당신의 아기는 노우드 시술을 받아야 할까요? 간단하게 이야기해 봅시다.

의사로부터 아이가 복잡한 선천성 심장 질환을 앓고 있다는 말을 들었을 때 얼마나 두렵고 충격을 받으셨을지 짐작이 갑니다. '노우드 시술'이 필요하다는 말을 들었을 때는 아마 그 단어조차 이해하지 못하셨을 겁니다. 하지만 이 시술은 매우 흔한 일입니다. 이런 상황에서는 수많은 질문이 머릿속에 떠오르기 마련입니다. 걱정하지 마세요. 누구나 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

노우드 시술이란 무엇인가요?

간단히 말해, 노우드 수술은 매우 복잡한 선천성 심장 기형을 가지고 태어난 아기의 생명을 구하기 위해 시행되는 최초이자 가장 중요한 수술입니다. 우리는 이러한 심장 질환을 좌심실 형성부전 증후군(HLHS) 이라고 부릅니다.

자, 보세요. 건강한 심장은 네 개의 주요 방으로 이루어져 있습니다. 오른쪽 방은 산소가 부족한 혈액을 폐로 보내는 역할을 합니다. 폐에서 산소가 풍부한 혈액은 심장의 왼쪽 방으로 들어옵니다. 왼쪽 방은 이 산소가 풍부하고 깨끗한 혈액을 온몸으로 펌프질하는 역할을 합니다.

하지만 HLHS를 가진 아기의 심장 좌측 부분이 완전히 발달하지 않았습니다. 이는 깨끗한 혈액을 몸 전체로 펌프질하는 주요 부분이 제대로 기능하지 않는다는 것을 의미합니다. 따라서 이러한 아기는 생존하기 어렵습니다.

이때 의사들은 노우드 시술을 시행합니다. 이 시술은 이미 정상적으로 기능하고 있는 아기의 심장 오른쪽 부분이 왼쪽 심장이 해야 할 일을 대신하도록 해줍니다. 즉, 심장의 혈류를 바꿔서 오른쪽 심실은 폐로 혈액을 보내는 동시에 산소가 공급된 혈액을 온몸으로 보내도록 하는 것입니다.

누가 이 수술이 필요할까요?

이 수술은 주로 앞서 언급한 HLHS(좌심실 형성부전증)를 가진 아기들에게 필요합니다. 이러한 아기들은 생후 2주 이내에 이 수술을 받아야 합니다.

아기가 엄마 뱃속에 있을 때는 탯줄을 통해 산소를 공급받기 때문에 심장이 약한 것이 문제가 되지 않습니다. 출생 후에도 처음 며칠 동안은 대동맥과 폐동맥 사이의 작은 관 모양 부분(동맥관 개존증)이 열려 있어 일부 혈액이 몸 전체로 흐릅니다.

하지만 이 관은 며칠 안에 자연적으로 막힙니다. 그때 아기는 호흡 곤란을 겪고 생명이 매우 위험해집니다. 따라서 의사들은 관이 막히지 않도록 특수 약을 투여합니다. 그동안 아기는 노우드 수술을 받을 준비를 합니다.

때때로 조산아, 저체중아 또는 기타 심각한 건강 문제가 있는 아기의 경우 이 수술을 즉시 시행할 수 없는 경우가 있습니다. 이러한 경우 의사는 다른 임시적인 방법을 사용할 수 있습니다.

수술 중에는 무슨 일이 일어나나요?

이 수술은 매우 복잡해서 몇 시간, 때로는 하루 종일 걸리기도 합니다. 의사가 하는 일을 간단하게 설명해 드리겠습니다.

1. 심장의 위쪽 두 심방 사이의 구멍을 넓히는 것: 이는 폐에서 산소가 공급된 혈액이 심장의 오른쪽으로 더 쉽게 흐르도록 도와줍니다.

2. 주요 동맥(대동맥) 재건술: 아기의 작고 발달이 미진한 대동맥을 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥에 연결하고, 특수 패치를 삽입하여 하나의 크고 튼튼한 혈관을 만듭니다.

3. 새로운 동맥을 우심실에 연결: 이제 새롭게 생성된 큰 대동맥이 심장의 유일한 기능 기관인 우심실에 연결되었습니다. 이제 우심실은 온몸으로 혈액을 공급할 수 있게 되었습니다.

