Ma beşek ji mejiyê te ber bi jêr ve diçe nav serê te? Werin em li ser Malformasyona Chiari fêr bibin!

Carinan serê te diêşe û stûyê te diêşe? An jî hîs dikî ku hevsengiya xwe winda dikî an jî dimeşî û hest dikî ku dê bikevî? Dibe ku ev tişt ne tenê tesadufî bin. Îro em ê li ser rewşekê biaxivin ku hinekî tevlihev e, lê gelek kes pê nizanin. Ew Malformasyona Chiari ye. Xem meke, em bi hêsanî li ser biaxivin.

Malformasyona Chiari çi ye?

Bi kurtasî, malformasyona Chiari rewşek e ku tê de tevna mêjî ya li pişta serê we, li jêr, ber bi jêr ve diçe û li ser stûna piştê mezin dibe. Serê xwe wek xaniyekî bifikirin. Carinan cîh têrê nake ku mêjiyê we tê de bicîh bibe. Dema ku ev diqewime, beşek ji mêjiyê we, bi taybetî mejiyê we, ji vebûnek xwezayî ya li binê serê we derbas dibe - em jê re dibêjin foramen magnum - û ber bi stûna piştê ve ber bi jêr û jêr ve diçe.

Mejîyê piçûk beşek pir girîng ê mejiyê we ye. Ew gelek tiştan kontrol dike, di nav de tevgerên masûlkeyên we, helwest, hevsengî, axaftin û hevrêzkirin . Ji ber vê yekê, dema ku ev nexweşî bandorê li mejîyê piçûk dike, nîşanên pê re têkildar dest pê dikin xuya bibin. Mînakî, tiştên mîna windakirina hevsengiyê.

Dema ku beşek ji mêjî bi vî rengî ber bi jêr ve tê zextkirin, ew li binê serê serî diteqe. Ev yek rê li ber herikîna şileya mejî-hestiyê (CSF) digire. Ev şile mejî û stûna piştê ya we diparêze, xurek û kîmyewîyan digerîne, û berhemên bermayî ji holê radike. Ji ber vê yekê, dema ku herikîna vê şileyê têk diçe, gelek pirsgirêk dikarin çêbibin.

Çi cureyên malformasyona Chiari hene?

Çend cureyên sereke yên vê rewşê hene. Werin em bibînin ka ew çi ne:

• Cûreya 0 a kêmformasyona Chiari: Ev gelek kêm e. Di vê cureyê de, beşên mejî pir kêm an jî qet dernakevin nav vebûna li binê serê we (foramen magnum). Lêbelê, heta radeyekê qerebalixî heye. Nîşane ji ber herikîna neasayî ya şileya mejî-hestiyê (CSF) li nêzîkî binê serê we çêdibin.

• Cûreya I ya kêmformasyona Chiari: Ev cureya herî gelemper e. Li vir beşa jêrîn a mejî (cerebellum) dikeve nav vebûna li binê serî (foramen magnum). Mejiyê pişta we bi gelemperî ji vê vebûnê derbas dibe. Dibe ku hin kesên bi celebê I ti nîşanan nîşan nedin. Nîşan dikarin di temenê ciwaniyê de an jî di temenê paşîn de xuya bibin.

• Malformasyona Chiari ya tîpa II:Ev di qonaxa embrîyonîk de çêdibe, dema ku pitik di malzarokê de pêş dikeve. Li vir, mejî û stûna mêjî bi awayekî anormal pêş dikevin, û dibin sedema zextê di hundirê serî de. Ev celeb bi gelemperî bi myelomeningocele re, ku formeke giran a spina bifida ye, çêdibe. Myelomeningocele rewşek e ku tê de mêjoka piştê û kanala piştê berî jidayikbûna pitik bi rêkûpêk nayên girtin. Piştî jidayikbûnê stûn bi emeliyatê tê girtin, lê rewşên wekî felc jî dikarin çêbibin.

• Cûreya III ya kêmasiya Chiari: Ev jî pir kêm e û cureya herî giran a kêmasiya Chiari ye. Di vê rewşê de, beşên mejî û stûna mêjî ji vebûnek anormal a li pişta serê (ne foramen magnum) derdikevin. Wekî din, hin ji perdeyên ku mêjî an stûna piştê dorpêç dikin jî ji vê vebûnê derdikevin. Ev dibe sedema werimînek li pişta serê, ku jê re encefalosele tê gotin. Cûreya III dibe sedema nîşanên giran û jiyanê-tehdîtker ku di zarokatiya zû de dest pê dikin. Dibe ku van zarokan pirsgirêkên neurolojîk, kêmasiyên fêrbûnê û krîz hebin. Ev yek pir caran emeliyatê hewce dike.

