Apa awakmu ngasilake sel getih sing akeh banget? Ayo sinau babagan Neoplasma Myeloproliferatif (MPN) iki!

Apa sampeyan tau mikir apa sing bakal kedadeyan yen sumsum balung sampeyan ngasilake sel getih sing akeh banget ing njero awak sampeyan? Kaya ngono kuwi neoplasma myeloproliferatif, utawa MPN . Iki minangka kanker getih sing langka nanging ngancam nyawa sing bisa nyebabake pati yen ora ditangani kanthi bener. Ayo dirembug kanthi cara sing prasaja supaya sampeyan bisa ngerti.

Apa kuwi neoplasma mieloproliferatif (MPN) iki?

Gampangane, neoplasma myeloproliferatif (MPN) yaiku kondisi ing ngendi sumsum balung (jaringan lunak sing ditemokake ing njero balung) ngasilake luwih akeh sel getih abang, sel getih putih, utawa trombosit (sel sing mbantu pembekuan getih). Bayangna kaya pabrik sing ngasilake kakehan produk. Iki kedadeyan nalika ana masalah ing proses nggawe sel getih.

Kondisi MPN iki asring berkembang alon banget . Dadi sawetara wong bisa uga ora nuduhake gejala apa-apa nganti pirang-pirang taun. Pramila uga diarani neoplasma myeloproliferatif "kronis" utawa jangka panjang. Nanging, ing kasus sing arang banget, kondisi MPN iki bisa berkembang dadi luwih serius.

Nanging aja kuwatir, ana perawatan sing apik kanggo ngontrol gejala kondisi iki lan nyegah supaya ora saya parah.

Apa wae jinis-jinis MPN sing ana?

Ana sawetara jinis MPN. Saben jinis mengaruhi jinis sel getih sing diasilake sumsum balung kanthi berlebihan. Kadhangkala mung sel getih abang sing bisa diasilake, dene ing wektu liya mung sel getih putih utawa trombosit sing bisa diasilake. Ing sawetara jinis MPN, kombinasi jinis sel iki bisa diasilake kanthi berlebihan. Alesan liyane yaiku sel-sel sing berlebihan iki bisa tumindak beda karo sel getih sing sehat.

Sapa sing paling kena pengaruh saka kahanan iki?

Rong faktor utama sing mengaruhi kedadeyan MPN yaiku umur lan jenis kelamin .

• Umur: Sanajan MPN bisa kedadeyan ing wong saka kabeh umur, nanging paling umum katon ing wong sing umure 50, 60, utawa luwih .
• Jenis Kelamin: Contone, polisitemia vera, salah sawijining jinis MPN, luwih umum ing pria. Trombositosis esensial luwih umum ing wanita. Jinis MPN liyane bisa mengaruhi loro jinis kelamin kanthi padha.

Kepiye MPN mengaruhi awak sampeyan?

Penyakit sing ana gandhengane karo getih iki kedadeyan nalika sumsum balung ngasilake luwih akeh jinis sel getih tartamtu tinimbang sing dibutuhake awak. Dadi, efek iki ing awak gumantung saka jinis sel getih sing diprodhuksi kakehan . Contone, siji jinis MPN bisa nambah risiko serangan jantung utawa stroke. Jinis liyane bisa nyebabake anemia.

Kanggo luwih mangerteni kondisi langka iki, migunani yen sampeyan duwe pangerten sethithik babagan kepiye sumsum balung lan sel getih digawe. Kabeh sel getih kita diwiwiti minangka sel punca ing sumsum balung. Sumsum balung iki minangka jaringan alus lan kenyal ing njero balung. Sel punca sing berkembang saka iku bisa dadi sel punca myeloid utawa sel punca limfoid.

• Sel punca limfoid iku jinis sel getih putih sing nglawan infeksi.
• Sel punca myeloid bisa ngasilake sel getih abang (sing nggawa oksigen ing sakubenging awak), jinis sel getih putih liyane, lan trombosit (sing mbantu mungkasi getihen nalika kedadeyan).

