Apa kita arep ngrembug babagan LAM, penyakit sing khusus nyerang wanita? (Lymphangioleiomyomatosis)

Apa sampeyan sok-sok rumangsa sesek napas, kesel, utawa lara dada? Kita kerep nganggep iki minangka gejala penyakit umum kaya asma. Nanging, ana penyakit paru-paru sing arang banget nyebabake gejala kasebut, utamane ing wanita. Iki diarani Lymphangioleiomyomatosis. Jenenge rada dawa, mula kita bakal nyebutake "LAM" kanthi ringkes. Yen sampeyan angel ngucapake jeneng iki, pikirake kaya iki: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Sanajan rada rumit, penting banget kanggo sampeyan mangerteni penyakit iki kanthi prasaja.

Gampangane, apa kuwi LAM?

LAM iku kondisi langka ing ngendi sel-sel abnormal tuwuh ing njero paru-paru, mbentuk kista cilik. Iki disebabake dening mutasi genetik sing nyebabake sel otot polos ing awak tuwuh ora terkendali. Iki bisa ngrusak paru-paru. Ora mung paru-paru, nanging kadhangkala ginjel lan sistem limfatik uga bisa ngalami pertumbuhan kasebut.

Penyakit iki paling kerep didiagnosis ing wanita antarane umur 20 lan 40. Yaiku, sawise pubertas lan sadurunge menopause. Mulane, dokter percaya yen hormon estrogen wanita nduweni peran ing perkembangan penyakit iki.

Ana rong jinis utama penyakit LAM.

Penyakit LAM bisa dipérang dadi rong jinis utama, kanthi prabédan tipis ing antarane loro kasebut.

Apa gejala-gejala penyakit LAM?

Gejala LAM meh padha karo penyakit paru-paru liyane, kayata asma lan bronkitis. Kadhangkala iki butuh sawetara wektu kanggo didiagnosis. Penting kanggo ngerti babagan iki.

• Kesulitan ambegan (dyspnea): Iki minangka gejala utama lan paling umum. Sanajan wiwitane mung bisa dirasakake kanthi aktivitas entheng, kondisi iki bisa saya parah suwe-suwe.
• Mengi: Swara siulan nalika ambegan, padha karo wong sing kena asma.
• Lara dhadha: Lara iki bisa dirasakake utamane nalika ambegan jero.
• Batuk: Bisa uga ana batuk garing sing terus-terusan.
• Batuk getih utawa 'chyle': Chyle iku cairan lendir sing asale saka sistem pencernaan kita. Wernane kaya susu. Yen kedadeyan kaya ngene iki, luwih becik ora ditundha babar pisan .

Yèn LAM iki kok kedadeyan, apa sebabé?

Gampangane, alesan utama iki yaiku owah-owahan (mutasi) sing kedadeyan ing rong gen ing awak kita sing diarani TSC1 lan TSC2 . Kaloro gen iki kaya penjaga awak kita. Tugas utamane yaiku nyegah sawetara sel supaya ora mbagi lan berkembang biak tanpa kendali. Kita nyebut iki gen penekan tumor.

Bayangna yen ana cacat ing salah siji saka rong gen protèktif iki. Sing kedadeyan yaiku sèl otot polos ora entuk sinyal kanggo ngomong, "Oke, cukup, mandheg mbagi." Dadi sèl-sèl kasebut wiwit mbagi kanthi ora bisa dikendhaleni. Akibaté yaiku:

• Kista kawangun ing paru-paru.
• Tumor (angiomiolipoma) kawangun ing ginjel.
• Kista kawangun ing sistem limfatik.

Kowé isa nurunaké gen sing rusak iki saka wong tuwamu (sing nyebabaké tuberous sclerosis), utawa kowé isa nduwé owah-owahan ing gen-gen iki kanthi acak sajrone uripmu tanpa alesan sing jelas (sing nyebabaké LAM sporadis).

Komplikasi lan risiko penyakit LAM

Komplikasi LAM sing paling umum yaiku paru-paru sing ambruk , sing sacara medis dikenal minangka pneumothorax .Luwih saka separo wanita sing nandhang LAM bakal ngalami kondisi iki paling ora sapisan sajrone urip. Kadhangkala bisa kambuh maneh. Nyatane, akeh wanita sing pisanan didiagnosis LAM sawise duwe abses paru-paru lan dirawat ing rumah sakit.

Kajaba iku, komplikasi liyane bisa kedadeyan.

Kepiye carane penyakit LAM didiagnosis?

Sawise ngrungokake gejala sampeyan, yen dhokter sampeyan curiga penyakit iki, dheweke bakal njaluk sawetara tes kanggo ngonfirmasi.

