Apa kuwi Sindrom Lennox-Gastaut (LGS)? Ayo padha rembugan!

Apa bocah cilikmu kerep kejang? Apa dheweke ngalami owah-owahan gedhe ing babagan sinau lan tindak-tanduke? Yen mangkono, apa sing bakal dakkandhakake bisa uga penting banget kanggo sampeyan. Dina iki kita bakal ngrembug babagan Sindrom Lennox-Gastaut , utawa (LGS) cekakan, kondisi epilepsi sing parah lan angel diobati. Iki bisa diwiwiti nalika umur enom. Nanging aja kuwatir, obat lan perawatan anyar saiki wis kasedhiya.

Apa sejatine sindrom Lennox-Gastaut (LGS)? Sapa sing kena?

Gampangane, LGS iku sawijining bentuk epilepsi sing parah sing diwiwiti nalika bocah cilik, biasane sadurunge umur 10 taun, lan utamane antarane umur 3 lan 5 taun. Iki rada luwih umum ing bocah lanang. Nanging, iki dudu kondisi sing umum banget. Iki mengaruhi udakara siji nganti rong wong saka sejuta. Kira-kira 1% nganti 2% saka kabeh pasien epilepsi duwe LGS.

Kepiye iki mengaruhi awak kita?

Epilepsi iku kelainan ing ngendi sinyal listrik otak, utawa informasi, ditularake antarane sel. (LGS) minangka bentuk epilepsi sing luwih parah . Ana sawetara panyebab:

• Ing LGS, luwih saka siji jinis kejang kedadeyan. Sawetara jinis kejang iki luwih cenderung nyebabake ciloko serius marang bocah kasebut.
• Kejang iki bisa ngrusak otak dhewe. Bocah-bocah sing duwe LGS bisa ngalami kerusakan otak sing parah, kesulitan sinau, lan keterlambatan perkembangan. Iki tegese bocah kasebut bisa kelangan utawa lali babagan sing wis disinaoni, kayata mlaku lan ngomong. Iki minangka kahanan sing nggegirisi banget.
• (LGS) biasane tahan banget karo perawatan. Iki tegese angel dikendhaleni nganggo obat. Obat minangka perawatan pertama, nanging asring sawetara jinis obat diwenehake bebarengan. Sanajan diwenehake, obat wae arang bisa mungkasi kejang kanthi lengkap.

Apa gejala-gejalane (LGS)?

Bocah sing nandhang LGS bisa nuduhake macem-macem gejala. Sawetara bisa dideleng ing urip lan aktivitas saben dina, dene liyane mung bisa dideleng nalika kejang.

Masalah sinau lan prilaku

Lumrahe bocah-bocah sing duwe LGS duwe kangelan sinau lan masalah prilaku . Iki bisa katon ora suwe sawise kejang, lan bisa saya parah nalika kejang terus. Masalah sinau lan intelektual iki asring permanen, tegese bisa terus nganti diwasa.

Bocah-bocah sing duwe LGS ngalami kesulitan sinau, golek kanca, lan komunikasi karo wong liya. Dheweke uga bisa ngalami kesulitan ngatur emosine. Sawetara bocah uga bisa nuduhake gejala sing padha karo bocah-bocah sing duwe Gangguan Spektrum Autisme .

Tahap kejang

Kejang biasane bisa kedadeyan ing telung tahap:

1. Prodrom utawa aura: Iki minangka perkara sing dialami sawetara wong sadurunge kejang, sanajan ora mesthi. Iki bisa dadi perasaan sing rada ora nyenengake. Owah-owahan ing penglihatan, owah-owahan ing indra liyane, utawa owah-owahan ing swasana ati utawa prilaku bisa kedadeyan ing wektu iki.

2. Kejang: Iki kedadeyan nalika kejang kedadeyan. Iki bisa beda-beda gumantung saka jinis kejang (kita bakal ngrembug macem-macem jinis kejang ing ngisor iki).

