Iki wangsulan saka pitakonmu babagan tumor langka sing diarani Paraganglioma iki!

Apa sampeyan kadhangkala dumadakan krasa kringeten deres, jantung deg-degan cepet, sirah deg-degan? Utawa apa sampeyan rumangsa tekanan darah sampeyan dumadakan mundhak tanpa sebab? Sanajan sampeyan mikir iki mung kedadeyan acak, kadhangkala ana alesan liyane ing mburi iki. Paraganglioma minangka salah sawijining kondisi langka nanging penting sing kudu diwaspadai.

Dadi, apa kuwi paraganglioma?

Gampangane, paraganglioma iku tumor langka sing kawangun ing awak. Tumor iki asring tuwuh cedhak arteri karotid, pembuluh getih utama ing gulu, ing sadawane saraf ing sirah lan gulu, utawa ing papan liya ing awak. Tumor iki kasusun saka jinis sel khusus sing diarani sel kromafin . Sel-sel iki ngasilake hormon sing diarani katekolamin lan ngeculake menyang aliran getih.

Apa sampeyan ngerti yen kelenjar adrenal, sing dumunung ing ndhuwur ginjel kita, ngasilake sawetara jinis hormon? Katekolamin iki minangka hormon sing ngontrol sawetara fungsi penting banget ing awak kita. Apa sampeyan ngerti apa iku?

• Detak jantungmu.
• Tekanan getih.
• Kadar gula darah ('glukosa darah').
• Kepriye awak kita nanggepi stres.

Jinis utama katekolamin sing penting yaiku:

• Dopamin.
• Epinefrin (iki uga diarani adrenalin).
• Norepinefrin (uga diarani noradrenalin).

Senajan paraganglioma ora berkembang ing kelenjar adrenal, tumor iki kawangun saka jaringan sing ana ing kelenjar adrenal. Mulane, saliyane paraganglioma iki, hormon katekolamin uga bisa nglumpuk ing getih. Nalika semana maneka warna gejala wiwit katon.

Apa bedane Paraganglioma lan Feokromositoma?

Rong jeneng iki bisa uga rada mbingungake, ta? Paraganglioma lan feokromositoma loro-lorone minangka tumor langka sing muncul saka sel kromafin sing kasebut ing ndhuwur. Bentenane utama antarane loro kasebut yaiku ing ngendi dheweke kawangun ing awak.

Feokromositoma berkembang ing bagean tengah kelenjar adrenal, sing diarani medula adrenal. Paraganglioma berkembang ing njaba kelenjar adrenal. Paraganglioma asring ditemokake ing sadawane arteri utawa saraf ing gulu. Pramila paraganglioma kadhangkala diarani 'feokromositoma ekstra-adrenal'.

Apa Paraganglioma iku kanker?

Iki masalah sing dialami akeh wong. Tumor iki, sing diarani paraganglioma , bisa kanker (ganas) utawa non-kanker (jinak).Kira-kira, udakara 20% paraganglioma iku kanker.

Nanging tantangane ing kene yaiku kadhangkala angel kanggo dokter kanggo nemtokake kanthi pasti apa tumor kasebut kanker utawa ora. Yaiku, sanajan tumor kasebut diangkat kanthi operasi lan jaringane ditliti ing mikroskop, kadhangkala ora bisa ditemtokake kanthi pasti. Mulane, paraganglioma biasane dianggep kanker ing kasus ing ngisor iki:

• Yen tumor wis nyebar menyang jaringan sekitar (iki diarani 'panyebaran regional paraganglioma').
• Yen wis nyebar menyang organ sing adoh, kayata paru-paru utawa balung (iki diarani 'metastasis').
• Yen wis kambuh maneh sawise diobati lan mari wiwitane (iki diarani 'kambuh').

Yen iku kanker, kepiye carane nyebar?

Yen paraganglioma iki minangka kanker, ora ana sistem pementasan standar kanggone. Nanging, diterangake kaya ing ngisor iki:

• Paraganglioma lokal: Tumor dumunung mung ing sak panggonan.
• Paraganglioma regional: Kanker wis nyebar menyang kelenjar getah bening utawa jaringan liya sing cedhak karo papan wiwitane.
• Paraganglioma metastatik: Kanker wis nyebar menyang bagean awak liyane, kayata ati, paru-paru, balung, utawa kelenjar getah bening sing adoh. Antarane 35% lan 50% paraganglioma kanker bisa nyebar (metastasize) kanthi cara iki.
• Paraganglioma kambuh: Kanker wis kambuh maneh sawise diobati lan mari. Bisa ana ing panggonan sing padha sadurunge, utawa bisa uga ana ing bagean awak sing beda.

