Apa kuwi AL Amiloidosis? Ayo padha ngrembug babagan penyakit langka iki kanthi prasaja

Apa sampeyan tau mikir yen rasa kesel terus-terusan, sikil bengkak, lan kangelan ambegan iku normal? Kadhangkala, ana kondisi sing luwih rumit ing mburi gejala kasebut sing durung nate kita krungu. Dina iki, kita ngrembug babagan salah sawijining penyakit langka, nanging sing kudu sampeyan ngerteni. Yaiku AL Amyloidosis. Jeneng iki bisa uga rada medeni, nanging ayo dirembug kanthi prasaja lan jelas.

Gampangane, apa kuwi amiloidosis AL?

Bayangna yen kita duwe pabrik cilik ing awak kita, sing diarani sel plasma . Iki dumunung ing sumsum balung kita. Tugas utamane yaiku nggawe prajurit sing diarani antibodi kanggo nglawan kuman sing mlebu ing awak kita. Iki minangka bagean penting banget saka sistem kekebalan awak kita.

Nanging ing kondisi sing diarani AL amyloidosis, ana cacat cilik ing sel plasma iki. Amarga cacat iki, sel-sel kasebut ngasilake jinis protein sing bentuke ora rata, rusak, lan ora rata. Iki diarani protein rantai entheng .

Protein rantai entheng sing salah lipat iki ngumpul dadi siji, mbentuk kusut lan struktur cilik sing berserat. Protein iki numpuk ing macem-macem organ ing awak kita, kayata jantung, ginjel, saraf, lan usus. Kaya dene rereget sing nyumbat pipa, nalika protein iki numpuk, organ kasebut ora bisa berfungsi kanthi bener. Iki sing diarani AL amyloidosis.

Kenapa iki diarani AL?

Ana sawetara jinis amiloidosis. Saben jinis dijenengi miturut protein abnormal sing nyebabake. Huruf A minangka singkatan saka Amiloidosis lan huruf L minangka singkatan saka Rantai Ringan .

Kepiye penyakit iki mengaruhi awak?

Ana ewonan jinis sel plasma ing awak kita. Saben jinis nggawe jinis antibodi tartamtu kanggo nglawan kuman tartamtu.

Ing amiloidosis AL, siji sel plasma ngalami cacat, lan sel kasebut mbagi kanthi ora terkendali, ngasilake ewonan sel sing cacat. Saben sel kasebut nggawe protein rantai entheng sing rusak sing wis dirembug sadurunge.

Protein sing akeh banget iki ngliwati getih lan wiwit nglumpuk ing organ kita. Serat sing nglumpuk iki diarani fibril amiloid . Serat iki nyebabake organ dadi kandel lan ora bisa berfungsi kanthi bener. Suwe-suwe, iki bisa nyebabake kerusakan serius sing malah bisa ngancam nyawa.

Sapa sing paling mungkin kena penyakit iki?

Iki sejatine penyakit sing langka banget. Ing saindenging jagad, penyakit iki mung mengaruhi sawetara wong, antarane 5 lan 12 saben yuta.

• Luwih akeh kanggo wong lanang tinimbang wong wadonKecenderungan kanggo numpuk rada kakehan.
• Kondisi iki paling umum ditemokake ing wong sing umure luwih saka 60 taun. Umur rata-rata nalika didiagnosis yaiku udakara 64 taun.

Apa gejala sing bisa diidentifikasi?

Salah sawijining masalah karo penyakit iki yaiku gejalane asring padha karo penyakit umum liyane. Lan gejala kasebut katon alon banget. Dadi sampeyan bisa uga ora weruh bedane sing akeh ing wiwitan. Ayo dideleng gejala kasebut ing tabel ing ngisor iki.

Kepiye carane dhokter bisa diagnosa penyakit iki kanthi akurat?

Sawise ngrungokake gejala sampeyan, yen dhokter curiga ana penyakit iki, dheweke bakal nindakake sawetara tes kanggo ngonfirmasi.

