혹시 당신의 아이도 이처럼 호흡 곤란을 겪고 있나요? 그렇다면 "이중 대동맥궁"에 대해 이야기해 봅시다!

혹시 아이가 숨쉬기 힘들어하는 것 같나요? 수유 중에 사레가 들리나요? 아니면 숨을 쉴 때 이상한 소리를 내나요? 이러한 증상들은 흔한 소아 질환일 수 있지만, 더 심각하지만 치료 가능한 질환이 원인일 수도 있습니다. 드물지만 알아두면 좋은 질환 중 하나가 바로 "이중 대동맥궁"입니다. 오늘은 이 질환에 대해 자세히 알아보겠습니다.

간단히 말해, 아기의 심장에서 몸 전체로 혈액을 운반하는 주요 혈관은 대동맥 입니다. 대동맥은 보통 하나의 큰 혈관입니다. 심장 위쪽으로 굽은 부분은 대동맥궁 이라고 합니다.

하지만 '이중 대동맥궁'을 가진 아기의 경우, 이 '대동맥궁'이 두 개로 형성됩니다. 즉, 추가적인 혈관이 이 주된 '대동맥궁'에 연결되어 두 번째 궁을 형성하는 것입니다. 이 두 궁은 합쳐져 아기의 기관(기도) 과 식도(음식물이 지나가는 통로)를 둘러싸는 고리 모양을 이룹니다. 만약 이 고리가 막히게 된다면 어떻게 될까요? 아기는 호흡 곤란, 숨소리, 음식물 삼키기 어려움과 같은 심각한 증상을 보이기 시작합니다.

이 "대동맥궁"은 임신 초기, 즉 2주에서 7주 사이에 형성됩니다. 이 시기에 심장과 혈관은 매우 복잡한 방식으로 발달합니다. 일부 기관은 형성되었다가 시간이 지나면서 더 이상 필요하지 않게 되어 사라집니다. "이중 대동맥궁"은 바로 이러한 과정 때문에 발생합니다. 임신 5주경에 사라져야 할 혈관이 어떤 알 수 없는 이유로 사라지지 않고 남아서 "이중 대동맥궁"이 형성되는 것입니다. 이는 선천성 심장 기형 으로, 아기는 이 기형을 가지고 태어납니다.

이 질환은 "이중 대동맥궁"이라고 불리며, "혈관 고리"라고 하는 선천성 심장 기형의 한 종류입니다. 이로 인해 아기의 기관과 식도가 압박됩니다.

이 "혈관 고리"는 무엇인가요?

네, "혈관륜"은 앞서 말씀드린 것처럼 대동맥궁이 비정상적으로 발달하여 아기의 기관(기도), 식도(음식물이 나오는 통로) 또는 둘 다 압박되는 질환입니다. 이는 매우 드문 선천성 심장 기형 입니다. 생각해 보세요. 신생아 100명 중 1명꼴로 어떤 형태로든 선천성 심장 기형을 가지고 태어납니다. 하지만 "혈관륜"은 1만 명 중 1명꼴로만 발생합니다. 그만큼 희귀한 질환입니다.

"혈관륜"의 주요 유형은 무엇인가요?

이러한 "혈관 고리"에는 몇 가지 주요 유형이 있습니다. 어떤 유형들이 있는지 살펴보겠습니다.

• 이중 대동맥궁: 이 경우 두 개의 "대동맥궁"(좌측과 우측)이 기관과 식도를 둘러싸고 있습니다. 이것이 우리가 이야기하고자 하는 주요 주제입니다.
• 우측 대동맥궁과 이상 좌측 쇄골하동맥 및 좌측 동맥인대: 이 경우 대동맥궁은 하나이지만 기관의 우측에 위치합니다(정상은 좌측에 위치). 아기의 팔에 혈액을 공급하는 좌측 쇄골하동맥은 대동맥에서 시작하여 기관과 식도 뒤쪽으로 지나갑니다. 이 혈관 고리는 태아기에 존재하다가 사라진 혈관의 잔존물인 좌측 동맥인대 와 합쳐지면서 완성됩니다.
• 좌측 대동맥궁과 이상 우측 쇄골하동맥: 이 경우 우측 쇄골하동맥이 기관과 식도 뒤쪽으로 지나가면서 이들을 압박합니다.
• 무명동맥 압박: 무명동맥(상완두동맥)은 대동맥의 분지입니다. 이 경우, 무명동맥은 기관의 왼쪽에서 시작하여 기관 앞쪽을 지나 오른쪽으로 향합니다. 이로 인해 기관이 압박을 받게 됩니다.
• 폐동맥 슬링: 좌측 폐동맥은 우측 폐동맥에서 시작하여 기관과 식도 사이를 지나갑니다.