Sepira cepet kacang-kacangan iki tuwuh?

Biasane, paraganglioma tuwuh alon banget. Nanging, iki bisa beda-beda saka wong siji menyang wong liyane. Sawetara wong bisa tuwuh luwih cepet.

Sapa sing paling kena pengaruh saka kahanan iki?

Kondisi iki, sing diarani paraganglioma , bisa berkembang ing umur apa wae. Nanging, paling umum ditemokake ing wong sing umure antarane 30 lan 50 taun. Uga, kira-kira 10% kasus dilaporake ing bocah-bocah.

Sepira umume Paraganglioma?

Iki sejatine tumor sing langka banget. Sacara statistik, dikira-kira mung rong wong saka sejuta sing ngalami paraganglioma. Dadi sampeyan bisa mbayangake betapa langkane iki.

Apa gejala-gejala Paraganglioma?

Gejala paraganglioma disebabake dening tumor sing ngeculake adrenalin utawa noradrenalin sing wis kasebut ing ndhuwur menyang aliran getih. Nanging, sawetara paraganglioma ora ngasilake hormon ekstra iki, lan mulane ora nyebabake gejala apa wae (diarani asimtomatik).

Gejala sing paling kerep katonIku:

• Tekanan darah tinggi (hipertensi) sing dadakan.
• Sakit sirah.
• Kringeten sing berlebihan tanpa sebab.
• Deg-degan jantung sing cepet lan ora teratur sing banter banget nganti jantung bisa dirungokake deg-degan.
• Rasane kaya awakmu gemeter.

Saliyané iku, ana uga gejala sing kurang umum :

• Awakmu katon luwih pucet tinimbang biasane.
• Mual lan/utawa muntah.
• Diare.
• Sembelit.
• Kadar gula darah tinggi (hiperglikemia).
• Penurunan tekanan darah mendadak sing nyebabake pusing nalika ngadeg (iki diarani hipotensi ortostatik).
• Kurus tanpa sebab.

Sawetara wong bisa uga ngalami gejala kasebut arang banget, utawa dumadakan. Bayangna, kadhangkala ora ana sing salah, banjur gejala kasebut dumadakan muncul, banjur ilang sawise sawetara wektu. Mulane kadhangkala kasep kanggo ngenali iki.

Apa sing nyebabake paraganglioma?

Umume, ora ana panyebab khusus kanggo paraganglioma. Yaiku, kedadeyan kanthi acak. Nanging, kira-kira 25% nganti 35% wong ngalami paraganglioma minangka akibat saka kondisi genetik sing diturunake saka kulawarga (kondisi turun temurun). Sawetara kondisi kasebut kalebu:

• Sindrom neoplasia endokrin multipel 2, tipe A lan B (MEN2A lan MEN2B)).
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipe 1 (NF1).
• Sindrom paraganglioma turun temurun.
• Carney-Stratakis dyad (ing ngendi paraganglioma bisa uga dibarengi karo tumor stromal gastrointestinal (GIST)).
• Triad Carney (sing bisa uga kalebu paraganglioma, GIST, lan jinis tumor paru-paru sing diarani kondroma paru).

Kepriye carane Paraganglioma didiagnosis?

Paraganglioma bisa angel didiagnosis amarga tumor iki langka lan kadhangkala ora nyebabake gejala. Kadhangkala, dokter nemokake paraganglioma nalika nindakake tes amarga alesan liyane.

Dokter bisa uga curiga ana paraganglioma sawise nimbang faktor-faktor ing ngisor iki:

• Riwayat medis lengkap panjenengan, utamane apa ana anggota kulawarga panjenengan sing tau duwe feokromositoma utawa paraganglioma.
• Pamriksaan fisik lan medis lengkap.
• Sifat saka sawetara gejala. Contone, yen sampeyan duwe tekanan darah tinggi sing ora bisa dikontrol nganggo perawatan normal.

Tes apa sing ditindakake kanggo iki?

