Apa sampeyan weruh ana tandha lair gedhe, abang peteng, lan werna anggur ing awak bayi sampeyan nalika lair? Utawa, nalika bayi sampeyan tuwuh, apa sikil siji katon luwih dawa lan luwih kandel tinimbang liyane? Sampeyan uga bisa weruh yen ana urat sing bengkong. Yen bayi sampeyan duwe siji utawa luwih saka gejala kasebut, penting kanggo sampeyan ngerti babagan kondisi langka sing lagi dirembug dina iki sing diarani Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS). Sanajan muni rumit, ayo digawe prasaja.
Gampangane, apa kuwi Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS)?
KTS iku kondisi kongenital sing langka banget sing kedadeyan nalika lair. KTS mung mengaruhi siji saka sejuta wong ing saindenging jagad. Dadi ora umum banget. Ana telung masalah utama sing bisa dideleng ing wong sing duwe kondisi iki.
1. Tandha lair abang ing kulit: Iki uga diarani "noda anggur port" amarga mèmper karo warna anggur cilik.
2. Varises: Iki kondisi sing diarani "Vena Varises".
3. Siji lengen utawa sikil saya gedhe tinimbang liyane: Siji sikil tartamtu bisa uga saya dawa utawa luwih kandel tinimbang liyane.
Saliyané telung gejala utama iki, sawetara wong uga bisa ngalami masalah karo sistem limfatik, sing mbantu njaga keseimbangan cairan ing awak.
Dokter kadhangkala nyebut iki "CLVM." Iki tegese kondisi iki mengaruhi sawetara bagean awak.
- C (Kapiler): Iki minangka pembuluh getih alus banget sing nyambungake vena lan arteri. Tandha lair abang kasebut disebabake dening owah-owahan ing njero pembuluh getih kasebut.
- L (Sistem limfatik): Tegese sistem limfatik. Bagéan saka sistem kekebalan awak kita.
- V (Vena): Tegese vena. Pembuluh getih sing nggawa getih menyang jantung.
- M (Malformasi): Iki tegese bagean kasebut ora berkembang kanthi normal.
Kondisi iki pisanan ditemokake dening rong dokter Prancis ing taun 1900. Pramila sindrom iki dijenengi miturut jeneng dheweke.
Apa gejala-gejalane wong sing kena KTS?
Ayo dideleng luwih cetha kepiye kondisi iki mengaruhi pembuluh getih, jaringan lunak, balung, lan pembuluh limfatik wong sing kena KTS. Kanggo mangerteni gejala kasebut kanthi cetha, delengen tabel ing ngisor iki.
| Gejala | Panjelasan prasaja |
|---|---|
| Pewarna anggur port | Iki bisa dadi tandha pisanan KTS. Iki disebabake dening pembengkakan pembuluh getih cilik (kapiler) ing sangisore kulit. Wernane bisa beda-beda saka jambon enom nganti abang anggur peteng. Nalika sampeyan saya tuwa, titik iki bisa dadi luwih peteng utawa luwih padhang. Kadhangkala, lepuh cilik katon ing titik kasebut, sing bisa njeblug lan getihen. |
| Varises | Kondisi iki bisa mengaruhi meh kabeh wong sing duwe KTS. Nalika masalah iki kedadeyan ing vena sing ana ing permukaan kulit, vena ing sikil, utamane ing selangkangan lan pupu, dadi warna biru. Kadhangkala, uga bisa mengaruhi vena sing ana ing njero awak. Yen kedadeyan iki, ana risiko pembekuan getih (Deep Vein Thrombosis - DVT). |
| Pertumbuhan lengen utawa sikil sing ora normal | Asring, mung siji lengen utawa sikil sing tuwuh luwih gedhe tinimbang liyane. Iki bisa diwiwiti nalika bayi. Paling asring mengaruhi siji sikil. Siji sikil bisa luwih dawa utawa luwih kandel tinimbang liyane. Iki bisa nyebabake kangelan mlaku lan obah. |
| Masalah sistem limfatik | Sawetara wong bisa uga duwe pembuluh getah bening ekstra utawa bentuke ora normal. Nalika iki ora bisa berfungsi kanthi bener, bisa bocor cairan limfatik, nyebabake pembengkakan ing sikil, utawa nyebabake masalah panggul, kandung kemih, utawa usus. |
| Lara | Urat-urat kasebut bisa gatel utawa lara. Masalah karo sirkulasi getih bisa nyebabake sikil dadi bengkak lan lara. Kajaba iku, sikil sing gedhe bisa uga krasa abot utawa lara. |
Yagene kahanan iki pancen kedadeyan?