• Cûreya IV a kêmformasyona Chiari: Ev jî pir kêm e. Li vir mejî bi xwe bi tevahî pêş neketiye, an jî beşên wê wenda ne. Ev celeb jî giran e, bi gelemperî di pitikbûnê de dibe sedema mirinê.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Lêkolîn nîşan didin ku tenê li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê ji her 1000 kesan 1 kes dibe ku nexweşiya Chiari hebe. Lêbelê, ev rewş dibe ku pirtir belav be ji ber ku hin kes nîşanên nexweşiyê nîşan nadin an jî nîşanên nexweşiyê di temenê ciwanî an pîrbûnê de xuya dibin.

Hest çawa ye dema ku meriv xwedî Malformasyona Chiari be?

Heke we Malformasyona Chiari hebe, dibe ku hûn nîşanên weha bibînin:

• Serêş bi êşeke tûj û kêrê tê xuyangkirin, bi taybetî li pişta serî, stû, an milan. Ev êş dibe ku dema kuxik an pişikandinê xerabtir bibe.
• Pirsgirêkên hevsengî û koordînasyonê. Dibe ku hûn dema dimeşin xwe lerizî hîs bikin, mîna ku hûn ti kontrolek li ser xwe nebînin.
• Sergêjî û gêjbûn (hestkirina mîna ku derdora we dizivire).
• Lawaziya masûlkeyan.
• Bêhestî di dest an lingan de, an jî hestek şewitandinê di tiliyan, pêçan, an lêvan de.
• Hestkirina ku dilê we lêdide (palpitasyon).
• Bêxewî û westandina kronîk.

Nîşanên din ên Malformasyona Chiari çi ne?

Li vir çend nîşanên hevpar ên din hene:

• Guhertinên dîtinê: Dîtina duqat, dîtina nezelal, tevgerên çavan ên neasayî, û hesasiyeta li hember ronahiyê.
• Pirsgirêkên bihîstinê: Zengîn di guhan de (tinnitus) an jî kêmbûna bihîstinê.
• Zehmetiyên daqurtandinê: tif, vereşîn, hesta ku qirika we girtî ye, ku xwarin, vexwarin û axaftinê dijwar dike.
• Skolyoz.
• Nekaribûna kontrolkirina mîz an jî feqê.
• Bêhişbûn.
• Zehmetiya nefesgirtinê di dema xewê de (apnea xewê).

Girîng: Ev nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Hin kes bê nîşan in, hin nîşanên wan sivik in, û yên din jî nîşanên wan pir giran in. Hin kes dikarin ji jidayikbûnê ve nîşanan nîşan bidin. Yên din dikarin nîşanan paşê, di dawiya zaroktiyê an jî mezinbûnê de nîşanan nîşan bidin. Her wiha dibe ku nîşan bi demê re zêde û kêm bibin.

Sedemên Malformasyona Chiari çi ne?

Ev rewş dema ku beşa jêrîn a mejiyê we têxin nav kanala piştê an jî foramen magnum (cihê ku mejî û stûna piştê digihîjin hev) çêdibe. Sedema sereke ya vê yekê anormaliyek di pêşveçûna avahîsaziyê ya mejî û stûna piştê de ye. Ev tê vê wateyê ku mezinahiya serê li herêma ku mejî lê ye ji ya ku tê hêvîkirin piçûktir e. Ev yek zextê li ser wê beşa mejî dike, dibe sedema ku mejî li cîhek nediyar ber bi jêr ve mezin bibe. Ev pir caran di dema pêşveçûna fetusê de diqewime.

Malformasyonên Chiari bi piranî jidayikbûnê ne. Lêbelê, nîşan dikarin di temenê paşîn de xuya bibin. Ev dikare ji ber mutasyonek genetîkî be ku bi gelemperî ji malbata we mîras tê girtin, an jî dikare tiştek be ku piştî ducaniyê bi rengek rasthatî çêdibe.

Lêbelê, pir kêm caran, kesek ku bi vê nexweşiyê nehatiye dinê dikare di jiyana xwe ya paşîn de bi deformasyona Chiari re rû bi rû bimîne. Di rewşên weha de, şeklê serî an jî stûna piştê dikare ji ber sedemên jêrîn biguhere:

• Tumorek mejî.
• Kîstek.
• Hematoma (xwînrijandin).
• Hîdrosefalus.
• Hîpertansiyona navxweyî ya mejî, an jî pseudotumora mejî.