Kaya kabeh sel liyane, sel punca iki kerjane miturut pandhuan sing diwenehake dening gen. Biasane, sel punca iki mbelah lan berkembang biak kaya sing dibutuhake ing sumsum balung kanggo nggawe sel anyar. Nanging, yen ana mutasi ing gen kasebut, yaiku, yen gen kasebut owah, gen kasebut ngirim pandhuan sing salah menyang sel punca supaya terus mbelah lan berkembang biak. Pungkasane, sel getih sing berlebihan iki nglumpuk ing sumsum balung utawa ing pembuluh getih, ngalangi aliran getih. Nalika aliran getih iki diblokir, masalah kesehatan sing serius bisa kedadeyan.

Apa jinis MPN sing paling umum?

Ana telung jinis MPN sing paling umum: polisitemia vera, trombositosis esensial, lan mielofibrosis primer.

Polisitemia Vera

Iki minangka jinis MPN sing paling umum . Iki kedadeyan nalika sumsum balung ngasilake sel getih abang sing akeh banget . Iki nyebabake getih dadi kenthel lan alon. Wong sing duwe polisitemia vera duwe risiko luwih dhuwur ngalami pembekuan getih. Gumpalan getih iki bisa nyebabake serangan jantung lan stroke. Arang banget, kondisi iki bisa berkembang dadi kanker getih serius sing diarani leukemia akut.

Mielofibrosis

Iki dianggep minangka jinis MPN sing paling agresif . Ing myelofibrosis, sumsum balung ngasilake sel punca sing ora normal. Sel-sel iki dadi radang lan mbentuk jaringan parut ing njero sumsum balung. Suwe-suwe, sumsum balung kebak jaringan parut iki. Sumsum balung banjur ora bisa nggawe sel getih abang sing cukup kanggo nggawa oksigen ing sakubenge awak. Iki bisa nyebabake sampeyan ngalami anemia. Sampeyan uga duwe produksi trombosit sing sithik. Sawetara wong sing duwe myelofibrosis uga bisa ngalami leukemia myeloid akut (AML).

Trombositemia Esensial

Trombositemia esensial yaiku kondisi ing ngendi sumsum balung ngasilake trombosit sing akeh banget.Nggawe. Lumrahé, nalika pembuluh getih pecah, trombosit bakal nglumpuk dadi siji kanggo mbentuk gumpalan getih lan mungkasi getihen. Nanging ing kondisi iki, trombosit digawe ing sumsum balung tanpa alesan. Trombosit ekstra iki bisa nyebabake gumpalan getih lan nambah risiko serangan jantung lan stroke. Kaya MPN liyane, gejala berkembang alon-alon. Umume wong didiagnosis kondisi iki nalika tes getih rutin nuduhake tingkat trombosit sing dhuwur. Ing sawetara wong, kondisi kasebut bisa berkembang dadi leukemia.

Apa ana jinis MPN liyane?

Ya, ana sawetara jinis MPN liyane. Sawetara yaiku:

• Leukemia eosinofilik kronis (LKE): Iki minangka kondisi ing ngendi ana produksi sel getih putih sing berlebihan sing diarani eosinofil. Biasane berkembang ing limpa. Arang banget, bisa berkembang dadi leukemia myeloid akut (LKE). Iki uga diarani sindrom hipereosinofilik.
• Leukemia myelogenous kronis (CML): Iki minangka jinis sel getih putih sing diarani granulosit sing ngasilake kakehan. Sel-sel iki nglumpuk lan nggawe sumsum balung angel nggawe sel getih liyane sing dibutuhake.
• Leukemia neutrofil kronis (CNL): Ing kasus iki, jinis sel getih putih sing diarani neutrofil diprodhuksi kanthi berlebihan.
• Neoplasma myeloproliferatif, ora bisa diklasifikasikake (MPN-U): Iki minangka jinis MPN sing ora kalebu ing kategori liyane. Iki bisa nyebabake produksi sel getih sing berlebihan, kayata sel getih putih, sel getih abang, utawa trombosit.