이러한 모든 질환의 공통점은 기도나 식도가 어떤 식으로든 영향을 받는다는 것입니다.

"이중 대동맥궁"에는 종류가 있나요?

네, "이중 대동맥궁"에는 크게 세 가지 유형이 있습니다. 이는 어느 쪽 대동맥궁이 더 큰지, 그리고 그 큰 대동맥궁이 기관의 오른쪽 또는 왼쪽에 위치하는지에 따라 구분됩니다.

• 오른쪽 아치가 우세하고 왼쪽 아치가 작은 경우: 이는 가장 흔한 유형으로, 약 80%의 사례에서 나타납니다.
• 좌측 아치가 우세하고 우측 아치가 작은 경우: 이는 약 10%의 사례에서 나타납니다.
• 균형 잡힌 아치: 이 또한 약 10%의 경우에서 나타납니다.

가장 흔하게 관찰되는 "혈관 고리"의 유형은 무엇입니까?

의사들은 예전에는 "이중 대동맥궁"이 "혈관륜" 유형 중 가장 흔한 형태라고 생각했습니다. 하지만 새로운 연구에 따르면 "우측 대동맥궁"이 실제로 더 흔한 것으로 나타났습니다.

하지만 또 다른 사실이 있습니다. 우측 대동맥궁을 가진 아기는 이중 대동맥궁을 가진 아기보다 다른 선천성 심장 기형이 발생할 가능성이 더 높습니다. 그러나 출생 시 진단될 가능성은 더 낮습니다. 이는 우측 대동맥궁이 초기에는 증상을 유발하지 않을 수 있기 때문입니다. 따라서 이 문제에 대한 수술은 생후 6개월에서 18개월 사이에 필요할 수 있습니다.

'이중 대동맥궁' 은 혈관륜 중 가장 흔한 유형 입니다. 따라서 아기의 의사는 이 문제를 조기에 진단할 수 있습니다. 다른 유형의 혈관륜을 가진 아기들과 비교했을 때, '이중 대동맥궁'을 가진 아기는 출생 직후 수술이 필요할 수 있습니다.

"이중 대동맥궁"의 증상은 무엇인가요?

'이중 대동맥궁'의 증상은 대개 아기의 기관, 식도 또는 둘 다 압박될 때 나타납니다. 이러한 압박은 아기의 호흡, 수유 또는 심장 기능에 영향을 미칠 수 있습니다.

이러한 증상은 대부분 유아기에 나타나지만(특히 질환이 심한 경우), 때로는 세 살 무렵이나 청소년기에 나타날 수도 있습니다.

증상이 비슷해서 일부 어린이들은 천식으로 오진될 수 있습니다 . 이 질환은 천식 치료가 효과가 없을 때 추가 검사를 통해 진단됩니다.

호흡기 증상

대동맥궁이 두 개인 영유아의 약 91%에서 다음과 같은 호흡 관련 증상이 나타납니다.

• 숨을 쉴 때 이상한 소리가 납니다(‘스트리도르’라고 하는 고음의 소리 또는 ‘쌕쌕거리는’ 소리) .
• 마치 물개가 짖는 소리처럼 들리는 기침. 이는 크룹이라는 질환에서 나타나는 기침과 유사합니다.
• 잦은 하기도 감염 .

위장 증상

대동맥궁이 두 개인 영유아의 약 40%가 다음과 같은 소화기 증상을 경험합니다. 이러한 증상에는 다음이 포함됩니다.

• 모유 수유 또는 수유 중 질식 .
• 삼키기 어려움(연하곤란) . 이는 아기가 이유식을 시작한 후에 흔히 나타납니다.
• 체중 증가의 어려움 .
• 음식물이 목구멍으로 역류하는 현상('역류') .