Dokter sampeyan bisa nggunakake tes lan prosedur iki kanggo nemtokake manawa sampeyan duwe paraganglioma:

• Pamriksaan fisik: Dokter sampeyan bakal mriksa lan mriksa kesehatan umum sampeyan, kayata tekanan darah. Dheweke uga bakal takon babagan riwayat medis sampeyan lan kulawarga, utamane masalah sing ana gandhengane karo hormon.
• Tes urin 24 jam: Iki kalebu ngumpulake sampel urin sajrone periode 24 jam lan ngukur jumlah hormon adrenal sing diarani katekolamin. Iki uga nggoleki zat sing kawangun nalika hormon kasebut rusak. Yen katekolamin iki ana ing urin sampeyan kanthi tingkat sing luwih dhuwur tinimbang normal, iki bisa dadi tandha paraganglioma.
• Tes katekolamin getih: Tes iki ngukur tingkat katekolamin ing getih sampeyan. Kaya sing wis kasebut sadurunge, dheweke uga nggoleki zat sing diasilake nalika hormon kasebut rusak. Yen iki ana ing jumlah sing luwih dhuwur tinimbang normal ing getih, iki uga bisa dadi tandha paraganglioma.
• Pindai PET (pindai tomografi emisi positron): Pindai PET nglibatake nyuntikake bahan kimia radioaktif sing aman (radiotracer) menyang awak lan njupuk gambar organ lan jaringan nggunakake piranti sing diarani pemindai PET. Pindai iki ngenali sel lan tumor sing aktif banget sing nyerep bahan kimia kasebut. Iki bisa mbantu nemtokake manawa ana masalah kesehatan. Pindai iki apik banget kanggo nemtokake lokasi paraganglioma.
• CT scan (computer tomography scan): CT scan iku prosedur sing njupuk serangkaian sinar-X saka macem-macem sudut kanggo nggawe gambar rinci babagan njero awak sampeyan. Dokter sampeyan bisa uga nyaranake CT scan kanggo mbantu nemtokake lokasi tumor (biasane ing gulu).
• Pemindaian MRI (pencitraan resonansi magnetik): MRI nggunakake magnet, gelombang radio, lan komputer kanggo nggawe seri gambar rinci saka njero awak sampeyan. Dokter sampeyan bisa uga nyaranake MRI kanggo ndeleng area tumor kanthi luwih apik.

Sawise dhokter sampeyan diagnosa sampeyan kena paraganglioma, dheweke bisa uga nindakake tes luwih lanjut kanggo ndeleng apa wis nyebar menyang bagean awak liyane.

Apa Tes Genetik Perlu?

Yen sampeyan didiagnosis paraganglioma, dhokter sampeyan bakal nyaranake sampeyan nglakoni konseling genetik kanggo ngerteni apa sampeyan duwe sindrom turunan lan duwe risiko kena kanker liyane sing ana gandhengane karo sindrom kasebut.

Dokter sampeyan bisa uga nyaranake tes genetik ing kasus iki:

• Yen sampeyan utawa wong ing kulawarga sampeyan duwe gejala sing ana gandhengane karo feokromositoma turun temurun utawa sindrom paraganglioma.
• Yen sampeyan duwe tandha-tandha tingkat katekolamin sing luwih dhuwur tinimbang normal ing getih utawa tandha-tandha paraganglioma kanker.
• Yen sampeyan wis ngalami paraganglioma sadurunge umur 40 taun.

Yen konselor genetik panjenengan nemokake owah-owahan gen ing asil tes panjenengan, dheweke bakal nyaranake supaya anggota kulawarga panjenengan liyane (sanajan sing ora nuduhake gejala nanging duwe risiko) uga dites.

Kepriye carane Paraganglioma diobati?

Perawatan paraganglioma gumantung saka sawetara faktor, kalebu:

• Ukuran tumor kasebut.
• Apa tumor kasebut kanker (ganas) utawa jinak (jinak).
• Apa sampeyan ngalami gejala amarga tingkat katekolamin sing dhuwur.
• Apa tumor mung ana ing sak panggonan, utawa wis nyebar (metastasis) menyang bagean awak liyane?
• Apa tumor kasebut dideteksi pisanan, utawa apa wis mari sadurunge banjur kambuh maneh.

Yen sampeyan duwe paraganglioma sing nyebabake gejala amarga hormon sing berlebihan, dhokter sampeyan bakal menehi resep obat kanggo ngontrol gejala kasebut. Obat-obatan kasebut bisa uga kalebu:

• Obat-obatan sing ngontrol tekanan darah, contone alpha-blocker .
• Obat-obatan kanggo njaga detak jantung tetep normal, contone beta-blocker .
• Obat-obatan sing ngalangi efek hormon sing dirilis kanthi berlebihan dening kelenjar adrenal sampeyan.

Pilihan perawatan kanggo paraganglioma yaiku:

• Pangangkatan tumor kanthi bedhah.
• Terapi radiasi.
• Kemoterapi.
• Terapi ablasi.
• Terapi sing ditargetake.

Bebarengan, sampeyan lan tim medis sampeyan bakal nemtokake rencana perawatan sing paling cocog karo sampeyan lan kondisi sampeyan.