Apa gejala-gejala MPN?

Ing tahap awal, sampeyan bisa uga ora ngalami gejala apa-apa . Nalika kondisine saya parah, sampeyan bisa uga weruh tandha-tandha limpa sing bengkak (splenomegali). Limpa dumunung ing sisih kiwa ing sangisore iga. Limpa bisa uga krasa kebak, kaku, lan ora nyaman. Sanajan pembengkakan limpa iki umum kanggo akeh jinis MPN, nanging ora umum ing trombositemia esensial.

Gejala liyané béda-béda gumantung saka jinis MPN .

Leukemia eosinofilik kronis (CEL)

• Gejala sing paling umum yaiku ruam kulit .
• Sampeyan bisa uga krasa kesel lan demam.
• Gejala liyane gumantung saka bagean awak sing kena pengaruh tingkat eosinofil sing dhuwur.

Leukemia mielogenous kronis (CML) lan leukemia neutrofilik kronis (CNL)

• Lara balung
• Kringet wengi
• Demam lan kesel
• Gampang memar
• Mundhut napsu lan bobot awak mudhun

Trombositemia esensial

• Gampang memar
• Getih saka irung, cangkem, utawa gusi tanpa alesan
• Getih saka weteng utawa usus
• Getih ing urin

Polisitemia vera

• Sakit sirah
• Pusing
• Rasa kesel
• Pandangan kabur utawa penglihatan ganda

Mielofibrosis primer

• Gejala anemia (lemes, lemes, sesek napas) bisa uga katon.
• Fitur liyane:
• Kulit pucet
• Kringet wengi
• Mriyang
• Kulit gatel
• Mangan kakehan utawa cepet wareg sawise mangan (rasa wareg awal)
• Mundhut bobot
• Lara balung

Apa sing nyebabake MPN?

Kabeh kondisi MPN minangka kelainan genetik sing dipikolehi . Iki tegese kelainan kasebut ora diturunake saka wong tuwa. Kedadeyan kasebut kedadeyan nalika mutasi utawa owah-owahan kedadeyan ing gen sing ngontrol pertumbuhan sel, sing nyebabake sel getih tuwuh kanthi ora bener.

Para peneliti medis wis nggawe panemuan ing ngisor iki babagan mutasi genetik sing nyebabake MPN:

• Mutasi Janus kinase (JAK): Kondisi kaya polisitemia vera, mielofibrosis primer, lan trombositosis esensial asring disebabake dening mutasi ing gen sing diarani Janus kinase 2 (JAK2) . Mutasi iki bisa nyebabake sel-sel mbagi kanthi ora terkendali.
• Mutasi ing gen MPL utawa gen CALR: Wong sing duwe trombositemia esensial lan myelofibrosis primer asring duwe mutasi ing gen MPL utawa gen CALR.
• Kasalahan kromosom: Wong sing nandhang leukemia myelogenous kronis (CML) duwe kesalahan tartamtu ing kromosome (struktur sing ngemot gen). Ing CML, potongan siji kromosom ganti karo kromosom liyane, mbentuk "kromosom Philadelphia."

Senajan temuan iki ora nerangake kanthi tepat apa sing nyebabake owah-owahan genetik, nanging temuan iki mbantu dokter diagnosa penyakit lan ngembangake perawatan sing nargetake mutasi genetik kasebut.

Apa faktor risiko kanggo MPN?

Riwayat penyakit kulawarga (sanajan iki minangka penyakit sing dipikolehi, sawetara kulawarga bisa uga nuduhake predisposisi), umur, lan jenis kelamin bisa nambah risiko ngembangake MPN.

Para panaliti uga nemokake pranala antarane MPN lan paparan racun lan radiasi tartamtu . Sawetara panliten nuduhake yen wong sing kena radiasi tingkat dhuwur lan racun tartamtu, kayata benzena, duwe risiko luwih dhuwur ngalami MPN, kayata polisitemia vera, myelofibrosis primer, lan leukemia myelogenous kronis.

Kepiye carane MPN didiagnosis?