Carinan, kêmformasyona Chiari dikare bi pirsgirêkên tenduristiyê yên din ên bingehîn re çêbibe, wek:

• Sendroma Goldenhar.
• Akondroplazî.
• Nexweşiyên tevna girêdanê yên wekî sendroma Ehlers-Danlos.
• Spina bifida.

Faktorên rîskê ji bo Malformasyona Chiari çi ne?

Ev nexweşî dikare bandorê li her kesî bike, lê heke kesek di malbata we de hebe, îhtîmala ku hûn bi deformasyona Chiari bikevin zêdetir e.

Komplîkasyonên Malformasyona Chiari çi ne?

Malformasyona Chiari dikare bibe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên cidî û derengketina pêşketinê. Hin ji tevliheviyan ev in:

• Hîdrosefalus: Ev rewşeke ku jiyanê tehdît dike ye. Ev rewş dema ku şileya mejî-hestiyê (CSF) di hundirê mejiyê we de kom dibe çêdibe. Ev dema ku CSF nikare bi rêkûpêk vala bibe diqewime. Dema ku CSF kom dibe, zexta di hundirê serî de zêde dibe. Ev dikare bibe sedema pirsgirêkên fonksiyona nasnameyî û şiklê serî yê xirab . Ger neyê dermankirin, ew dikare jiyanê tehdît bike. Ev tevlihevî bi gelemperî di kêmformasyona Chiari ya celeb II de tê dîtin.

• Syringomyelia û Hîdromyelia: Dema ku şileya mejî-hestiyê (CSF) ya di navbera mejî û stûna piştê de bi rêkûpêk naherike, ew dikare di hundurê stûna piştê de kom bibe. Ev kombûna şileyê dikare zirarê bide stûna piştê û bibe sedema nîşanên wekî pirsgirêkên tevger û hevsengiyê, êş, qelsiya masûlkeyan, spazma masûlkeyan, bêhestbûn, kêmbûna hesasiyetê li hember germ û sermayê, û windakirina kontrola mîzdank û rûvî .

• Sendroma korda girêdayî: Zarokên ku bi mîyelomenîngoselê (formeke giran a spina bifida) ji dayik dibin, di xetereya zêdebûna pêşketina sendroma korda girêdayî de ne, dema ku ew mezin dibin. Ev gava ku korda wan a piştê ji ber birînên piştî emeliyata stûnê bi korda piştê ve girêdayî dibe çêdibe. Ev rewş dikare bibe sedema zirara hêdî hêdî ya demaran ku bandorê li masûlkeyên laşê jêrîn û lingan dike. Ew dikare bandorê li fonksiyona rûvî û mîzê jî bike.

Herwiha, nîşanên kêmformasyona Chiari dikarin bandorê li ser rewşa giyanî ya we bikin, nemaze heke bêxewî an serêşên giran hebin. Dibe ku hin kes rewşên wekî depresyonê jî pêşve bibin. Ger ev rewş bandorê li rewşa giyanî ya we dike, bi bijîşk an şêwirmendê tenduristiya derûnî re bipeyivin.

Malformasyona Chiari çawa tê teşhîskirin?

Piştî muayeneyeke fîzîkî ya temam, bijîşk dê vê rewşê teşhîs bike. Bijîşkê we dê tevger, hevsengî û hestên we di dest û lingên we de kontrol bike. Wekî din, ew ê li nîşanên pirsgirêkên bîranînê, zehmetiyên fêrbûnê û derengketina pêşketinê li zarokan bigerin.

Ji bo piştrastkirina teşhîsê, bijîşk dê testên wênekêşiyê ferman bike da ku wêneyên berfireh ên mejî û stûna pişta we bigirin. Ev dikarin ev bin:

• MRI (Wêneya Rezonansa Magnetîk): Ev dikare bi zelalî tevnên nerm û hestiyan bibîne. Ew alîkariya bijîşk dike ku mêjî, stûna piştê, û şileya mejî-hestyarî (CSF) ya we bibîne. Her weha ew dikare bibîne ka mejî çiqas dûr ketiye kanala stûnê.
• MRI ya sînemayî: Ev dişibihe MRI ya asayî, lê dihêle ku bijîşk şêweya herikîna şileya mêjî-hestêrînê (CSF) li dora bingeha qirikê bibîne.
• Tomografiya Komputerî (CT): Skankirina CT dibe alîkar ku pirsgirêkên bi hestiyên bingeha serî û stûnê re werin destnîşankirin.
• Tîrêjên X: Ji bo kontrolkirina anormaliyên di hestiyên serî û stûyê de, tîrêjên X têne girtin.