심장 증상

대동맥궁이 두 개인 영유아의 약 30%에서 심장 관련 증상이 나타납니다. 이러한 증상에는 다음이 포함됩니다.

• 가슴 통증 .
• 비정상적인 심장 소리(심잡음) .
• 피부가 파랗게 변함(청색증) .

"이중 대동맥궁"의 원인은 무엇인가요?

'이중 이개궁'의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다 . 이 증상은 체외 수정(IVF) 으로 임신한 아기에게서 흔히 나타나지만, 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

이중 대동맥궁은 다른 질환과도 관련될 수 있습니다. 이중 대동맥궁을 가진 아기의 약 12%는 심실 중격결손(VSD) 이나 팔로 사징후 와 같은 다른 선천성 심장 기형을 가지고 있습니다. 또한, 이중 대동맥궁을 가진 아기의 약 20%는 22q11 결손 이나 21번 염색체 삼염색체증(다운증후군) 과 같은 유전 질환을 가지고 있습니다.

"이중 대동맥궁"을 어떻게 알아볼 수 있을까요?

대동맥궁 이중증은 우연히 발견되거나 증상이 나타나기 시작할 때 진단됩니다. 때로는 임신 중, 출산 후 또는 다른 이유로 시행한 영상 검사 중에 우연히 발견되기도 합니다. 2004년 이후 임신 중 검사를 통해 이 질환을 진단받는 사례가 증가했습니다. 이는 아기가 태어나자마자 치료 계획을 세울 수 있다는 점에서 매우 유용합니다.

또는 아기가 태어난 후 증상이 나타날 때 진단할 수도 있습니다. 담당 의사가 증상에 대해 부모와 상담한 후 몇 가지 검사를 진행할 것입니다.

"이중 대동맥궁" 진단 검사

이 질환을 진단하는 데 사용되는 주요 검사는 다음과 같습니다.

• 흉부 X선 촬영: 이는 흔히 가장 먼저 시행되는 검사입니다 .
• CT 촬영.
• 심장초음파 검사(심장초음파): 이 검사는 다른 심장 기형이 있는지 확인하는 데 가장 도움이 됩니다.
• MRI(자기공명영상) 검사.

때때로 아기의 기관지를 검사하기 위해 기관지 내시경 검사를 시행할 수 있습니다. 이는 이중 대동맥궁이 진단되기 전에 호흡 곤란이 나타날 경우 시행될 수 있으며, 수술 전에 외과의사가 문제의 원인을 파악하는 데 도움을 주기 위해 시행될 수도 있습니다.

유전자 검사는 유전적 질환을 식별하는 데 도움이 됩니다.

"이중 대동맥궁"을 치료하는 방법은 무엇일까요?

대동맥궁 기형은 수술 로 교정해야 합니다. 증상이 없는 아기라도 생후 6~9개월 사이에 수술하는 것이 가장 좋습니다. 증상이 있는 아기, 특히 증상이 심한 아기는 더 일찍 수술이 필요할 수 있습니다.

생각해 보세요. '이중 대동맥궁'이라는 질환은 1737년에 처음 발견되었고, 첫 수술은 1947년에 시행되었습니다. 그 이후로 얼마나 많은 발전이 있었는지! 이 선천적 기형을 가진 아기들도 수술적 치료 덕분에 오랫동안 건강하게 살아갈 수 있게 되었습니다.

"이중 대동맥궁" 수술

"대동맥궁 이중확대술"은 매우 안전하며, 수술 결과도 매우 성공적입니다 . 아기는 심폐 바이패스 장치(심폐기)에 연결할 필요가 없습니다.

수술은 "측방 흉곽 절개술"이라는 방법을 사용하여 시행됩니다. 이는 외과의사가 아기의 가슴 한쪽, 두 갈비뼈 사이에 절개를 하는 것을 의미합니다. 대부분의 아기는 왼쪽에 작은 갈비뼈가 더 있기 때문에 주로 왼쪽에 절개를 합니다. 수술 전에 시행하는 영상 검사를 통해 외과의사는 아기의 몸속을 자세히 살펴보고 그에 맞춰 수술 계획을 세울 수 있습니다.