Dokter panjenengan bakal takon babagan gejala lan riwayat kesehatan panjenengan. Banjur, dhokter bakal nindakake pemeriksaan fisik kanggo mriksa tandha-tandha MPN. Dhokter bakal nguji getih lan sumsum balung panjenengan kanggo diagnosa penyakit kasebut.

• Hitung darah lengkap (CBC):Iki ngukur tingkat kabeh jinis sel getih sampeyan. Ing trombositemia esensial, tingkat trombosit dipriksa. Ing polisitemia vera, hemoglobin (protein sing ditemokake ing sel getih abang), uga tingkat sel getih putih lan trombosit, dipriksa.
• Apusan getih perifer (PBS): Tes iki bisa nggoleki wujud abnormal ing sel getih, sing bisa menehi pitunjuk babagan kondisi medis.
• Tes kimia getih: Iki bisa ngukur tingkat macem-macem bahan kimia (kayata protein, enzim, lan glukosa) ing getih sampeyan. Angka-angka iki bisa menehi pitunjuk babagan fungsi organ sampeyan, sing bisa nuwuhake kecurigaan kanggo MPN.
• Biopsi sumsum balung: Dokter sampeyan bisa uga nindakake aspirasi sumsum balung utawa biopsi sumsum balung. Iki kalebu njupuk sampel sumsum balung lan mriksa sel getih. Ahli patologi medis banjur mriksa sel getih lan jaringan ing mikroskop kanggo nggoleki bedane antarane sel normal lan abnormal. Dheweke uga bakal nggoleki sel punca abnormal. Dheweke uga bakal nggoleki owah-owahan kromosom lan kelainan genetik liyane sing bisa nuduhake jinis MPN.
• Tes genetik: Dokter bisa nganalisis sel getih kanggo ndeleng apa ana owah-owahan ing gen sing mengaruhi produksi sel getih.

Apa MPN bisa mari kabeh? Apa wae perawatan sing ditindakake?

Siji-sijine perawatan kuratif sing kasedhiya saiki kanggo penyakit kasebut yaiku transplantasi sel punca alogenik . Sayange, akeh wong sing ora bisa nglakoni transplantasi sel punca iki amarga prosedur iki angel lan nuntut fisik.

Dokter sampeyan bakal menehi resep perawatan kanggo ngatur kondisi sampeyan, nyuda jumlah sel getih, ngilangi gejala, lan nyegah komplikasi. Sawetara perawatan malah bisa nggawe penyakit kasebut remisi. Perawatan kanggo MPN beda-beda gumantung saka jinise:

• Leukemia eosinofilik kronis (CEL): Dokter sampeyan bisa uga nggunakake kemoterapi, kortikosteroid, utawa imunoterapi kanggo nyuda tingkat eosinofil sampeyan.
• Leukemia myelogenous kronis (CML): Perawatan sing paling umum digunakake yaiku terapi sing ditargetake, sing nyegah sel supaya ora berkembang biak kanthi ora terkendali. Perawatan liyane kalebu kemoterapi, imunoterapi, terapi radiasi, lan transplantasi sel punca.
• Leukemia neutrofilik kronis (CNL): Perawatan bisa uga kalebu kemoterapi, imunoterapi, lan transplantasi sel punca.
• Trombositemia esensial:Yen sampeyan ora ngalami gejala, dhokter sampeyan bisa uga mutusake kanggo ngawasi kondisi sampeyan kanthi rapet tinimbang menehi resep perawatan. Yen sampeyan ngalami gejala, sampeyan bisa uga kudu njupuk perawatan sing nyegah sel supaya ora berkembang biak kanthi ora terkendali. Sampeyan uga bisa uga kudu njupuk obat kanggo nyuda risiko pembekuan getih utawa kanggo nyegah sumsum balung sampeyan nggawe trombosit sing akeh banget.
• Polisitemia vera: Flebotomi minangka perawatan sing paling umum kanggo polisitemia vera. Ing prosedur iki, dhokter sampeyan bakal rutin mbusak getih sithik (kaya transfusi getih) kanggo nyuda volume getih lan mbusak sel getih abang sing berlebihan. Yen sampeyan duwe gejala, sampeyan bisa uga diwenehi terapi sing ditargetake kanggo nyegah sel-sel kasebut berkembang biak kanthi ora terkendali. Sampeyan uga bisa diwenehi obat sing nyuda risiko pembekuan getih (kayata aspirin) utawa obat sing nyuda jumlah sel getih abang.
• Myelofibrosis primer: Yen sampeyan ora nuduhake gejala, dhokter sampeyan bisa uga mutusake kanggo ngawasi kondisi sampeyan kanthi rapet. Ana macem-macem cara utawa obat sing bisa digunakake kanggo nambani anemia. Contone, yen sumsum balung sampeyan ora ngasilake sel getih abang sing cukup, sampeyan bisa uga butuh transfusi getih. Sampeyan uga bisa uga kudu ngombe obat sing ngrangsang sumsum balung supaya ngasilake luwih akeh sel getih. Perawatan liyane kalebu terapi sing ditargetake, kemoterapi, imunoterapi, terapi radiasi, lan transplantasi sel punca.