Tes sing ditindakake dening dokter

• Tes Fungsi Paru-paru: Iki kalebu sampeyan ambegan mlebu lan metu liwat tabung sing disambungake menyang mesin. Iki bisa ngukur sepira apike paru-paru sampeyan bisa kerja lan sepira akehe udara sing bisa ditampung.
• Oksimetri Nadi: Piranti cilik, mèmper karo klip, dipasang ing driji lan ngukur jumlah oksigen ing getih. Iki minangka tes sing prasaja banget lan ora lara.
• Pindai Pencitraan:
• CT Scan (Tomografi Komputer):Iki bisa njupuk gambar 3D paru-paru sampeyan kanthi rinci. Iki bisa mbantu ndeleng kanthi jelas apa ana kista sing spesifik kanggo LAM.
• Pindai HRCT (Tomografi Komputasi Resolusi Tinggi): Iki minangka versi canggih saka pindai CT. Pindai iki bisa njupuk gambar sing cetha banget saka bagean paru-paru sing cilik banget. Iki penting banget kanggo diagnosa LAM.
• Tes getih VEGF-D: VEGF-D iku protein sing ditemokake ing getih kita. Akeh wong sing duwe LAM duwe tingkat protein iki sing luwih dhuwur tinimbang biasane. Dadi tes getih iki migunani banget kanggo diagnosa penyakit kasebut.
• Biopsi Paru-paru: Kadhangkala, yen tes liyane ora 100% pasti, dhokter sampeyan bisa uga mutusake kanggo njupuk potongan jaringan cilik saka paru-paru sampeyan kanggo dites. Iki bisa ditindakake nggunakake prosedur sing diarani bronkoskopi (tabung tipis nganggo kamera sing dipasang ing saluran napas) utawa VATS (bedah toraks sing dibantu video) .

Apa wae perawatan kanggo penyakit LAM?

Kaping pisanan, durung ana tamba kanggo LAM. Nanging aja kuwatir. Saiki ana perawatan sing efektif banget sing bisa ngontrol penyakit kasebut, nyuda gejala, lan ngalangi perkembangan penyakit kasebut.

Perawatan utama yaiku obat sing diarani sirolimus . Obat iki uga diarani rapamycin. Obat iki kerjane kanthi nyegah tuwuhing sel sing tuwuh ora terkendali. Iki bisa mbantu ngontrol kerusakan penyakit luwih lanjut kanthi gedhe. Uga bisa mbantu nyusut tumor ing ginjel lan sistem limfatik lan nyuda gejala.

Kajaba iku, dhokter sampeyan bisa uga menehi rekomendasi perawatan liyane gumantung saka kondisi sampeyan.

• Terapi Oksigen: Yen tingkat oksigen ing getih kurang, tangki oksigen disedhiyakake kanggo digunakake ing omah.
• Bronkodilator sing dihirup: Obat-obatan iki, sing diwenehake liwat inhaler, bisa nyuda kangelan ambegan.
• Rehabilitasi Paru: Iki kaya program olahraga khusus kanggo paru-paru. Iki mbantu ningkatake kualitas urip sampeyan liwat latihan pernapasan lan olahraga sing ramah awak.
• Transplantasi Paru-paru:Nalika penyakit kasebut wis parah banget lan ora bisa dikontrol nganggo perawatan liyane, transplantasi paru-paru bisa dadi pilihan pungkasan.

Sepira cepet penyakit iki berkembang?

Iki beda-beda saka wong siji menyang wong liyane. Tingkat perkembangan LAM gumantung saka sawetara faktor.

• Jinis LAM sing sampeyan duweni: Wong sing duwe LAM sporadis bisa uga duwe fungsi paru-paru sing rada luwih endhek tinimbang sing duwe TSC-LAM.
• Umurmu: Kanggo sawetara wanita, sawise menopause, perkembangan penyakit iki mandheg utawa alon amarga tingkat estrogen ing awak mudhun.
• Respon sampeyan marang perawatan: Akeh wong bisa ngontrol penyakit kasebut kanthi apik nganggo obat kaya Sirolimus.

Kahanane saiki luwih apik tinimbang mbiyen. Kanthi perawatan modern, luwih saka 90% wong sing kena LAM isih urip 10 taun sawise diagnosis. Akeh wong (udakara 64%) bisa urip 20 taun utawa luwih tanpa butuh transplantasi paru-paru.

Kapan kudu ketemu dokter lan menyang ETU

Nalika urip karo LAM, penting banget kanggo ngerti kapan kudu njaluk saran medis lan kapan kudu menyang Unit Gawat Darurat (ETU).

Ana wong sing takon apa LAM iku kanker. LAM biasane ora dianggep kanker. Nanging, ing sawetara cara, kayata cara sel kasebut teka saka papan liya menyang paru-paru, dheweke duwe ciri sing padha karo kanker. Nanging, nalika dideleng ing mikroskop, sel-sel kasebut ora katon kaya sel kanker.

Lumrah yen sampeyan rumangsa kaget lan wedi nalika ngerti yen sampeyan duwe penyakit sing ngancam nyawa kaya iki. Nanging elinga, sampeyan ora dhewekan. Kanthi dhukungan saka dokter, kulawarga, lan kanca-kanca, sampeyan bakal nemokake kekuwatan kanggo ngadhepi tantangan iki.