외과의는 "결찰 및 절단" 기법을 사용합니다. 즉, 작은 동맥궁을 묶어 출혈을 멈춘 다음 절단하고 봉합합니다. 이 과정은 동맥궁이 완전히 분리되어 기관과 식도를 압박하는 압력이 제거될 때까지 반복됩니다.

아기는 약 일주일 동안 병원에 입원해 있다가 회복 후 퇴원하게 됩니다.

"Kommerell 게실"(`Kommerell diverticulum - KD`)의 치료

드물게, 이중 대동맥궁을 가진 일부 아기에게 코머렐 게실(Kommerell diverticulum, KD)이라는 것이 동반될 수 있습니다. 이는 우측 대동맥궁을 가진 아기에게 더 흔하지만, 이중 대동맥궁을 가진 경우에도 매우 드물게 발생합니다.

이 'KD'는 대동맥궁 근처의 하행 대동맥에 생기는 혈관인 동맥류를 의미합니다. 이 팽창은 공간을 차지하여 아기의 기도와 식도를 압박할 수 있습니다. 당장 문제가 발생하지 않을 수도 있지만, 외과의들은 나중에 발생할 수 있는 문제를 예방하기 위해 이중 대동맥궁을 만들 때 이 동맥류도 함께 제거하는 것을 선호합니다.

다른 심장 기형 치료

아기에게 수술이 필요한 다른 심장 기형이 있는 경우, 이중 대동맥궁과 동시에 치료받을 수 있습니다. 이 경우 가슴 ​​중앙을 절개하는 '정중 흉골 절개술' 이라는 수술이 필요할 수 있습니다. 아기의 담당 외과의는 치료가 필요한 문제에 따라 가장 적합한 수술 방법을 상의할 것입니다.

수술의 가능한 합병증은 무엇인가요?

대동맥궁 이중확대술의 합병증 위험은 매우 낮습니다 . 드물게 아기가 수유에 어려움을 겪거나 지속적인 호흡 곤란을 보일 수 있습니다. 지속적인 호흡 곤란이 있더라도 대개 수술 후 1년 이내에 사라집니다.

대동맥궁 이중증 및 기타 심장 기형 교정 수술의 합병증은 다양할 수 있습니다. 아기의 수술을 담당할 의사와 이러한 모든 위험 및 합병증에 대해 충분히 상의하십시오.

대동맥궁 이중증은 예방할 수 있을까요?

아니요, "이중 대동맥궁"이라는 질환은 예방할 수 없습니다 . 이는 임신 초기에 발생하여 출생 시부터 나타나는 질환입니다.

"이중 대동맥궁"을 가진 사람들의 미래는 어떻게 될까요?

대동맥궁 이중확대술을 받은 영유아들은 매우 밝은 미래를 맞이할 수 있습니다 . 아무런 제약 없이 정상적인 생활을 하고 다양한 활동에 참여할 수 있습니다.

수술 후 아기는 최대 1년 동안 시끄러운 호흡을 할 수 있습니다 . 이는 "이중 대동맥궁"으로 인해 아기의 기관이 완전히 발달하지 않았기 때문입니다. 따라서 기관이 튼튼해지려면 시간이 걸립니다.

매우 드물지만, 아기나 어린이의 경우 수술 후 1년이 지나도 호흡기 증상이 지속될 수 있습니다.

가장 중요한 것은 아기를 정기적으로 검진받게 하고 , 지속적인 증상이 있으면 의사에게 알리는 것입니다. 심장 수술을 받은 모든 어린이에게는 장기적인 추적 관리가 매우 중요합니다.

아기 주치의에게 언제 연락해야 할까요?

새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되는 것 같으면 즉시 소아과 의사와 상담하세요. 아기와 어린 아이들은 변화가 심해서 정상과 비정상을 구분하기 어려울 때가 있습니다. 하지만 아기가 마치 물개처럼 기침을 하거나 쌕쌕거리는 소리를 낸다면 바로 의사에게 알려야 합니다. 흔한 소아 질환일 수도 있지만, 드물게는 아기의 호흡에 영향을 미치는 심장 질환의 징후일 수도 있습니다.

언제 911(긴급 전화번호)에 전화해야 할까요?