Pira suwene wong sing kena MPN bisa urip?

Iki beda-beda banget saka wong siji menyang wong liyane . Akeh faktor sing mengaruhi iki, kalebu jinis MPN, sepira awal penyakit kasebut didiagnosis, lan sepira apik sampeyan nanggepi perawatan. Kanthi pemantauan lan perawatan sing apik, akeh wong sing urip nganti pirang-pirang taun . Ora ana prognosis tunggal utawa asil sing diarepake kanggo kondisi kasebut. Umumé, umume wong sing didiagnosis MPN isih urip sawise limang taun.

Tingkat kaslametan kanggo jinis MPN tartamtu yaiku kaya ing ngisor iki:

• Leukemia myelogenous kronis (CML): Tingkat kaslametan sing ana gandhengane karo CML wis tambah akeh amarga suksese terapi target anyar. Tingkat kaslametan limang taun kanggo CML yaiku 90%.
• Leukemia neutrofilik kronis (CNL) lan polisitemia vera: Kanthi manajemen sing apik, umume wong urip rata-rata udakara 20 taun sawise diagnosis.
• Trombositemia esensial: Akeh wong urip nganti pirang-pirang taun nalika ngombe obat sing nyegah komplikasi sing ngancam nyawa kayata pembekuan getih.
• Myelofibrosis primer: Umume wong sing nandhang myelofibrosis primer urip limang nganti sepuluh taun sawise diagnosis.

Yen sampeyan duwe kondisi iki, takon dhokter babagan prognosis sampeyan. Dokter iku sing ngerti kabeh faktor sing mengaruhi prognosis. Lan sing paling penting, dheweke ngerti sampeyan, umur sampeyan, lan kesehatan sampeyan sakabèhé, uga faktor risiko sing mengaruhi prognosis.

Apa penyakit-penyakit iki bisa nyebabake pati?

Iki dudu penyakit sing fatal , nanging sawetara jinis MPN bisa nyebabake komplikasi sing ngancam nyawa kayata serangan jantung lan stroke.

Pitakonan apa sing kudu tak takonake marang dhokterku?

MPN iku penyakit sing kompleks. Ana akeh pilihan perawatan, lan kadhangkala efek samping. Kajaba iku, ana akeh komplikasi sing bisa kedadeyan gumantung saka kondisi sampeyan. Penting kanggo ngerti gejala apa sing kudu sampeyan waspadai. Dhiskusi karo dokter sampeyan kanggo mangerteni diagnosis sampeyan lan nggawe keputusan babagan perawatan.