Umume, KTS disebabake dening owah-owahan ing salah sawijining gen kita. Luwih tepaté, iki disebabake dening mutasi ing gen sing diarani PIK3CA.
Sing penting yaiku iki dudu barang sing diturunake saka ibu menyang anak. Mutasi genetik iki kedadeyan sacara sporadis, tanpa alesan apa wae. Mulane, minangka wong tuwa, ora ana alesan kanggo rumangsa sedhih utawa nyalahke awake dhewe kanggo iki.
Kadhangkala wong sing ora duwe owah-owahan ing gen PIK3CA uga duwe KTS, mula para peneliti percaya manawa owah-owahan genetik liyane bisa uga dadi penyebab.
Apa komplikasi liyane sing bisa kedadeyan amarga KTS?
Yen KTS ora dikelola kanthi bener, sawetara komplikasi bisa kedadeyan, lan penting kanggo ngerti babagan kasebut.
- Gumpalan getih: Gumpalan getih (DVT) bisa kawangun ing vena jero sikil. Risiko paling gedhe yaiku yen gumpalan getih iki pecah lan macet ing vena ing paru-paru, iki bisa dadi kondisi sing ngancam nyawa (Emboli Paru).
- Infeksi kulit: Infeksi bakteri sing kedadeyan ing sangisore kulit (selulitis) bisa kedadeyan.
- Pembengkakan: Masalah karo sistem limfatik bisa nyebabake cairan nglumpuk ing awak lan nyebabake pembengkakan (Limfedema).
- Pendarahan internal: Pendarahan bisa kedadeyan saka weteng, usus, kandung kemih, utawa ing wanita, saka sistem reproduksi.
Arang banget, sawetara wong sing duwe KTS uga bisa ngalami cacat lair sing nglibatake driji tangan utawa driji sikil.
- Duwe driji tambahan (Polidactyly)
- Sindaktili (driji-driji sing digabungake)
Kepiye carane dhokter bisa diagnosa KTS kanthi akurat?
Dokter bakal ndhiagnosis kondisi kasebut dhisik kanthi ndeleng penampilan fisik bayi. Yen paling ora ana rong saka telung tandha utama sing wis dirembug sadurunge (tandha lair, urat laba-laba, lan anggota awak sing gedhe), dicurigai yen iku KTS. Amarga tandha-tandha kasebut asring katon nalika lair, ana wektu nalika bisa didiagnosis sadurunge bayi mulih saka rumah sakit.
Dokter bisa uga menehi macem-macem tes kanggo ngonfirmasi kondisi iki lan ngerteni persis apa efek kasebut ing awak.
| Tes | Apa sing kokdeleng ing iki? |
|---|---|
| CT scan utawa MRI scan | Priksani kahanan jaringan alus lan balung awak, sarta tingkat pertumbuhan sing ora normal. |
| MRA (Angiogram Resonansi Magnetik) | Iki minangka jinis pindai MRI khusus. Piranti iki bisa ndeleng kahanan pembuluh getih lan vena kanthi cetha banget. |
| Ultrasonografi Doppler | Deloken cara getih mili liwat vena lan arteri, lan delengen apa ana penyumbatan utawa aliran balik ing endi wae. |
Apa wae perawatan kanggo KTS?
Ora ana tamba kanggo KTS. Nanging, ana akeh perawatan sing bisa mbantu wong ngatur gejala lan komplikasi lan urip normal. Perawatan gumantung saka gejala individu kasebut.
| Cara perawatan | Apa sing kedadeyan karo iku? |
|---|---|
| Obat pengencer getih (Antikoagulan) | Obat iki mbantu nyuda risiko pembekuan getih. |
| Obat Sirolimus | Obat iki ngalangi utawa nyegah tuwuhing pembuluh getih sing ora normal, saengga bisa nyuda gejala lan komplikasi. |
| Stoking Kompresi | Iki mbantu ngurangi pembengkakan lan nyeri ing sikil, lan ngurangi risiko pembekuan getih. Iki mbantu aliran getih saka sikil menyang jantung. |
| Angkat sepatu | Yen sikilmu ora padha dawane, nambahake bagean sing luwih dhuwur ing salah siji sepatu bisa nggampangake mlaku. Iki uga mbantu nyuda risiko skoliosis. |
| Terapi laser | Perawatan iki digunakake kanggo ngredakake warna tanda lahir "noda anggur port" ing kulit. |
| Skleroterapi | Cairan khusus disuntikake menyang vena sing bermasalah, sing bakal mateni lan nutup vena kasebut. Iki minangka perawatan sing efektif kanggo vena varikos. |
| Bedah | Operasi bisa ditindakake kanggo mbenerake masalah vena utama, nyeimbangake dawa sikil, utawa nyuda ukuran lengen/sikil sing gedhe kanthi mbusak jaringan sing berlebihan. |
Apa wae sing kudu digatekake nalika urip karo KTS?