3. Pemulihan sawise kejang: Iki minangka periode sawise kejang rampung. Iki minangka wektu nalika wong sadar maneh.

Jinis-jinis kejang sing katon ing LGS

Ana sawetara jinis kejang utama sing katon ing LGS. Jinis kejang sing paling umum lan efek sing ditimbulake yaiku kaya ing ngisor iki:

• Kejang Atonik:
• Kelangan kontrol otot/semaput: Iki uga diarani "serangan tiba" amarga kedadeyan iki kalebu kelangan kontrol dadakan lan tiba ing lemah, kaya wayang sing senar-senare pedhot. Iki mbebayani banget amarga bocah kasebut ora duwe kontrol nalika tiba lan bisa nandhang ciloko serius, malah ngancam nyawa, ing sirah, gulu, dhadha, lan punggung.
• Kehilangan kesadaran sebagian: Kejang iki bisa uga ora nyebabake kehilangan kesadaran total.
• Durasi cendhak: Kejang iki suwene cendhak banget, kaya sawetara detik.

• Kejang tonik:
• Awak kaku/beku kabeh: Iki kedadeyan nalika kabeh otot ing awak dumadakan kontraksi, nggawe awak kaku kabeh kaya-kaya wis dadi watu.
• Postur khusus: Nalika ing lemah, sikil lan pundhake ana ing lemah, gegere bisa melengkung. Tangane bisa diulur ing ndhuwur sirahe, utawa tangane bisa dikepal lan sikut nuduhake menyang sisih, lan tinju bisa cedhak karo pinggul.
• Paling kerep kedadeyan nalika turu: Iki paling kerep kedadeyan nalika turu. Nanging uga bisa kedadeyan ing wayah awan. Yen iki kedadeyan nalika bocah lagi tangi, ana risiko ciloko amarga bocah kasebut bisa tiba.
• Durasi cendhak: Iki uga suwene saka sawetara detik nganti udakara sak menit.

• Kejang absen atipikal:
• Mripat mbuka lan mandeng kosong: Ing kejang iki, kesadaran ilang, nanging mripate tetep mbuka. Mulane, iki asring bisa disalahpahami minangka ngalamun, kurang fokus, lan rasa ora kepenak ing panggonane.
• Gerakan bola-bali: Sajrone kejang iki, sampeyan bisa uga weruh gerakan mripat lan cangkem. Uga bisa uga ana gerakan tangan.
• Durasi cendhak: Iki uga ora luwih saka sawetara detik.

Penting: Bocah-bocah sing duwe LGS bisa uga ngalami kejang ing "kluster," tegese sawetara kejang kedadeyan sajrone wektu sing cendhak. Luwih saka rong pertiga bocahAna kahanan sing diarani "Status Epilepticus" . Iki minangka kahanan sing mbutuhake perawatan medis darurat!

Apa iku Status Epileptikus?

Iki tegese salah siji saka rong perkara:

• Kejang siji lan suwe sing tahan antara 5 nganti 30 menit.
• Luwih saka siji kejang kedadeyan sajrone 30 menit, lan wong kasebut ora sadar maneh sajrone kejang kasebut.

Status epileptikus minangka darurat medis. Iki mbebayani banget amarga bisa nyebabake kerusakan otak permanen lan malah pati.

Gejala liyane lan jinis kejang sing gegandhengan

• Kejang tonik-klonik: Kejang tonik-klonik (biyen diarani "grand mal") diwiwiti kanthi cara sing padha karo kejang tonik, nanging nduweni fase tambahan. Fase klonik yaiku nalika awak obah, ciri sing paling umum saka kejang, kedadeyan. Kejang tonik lan tonik-klonik biasane suwene udakara rong menit.
• Obahe cepet, cendhak, lan nyentak-nyentak: Kejang mioklonik iku obahe dadakan lan nyentak-nyentak. Kejang iki mung tahan sawetara detik, nanging kadhangkala bisa tahan luwih suwe. Wong sing ora kejang uga bisa ngalami "kejang mioklonik" kaya iki. Contone, kejang iki bisa nyebabake cegukan utawa dumadakan tangi saka turu.
• Gejala sensorik, mental, utawa gejala liyane: Kejang parsial utawa fokal mung mengaruhi bagean awak sing winates.

Apa wae panyebab LGS?

Ana sawetara kemungkinan panyebab sindrom Lennox-Gastaut. Sawetara panyebab wis ana sadurunge bocah lair. Liyane disebabake dening kedadeyan sing kedadeyan nalika isih cilik. Ing udakara seperempat kasus "(LGS)", ora ana panyebab sing jelas sing bisa diidentifikasi.

