Myelofibrosis: Apa kita pancen ngerti babagan kanker getih iki?

Apa sampeyan tansah rumangsa kesel lan kesel banget tanpa sebab? Apa sampeyan duwe tatu ing awak? Apa sampeyan rumangsa rada abot utawa rasa kebak ing sisih kiwa weteng? Bisa uga ana alesan serius ing mburi perkara-perkara iki sing ora kita pikirake. Yaiku kondisi sing diarani myelofibrosis. Aja wedi nalika krungu jeneng iki. Kita bakal ngrembug babagan apa iku, kenapa kedadeyan, apa gejalane, lan apa perawatan kanthi cara sing prasaja banget sing bisa sampeyan ngerteni.

Gampangane, apa kuwi myelofibrosis?

Bayangna balung gedhe ing njero awak kita minangka pabrik penghasil getih. Kita nyebut pabrik iki sumsum balung . Ing njero sumsum balung iki kabeh telung jinis sel getih sing penting kanggo awak kita diprodhuksi.

1. Sel Getih Abang: Nggawa oksigen ing sakubenging awak.

2. Sel Getih Putih: Nglawan penyakit lan kuman.

3. Trombosit: Trombosit mbentuk gumpalan getih lan nyegah getihen.

Myelofibrosis iku jinis kanker getih langka ing ngendi sumsum balung, pabrik panggawé getih, mboko sithik kebak jaringan parut. Kaya suket sing mboko sithik njupuk alih lahan subur, jaringan parut iki nyegah sumsum balung nggawé sèl getih kanthi normal.

Amarga pakaryan iki ora ditindakake kanthi bener, limpa kita, yaiku organ ing sisih kiwa ndhuwur weteng, nyoba mbantu pakaryan iki. Yaiku, limpa wiwit ngasilake getih. Nanging iku dudu pakaryan utamane. Amarga iki, limpa dadi kakehan beban, lan mboko sithik wiwit dadi luwih gedhe lan bengkak. Akeh pasien sing ngalami gejala pembengkakan limpa iki.

Iki biasane penyakit sing bakal terus ana sajrone urip, lan asring berkembang alon banget. Nanging, kadhangkala penyakit iki bisa saya parah kanthi cepet, lan ing sawetara wong bisa berkembang dadi leukemia akut. Pramila dhokter sampeyan bakal ngawasi sampeyan kanthi rapet sawise sampeyan didiagnosis.

Apa ana jinis utama myelofibrosis?

Ya, ana rong jinis utama iki.

• Myelofibrosis Primer: Iki minangka jinis sing paling umum. Kedadeyan iki kedadeyan kanthi spontan, tanpa pengaruh penyakit liyane.
• Mielofibrosis Sekunder:Iki kedadeyan nalika kondisi liyane sing ana gandhengane karo getih dadi parah. Contone, wong sing duwe Trombositemia Esensial utawa Polisitemia Vera bisa ngalami myelofibrosis suwe-suwe. Kabeh penyakit iki kalebu klompok kanker getih sing diarani Neoplasma Myeloproliferatif (MPN). Sederhanane, kabeh penyakit iki nyebabake sumsum balung ngasilake luwih saka siji utawa luwih jinis sel getih tinimbang sing kudune.

Apa gejala-gejala penyakit iki? Kepiye carane kita ngerti?

Umume, penyakit iki berkembang alon banget. Mulane, bisa nganti pirang-pirang taun tanpa nuduhake gejala apa-apa. Nalika gejala wiwit katon, sing pertama sing muncul ing pikiran yaiku rasa kesel banget . Iki amarga kekurangan sel getih abang ing awak, yaiku anemia. Bebarengan karo iki, amarga limpa sing gedhe, sampeyan bisa uga ngrasakake abot, nyeri, utawa rasa kebak ing sisih kiwa ndhuwur weteng.

Ayo dideleng gejala liyane sing ana ing tabel ing ngisor iki.

Apa sebabe iki kedadeyan? Apa wae alesane?

Dokter isih durung ngerti panyebab pasti myelofibrosis primer, nanging dheweke duwe pangerten sing apik babagan kepiye kedadeyan kasebut.

Iki diwiwiti karo mutasi ing gen ing sel punca, sel pembentuk getih pisanan ing sumsum balung . Sel kanthi gen sing rusak dadi sel kanker, mbelah kanthi cepet lan nggawe salinan awake dhewe. Sel kanker iki ngisi kabeh sumsum balung.

Dokter nemokake manawa akeh wong sing nandhang penyakit iki duwe sawetara mutasi umum ing gen-gen kasebut. Sing paling penting yaiku:

• JAK2 (JACK-TWO)
• KALR (Kal-R)
• MPL

Mutasi genetik iki sing nyebabake kelainan iki ing sumsum balung.