Nalika urip karo KTS, penting banget kanggo duwe pangerten sing apik babagan awakmu lan ngurus sawetara perkara.
- Jaga kulitmu kanthi becik: Njaga kulitmu tetep resik lan bebas saka ciloko bisa nyuda risiko infeksi kulit.
- Tetep aktif sabisa-bisane: Aja tetep ing posisi sing padha kakehan. Olahraga lan mlaku kanthi rutin bisa nyuda risiko pembekuan getih.
- Nganggoa sandhangan kompresi kaya sing diarahake dening dokter: Yen wis diresepake dening dokter, tansah nganggo kaos kaki khusus utawa sandhangan sing bisa nyuda pembengkakan.
- Aja nggunakake cara-cara KB tartamtu: Dhiskusi karo dhokter babagan ngindhari obat-obatan kaya pil KB sing ngandhut hormon estrogen, amarga bisa nambah risiko pembekuan getih.
- Sajrone meteng lan sadurunge operasi: Sajrone wektu kasebut, sampeyan bisa uga kudu ngombe obat pengencer getih kanggo nyegah pembekuan getih, amarga risiko pembekuan getih luwih dhuwur. Dhiskusi karo dokter babagan iki lan goleka saran.
Kapan aku kudu menyang dokter? Jam pira wektune menyang ETU?
Penting banget kanggo wong sing duwe KTS kanggo nindakake pemeriksaan rutin sajrone urip. Iki wektune kondisine bisa dipantau, perawatan bisa dideleng efektif, lan owah-owahan sing dibutuhake bisa ditindakake.
Nanging, kadhangkala sampeyan kudu menyang rumah sakit ing kahanan darurat. Waspada marang gejala-gejala kasebut.
Iki kahanan nalika sampeyan kudu menyang ETU (Unit Perawatan Darurat) kanthi cepet:
* Yen sampeyan weruh pratandha pembekuan getih: Yen salah siji sikil dumadakan lara, bengkak, abang, lan krasa anget nalika didemek, bisa uga trombosis vena jero (DVT).
* Yen sampeyan ngalami gejala pembekuan getih ing paru-paru: Nyeri dadakan, kangelan ambegan, ambegan cepet, utawa watuk getih, bisa uga kasebut emboli paru. Iki minangka darurat.
* Yen ana getihen sing parah: Yen ana getihen sing ora bisa dikendhaleni saka endi wae ing awak.
Yen sampeyan ndeleng tandha-tandha iki, aja mbuang wektu lan langsung menyang Unit Gawat Darurat (ETU) rumah sakit sing paling cedhak.
KTS iku kondisi sing rumit, mula sampeyan bisa uga duwe akeh pitakonan. Saben sampeyan ketemu karo dokter, rungokna kabeh sing ana ing pikiran sampeyan. Aja mikir, "Iki mung masalah sing ora kudu dakadhepi." Luwih becik mbukak lan jujur karo dokter sampeyan.
Pesen kanggo Digawa Mulih
- Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS) iku cacat lair langka sing ora disebabake dening kesalahan wong tuwa.
- Telung gejala utama yaiku: tandha lair abang peteng (noda anggur port), vena varikos, lan siji lengen utawa sikil luwih gedhe tinimbang liyane.
- Senajan kondisi iki ora bisa mari kabeh, ana akeh perawatan sing bisa mbantu sampeyan ngatur gejala lan urip kanthi apik banget.
- Komplikasi sing paling penting sing kudu digatekake yaiku pembekuan getih (DVT, Emboli Pulmonal) lan getihen sing akeh banget. Tansah waspada marang pratandha-pratandha peringatan kasebut.
- Penting banget kanggo tetep sesambungan karo dhokter sajrone urip lan melu pamriksaan rutin.
💬 Comments (0)
Durung ana komentar sing dikirim. Tambah komentar sampeyan ing kene kanggo pisanan.
Tambah komentar sampeyan