Sawetara pitakonan sing bisa sampeyan takon:

• Apa tujuane perawatan (kanggo ngurangi penyakit, nyuda gejala, nyegah komplikasi, lan liya-liyane)?
• Apa pilihan perawatan sing dakkarepake?
• Apa efek samping sing bisa kedadeyan saka perawatan kasebut?
• Suwene aku kudu dirawat kanggo kondisiku iki?
• Sepira kerepe aku kudu nindakake tes (pencitraan utawa tes getih) kanggo ngawasi kondisiku?
• Apa pratandha sing bakal mbantu aku ngerti apa kahananku saya apik utawa saya parah?
• Apa gejala sing menehi peringatan babagan komplikasi?
• Komplikasi apa sing mbutuhake perawatan medis darurat?
• Apa prognosis sing diarepake kanggo kondisiku?
• Apa owah-owahan gaya urip sing sampeyan saranake kanggo ngatur kondisiku lan efek samping saka perawatan?

Kepriye carane aku njaga awakku dhewe? (Sawetara bab penting kanggo sampeyan)

Urip karo MPN kadhangkala rada mbingungake. Sampeyan bisa uga apik lan ora ngrasakake masalah apa-apa, nanging sampeyan bisa uga mikir apa ana sing bisa daklakoni kanggo nyegah gejala kasebut. Yen sampeyan lagi nampa perawatan, sampeyan bisa uga butuh bantuan kanggo ngatur efek samping perawatan lan gejala kasebut. Nanging, sampeyan kudu urip karo penyakit iki nganti pirang-pirang taun sing bakal teka. Iki sawetara saran sing bisa mbantu sampeyan:

• Ngerteni kahanan kesehatanmu: Akeh gejala MPN sing padha karo kondisi liyane sing kurang serius. Sawetara gejala uga bisa dadi pratandha komplikasi medis sing serius. Bisa angel mbedakake, lan sampeyan bisa uga rumangsa kaya ora ngerti pitunjuk penting. Takon dhokter sampeyan kanggo nerangake kepiye kondisi iki bisa mengaruhi sampeyan. Ngerti apa sing bakal kedadeyan bisa mbantu sampeyan luwih percaya diri babagan kondisi sampeyan.
• Atur stresmu: Urip karo penyakit jangka panjang bisa dadi stres. Yen sampeyan rumangsa kuwatir babagan kondisi sampeyan, rembugen karo dokter babagan iki. Dokter bisa nerangake apa sing bisa ditindakake kanggo mbantu sampeyan saiki lan apa sing bisa ditindakake kanggo mbantu sampeyan ing mangsa ngarep.
• Mangan panganan sing sehat lan seimbang:Mangan kanthi becik bisa mbantu sampeyan ngatur kondisi sampeyan. Dhiskusi karo ahli gizi yen sampeyan butuh bantuan kanggo ngembangake kebiasaan mangan sing sehat.
• Olahraga: Olahraga iku cara sing apik kanggo ngatur stres.
• Golek dhukungan: MPN iku penyakit langka. Kelompok dhukungan bisa dadi cara sing apik kanggo nyambung lan ngobrol karo wong sing ngerti apa sing sampeyan alami.

Elinga, sanajan kondisine kaya ngene iki, sampeyan isih bisa urip kanthi becik kanthi tansah waspada lan nuruti saran medis.

Kapan aku kudu periksa menyang dokter?

Yen sampeyan duwe MPN nanging ora nuduhake gejala, utawa weruh owah-owahan ing awak sing nuduhake gejala, langsung temui dokter.

MPN sejatine isih dadi misteri. Para peneliti ngerti yen MPN ana gandheng cenenge karo tuwuhing sel getih sing ora normal. Dheweke uga ngerti yen MPN minangka kelainan genetik, nanging pemicu sing tepat kanggo mutasi genetik sing nyebabake MPN isih durung dingerteni . Amarga iki minangka penyakit langka, akeh wong sing ora ngerti kepiye rasane urip karo MPN. Nanging dokter lan peneliti lagi sinau luwih akeh babagan MPN, utamane babagan cara sing luwih efektif kanggo ngatur gejala lan nyuda risiko komplikasi medis sing serius. Dadi, aja nganti putus asa .

Neoplasma mieloproliferatif, MPN, kanker getih, sumsum balung, sel getih abang, sel getih putih , trombosit, gejala, perawatan