혹시 아이가 숨쉬기 힘들어하는 것 같나요? 아니면 수유 중에 자꾸 사레가 들리나요? 혹은 수유 후에 토하나요? 이러한 증상의 원인 중 하나가 바로 '혈관륜(Vascular Ring)'이라는 질환일 수 있습니다. 오늘 이 질환에 대해 자세히 알아보겠습니다. 이름이 다소 생소하게 들릴 수 있지만, 걱정하지 마세요 . 누구나 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

이 `(혈관 고리)`란 무엇일까요? 간단히 말해서...

간단히 말해, 혈관륜은 아기의 대동맥 에 생긴 기형 구조입니다. 대동맥이 무엇인지 궁금하실 수도 있겠죠. 대동맥은 우리 심장에서 산소가 공급된 혈액을 신체의 나머지 부분으로 운반하는 가장 크고 주요한 혈관 입니다. 마치 물탱크에서 집안 곳곳으로 물을 공급하는 주 배관과 같습니다.

이러한 "혈관 고리" 증상에서는 대동맥이나 그 분지, 아기의 기관(호흡관) , 식도( 음식이 들어가는 통로) 또는 이 둘 모두가 압박되어 아기를 감싸게 됩니다. 마치 무언가가 수도관을 꽉 감싸 물의 흐름을 방해하는 것과 같은 원리입니다.

그렇다면 이렇게 꼼짝 못 하게 되면 어떻게 될까요?

• 기관이 좁아지면 아기가 호흡 곤란을 겪을 수 있습니다.
• 식도가 좁아지면 아기는 수유, 모유 수유 또는 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

이는 선천적 기형입니다. 즉, 아기가 태아 상태일 때부터 이러한 질환을 가지고 태어난다는 뜻입니다. 때로는 심각한 결과를 초래할 수 있지만, 다행히 수술로 성공적으로 치료할 수 있습니다.

대동맥은 보통 어떻게 형성되나요? 혈관 고리에서는 무슨 일이 일어나나요?

아기의 대동맥이 정상적으로 어떤 위치에 있는지 살펴보겠습니다.

일반적으로 대동맥은 아기 심장의 왼쪽 아래 방(좌심실)에서 시작합니다. 그런 다음 기관을 따라 올라가 대동맥궁을 이루며 굽어지고, 다시 기관을 따라 내려갑니다(하행대동맥). 이 대동맥궁과 하행대동맥에서 여러 개의 작은 혈관이 갈라져 나와 신체의 여러 부위에 혈액을 공급합니다.

하지만 '혈관 고리'라는 질환을 가진 아기의 경우, 이 큰 동맥(대동맥)이나 그 분지, 기관, 식도 또는 이 둘 모두가 고리처럼 아기의 몸을 완전히 또는 부분적으로 감싸고 있습니다. 그래서 이 질환을 '혈관 고리'라고 부릅니다.

상상해 보세요. 마치 정원의 수도관을 나무 뿌리 주위에 감싸서 물의 흐름을 줄이는 것과 같습니다.

(혈관륜)의 주요 유형은 무엇인가요?

이러한 '(혈관 고리)'는 여러 가지 방식으로 형성될 수 있습니다. 가장 흔한 세 가지 유형은 다음과 같습니다.

1. '이중 대동맥궁':이 과정에서 대동맥은 처음에는 정상적으로 시작하다가 두 개의 궁으로 갈라집니다. 이 두 궁은 아기의 기도, 기관, 식도를 감싸고 좁아집니다. 그런 다음 두 궁은 반대쪽에서 다시 합쳐져 하나의 혈관이 됩니다.

2. 우측 대동맥궁: 이 경우 대동맥이 기관의 왼쪽이 아닌 오른쪽에서 잘못 시작됩니다. 또한 정상적인 혈관 하나가 잘못 시작되어 식도 뒤쪽으로 이어집니다. 이 가지에서 또 다른 동맥(좌측 쇄골하 동맥)이 갈라져 나와 아기의 왼쪽 팔로 혈액을 공급합니다 . 이 고리는 태아기에 열려 있다가 닫히면서 남은 혈관(동맥인대)으로 완성됩니다. 이러한 혈관들이 모여 아기의 기관, 식도 또는 둘 다를 압박할 수 있습니다.

