NPH（正常圧水頭症）について、分かりやすく解説していきます。

ご高齢のお母様、お父様、おばあ様が突然歩くのが困難になったり、歩く速度が極端に遅くなったりしていませんか？あるいは、ご自身の記憶力が徐々に衰えているように感じますか？私たちはこうした変化を、加齢に伴うごく自然なことだと考えがちです。しかし、時には、これらは治療可能な疾患の兆候である場合もあります。同様に、正常圧水頭症（NPH）は、多くの人が認知症と間違えやすい疾患ですが、実際には治療可能な疾患です。今日は、NPHについて詳しく見ていきましょう。

簡単に言うと、NPHとは何ですか？

NPHの正式名称は「正常圧水頭症」です。シンハラ語では「正常圧水頭症」という意味ですが、脳に起こる症状だと理解すれば、この言葉よりも分かりやすいでしょう。

簡単に言うと、NPHとは、脳内および脳周囲の液体（医学的には脳脊髄液、CSFと呼ばれます）が過剰に蓄積し、脳機能に支障をきたす状態です。このCSFと呼ばれる液体は、脳に栄養を与え、脳から老廃物を除去する働きをします。また、この液体は、頭蓋骨内で脳が揺れ動いて損傷を受けるのを防ぐ役割も担っています。

成人の脳には平均して約150ミリリットルの脳脊髄液が含まれています。私たちの体は常にこの脳脊髄液を作り出し、循環させ、古い脳脊髄液を再吸収しています。このサイクルが適切に行われている限り、問題はありません。

しかし、NPHの場合、何らかの理由でこの体液の再吸収または循環が阻害されます。すると、この体液は脳内の脳室内に徐々に蓄積し始めます。このようなことは頻繁に起こるため、頭蓋内圧が急激に上昇することはありません。そのため、これを「正常圧」と呼びます。しかし、時間が経つにつれて、この蓄積された体液が脳組織を圧迫し、損傷を与え始めます。これがNPHの症状が現れる時です。

このNPH（正常圧水頭症）を発症する可能性が最も高いのはどのような人ですか？

正常圧水頭症（NPH）は、 65歳以上の人に最も多く見られる疾患です。発症リスクは年齢とともに高まり、平均発症年齢は約70歳です。

これは人種、宗教、性別などとは関係ありません。主な危険因子は加齢です。統計によると、70歳から80歳までの人の0.2%、80歳以上の人の5.9%がこの病気を患っています。つまり、世界中で800万人以上がこの病気に苦しんでいることになります。

NPHの主な症状は何ですか？「ハキムの三徴候」

正常圧水頭症（NPH）には3つの主な症状があります。これらの症状は3～6ヶ月かけて徐々に現れます。医師はこれら3つの主な症状を「ハキムの三徴候」と呼んでいます。NPH患者の50～75%は、これら3つの症状すべてを同時に経験します。

それでは、これらの3つの特徴を見ていきましょう。

なぜこの正常圧水頭症（NPH）は発症するのでしょうか？原因は何でしょうか？

原因によって、正常圧水頭症（NPH）には大きく分けて2種類あります。

1. 原発性（特発性）正常圧水頭症

これは最も一般的なタイプです。患者の約半数がこのタイプです。「特発性」とは、正確な原因が不明であることを意味します。現在では、これは加齢に伴う脳内の脳脊髄液の循環と吸収における特定の変化が原因で起こると考えられている。

