Сіз бұл ауыр қан қатерлі ісігі туралы естідіңіз бе? (Жедел промиелоцитарлық лейкемия - ЖПЛ) Толығырақ сөйлесейік!

Сіз кенеттен қатты шаршаған, бірнеше рет көгерген немесе қызыл иектің жиі қанаған кезіңіз болды ма? Біз бұл нәрселерге көп мән бермесек те, сирек жағдайларда олар жедел промиелоцитарлық лейкемия (ЖПЛ) сияқты ауыр аурудың белгілері болуы мүмкін. Сондықтан, алаңдамаңыз, бүгін біз ЖПЛ деп аталатын қан рагы туралы түсінікті және қарапайым түрде сөйлесеміз.

Жедел промиелоцитарлық лейкемия (ЖПЛ) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, APL қан қатерлі ісігінің өте сирек кездесетін түрі . Ол іс жүзінде жедел миелоидты лейкемия деп аталатын лейкемиялардың үлкен тобына жатады. Біздің денемізде қан түзілетін негізгі орын - сүйек кемігі . Міне, осы сүйек кемігінде генетикалық өзгеріске, яғни генетикалық мутацияға байланысты қалыптан тыс лейкоциттер пайда бола бастайды. Бұл қалыптан тыс жасушалар бақылаусыз бөлініп, көбейіп, сүйек кемігіне таралады. Кейде дәрігерлер мұны APL лейкемиясы немесе M3-лейкемия деп атайды.

ЖПЛ – ауыр жағдай. Оның белгілері кенеттен пайда болып, тез нашарлауы мүмкін. Шамадан тыс қан кету – негізгі қауіп факторы. Бірақ жақсы жаңалық бар! Химиотерапия және жаңа химиотерапиялық емес дәрілерді қоса алғанда, жаңа емдеу әдістерімен дәрігерлер ЖПЛ-ны бақылай алады және көбінесе оны толығымен емдей алады.

Бұл ауру қаншалықты жиі кездеседі?

APL шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру . Мысалы, Америка Құрама Штаттары сияқты елде жыл сайын шамамен 30 000 адамға осы ауру диагнозы қойылады. Көбінесе APL 30 жастағы адамдарға диагноз қойылады.

APL белгілері қандай?

ЖҚЖ белгілері сүйек кемігі қалыпты жағдайда сау эритроциттерді , лейкоциттерді және тромбоциттерді өндіре алмаған кезде пайда болады. Қан жасушаларының осы түрлерінің барлығының азаюы панцитопения деп аталады. Бұл орын алған кезде анемия , қан ұюына байланысты қан кету проблемалары және жиі кездесетін аурулар сияқты ауыр белгілер пайда болуы мүмкін.

APL-дің басқа жиі кездесетін белгілері:

• Эритроциттердің азаюына байланысты қатты шаршау және әлсіреу сезімі (яғни анемия).
• Аурумен күресетін лейкоциттердің төмен деңгейіне байланысты жиі инфекциялар . Қызба және суық тию сияқты жағдайлар жиі болуы мүмкін.
• Өйткені денеңіздегі зат алмасу жеделдейді және тамақтан алынатын энергия тез жанып кетеді,Белгісіз салмақ жоғалту.

Қан кету белгілері

ЖПЛ-мен ауыратын адамда қан ұюына көмектесетін тромбоциттер мен қан ұю факторларының саны аз болады. Білесіз бе, тромбоциттер қан кетуді тоқтатуға немесе азайтуға көмектеседі. Сондықтан, олар аз болған кезде мәселе басталады.