Carinan, malformasyonên Chiari dikarin di dema ultrasonên berî zayînê de jî werin dîtin, ku ew ceribandin in ku pêlên deng bikar tînin da ku wêneyên tevnên nerm biafirînin.

Eger nîşanên malformasyona Chiari li cem te tune bin, dibe ku ev rewş dema ku ji ber sedemek ne têkildar testa wênekêşiyê li te bê teşhîskirin.

Malformasyona Chiari çawa tê dermankirin?

Doktorê we dê li gorî giraniya nîşanên we planeke dermankirinê çêbike. Ger nîşanên we tune bin, pêdivî bi dermankirinê nîne. Doktorê we dê bi skanên MRI yên birêkûpêk tenduristiya we bişopîne.

Ji bo nîşanên sivik ên wekî serêş an êşa stû, hûn dikarin van tiştan biceribînin :

• Bikaranîna dermanên êşbir an jî dermanan ji bo kontrolkirina nîşanan.
• Beşdarbûna di terapiya masajê an terapiya laşî de.
• Sînorkirina çalakiyên laşî yên wekî rakirina giraniyan.
• Bi kar anîna alavên wekî amrazên bihîstinê an jî çavik ji bo kêmasiyên bihîstin an dîtinê.

Emeliyata malformasyona Chiari

Di rewşên giran ên malformasyona Chiari de, dibe ku emeliyat pêwîst be. Çend vebijarkên emeliyatê hene:

• Kranîektomî: Cerrah perçeyek piçûk ji hestiyê serê we derdixe da ku zexta li ser mêjî sivik bike û alîkariya herikîna şileya mêjî-cerebrospinal (CSF) bike.
• Dekompresyona fossa paşîn: Ev prosedûra herî gelemperî ye ku ji bo dermankirina malformasyona Chiari tê bikar anîn. Cerrah beşek ji pişta serê (ku jê re fossa paşîn tê gotin) derdixe da ku zexta li ser mêjî sivik bike û ji bo mêjî cîhek bêtir çêbike.
• Lamînektomî:Li gorî giraniya malformasyona Chiari, cerrah dê beşek piçûk ji hestiyên ku stûna piştê vedişêrin derxe da ku herikîna şileya mêjî-siprîn (CSF) sererast bike û ji bo stûna piştê cîhek bêtir çêbike.
• Duraplastî: Di vê emeliyata dekompresyonê de, cerrah dura (parçeya derve ya mejiyê we) vedike. Piştre, cerrah ji bo firehkirina parzûnê, peçekê didirû, û ji bo mejî cîh bêtir çêdike. Ev prosedur deverê fireh dike û zexta li ser mejî kêm dike.
• Elektrokauterî: Ji bo ku cîh bêtir çêbibe û şilava mêjî (CSF) biherike, cerrah mîqdarek piçûk elektrîkê bikar tînin da ku deverek piçûk a mejiyê we ku jê re tonsîlên cerebellar tê gotin, piçûk bikin. Ev tonsîle bêyî ku zirarê bidin mejî an demaran piçûk dibin.
• Danîna şant: Ger hîdrosefalusa we hebe, cerrahê we dê şant, an lûleyek, di serê we de bicîh bike da ku şileya mejî-hestînê ya zêde (CSF) berhev bike. Ev şile dê ji serê we û mejiyê we biherike û li beşek din a laşê we kom bibe.

Ma bandorên alî yên dermankirinê hene?

Berî ku hûn dest bi dermankirinê bikin, bijîşkê we dê bi we re li ser bandorên alî yên dermankirinê bipeyive da ku hûn bikarin biryarek agahdar li ser tenduristiya xwe bidin. Hemû emeliyat xetereyên xwe hene. Emeliyatên li ser mêjî û serê we xetereyek mezintir hildigirin ji ber ku birîn û prosedur nêzîkî mêjî ne. Her wiha dibe ku hûn hewceyî emeliyatên zêdetir bibin dema ku hûn pîr dibin.

Ez ê çiqas zû piştî dermankirinê baştir bibim?

Li gorî plana dermankirinê ya ku hûn û bijîşkê we hildibijêrin, dibe ku hûn piştî wergirtina dermanên êşkêşanê an jî piştî beşdarbûna dermankirinê zû ji nîşanên sivik rizgar bibin. Vejîna ji emeliyatê dikare ji çend hefteyan heta çend mehan bidome. Dibe ku hûn ferq bikin ku nîşanên we piştî emeliyatê winda dibin an jî bi girîngî kêm dibin.