2. 二次性正常圧水頭症

これは、別の病状や事故が原因で起こります。つまり、脳内の脳脊髄液の流れを妨げる別の原因があるということです。これらの原因には以下のようなものがあります。

• 外傷性脳損傷
• 脳腫瘍
• 脳卒中
• 頭蓋内出血
• 脳動脈瘤
• 髄膜炎などの脳感染症
• 脳外科手術

医師はどのようにしてNPHを正確に診断するのですか？

NPHの診断は、その症状がアルツハイマー病などの認知症と非常によく似ているため、難しい場合があります。また、NPHはアルツハイマー病を併発することもあります。

医師はこの病気を診断するために複数の検査を行う。

• 身体検査および神経学的検査：医師は、歩行、バランス、反射、筋力などを検査します。
• 症状と病歴について尋ねる：家族に、これらの症状がどのように始まったのか、そしてどのくらいの期間続いているのかを尋ねてください。
• 脳スキャン：これは最も重要な検査です。MRI （磁気共鳴画像法）スキャンでは、脳脊髄液が溜まる脳室が拡大しているかどうかを明確に確認できます。他の疾患を除外するために、CTスキャン（コンピュータ断層撮影）も行われる場合があります。
• 脊髄穿刺／腰椎穿刺：これも非常に重要な検査です。この検査では、細い針を脊髄に挿入し、脳脊髄液（CSF）を採取します。これにより、他の感染症の有無を確認できます。また、最も重要なのは、余分なCSFを除去した後に、歩行困難などの患者の症状が一時的に改善するかどうかを確認することです。改善が見られた場合は、正常圧水頭症（NPH）が存在する可能性が高いと考えられます。

これには治療法がありますか？完治は可能ですか？

はい！これがNPHに関する朗報です。NPHは認知症のように見えるかもしれませんが、多くの場合治療可能な疾患です。薬物療法はあまり効果的ではありません。最も効果的な治療法は手術です。

この手術では、シャントと呼ばれる細い管状の器具を脳に接続します。

• これは、余分な水を排出するパイプのようなものだと考えてください。
• このシャントの一方の端は、脳内の脳脊髄液が溜まった腔に接続されている。
• もう一方の端は、皮膚の下を通して腹腔（胃）または胸腔に挿入される。
• 脳内に蓄積された余分な脳脊髄液は、この管を通って腹腔などの場所に流れ込み、そこで体内で再吸収される。

この手術後、患者の症状は数時間から数日のうちに劇的に改善し始めます。特に歩行困難に関しては、非常に良好な結果が得られます。

二次性正常圧水頭症の場合、まず正常圧水頭症の原因となった疾患（例えば脳腫瘍）の治療が行われます。

治療後に起こりうる合併症にはどのようなものがありますか？

シャント手術は一般的に安全な手術ですが、他の手術と同様に、いくつかのリスクも伴います。

• 感染。
• シャントが詰まっているか、故障している。
• シャントはverrにあります。
• 脳から過剰な脳脊髄液が排出される（これにより頭痛などの症状が現れることがある）。

このような事態が発生した場合でも、迅速に発見・治療することが可能です。そのため、手術後は医師の指示を厳守し、予定された日にクリニックを受診することが非常に重要です。

NPH（正常圧水頭症）を抱えて生活する上で、どのようなことが予想されるでしょうか？

正常圧水頭症（NPH）の予後は、診断と治療の迅速さに大きく左右される。治療開始が遅れるほど、脳損傷が永続的なものとなる可能性が高くなる。

患者自身が症状に気づいていない場合があるため、家族や親しい人たちには大きな責任があります。もし身近な人にこれらの症状が見られたら、加齢に伴う自然な変化だと決めつけず、必ず医師の診察を受けさせることが非常に重要です。

治療後に症状が改善する可能性は以下のとおりです。

• 歩行困難：患者の約85％が回復する。
• 尿失禁：患者の約80％が回復します。
• 思考力と記憶力の障害：患者の約80％が回復する。

下記の表で、NPH（正常圧水頭症）の予後に影響を与える要因を見ていきましょう。

いつ医師の診察を受けるべきですか？救急外来（ETU）に行くべき時間帯はいつですか？

ご家族の中にシャントを装着している方がいる場合は、特定の症状に特に注意する必要があります。これらの症状は、シャントの不具合や感染症の兆候である可能性があります。

• 激しい頭痛：特に座ったり立ったりしたときに頭痛が悪化する場合は、シャントからの排液量が少なすぎるか多すぎる兆候である可能性があります。
• 発熱や悪寒：これらは手術後の感染症の兆候である可能性があります。これらの感染症は急速に広がる可能性があるため、決して軽視しないでください。
• 肩こり。
• シャントチューブが通っている胸部または腹部の痛み。
• 以前のNPHの症状（歩行困難、排尿障害）が再発する。