ЖПЛ тудырған қан кетудің кейбір белгілері:

• Қан кету дененің кез келген жерінде болуы мүмкін. Мысалы, қызыл иектің қанауы , мұрыннан жиі қан кету және әйелдерде етеккір кезінде қатты қан кету .
• Қан тері астында жиналып, дененің әртүрлі жерлерінде көгерулерге әкеледі . Тіпті кішкентай кесік те үлкен көгеруге әкелуі мүмкін.
• Кейде мидың ішінде қан кету пайда болуы мүмкін (бассүйекішілік қан кету) . Егер бұл орын алса, аяқ-қолдарыңызды қозғалтуда қиындықтар туындауы, қатты бас ауруы және көру қабілетіңіздің өзгеруі мүмкін. Бұл төтенше жағдай!
• Егер нәжісіңіз қара немесе қан іздері болса, бұл ас қорыту жүйесіндегі қан кетуге (асқазан-ішек жолынан қан кету) байланысты болуы мүмкін.

APL-нің себебі неде?

Бұл ауру қан жасушаларының өндірілуін басқаратын екі геннің бірігіп , PML-RARa деп аталатын қалыптан тыс генді түзуінен туындайды. Маңыздысы, бұл генетикалық мутация ата-анаңыздан мұраға қалмайды . Бұл кездейсоқ, яғни ешқандай себепсіз, сіздің өміріңізде болады. Сарапшылар әлі күнге дейін бұл генетикалық өзгерістің неден туындайтынын нақты білмейді.

Бұл мутация лейкоциттердің дұрыс дамудың орнына бақылаудан шығып өсуіне және оның орнына жетілмеген лейкоциттердің (промиелоциттер) түзілуіне әкеледі. Бұл жетілмеген жасушалар сүйек кемігін толтырып, сау қан жасушалары мен тромбоциттер үшін орынды ығыстырады.

APL асқынулары қандай?

ЖПЛ – өмірге қауіп төндіретін жағдай. Себебі шамадан тыс қан кету тез арада қауіпті болуы мүмкін. Егер сіз тіпті кішкентай кесілген жерден де қан кетуді тоқтата алмасаңыз, дәретханаға барған кезде нәжісте немесе зәрде көп қан болса немесе қызыл иектен қан кетуді тоқтата алмасаңыз, дереу дәрігерге көрінуіңіз немесе аурухананың жедел жәрдем бөліміне баруыңыз керек .

Есіңізде болсын: Егер сізде бақылаусыз қан кету болса, оны ешқашан елемеңіз. Дереу емдеу маңызды.

APL қалай диагноз қойылады?

Әдетте, дәрігерлер бұл ауруды анықтау үшін бірнеше тексеруден өтеді.

• Қанның толық талдауы (ҚТК): APL лейкоциттердің қалыптан тыс түзілуіне әкеледі. ҚТК сынағы қанның әртүрлі түрлерін және қан үлгісіндегі тромбоциттер санын қарастыра алады.
• Перифериялық қан жағындысы:Бұл жағдайда қан үлгісі алынып, микроскоппен тексеріледі. Содан кейін олар жетілмеген лейкоциттердің (промиелоциттер) ішінде көптеген ұсақ түйіршіктер бар-жоғын немесе Ауэр таяқшалары деп аталатын арнайы заттар бар-жоғын тексереді. Бұлар APL-ге тән.
• Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл тестте сүйек кемігінің кішкене үлгісі алынып, оның жасушалары тексеріледі.
• Ағынды цитометрия: Бұл тестте патологоанатомдар қалыптан тыс жасушалардың бетіндегі белгілі бір ақуыздардың үлгілерін іздейді. Бұл үлгілер APL-ді растауы мүмкін.
• Полимеразды тізбекті реакция (ПТР) сынағы: Бұл тест ЖПЛ тудыратын қалыптан тыс геннің (PML-RARa) болуын дәл анықтай алады.
• Цитогенетика: Бұл әдіс қалыптан тыс жасушалардың хромосомаларындағы нақты өзгерістерді тексереді. Бұл өзгерістерді анықтау ЖПЛ диагнозын растаудың негізгі жолы болып табылады.

Дәрігерлер лейкоциттер санына байланысты APL-ді төмен қауіпті немесе жоғары қауіпті деп жіктейді. APL жоғары қауіпті адамдарда қайталанатын қатерлі ісік немесе қайталану ықтималдығы жоғары.