"이중 대동맥궁"은 아기의 기도에 생명을 위협하는 압력을 가할 수 있습니다. 아기의 피부가 파랗게 변하거나(청색증) 심한 호흡곤란을 겪는 경우 즉시 911에 연락하십시오.

아기 담당 의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

아기가 "이중 대동맥궁" 진단을 받았다면 궁금한 점이 많아지는 것은 당연합니다. 아기의 상태, 특히 수술이 필요한 시기와 다른 건강 문제는 없는지 등을 아는 것이 중요합니다. 다음과 같은 질문을 해볼 수 있습니다.

• 내 아기는 언제 수술을 받아야 하나요?
• 수술은 어디에서 시행되나요? 누가 수술을 집도하나요?
• 집에서 어떤 증상을 주의 깊게 살펴봐야 할까요?
• 아기가 집에서 지내는 것을 더 쉽게 만들어주려면 어떻게 해야 할까요?
• 내 아기에게 다른 심장 기형이 있나요?
• 내 아기나 가족 구성원 모두 유전자 검사를 받아야 할까요?
• 내 아기의 미래는 어떤 모습일까요?

"대동맥궁 증후군"이란 무엇인가요? "이중 대동맥궁"과는 다른 질환인가요?

네, 두 질환을 혼동하지 마세요. "대동맥궁 증후군" 은 매우 드문 유형의 "혈관염" 입니다. "타카야수 동맥염" 이라고도 합니다.

혈관염은 혈관벽의 염증입니다. 모세혈관을 포함한 모든 혈관에서 발생할 수 있습니다. 다카야수 동맥염은 중대형 혈관의 염증입니다. 주로 대동맥궁과 그 주요 분지에서 발생하기 때문에 대동맥궁 증후군이라고도 합니다.

타카야수 동맥염(일명 "대동맥궁 증후군")은 젊은 성인에게 발생합니다. 이는 앞서 논의했던 선천성 "이중 대동맥궁"과는 완전히 다른 질환이며 , 필요한 치료법도 다릅니다.

아기의 탄생은 대개 기쁨과 축하의 시간입니다. 하지만 임신 중이든 출산 후든 아기에게 심장 질환이 있다는 사실을 알게 되면, 그 기쁨은 불안과 불확실함으로 바뀝니다. 만약 아기가 "이중 대동맥궁"을 가지고 있다는 사실을 알게 되었다면, 앞으로 어떻게 해야 할지 막막하실 겁니다.

걱정하지 마세요. 의료진이 모든 과정을 단계별로 안내해 드릴 거예요. 이미 첫 번째 단계는 아기의 상태에 대해 자세히 알아보는 것이었습니다. 다행히 대동맥궁 이중 기형 수술은 매우 안전하고 성공률이 높습니다. 아기에게 다른 심장 기형이나 유전 질환이 있는 경우 치료가 조금 더 복잡해질 수 있지만, 신생아 치료의 발전으로 아기가 필요한 적절한 치료를 받고 회복하여 행복한 어린 시절을 보낼 수 있도록 도울 수 있습니다.

그렇다면 지금까지 이야기한 내용 중에서 가장 중요한 것은 무엇일까요? (핵심 요약)

자, 그럼 지금까지 이야기했던 "이중 대동맥궁"과 관련해서 명심해야 할 몇 가지 사항을 요약해 보겠습니다.

• "이중 대동맥궁"은 선천성 심장 기형 입니다. 아기의 대동맥이 두 개의 궁으로 나뉘어 기관과 식도를 압박하는 질환입니다.
• 주요 증상은 호흡 곤란, 천명, 삼키기 어려움, 잦은 호흡기 감염 입니다.
• 이 질환은 CT 촬영, MRI, 심초음파 등의 검사를 통해 진단됩니다. 경우에 따라 임신 중에도 진단이 가능합니다.
• 치료법은 수술 입니다. 이 수술은 매우 안전하고 성공률이 높습니다.
• 수술 후 아기를 위해당신은 정상적이고 건강한 삶을 살 수 있습니다.
• 아기가 호흡 곤란이나 질식과 같은 증상을 보이면 즉시 의사의 진료를 받으십시오 .
• 걱정하지 마세요 . 현대 의학의 발전으로 이 질환은 성공적으로 치료할 수 있습니다. 의료진이 필요한 지원을 제공해 드릴 것입니다.

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