Iki sawetara alesan sing wis diidentifikasi:

• Masalah karo perkembangan otak sadurunge lair.
• Ciloko sirah sing parah (cedera otak traumatis utawa gegar otak).
• Infeksi sing ngrusak otak, kayata meningitis utawa ensefalitis.
• Penyakit metabolisme turunan, contone '(Penyakit mitokondria)'.
• Karusakan otak sing disebabake kekurangan oksigen sadurunge utawa nalika lair (hipoksia serebral).
• Sklerosis tuberous.
• Tumor otak.
• Sindrom West (iki minangka jinis epilepsi liyane, sing mengko bisa berkembang dadi LGS).

Para peneliti nemokake yen "mutasi de novo" umum ditemokake ing antarane wong sing duwe LGS.De novo tegesé "wiwit wiwitan." Iki minangka cacat ing '(DNA)' wong sing kedadeyan dadakan, kanthi acak. Yaiku, mutasi kasebut disebabake dening cacat ing '(DNA)' sperma utawa endhog sing ngasilake wong kasebut, nanging dudu cacat ing '(DNA)' saka salah siji wong tuwa.

Nanging, bisa uga ana pengaruh genetik marang kondisi kasebut. Kira-kira 30% wong sing duwe LGS duwe riwayat kulawarga epilepsi. Nanging, riset luwih lanjut dibutuhake kanggo nemtokake kanthi tepat sepira gedhene faktor genetik iki.

Apa iki nular?

Ora, sindrom Lennox-Gastaut ora nular. Sindrom iki ora nyebar saka wong siji menyang wong liyane. Nanging, sawetara penyakit infeksi bisa nyebabake kerusakan otak lan nyebabake "LGS". Nanging, ora kabeh wong sing kena infeksi kasebut bakal ngalami "LGS".

Kepiye carane sindrom Lennox-Gastaut (LGS) didiagnosis?

Ana sawetara tes sing biasane ditindakake kanggo diagnosa LGS, lan dhokter bakal nindakake pemeriksaan neurologis. Dokter anak bisa uga curiga karo kondisi kasebut adhedhasar apa sing diomongake wong tuwa babagan gejala anake, utamane yen bocah kasebut duwe kesulitan sinau utawa masalah perilaku.

Tes apa sing ditindakake kanggo diagnosa iki?

Tes sing paling umum digunakake yaiku:

• Elektroensefalogram (EEG): Iki kalebu masang sawetara elektroda ing kulit sirah nganggo gel konduktif kanggo ngukur aktivitas listrik otak. EEG penting kanggo diagnosa LGS amarga nuduhake pola listrik sing khas ing gelombang otak.
• Pencitraan Resonansi Magnetik (MRI): Iki nggunakake magnet sing kuat lan komputer kanggo njupuk gambar resolusi dhuwur saka njero awak, utamane otak. Iki migunani banget kanggo ndeteksi masalah karo perkembangan otak.
• Tes laboratorium: Tes iki mriksa getih lan urin kanggo ndeleng apa ana kemungkinan panyebab kejang liyane. Tes iki mriksa babagan kimia getih, enzim ati, lan fungsi ginjel. Sanajan tes iki ora bisa diagnosa LGS kanthi definitif, nanging bisa mbantu nyingkirake kondisi liyane sing bisa niru LGS.
• Tes genetik: Iki bisa mbantu nemtokake apa ana kondisi turun temurun sing bisa nyebabake LGS, utawa apa ana mutasi spontan.

Saliyané iku, tes liyané bisa uga ditindakaké kanggo nyingkiraké kondisi sing padha. Dhokter panjenengan bakal ngandhani luwih akèh babagan iki.

Kepriye carane iki diobati? Apa iki bisa mari?

Ana sawetara pilihan perawatan kanggo LGS. Nanging, kondisi iki misuwur angel diobati. Ing kasus paling umum, siji utawa kombinasi saka perawatan iki bisa digunakake:

• Obat-obatan
• Terapi diet
• Operasi otak utawa piranti implan

Obat-obatan

Sindrom Lennox-Gastaut asring tahan banget karo obat. Mulané angèl banget kanggo ngatur. Ing akèh kasus, butuh pirang-pirang obat. Faktor liyané sing ngrumitaké yaiku sawetara obat antikejang, sing ngontrol sawetara jinis kejang, bisa nambah frekuensi jinis kejang liyané.