3. 이상 우측 쇄골하 동맥(RSA): 이는 아르테리아 루소리아(Arteria Lusoria)라고도 합니다. 정상적으로는 이 동맥은 대동맥궁에서 나오는 세 개의 동맥 중 하나인 상완두동맥에서 시작됩니다. 그러나 이 경우 이상 우측 쇄골하 동맥은 대동맥궁에서 직접 시작됩니다. 완전한 고리 형태가 아니므 로 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

이러한 '(혈관 고리)' 증상은 얼마나 흔한가요?

혈관륜은 매우 드문 질환 입니다. 신생아 100명 중 1명도 채 되지 않아 발병률이 낮습니다. 선천성 심장 기형이 있는 경우에도 1~3% 정도에서 혈관륜이 나타납니다. 따라서 많은 사람에게 발생하는 질환은 아닙니다.

누가 이 질환에 걸릴 가능성이 더 높을까요?

이 질환은 인종이나 민족에 관계없이 모든 아기에게 발생할 수 있습니다. 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 남아에게서 여아보다 두 배 더 흔하게 나타나는 것으로 밝혀졌습니다 .

이 `(혈관 고리)`가 형성되는 원인은 무엇입니까?

과학자들은 태아 발달 과정에서 이러한 "혈관 고리"가 형성되는 정확한 이유를 아직 알지 못합니다. 아기가 자궁에서 자라면서 대동맥의 일부가 떨어져 나가야 하는 경우가 종종 있습니다. 그러나 이러한 증상은 해당 부분이 떨어져 나가지 않을 때 발생하는 것으로 추정됩니다.

혈관륜의 증상은 무엇인가요?

혈관륜이 증상을 나타내는지 여부와, 나타낸다면 언제 나타내는지는 유형과 기관 또는 식도를 압박하는 정도에 따라 다릅니다.

일부 아기들은 유아기에 증상을 보일 수 있습니다 . 다른 아기들은 조금 더 크거나 나중에 증상이 나타날 수 있습니다. 놀랍게도, 어떤 사람들은 전혀 증상을 보이지 않을 수도 있습니다 .

때때로 어떤 사람은 오랫동안 호흡이나 삼키는 데 어려움을 겪는데, 폐 전문의나 소화기 전문의에게 치료를 받아도 정확한 원인을 찾지 못하는 경우가 있습니다.

기관에 문제가 생겼을 때 나타나는 증상:

기관은 기도입니다. 따라서 기관이 좁아지면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 잦은 기침 .
• 잦은 호흡기 감염 (예: 폐렴).
• 콧구멍 벌렁거림 (숨을 쉴 때 콧구멍이 벌어지는 현상 ).
• 호흡 시 나는 비정상적인 소리 (예: 천명음 - 가슴에서 나는 쌕쌕거리는 소리, 협착음 - 목에서 나는 큰 소리).
• 호흡성 청색증은 호흡 곤란으로 인해 피부가 푸르스름하게 변하는 증상입니다 .

식도에 문제가 생겼을 때 나타나는 증상:

식도는 음식이 지나가는 통로입니다. 식도가 좁아지면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 위산 역류 .
• 체중 증가 부진과 적절한 영양 섭취 부족은 "성장 부진"을 의미합니다.
• 목에 무언가 걸린 듯한 느낌 .
• 식사 곤란 , 식사 중 잦은 사레.
• 삼키기 어려움 (연하곤란), 특히 고형 음식을 삼킬 때.
• 잦은 구토 .

기타 심장 증상:

혈관륜증 환자는 때때로 다른 선천성 심장 기형을 동반할 수 있습니다. 이 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 심장에서 들리는 비정상적인 소리를 '심잡음'이라고 합니다.
• 심계항진(빠르거나 불규칙한 심장 박동).
• 호흡곤란(호흡장애).

이 '(혈관륜)' 질환은 어떻게 진단하나요? (진단)

의사가 혈관륜을 의심하는 경우, 질환을 확진하기 위해 여러 가지 검사를 시행할 수 있습니다.

• 흉부 X선 촬영: 이 검사는 아기의 흉부 내부 장기를 촬영합니다. 흔히 가장 먼저 시행되는 검사입니다.
• CT 스캔: 이 검사는 신체 내부, 특히 심장, 기관, 식도의 선명한 영상을 촬영할 수 있습니다.
• 심초음파 검사: 에코라고도 하는 이 검사는 아기의 심장과 대동맥을 비디오와 같은 영상으로 보여줍니다.

이러한 검사 외에도 기관이나 식도의 상태를 확인하기 위해 다른 검사가 시행될 수 있습니다.