Ma Malformasyona Chiari rewşek cidî ye?

Carinan, kêmasiya Chiari dikare pir cidî be, lê ne her tim. Di pir rewşan de, pitik bi kêmasiya Chiari têne dinê. Lêbelê, nîşan her tim xuya nakin, û teşhîs dikare dereng were danîn, çi di dawiya zaroktiyê de an jî di mezinbûnê de, dema ku bijîşk ji ber sedemek ne têkildar testa wênekêşiyê ferman dike.

Her çend ji bo malformasyona Chiari dermankirinek tevahî tune be jî, dermankirinên wekî neştergerî dikarin bibin alîkar ku nîşanên we kontrol bikin, we sax bihêlin, û pêşî li tevliheviyên ku jiyanê tehdît dikin bigirin.

Bi vê rewşê re pêşbîniyên pêşerojê çi ne?

Pêşbîniya we bi giranî û celebê kêmformasyona Chiari ve girêdayî ye. Girîng e ku hûn bi bijîşk û tîmê lênêrîna xwe re ji nêz ve bixebitin. Ew dikarin nîşanên we bişopînin û plana dermankirinê ya çêtirîn ji bo we diyar bikin.

Bendewariya jiyanê ya kesekî bi malformasyona Chiari çi ye?

Eger piştî teşhîsa malformasyona Chiari tu nîşanekan li cem te tune bin an jî tenê nîşanên sivik li cem te hebin, îhtîmaleke mezin heye ku jiyana te normal be. Nîşaneyên giran û hin celebên malformasyona Chiari dikarin kujer bin. Bi bijîşkê xwe re bipeyivin ka piştî teşhîsê hûn çi hêvî dikin.

Ma dikare pêşî li malformasyona Chiari were girtin?

Niha rêyek nayê zanîn ji bo pêşîlêgirtina vê rewşê.

Eger hûn plan dikin ku ducanî bibin, bi bijîşkê xwe re li ser rêbazên parastina tenduristiya baş bipeyivin. Dibe ku bijîşkê we pêşniyar bike ku hûn bi rêkûpêk vîtamînên wekî asîda folîk bistînin . Ev dikare xetera çêbûna zarokek bi nexweşiya spina bifida kêm bike. Dibe ku bijîşkê we ceribandina genetîkî jî pêşniyar bike, da ku hûn xetera çêbûna zarokek bi rewşek genetîkî fam bikin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Ger nîşanên kêmformasyona Chiari li we hebin, an jî nîşanên we xirabtir bibin, biçin cem bijîşk. Ger zarokê we bi kêmformasyona Chiari hebe û ew di pêşketinên guncaw ên temenî de kêmasiyên mezinbûnê hebin, bi bijîşkê wî/wê re bipeyivin. Piştî emeliyatê, ger nîşanên enfeksiyonê nîşan bidin, wek êşa giran, werimandin, an birînek emeliyatê ku baş nabe , telefonî bijîşkê xwe bikin.

Rewşa Awarte! Ger hûn an yekî ji hezkiriyên we cara yekem krîza dil derbas bike, tavilê telefonî xizmetên acîl ên herêmî an 1990 bikin.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

• Çi cureyê kêmformasyona Chiari li cem min heye?
• Hûn çi cure dermankirinê pêşniyar dikin?
• Ji bo şopandina vê rewşê çend caran pêdivî bi MRI-yê heye?
• Ma hûn emeliyatê pêşniyar dikin?
• Ma bandorên alî yên dermankirinê hene?
• Ma ev ê bi serê zarokên min ên pêşerojê de were?

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Malformasyona Chiari bandorê li her kesî dike bi awayên cuda. ​​Dibe ku tu nîşanên nexweşiyê tune bin, an jî ew qas sivik bin ku bandorek mezin li ser çalakiyên te yên rojane nekin. Yên din dikarin nîşanên giran, pir caran seqetker bibînin û pêdivî bi emeliyatê hebe. Mizgîniya baş ew e ku ji bo hin celebên vê rewşê derman hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kêm bikin û pêşî li tevliheviyên ku jiyanê tehdît dikin bigirin.Eger nîşanên te baştir nebin, xirabtir bibin, an jî piştî emeliyatê pirsgirêkên wekî enfeksiyonan çêbibin, ji kerema xwe bi bijîşkê xwe re telefon bikin. Xem neke, bi şîret û piştgiriya bijîşkî ya rast, tu dikarî bi vê rewşê re bi serkeftî bijî.

` Malformasyona Chiari, Nexweşiya Mejî, Mejîşkê Serî, Serêş, Demarî, Şileya Serebrospinal