4. 폐로 혈액을 보내는 션트 삽입: 이제 모든 혈액이 새로운 대동맥을 통해 전신으로 흐르기 때문에 폐로 혈액을 보내는 별도의 경로를 만들어야 합니다. 이는 션트라고 하는 작은 관을 사용하여 이루어집니다. 이 션트는 새로운 대동맥에서 폐동맥으로 연결되거나(블라록-타우시그 또는 BT 션트) 우심실에서 폐동맥으로 연결됩니다(사노 션트).

수술이 진행되는 동안 아기의 심장과 폐는 심폐 바이패스 라고 불리는 특수 기계에 의해 일시적으로 작동됩니다.

수술 후에는 어떤 일이 일어나나요?

수술 후 아기는 중환자실(ICU)에 입원하게 되며, 그곳에서 특별 교육을 받은 의사와 간호사들이 24시간 내내 아기를 돌볼 것입니다.

아기의 몸에 여러 개의 관과 전선이 연결되어 있는 것을 보실 수 있을 거예요. 이것들은 아기에게 필요한 약, 산소, 음식을 공급하고 신체 기능을 지속적으로 측정하기 위해 사용됩니다. 무서워하지 마세요. 모두 아기의 건강을 위한 것입니다.

앞서 말씀드린 것처럼 수술 후에도 아기의 피부와 입술은 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이면서 약간 푸른빛을 띨 수 있습니다. 이는 이 시기에는 정상적인 현상입니다.

아기의 상태가 호전되면 중환자실에서 약 일주일 정도 머무른 후 일반 병실로 옮겨지게 됩니다. 퇴원하기 전에 의사와 간호사가 아기 돌보는 방법, 약 먹이는 방법, 주의해야 할 증상 등에 대해 자세히 설명해 드릴 것입니다.

HLHS 질환에 대한 전체 수술 시리즈

노우드 수술은 이 여정의 첫걸음일 뿐입니다. HLHS를 가진 아기가 정상적인 삶을 살기 위해서는 세 번의 수술을 받아야 합니다.

발생 가능한 위험과 합병증은 무엇입니까?

다른 주요 수술과 마찬가지로 노우드 시술에도 몇 가지 위험이 따릅니다. 담당 의사가 이러한 위험에 대해 설명해 드릴 것입니다. 발생할 수 있는 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 혈관 협착: 수술 후 재건된 대동맥이나 폐로 혈액을 공급하는 동맥이 좁아질 수 있습니다(협착증).
• 션트 문제: 폐로 혈액을 보내는 션트가 막히거나 제대로 작동하지 않을 수 있습니다.
• 비정상적인 심장 박동: 심장의 리듬이 변할 수 있습니다(부정맥).
• 심장 기능 약화: 심장의 펌프 기능이나 판막 기능이 손상될 수 있습니다.
• 신경발달지연: 뇌 발달에 문제가 생겨 학습이나 행동 문제가 발생할 가능성이 있습니다(신경발달지연).

결과와 생존율은 어떻습니까?

모든 부모가 가장 궁금해하는 질문입니다. 사실, 1980년대에 이 수술법이 개발되기 전까지는 HLHS를 가지고 태어난 아기들을 위한 치료법이 없었습니다. 노우드 수술은 이러한 아기들에게 생존의 기회를 제공합니다.

통계에 따르면 이 수술 후 병원에서 생존할 확률은 90%입니다.수술 후 5년 생존율은 60%에서 75% 사이입니다. 하지만 안타깝게도 일부 아기들은 두 번째 수술을 받기 전에 갑자기 사망합니다.

하지만 세 번의 수술이 모두 성공적이라면 이 아이들은 어른으로 성장할 수 있습니다. 학교에 다니고, 뛰어놀고, 정상적인 삶을 살 기회를 얻게 될 것입니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

아기를 집으로 데려온 후에는 큰 책임이 따릅니다. 다음 사항들을 특히 주의해야 합니다. 만약 이와 같은 증상이 나타나면 즉시 의사에게 연락하세요.

• 아기가 제대로 체중이 늘지 않는다면.
• 아기의 산소 수치가 의사가 알려준 수치보다 낮아지면 (집에서 산소 수치를 측정할 수 있는 기기를 받았을 것입니다).
• 아기가 처방된 약물에 잘 반응하지 않는 경우.
• 아기 돌보는 방법에 대해 궁금한 점이나 의문 사항이 있으시면 언제든지 문의해 주세요.

HLHS는 희귀 질환이므로, 이 수술을 자주 시행하는 경험 많은 의사와 병원을 선택하는 것이 매우 중요합니다. 이해가 안 되는 부분이 있으면 주저하지 말고 의사에게 반복해서 질문하세요.