因は何ですか？
実際、医学研究者たちは消化管神経内分泌腫瘍（GI NETs）の明確な原因をまだ特定できていない。しかし、胃酸分泌低下症（低酸症）の人はこの疾患と関連があることが分かっている。
さらに、特定の遺伝性疾患や症候群を持つ人は、消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）を発症するリスクが高くなる可能性があります。これらの疾患には以下のようなものがあります。
- 多発性内分泌腫瘍症（MEN）：この疾患には2種類あります。1つは（MEN1）、甲状腺、副甲状腺、または副腎の機能が亢進したり、腫瘍が発生したりする疾患です。もう1つは（MEN2）、膵臓、下垂体、または副甲状腺の機能が亢進したり、腫瘍が発生したりする疾患です。
- フォン・ヒッペル・リンドウ病：これも非常にまれな疾患です。体のさまざまな部位に非癌性（良性）腫瘍が形成されるのが特徴です。
- 神経線維腫症1型：これもまれな疾患です。皮膚や神経に腫瘍が形成されるほか、目や体の他の部分にも影響を及ぼすことがあります。
医師はどのようにしてこの消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）を診断するのですか？
上記のような症状がある場合、あるいはその他の理由で何らかの疑いがある場合は、医師が様々な検査を行います。
- X線検査：体内の様子を撮影できます。ただし、消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）は、大きすぎたり小さすぎたりしてX線検査では確認できない場合があります。その場合は、医師が他の種類の検査を勧めることがあります。
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャン：これは、コンピューターと一連のX線を用いて、臓器や骨の三次元（3D）画像を作成する検査です。CTスキャンでは、腫瘍の大きさや、肝臓や他の部位への転移の有無などを確認できます。
- 磁気共鳴画像法（MRI）：この検査では、磁石、電波、コンピューターを用いて、臓器や骨の非常に鮮明な画像を作成します。
- 内視鏡検査：この検査では、医師は内視鏡と呼ばれる、先端にライトとカメラが付いた細い管状の器具を用いて、上部消化管の内部を観察します。この管は口または直腸から挿入できます。下部消化管を観察するには、大腸内視鏡が使用されます。
- 内視鏡超音波検査（EUS）：内視鏡と高エネルギーの超音波を用いて消化器系の画像を撮影する検査です。内視鏡は口または直腸から挿入され、先端のプローブから超音波が消化管内に発信されます。消化管内の組織から反射した超音波のエコーによって、ソノグラムと呼ばれる画像が生成されます。
- 陽電子放出断層撮影（PET）スキャン：この検査は、神経内分泌腫瘍細胞を検出するために特別に設計された特殊な色素を用いて、神経内分泌腫瘍を検出します。
- 生検：これは診断を確定するために最も一般的に用いられる検査です。疑わしい部位から少量の組織を採取し、顕微鏡で検査して癌細胞の有無を確認します。
神経内分泌腫瘍には、異なるグレードがあるのでしょうか？
はい、医師はこれらの腫瘍を分類するために病期分類システムを使用します。これは治療計画を立てるのに役立ちます。腫瘍の病期は、顕微鏡で癌細胞を検査することによって決定されます。医師は、分裂している細胞の数、分裂速度、そして癌細胞と健康な細胞との類似性を調べます。以下は「GI NET」の病期です。
- グレード1（低悪性度腫瘍）：これらの細胞は非常にゆっくりと分裂します。つまり、腫瘍の成長は非常にゆっくりです。
- グレード2（中悪性度腫瘍）：これらの細胞の分裂速度は中程度である。
- グレード3（高悪性度腫瘍）：これらの細胞は非常に速く分裂するため、腫瘍は非常に速く成長します。
消化管内分泌腫瘍（GI NET）の治療法にはどのようなものがありますか？
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）の治療法はいくつかあります。医師は、がんの進行度、治療による副作用の可能性、全身状態、患者さんの希望など、多くの要因に基づいて最適な治療法を選択します。主な治療法としては、経過観察、手術、薬物療法などがあります。
アクティブ監視とは何ですか？
腫瘍の成長が非常に遅く、体の他の部位に転移するリスクが低い場合、医師は「積極的監視」と呼ばれる治療法を提案することがあります。これは、すぐに本格的な治療を開始するのではなく、定期的に検査を行うというものです。
- CTスキャンなどの画像検査。
- 全血球数検査（CBC）などの血液検査。
- 身体検査。