• 바륨 조영술(Barium Swallow) / 식도 조영술(Esophagogram):이 검사에서는 아기에게 바륨이라는 특수 액체를 마시게 합니다. 그런 다음 X선 촬영을 통해 바륨 액체가 식도를 따라 어떻게 이동하는지 확인합니다. 식도가 혈관륜으로 막혀 있으면 이 검사를 통해 발견할 수 있습니다.
• 기관지 내시경 검사: 이 검사에서는 작은 카메라와 조명이 달린 가는 관을 아기의 입이나 코를 통해 기관(기도)을 거쳐 폐 안으로 넣어 내부를 검사합니다.
• 상부 내시경 검사: 이것도 관이지만, 입을 통해 식도 아래로 넣어 내부를 살펴보는 검사입니다.

이 '(혈관 고리)'에 대한 치료법은 무엇인가요?

혈관륜이 아기의 기관이나 식도를 좁혀 호흡이나 수유에 어려움을 초래하는 경우 수술이 필요할 수 있습니다 .

하지만 모든 혈관륜이 유아기에 수술적 치료를 필요로 하는 것은 아닙니다. 다만, 이중 대동맥궁과 같은 일부 유형은 더 일찍 수술이 필요합니다.

수술 종류는 아기의 상태, 혈관륜의 유형 및 심각도에 따라 달라집니다. 수술은 일반적으로 다음과 같은 과정을 포함합니다.

• 혈관륜의 일부를 절단하고 분리하여 압력을 줄이는 것.
• 대동맥이나 다른 동맥의 일부를 제거하는 것.

대부분의 경우 이 수술은 아기의 가슴 옆쪽에 작은 절개(개복술 - '흉곽절개술')를 통해 시행됩니다. 즉, 약간 더 큰 절개가 필요합니다. 그러나 드물게, 조금 더 큰 아이들의 경우 최소 침습 수술을 시행할 수 있습니다.

이러한 '(혈관 고리)' 형성을 예방할 수 있는 방법이 있을까요?

사실 과학자들은 배아 단계에서 "혈관 고리"가 형성되는 이유를 아직 완전히 이해하지 못하고 있기 때문에 현재로서는 이를 예방할 수 있는 특별한 방법이 없습니다 .

이러한 질환을 가진 사람은 어떤 미래를 기대할 수 있을까요?

혈관 고리 형성 수술은 매우 안전하고 성공적입니다 . 수술 후 몇 달 동안 일부 증상이 지속될 수 있지만, 대부분의 환자는 1년 이내에 거의 완전히 증상이 사라집니다 .

대부분의 사람들은 다시는 수술을 받을 필요가 없습니다. 하지만 아주 드물게 추가 수술이 필요할 수도 있습니다.

수술 후에도 수년간 전문의의 조언(추적 관찰)을 받아야 할 수 있습니다. 이러한 전문의에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심장 전문의.
• 소화기 계통을 전문으로 하는 의사(위장병 전문의).
• 호흡기계 질환을 전문으로 하는 의사(폐 전문의).

혈관륜에 대해 의사에게 또 무엇을 물어봐야 할까요?

본인이나 자녀에게 '혈관륜'이라는 질환이 있다면 의사에게 다음과 같은 질문을 해보는 것이 좋습니다.

• 이것은 어떤 유형의 `(혈관 고리)`인가요?
• 이게 기관지 주변인가요, 식도 주변인가요, 아니면 둘 다인가요?
• 수술을 권하시나요? 그렇다면 개복 수술인가요, 아니면 최소 침습 수술인가요?
• 회복하는 데 얼마나 걸릴까요?
• 수술 후 증상이 완전히 사라질까요?
• 다른 전문의에게 진료를 받아야 할까요?
• 다른 심장 질환이 있나요? 있다면 이번 수술과 동시에 치료할 수 있나요?

요약하자면, 우리가 기억해야 할 핵심 사항은 다음과 같습니다.

혈관륜은 신생아의 대동맥이 비정상적으로 형성되어 기관이나 식도, 또는 둘 다를 압박하는 선천성 질환입니다. 이로 인해 호흡 곤란이나 삼키기 어려움이 발생할 수 있습니다.

가장 중요한 것은 이 질환은 수술로 성공적으로 교정할 수 있고 증상도 없앨 수 있다는 점입니다.

이와 관련하여 더 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 의사와 상담하세요. 의사가 필요한 모든 정보를 제공해 드릴 것입니다.

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