APL қалай емделеді?

APL дифференциация агенттерінің , химиотерапияның және мақсатты терапияның үйлесімімен емделеді. Шын мәнінде, 1980 жылдары осы емдеу әдістері ашылғаннан бері бұрын өлімге әкелетін деп есептелген бұл ауру қазір емделетін ауруға айналды. Бұл үлкен жетістік!

Жасуша дифференциациясына қарсы дәрі-дәрмектер – бұл қалыптан тыс, жетілмеген лейкоциттердің қалыпты, жетілген лейкоциттерге дифференциациялануына көмектесетін химиотерапиялық емес дәрілер. Төменде келтірілген бұл химиотерапиялық емес дәрілер 95%-дан астам ремиссия мен жазылу көрсеткіштеріне әкелді.

• Толығымен транс-ретиной қышқылы (ATRA) немесе третиноин (Vesanoid®) – бұл А дәруменінің бір түрі.
• Мышьяк триоксиді (ATO) – бұл мышьяктың бір түрі.

Егер дәрігеріңіз сізде APL бар деп күдіктенсе, олар басқа сынақтар ауруды растамас бұрын да сізге ATRA тағайындауы мүмкін. Себебі емдеуді ертерек бастау өмірге қауіп төндіретін қан кету қаупін азайта алады.

ЖПЛ емдеу кезеңдері

Емдеу әдетте үш кезеңде жүргізіледі: индукция, біріктіру және қолдау. Емдеу қауіп деңгейіне байланысты өзгеруі мүмкін.

• Бастапқы кезең (индукция):Бұл фазаның негізгі мақсаты - APL ремиссиясына жету үшін жеткілікті мөлшерде лейкемия жасушаларын жою. Ремиссия дегеніміз - сізде ешқандай симптомдар жоқ және тесттерде лейкемия белгілері табылмайды. Бұл химиотерапиялық емес препараттарды, химиотерапияны және мақсатты терапияны қолдану арқылы жасалады. Осы уақыт ішінде сіз ауруханада, әдетте төрт-алты апта бойы болуыңыз керек.
• Біріктіру кезеңі: Онколог дәрігер мұны «ремиссиядан кейінгі терапия» деп те атауы мүмкін. Бұл емдеу APL ремиссиясында сақтайды және қалған лейкемия жасушаларын жоюды жалғастырады. Бұл бастапқы кезеңде қолданылған дәрімен бірдей. Бұл емдеу шамамен сегіз айға созылуы мүмкін, емдеу әр екі ай сайын жүргізіледі. Сізде төрт апталық емдеу болуы мүмкін, содан кейін төрт апта үзіліс болуы мүмкін. Бұл дәріні таблетка түрінде немесе көктамыр ішіне (IV) енгізу арқылы беруге болады.
• Демеуші кезең: Бұл үздіксіз емдеу, бірақ дәрі бастапқы және тұрақтандыру кезеңдеріне қарағанда төмен дозада беріледі. Бұл демеуші ем әдетте шамамен бір жылға созылады.

Онколог дәрігеріңіз бұл емдеумен қатар қан құю сияқты қолдаушы терапияны да тағайындауы мүмкін.

Емдеудің асқынулары

Ең көп таралған және біршама күрделі асқыну дифференциация синдромы деп аталады. Бұл APL препараттарына ауыр реакциялар тобы. Бұл реакциялар әдетте емдеуді бастағаннан кейінгі алғашқы үш апта ішінде пайда болады. Симптомдары жеңіл немесе ауыр болуы мүмкін. Олардың кейбіреулері:

• Жөтел.
• Жүрек пен өкпенің айналасындағы артық сұйықтық (плевра эффузиясы) .
• Бүйрек жеткіліксіздігі .
• Төмен қан қысымы (гипотония) .
• Қандағы оттегі деңгейінің төмендеуі (гипоксия) .
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу) .
• Қолдарыңыздың, аяқтарыңыздың және мойныңыздың ісінуі/ қабынуы .
• Ешқандай себепсіз пайда болатын қызба.
• Ешқандай себепсіз салмақ қосу.