Sapa sing luwih beresiko kena penyakit iki?

Senajan sapa wae bisa kena penyakit iki, sawetara wong duwe risiko luwih dhuwur.

• Umur luwih saka 60 taun: Penyakit iki paling kerep didiagnosis ing antarane wong tuwa.
• Anane penyakit getih liyane:Kanggo sing duwe penyakit kaya 'Trombositosis Esensial' utawa 'Polisitemia Vera', sing wis dirembug sadurunge.
• Paparan radiasi pengion: Paparan radiasi dosis dhuwur. (Iki arang banget kedadeyan).
• Paparan bahan kimia tartamtu: Paparan jangka panjang marang bahan kimia sing digunakake ing pabrik, kayata benzena (iki uga arang banget kedadeyan).

Apa komplikasi sing bisa kedadeyan amarga penyakit iki?

Nalika myelofibrosis maju, macem-macem komplikasi bisa kedadeyan.

Produksi sel getih sing mudhun

Nalika jaringan parut numpuk ing sumsum balung, sumsum balung dadi ora bisa nggawe sel getih sing sehat. Iki bisa nyebabake penurunan sel getih abang, nyebabake anemia , lan penurunan trombosit, sing nambah risiko pendarahan.

Pembentukan sel getih ekstrahepatik saka sumsum balung

Nalika sumsum balung ora bisa nindakake tugase, organ kaya limpa lan ati wiwit ngasilake getih. Iki bisa nyebabake organ kasebut dadi gedhe lan mengaruhi fungsine.

Tekanan Darah Tinggi ing Vena Portal

Vena portal minangka pembuluh getih utama sing nggawa getih saka limpa menyang ati. Limpa sing gedhe bisa ngalangi aliran getih liwat vena iki, nambah tekanan ing njero. Iki bisa nyebabake pendarahan serius.

Dadi leukemia akut

Ing sawetara pasien, myelofibrosis pungkasane bisa berkembang dadi jinis leukemia sing serius banget lan nyebar kanthi cepet sing diarani Leukemia Myeloid Akut (AML).

Kepiye carane dhokter bisa diagnosa penyakit iki kanthi akurat?

Sawise ngrungokake gejala lan mriksa sampeyan, dhokter bakal menehi sawetara tes kanggo ngonfirmasi diagnosis.

1. Tes Getih: Iki mriksa apa cacah sel getih sampeyan (abang, putih, trombosit) normal utawa ora normal. Tes iki uga mriksa apa wujud sel getih kasebut ora normal.

2. Tes Pencitraan: CT scan utawa ultrasound scan bisa ditindakake kanggo ndeleng apa limpa utawa ati sampeyan gedhe. Scan MRI uga bisa mbantu ndeleng apa ana bekas luka ing sumsum balung.

3. Biopsi Sumsum Balung: Iki minangka tes sing paling penting kanggo ngonfirmasi penyakit kasebut. Ing tes iki, sampel cilik sumsum balung dijupuk, biasane saka balung pinggul utawa balung gedhe liyane, kanthi anestesi entheng. Iki dikirim menyang laboratorium kanggo nemtokake kanthi tepat pira jaringan parut sing ana, apa ana sel kanker, lan apa ana mutasi genetik kaya 'JAK2' sing wis dirembug sadurunge.

Adhedhasar asil tes kasebut, dhokter sampeyan bakal nemtokake apa penyakit sampeyan ana ing tahap awal (prefibrotik) utawa tahap lanjut (jelas). Dheweke uga bakal netepake tingkat risiko sampeyan (risiko endhek, menengah, utawa dhuwur) adhedhasar gejala lan jinis mutasi genetik. Perawatan direncanakake adhedhasar tingkat risiko iki.

Apa wae perawatan kanggo iki?

Regimen perawatan gumantung saka tingkat risiko penyakit sampeyan, keruwetan gejala sampeyan, umur sampeyan, lan kesehatan sampeyan sakabèhé.

Ana sawetara perawatan kanggo kondisi risiko menengah lan dhuwur . Tujuan utama perawatan yaiku kanggo ngontrol gejala lan nyegah penyakit kasebut saya parah.

Transplantasi Sel Punca

Iki mung siji-sijine perawatan sing bisa nambani myelofibrosis kanthi sampurna . Nanging, iki minangka prosedur sing beboyo banget kanthi efek samping sing serius. Mulane, ora cocok kanggo kabeh pasien. Biasane, dokter nyaranake perawatan iki kanggo wong enom sing duwe risiko dhuwur, lan wong sing ora duwe penyakit serius liyane.

Iki kalebu ngrusak sumsum balung pasien sing lara lan menehi sel punca pasien sing dijupuk saka donor sing sehat.