Tes sing paling penting kanggo iki yaiku biopsi . Iki kalebu njupuk potongan jaringan utawa organ cilik sing dianggep kena pengaruh lan mriksa ing mikroskop. Iki ngidini kita ndeleng kanthi tepat apa protein amiloid ana. Tes biopsi biasane ditindakake kanggo:

• Biopsi sumsum balung: Sampel cilik dijupuk saka sumsum balung ing njero balung.
• Biopsi ginjel: Sawetara potongan jaringan cilik banget dijupuk saka ginjel.
• Biopsi jantung: Sawetara potongan cilik otot jantung dijupuk.
• Biopsi bantalan lemak weteng: Sepotong jaringan cilik dijupuk saka lapisan lemak ing sangisore kulit weteng.

Tes tambahan

Saliyané iku, luwih akèh tes sing lagi ditindakake kanggo nemtokaké sepira gedhé karusakan sing wis kedadeyan ing organ sampeyan.

• Tes getih: Iki mbantu ndeleng kepiye ginjel, jantung, lan ati bisa digunakake, lan kanggo ngukur jumlah protein rantai entheng ing getih.
• Tes urin: Sampel urin, biasane dikumpulake sajrone 24 jam, dites kanggo ndeleng apa ana kerusakan ing ginjel.
• EKG (Elektrokardiogram): Ngukur aktivitas listrik jantung.
• Ekokardiogram: Pindai ultrasonografi jantung. Iki ndeleng babagan kaya gerakan lan ukuran jantung.
• MRI Jantung: Tes iki ditindakake kanggo entuk gambaran jantung sing jelas lan rinci.

Apa wae perawatan kanggo iki?

Ana sawetara tujuan utama kanggo nambani amiloidosis AL. Sing pertama yaiku kanggo ngontrol gejala. Sing liyane yaiku kanggo ngatur kerusakan organ. Lan sing paling penting, kanggo mungkasi produksi protein abnormal .

Dokter biasane nggunakake obat-obatan kayata kemoterapi , imunoterapi , utawa steroid kanggo ngrusak sel plasma sing rusak, sing banjur nyegah produksi protein rantai entheng anyar.

Ing sawetara kasus, gumantung saka kondisi pasien , transplantasi sumsum balung utawa sel punca bisa uga disaranake. Kabeh iki diputusake dening dokter sing nambani sampeyan.

Pira suwene sampeyan bisa urip karo penyakit iki?

Iki dadi masalah kanggo akeh wong. Nyatane, perawatan anyar saiki wis nambah pangarep-arep urip wong sing nandhang AL amyloidosis kanthi signifikan. Kanggo sawetara wong, iki wis dadi penyakit kronis sing bisa dikontrol nganggo obat.

Nanging kita ora kena lali yen iki minangka penyakit sing serius banget. Kondisi pasien ing mangsa ngarep ditemtokake dening akeh faktor, kayata tingkat kerusakan organ nalika penyakit kasebut didiagnosis, lan respon awak marang perawatan.

Apa penyakit iki bisa dicegah? Kepiye carane aku bisa njaga awakku dhewe?

Sayange, amiloidosis AL dudu penyakit sing bisa dicegah. Penyakit iki disebabake dening mutasi acak ing sel plasma. Nanging sawise penyakit kasebut didiagnosis, ana sawetara perkara sing bisa sampeyan lakoni kanggo njaga kesehatan sampeyan.

• Nutrisi sing apik: Sawetara perawatan bisa nyebabake ilang napsu mangan. Nanging nutrisi sing apik iku penting kanggo njaga awak tetep kuwat. Dhiskusi karo dhokter babagan diet sing cocog kanggo sampeyan.
• Istirahat sing cukup: Wenehana wektu kanggo awakmu mari. Turu lan istirahat sing cukup.
• Olahraga sing cocog:Olahraga iku apik kanggo pikiran lan uga awak. Nanging takon dhoktermu olahraga apa sing aman lan cocok kanggo awakmu.
• Dhukungan psikologis: Nalika sampeyan duwe penyakit langka kaya iki, sampeyan bisa uga rumangsa kesepian lan terasing amarga wong liya ora ngerti. Iku normal. Takon dhokter sampeyan babagan klompok dhukungan kanggo wong sing duwe kondisi iki. Nuduhake pengalaman sampeyan karo wong liya minangka kekuwatan sing gedhe.

Senajan AL amyloidosis minangka penyakit serius, kondisi iki bisa ditangani lan ditanggulangi kanthi deteksi dini, nampa perawatan sing tepat, lan ngrawat awak kanthi becik.