Operasi pengangkatan tumor

Perawatan utama kanggo paraganglioma yaiku operasi. Sajrone operasi kanggo mbusak tumor, dokter bedah sampeyan bakal mriksa jaringan sekitar lan kelenjar getah bening kanggo ndeleng apa tumor wis nyebar. Yen wis nyebar, dokter bedah bakal mbusak jaringan sing kena pengaruh, yen bisa.

Umume paraganglioma bisa diilangi nggunakake teknik minimal invasif, kayata operasi laparoskopi . Iki kalebu nggawe sawetara sayatan cilik ing kulit lan mbusak tumor nganggo instrumen khusus. Nanging, tumor sing luwih gedhe bisa uga mbutuhake operasi terbuka tradisional.

Sawise operasi, dhokter sampeyan bakal mriksa tingkat katekolamin ing getih utawa urin sampeyan. Yen tingkat katekolamin bali normal, iki minangka tandha yen kabeh sel paraganglioma wis dicopot.

Terapi Radiasi

Terapi radiasi yaiku perawatan kanker sing nggunakake sinar radiasi energi dhuwur kanggo mateni sel kanker utawa nyegah tuwuhing sel kasebut. Iki ditindakake nalika nyuda kerusakan jaringan sehat ing sakubenge.

Ana rong jinis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal: Iki kalebu nggunakake mesin ing njaba awak kanggo ngarahake radiasi menyang area kanker kasebut.
• Terapi radiasi internal: Iki kalebu nyelehake zat radioaktif ing jarum, wiji, kabel, utawa kateter, sing banjur diselehake langsung menyang utawa cedhak tumor dening dokter.

Jinis terapi radiasi sing disaranake dening dokter gumantung saka apa kanker sampeyan lokal, regional, adoh, utawa wis kambuh maneh. Dokter paling asring nggunakake terapi radiasi sinar eksternal lan/utawa terapi 131I-MIBG kanggo nambani paraganglioma kanker. Terapi 131I-MIBG minangka metode menehi zat radioaktif menyang jinis sel kanker tartamtu, sing banjur disuntikake menyang awak lan radiasi sing dipancarake mateni sel kasebut.

Kemoterapi

Perawatan standar kanggo paraganglioma metastatik yaiku kemoterapi. Iki kalebu nggunakake obat-obatan kanggo mateni sel kanker, nyegah sel kasebut mbagi, utawa nyegah sel kasebut tuwuh. Kemoterapi biasane diwenehake kanthi intravena. Sanajan iki biasane minangka perawatan sing efektif, nanging bisa nyebabake efek samping.

Terapi Ablasi

Terapi ablasi minangka pilihan perawatan minimal invasif sing nggunakake suhu sing dhuwur banget utawa endhek banget kanggo ngrusak tumor. Terapi ablasi sing mbantu mateni sel kanker lan sel abnormal kalebu:

• Ablasi frekuensi radio: Iki kalebu nggunakake gelombang radio kanggo manasi lan ngrusak sel kanker lan sel abnormal. Gelombang radio dikirim liwat elektroda (piranti cilik sing nglakokake listrik).
• Krioablasi: Perawatan iki nggunakake nitrogen cair utawa karbon dioksida cair kanggo mbekukan lan ngrusak sel kanker lan sel abnormal.

Terapi sing Ditargetake

Terapi sing ditargetake minangka pilihan perawatan sing nggunakake obat-obatan utawa zat liyane kanggo nyerang mung sel kanker tartamtu, tanpa ngrusak sel sing sehat. Dokter nggunakake terapi sing ditargetake kanggo nambani paraganglioma sing adoh lan kambuh.

Para peneliti saiki lagi nyelidiki inhibitor tirosin kinase sing diarani sunitinib.Sawijining jinis obat lagi ditliti kanggo ndeleng sepira apike obat kasebut bisa nambani paraganglioma sing adoh. Terapi inhibitor tirosin kinase minangka jinis terapi sing ditargetake sing nyegah tuwuhing tumor.

Apa perkembangan paraganglioma bisa dicegah?

Sayange, paraganglioma ora bisa dicegah. Nanging, yen sampeyan duwe sindrom lan gen turunan tartamtu sing ndadekake sampeyan beresiko ngalami paraganglioma, konseling genetik bisa mbantu sampeyan dites kanggo paraganglioma lan bisa uga deteksi luwih awal.