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）に対しては、どのような手術が行われますか？
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）に対して行われる手術の種類は、腫瘍の位置や、腫瘍が体の他の部位に転移しているかどうかなどの要因によって異なります。
手術を受ける前に、担当の手術チームがあなたが「カルチノイド症候群」（神経内分泌腫瘍の兆候を示す疾患）であるかどうかを把握しておくことは非常に重要です。なぜなら、「カルチノイド症候群」の場合、手術によって生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があるからです。担当医がこのことを知っていれば、手術前、手術中、手術後に特別な薬剤を投与することで、これらの合併症を予防しようと努めます。
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）に対して行われる最も一般的な手術には、以下のようなものがあります。
- 部分胃切除術：これは胃の一部を切除する手術です。
- 小腸切除術：これは、腫瘍のある小腸の一部を切除する手術です。外科医は、切除した腸の両端を吻合（再接続）することもあります。通常、小腸付近のリンパ節も切除され、顕微鏡で癌細胞の有無を調べます。
- 虫垂切除術：外科医は、大きな切開手術、または腹腔鏡手術（カメラを挿入する小さな切開手術）のいずれかによって虫垂を切除することができます。
- 半結腸切除術：この手術では、結腸の右側または左側が、近くの血管やリンパ節とともに切除されます。
- 下部前方切除術：外科医は直腸の一部を切除しますが、肛門はそのまま残します。これにより、正常な排便が可能になります。
- 腹会陰式切除術（APR）：この手術では、肛門、直腸、および結腸の一部を切除します。この手術には、多くの場合、人工肛門造設術が伴います。これは、結腸から腹部の表面まで開口部を作り、便（消化物）がそこから排出されるようにすることを意味します。
- 肝切除術：この手術では、肝臓に転移した消化管神経内分泌腫瘍（NET）を切除します。
この手術の合併症や副作用にはどのようなものがありますか？
これらの手術はすべて、重大な副作用を伴う可能性があります。回復期間中は、自宅で特別な介助が必要になる場合もあります。受ける手術の種類や術後の経過について、担当医に確認してください。
消化管神経内分泌腫瘍の手術は、私の生活スタイルに影響しますか？
はい、副作用が生じる可能性があります。これらの手術では消化器系の一部を切除することが多いため、食事や水分摂取の方法、さらには排泄の仕方にも変化が生じる場合があります。担当医が手術が体にどのような影響を与えるか、また消化器系の問題が発生した場合にどのように対処するかを詳しく説明します。
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）には、他にどのような治療法がありますか？
医師はこれらの治療法を手術と組み合わせる場合がある。
- 化学療法：これは、がん細胞を死滅させるために設計された様々な種類の薬剤を使用する治療法です。
- 標的療法：これは、正常な健康な細胞を傷つけることなく、がん細胞だけを攻撃する薬剤やその他の物質を使用する治療法です。
- 免疫療法：これは、体自身の免疫システムを利用してがん細胞を死滅させたり、がん細胞の増殖を阻止したりする治療法です。
- 放射線療法：これは、強力なエネルギービームを用いてがん細胞を死滅させたり、がん細胞の増殖を阻止したりする治療法です。
- ソマトスタチンアナログ：これらはホルモンであるソマトスタチンの合成形態です。ソマトスタチンは、体内でホルモンが過剰に生成されるのを抑制する働きをします。
これらの治療法にはどのような副作用や合併症がありますか？
これらの治療法はそれぞれ人によって異なる効果をもたらします。そのため、各治療法の利点と副作用について医師と十分に話し合うことが重要です。そうすることで、それぞれの治療法が自分にどのような影響を与えるかを理解することができます。医師は、あなたの全体的な健康状態と個人的な希望に基づいて治療法を提案します。
消化管内分泌腫瘍は予防できるのか？
残念ながら、現時点では消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）を予防する方法はありません。しかし、医学研究者たちは、特定の遺伝性症候群や疾患と神経内分泌腫瘍の発症リスクとの関連性を発見しています。ご自身の病歴やご家族の病歴について医師にご相談ください。医師は、GI NETの初期兆候を検出するための特別な検査を勧めるかもしれません。そうすることで、腫瘍を早期に発見し、治療することが可能になります。