Егер сізде осы дифференциация синдромы пайда болса, дәрігеріңіз емдеуді біраз уақытқа тоқтатуы мүмкін. Олар сондай-ақ лейкоциттер санын азайту үшін гидроксимочевина сияқты басқа дәрілерді қолдануы мүмкін.

APL бар адам не күте алады?

Жалпы алғанда, аурудың болжамы қолайлы.Әркімнің жағдайы әртүрлі болғанымен, зерттеулер ЖПЛ бар адамдардың 90%-дан 95%-ға дейіні ремиссияға түсетінін көрсетті. Дегенмен, ЖПЛ емдеуден кейін қайта пайда болуы мүмкін. Адамдардың 5%-дан 10%-ға дейіні, әдетте, емдеуден кейінгі алғашқы үш жыл ішінде қайталанады. Содан кейін оларға қосымша немесе басқа емдеу қажет болады.

Өмір сүру көрсеткіштері

ЖПЛ сирек кездесетін ауру болғандықтан, өмір сүру деңгейі туралы білетініміз төмен және жоғары қауіпті ЖПЛ науқастары қатысатын клиникалық сынақтардан алынған.

Бір талдау төмен қауіпті APL науқастарының 99%-ы емдеуден кейін төрт жылдан кейін тірі қалатынын көрсетеді. Жоғары қауіпті APL науқастарының тағы бір талдауы емдеуден кейін бес жылдан кейін 86%-ы тірі қалатынын көрсетеді. Бұл шынымен де жақсы нәтижелер!

Өзіме қалай күтім жасаймын?

ЖПЛ қайталануы мүмкін болғандықтан, дәрігерге уақытында көріну өте маңызды (кейінгі кездесулер) .

Емдеуден кейінгі алғашқы жыл ішінде сіз ай сайын немесе екі рет медициналық тексеруден өтесіз. Бірінші жылдан кейін келесі екі жыл ішінде дәрігерге әр үш-төрт ай сайын көрінуіңіз керек. Бұл тексерулер кезінде қанның жалпы анализі, ПТР және сүйек кемігінің биопсиясы сияқты тексерулер жасалуы мүмкін.

Жедел жәрдем бөліміне қашан баруым керек?

APL емдеуден кейін қайталануы мүмкін және симптомдары тез нашарлауы мүмкін. Егер сіз APL ремиссиясында болсаңыз, келесі жағдайлардың кез келгенін байқасаңыз, дереу жедел жәрдем бөліміне барыңыз :

• Егер сізде бақылаусыз қан кетсе .
• Егер сізде кенеттен аяқтарыңызда немесе ішіңіздің төменгі бөлігінде ауырсынумен бірге ісіну пайда болса.

Соңында, маңызды хабарлама

Жедел промиелоцитарлық лейкемия (ЖПЛ) - бұрын өлімге әкелетін ауру деп саналған сирек кездесетін қан қатерлі ісігі, бірақ қазір озық емдеудің арқасында емделетін ауруға айналды.

Дегенмен, бұл әлі де ауыр ауру. Егер уақтылы анықталмаса және емделмесе, ол өмірге қауіп төндіруі мүмкін . Сондықтан, егер сізде бақыланбайтын қан кету сияқты белгілер болса, оны ешқашан елемеңіз. Ең бастысы - мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгіну және диагноз қою. Қорықпаңыз, батыл болыңыз, себебі қазір бұл үшін жақсы емдеу әдістері бар!

Лейкемия , ЖПЛ, қан рагы, қан рагы, сүйек кемігі, анемия, ATRA, химиотерапия, жедел промиелоцитарлық лейкемия, M3-лейкемия, PML-RARa, қан кету