Dhiskusi karo dhokter sampeyan yen sedulur tingkat pertama sampeyan (sedulur lan wong tuwa) tau duwe paraganglioma utawa feokromositoma, lan/utawa yen sampeyan duwe kondisi genetik iki:

• Sindrom neoplasia endokrin multipel 2.
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipe 1.
• Sindrom paraganglioma turun temurun.
• Carney-Stratakis dyad.
• Triad Carney.

Apa prognosis ing kahanan iki?

Prospek kanggo paraganglioma, yaiku, kasempatan kanggo pulih lan slamet, beda-beda gumantung saka sawetara faktor. Antarane:

• Ngendi tumor ing awakmu lan sepira gedhene.
• Apa iku kanker utawa wis nyebar menyang bagean awak liyane.
• Apa tumor kasebut diangkat kanthi operasi, lan yen mangkono, pira tumor sing diangkat sajrone operasi?

Wong sing duwe paraganglioma cilik sing durung nyebar menyang bagean awak liyane (durung metastasis) duwe tingkat kaslametan limang taun udakara 95%. Nanging, wong sing duwe paraganglioma sing kambuh sawise perawatan awal utawa wis nyebar menyang bagean awak liyane (metastasis) duwe tingkat kaslametan limang taun antarane 34% lan 60% .

Uga ana sawetara paraganglioma parah sing, sanajan durung nyebar adoh, ora bisa diilangi kanthi operasi amarga wis nyebar cukup adoh menyang jaringan sekitar. Ing kasus kaya ngono, sekresi adrenalin lan noradrenalin sing berlebihan bisa mbebayani lan angel diobati.

Sing paling penting, paraganglioma, ora preduli kanker utawa ora, yen ora diobati, bisa nyebabake komplikasi serius, malah ngancam nyawa amarga jumlah adrenalin lan noradrenalin sing akeh banget sing disekresi.

Sawetara komplikasi kasebut yaiku:

• Penyakit otot jantung (kardiomiopati).
• Radang otot jantung ('miokarditis').
• Pendarahan sing ora bisa dikendhaleni ing otak (pendarahan serebral).
• Penumpukan cairan ing paru-paru (edema paru).
• Serangan jantung ('infark miokard').
• Stroke.
• Koma.
• Pati.

Kapan aku kudu periksa menyang dokter?

Yen sampeyan didiagnosis paraganglioma lan ngalami gejala sing mencurigakan, langsung priksa menyang dokter.

Yen sampeyan ngalami gejala paraganglioma, kayata tekanan darah tinggi lan sakit kepala, rembugan karo dokter. Amarga paraganglioma arang ditemokake, mula tetep penting kanggo nambani tekanan darah tinggi, sanajan sampeyan ora mungkin kena.

Yen sampeyan nemokake yen salah sawijining sedulur tingkat pertama sampeyan (sedulur, wong tuwa) duwe sindrom genetik kayata "sindrom neoplasia endokrin multipel 2" utawa "penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)", takon dhokter sampeyan babagan tes genetik, amarga iki bisa nambah risiko sampeyan ngalami paraganglioma.

Pitakonan apa sing kudu sampeyan takon marang dhokter sampeyan?

Yen sampeyan didiagnosis paraganglioma, bisa uga migunani kanggo takon dhokter sampeyan pitakonan iki:

• Yèn aku kena paraganglioma, kenapa kok isa?
• Apa anak-anak lan/utawa sedulurku bisa kena paraganglioma?
• Apa pilihan perawatan sing dakduweni?
• Apa efek samping saka macem-macem perawatan?
• Kepriye carane aku bisa ngatur gejala-gejalaku?

Pungkasan, bab-bab sing kudu dieling-eling (Pesen sing Digawa Mulih)

Paraganglioma iku kondisi langka, nanging penting kanggo diwaspadai. Yen sampeyan duwe gejala sing terus-terusan sing angel dingerteni, utamane tekanan darah tinggi sing dadakan, kringeten, utawa denyut jantung sing cepet, luwih becik golek saran medis tinimbang nganggep mung kebetulan.

Senajan panyebab paraganglioma asring ora dingerteni, nanging ana gandheng cenenge karo kondisi turun temurun tartamtu. Dadi, yen ana wong ing kulawargamu sing tau duwe paraganglioma utawa feokromositoma, tes genetik bisa mbantu kowe ngerteni risikomu, uga apa kowe bisa ngalami masalah kesehatan liyane. Yen kowe duwe pitakon babagan iki, aja ragu-ragu ngobrol karo doktermu. Dheweke ana ing kene kanggo mbantu kowe.

Paraganglioma , Paraganglioma, Feokromositoma, Sel Kromafin, Katekolamin, Hormon, Tumor, Kanker, Gejala, Tekanan Darah Tinggi, Penyakit Genetik