この症状がある場合、どのようなことが予想されますか？
予後は、がんが診断され、治療が開始される時期によって異なります。がんが体の他の部位に転移する前に治療を受けた人の約97％は生存します。診断から5年後。腫瘍が周囲の組織やリンパ節に転移している場合、5年生存率は95%に低下します。消化管外に転移した消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）患者のうち、診断から5年後に生存しているのは約67%です。
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）は再発する可能性があります。腫瘍の大きさ、悪性度、位置によっては、定期的な経過観察検査が必要になる場合があります。例えば、治療後最初の3年間は年に1回のCTスキャン、その後は毎年身体診察を受けるよう医師から勧められるかもしれません。ご自身の状態に合わせた経過観察の予約や検査については、医師にご相談ください。
自分自身のケアはどのようにすれば良いですか？
消化管神経内分泌腫瘍の場合、手術が必要になる可能性が高いです。外科医は通常、腹腔鏡手術よりも大きな切開を行う開腹手術を行います。そのため、数日間入院し、その後数週間自宅で療養する必要があります。
どのような場合に救急外来を受診すべきですか？
がんの再発がないかを確認するため、定期的な経過観察が必要になる場合があります。手術後にどのような症状が現れたら、深刻な病気の兆候となる可能性があるか、担当の外科医に尋ねてください。以下の症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
- 突然の激しい呼吸困難。
- 発熱が華氏100.4度（摂氏38.3度）を超える場合。
- 痛みがひどい場合、または鎮痛剤で痛みがコントロールできない場合。
- 手術創から緑色で悪臭のする膿が出ている場合、特に傷口周辺が触ると熱く感じたり、非常に赤くなっている場合は注意が必要です。
- 嘔吐が続く場合、または下痢をしている場合は、医師の診察を受けてください。
消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）は、人生を大きく変える病気です。なぜなら、この病気を患う多くの患者さんは、消化器系の一部または全部を切除する手術を受けなければならないからです。手術によって、食事、水分摂取、排泄の仕方が変わる可能性があります。医療チームは、こうした変化への適応が必ずしも容易ではないことを理解しています。ご質問やご不安な点があれば、遠慮なく医師にご相談ください。医師はあなたの状況を理解し、解決策を見つけるお手伝いをいたします。
この物語から私たちが持ち帰りたい最も重要なことは何でしょうか？
- 「GI NET」は比較的まれな癌性腫瘍ですが、その存在を認識しておくことは重要です。
- 人によっては無症状の場合もありますが、腹痛、下痢、意図しない体重減少などの症状には注意してください。
- これらを育てましょう。正確な原因はまだ解明されていないが、遺伝的要因が関与している可能性もある。
- 病気を診断するための検査には、CTスキャン、MRI、内視鏡検査、生検など、さまざまな方法があります。
- 治療法には、手術、化学療法、放射線療法などがあります。どの治療法があなたにとって最適かは、担当医が判断します。
- 早期診断と治療開始は、回復の可能性を大幅に高める。
- この件に関して疑問や不安な点があれば、遠慮なく医師に相談してください。医師はあなたを助けるためにいるのですから。
👩🏽⚕️ その他の質問（よくある質問）
💬 GI NET（消化管神経内分泌腫瘍）は胃に発生する癌ですか？
はい！消化器系（胃、腸、直腸、膵臓）には、ホルモンや神経信号を放出する特殊な細胞（神経内分泌細胞）が存在します。これらの細胞から発生する異常な腫瘍は、消化管神経内分泌腫瘍（GI NET）と呼ばれます。これらの腫瘍の中には、悪性度の高い癌に進行するものもあります。
💬 これらの腫瘍が発生すると、どのような身体的な困難が生じますか？
この病気の最も危険な点は、何年も症状が現れない可能性があることです。腫瘍がホルモンを異常に分泌し始めて初めて、顔面紅潮、水様性下痢、喘鳴、腹痛などの症状が突然現れます。この状態は「カルチノイド症候群」とも呼ばれます。
💬 この癌の治療法は何ですか？
最も効果的で主要な治療法は、腫瘍と患部の腸管を切除する手術です。がんの進行を抑えるために、腫瘍からのホルモンの急激な放出を抑制する「ソマトスタチンアナログ」（オクトレオチド）を投与します。重症例では、特殊な放射線療法も用いられます。
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