Nalika kondisi kasebut tahan karo perawatan, dokter bisa uga nyoba nyegah jinis kejang tartamtu utawa nyuda frekuensine. Contone, kejang atonik penting banget kanggo dicegah, amarga ana gandhengane karo risiko ciloko sing dhuwur amarga tiba.

Terapi diet

Kanggo akeh wong sing nandhang epilepsi parah, owah-owahan pola mangan bisa mbantu nyuda frekuensi kejang utawa mungkasi kabeh. Diet ketogenik kanggo epilepsi - diet sing akeh protein lan lemak lan kurang karbohidrat - asring disaranake dening dokter. Iki bisa dadi pilihan sing apik nalika obat ora efektif.

Senajan diet ketogenik minangka perawatan populer kanggo epilepsi parah, nanging nduweni sawetara kekurangan. Diet iki mung efektif yen sampeyan ngetutake kanthi tepat. Iki amarga mangan karbohidrat sing kakehan, kayata gula lan panganan sing akeh pati, bisa micu kejang. Nanging, diet liyane sing dimodifikasi uga bisa mbantu. Yen sampeyan kasengsem, dhokter sampeyan bisa mbantu sampeyan nyoba salah sawijining diet kasebut.

Operasi otak lan piranti implan

Ing sawetara kasus, utamane nalika perawatan liyane ora efektif, operasi minangka pilihan sing paling apik. Iki sawetara jinis operasi:

• Stimulasi Saraf Vagus (VNS): Iki kalebu implantasi piranti menyang awak sing ngirim arus listrik entheng menyang saraf kranial kaping 10, saraf vagus - sing langsung nyambung menyang otak. Arus iki bisa nyuda frekuensi lan keruwetan kejang. Suwe-suwe, efek kasebut mundhak. Iki tegese kejang luwih sithik lan kejang sing kurang parah. Implantasi piranti iki minangka prosedur sing bisa dibaleni, kanthi risiko sing sithik lan wektu pemulihan sing cendhak, mula asring dianggep sadurunge operasi utama.
• Corpus callosotomy: Corpus callosum minangka bagean saka otak sing tumindak minangka jembatan antarane belahan otak kiwa lan tengen. Nalika corpus callosum pedhot, sinyal abnormal sing nyebabake kejang mandheg bolak-balik. Iki bisa nyuda frekuensi kejang, utawa malah mungkasi kejang sing parah lan nyebabake kejang kasebut ora bisa dikontrol.
• Hemisferektomi `(Hemisferektomi)`:Iki kalebu operasi mbusak salah siji sisih otak. Sanajan iki katon ekstrem, spesialis bisa nggunakake kanggo mungkasi kejang sing ora bisa dikendhaleni. Mengko, terapi fisik asring bisa mbantu otak nyetel karo owah-owahan kasebut. Otak memetakan maneh awake dhewe, lan bagean sing isih ana njupuk alih fungsi bagean sing dicopot.
• Reseksi: Anomali struktural ing otak kadhangkala bisa nyebabake LGS. Yen dokter bisa nemokake kelainan kasebut, dheweke bisa mbusak jaringan otak sing rusak utawa lara lan mungkasi kejang. Nanging, amarga ing LGS, aktivitas kejang ana ing luwih saka siji area otak, iki biasane dudu pilihan sing sukses banget kanggo LGS.

Komplikasi/efek samping saka perawatan

Komplikasi perawatan iku spesifik kanggo saben perawatan. Mulane, luwih becik rembugan karo dokter babagan komplikasi lan efek samping saka perawatan sing sampeyan utawa anak sampeyan tampa. Dokter banjur bisa menehi informasi sing cocog karo kondisi sampeyan, kahanan sampeyan, lan kondisi medis liyane.

Sepira cepet aku bakal rumangsa luwih apik sawise perawatan? Pira suwene wektu sing dibutuhake kanggo pulih?

Wektu pemulihan sawise perawatan beda-beda gumantung saka metode perawatan sing digunakake lan kondisi sampeyan sakabèhé. Dokter sampeyan minangka wong sing paling apik kanggo ngandhani sampeyan apa sing kudu diarepake lan suwene wektu sing dibutuhake kanggo pulih.

Apa sindrom Lennox-Gastaut (LGS) bisa dicegah?

Ing pirang-pirang kasus, LGS dudu kondisi sing bisa dicegah. Risiko ngembangake LGS uga ora bisa dikurangi. Siji-sijine pengecualian yaiku kanggo nyegah cedera sirah lan otak sing bisa kedadeyan saka LGS. Siji-sijine cara kanggo nyegah kondisi iki kedadeyan yaiku supaya anak-anak sampeyan nganggo helm sing disetujoni lan disertifikasi.

Apa sing kudu dakkarepake yen anakku utawa aku duwe kondisi iki?

Sindrom Lennox-Gastaut iku kondisi sing biasane nduweni akibat sing parah. Akeh bocah sing duwe kondisi iki ngalami kesulitan sinau lan kerusakan otak permanen sing mbatesi kemampuan mental. Uga, amarga kejang atonik (serangan tiba) umum, lan asring nyebabake tiba, bocah sing duwe kondisi iki duwe risiko ciloko sing luwih dhuwur.

Kondisi iki uga angel diobati. Akeh bocah sing ngalami kondisi iki mbutuhake perawatan spesialis sajrone urip amarga dheweke ora bisa ngrawat awake dhewe. Nanging, sawetara wong sing ngalami kondisi iki mung ngalami kerusakan otak entheng, tegese dheweke bisa urip kanthi mandiri.

Pira suwene (LGS) tahan?

Kajaba perawatan diwenehake kanggo mungkasi kejang kanthi lengkap (sing arang banget kedadeyan), LGS minangka kondisi sing bakal kedadeyan sajrone urip.

Kepriye prospek kanggo kahanan iki?

Risiko paling gedhe saka sindrom Lennox-Gastaut yaiku kerusakan otak amarga kejang sing ora bisa dikendhaleni, utawa amarga tiba sing disebabake dening kejang. Amarga risiko kasebut, tingkat kematian kanggo wong sing duwe "LGS" sajrone 10 taun sawise diagnosis yaiku antarane 3% lan 7%.

Ing sawetara kasus, prosedur medis bisa nyegah kejang sing disebabake dening LGS. Iki nyegah kondisi kasebut, nanging ora bisa ndandani kerusakan otak saka kejang sadurunge.

Kepriye carane aku ngurus awake dhewe? / Kepriye carane aku ngurus anakku?

Yen sampeyan utawa wong sing sampeyan tresnani duwe LGS, penting banget kanggo nuruti pandhuan dhokter kanthi tepat. Iki kalebu:

• Ngombe obat kaya sing wis diresepake.
• Arep menyang dokter kaya sing disaranake.
• Ngawasi kejang lan ngindhari pemicu utawa kahanan sing bisa nyebabake kejang.

Kapan aku kudu nemoni dhokter?

Dokter panjenengan utawa dokter anak panjenengan bakal ngandhani panjenengan supaya tindak lanjut yen perlu. Panjenengan uga kudu nemoni dokter yen gejala kejang panjenengan owah sacara signifikan utawa yen gejala kasebut mengaruhi rutinitas lan aktivitas saben dina panjenengan.

Kapan aku kudu menyang Unit Gawat Darurat (UGD) ?

Yen sampeyan utawa anak sampeyan ngalami kejang utawa kejang kaping pirang-pirang sing memenuhi kriteria darurat medis sing diarani status epilepticus , sampeyan kudu menyang ruang gawat darurat ing rumah sakit paling cedhak. Iki tegese ing kahanan ing ngisor iki:

• Yen kejang siji suwene antara 5 nganti 30 menit.
• Yen kedadeyan rong kejang utawa luwih sajrone 30 menit lan wong kasebut ora sadar maneh sajrone kejang.

Pesen kanggo Digawa Mulih

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) iku sawijining bentuk epilepsi sing parah lan muncul wiwit awal. Asring bisa nduweni dampak sing jero, kadhangkala nganti seumur hidup, marang urip bocah. Sanajan angel diobati, obat-obatan, operasi, lan perawatan anyar bisa mbantu nyuda keruwetan kondisi kasebut lan mbatesi panyebaran penyakit kasebut. Arang banget, perawatan bisa nambani kondisi kasebut kanthi lengkap. Nanging, riset luwih lanjut dibutuhake kanggo nemtokake apa kondisi iki bisa diobati utawa mari. Yen anak sampeyan duwe gejala kasebut, luwih becik sampeyan cepet-cepet menyang dokter.

Sindrom Lennox -Gastaut, LGS, epilepsi, kejang, pediatrik, kelainan otak, penyakit neurologis