Kêmasiya G6PD çi ye? Werin em bê tirs fêr bibin!

Te qet navê kêmasiya G6PD bihîstiye? Dibe ku navê wê hinekî ecêb be. Lê di rastiyê de ew rewşek genetîkî ye ku gelek kes li cîhanê pê re rû bi rû ne, lê piraniya caran ew ti pirsgirêkên mezin çênake. Ji ber vê yekê, îro em ê li ser vê kêmasiya G6PD çi ye, çima çêdibe û divê em çi bizanibin biaxivin. Ne hewce ye ku em bitirsin, em her tiştî bi hêsanî rave bikin.

Kêmasiya G6PD bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, kêmasiya G6PD rewşek genetîkî ye ku tê de asta G6PD di laşê we de pir kêm e. Baş e, naha hûn dipirsin G6PD çi ye. G6PD (Glukoz-6-Fosfat Dehîdrojenaz) enzîmek pir girîng e di laşê me de. Karê sereke yê vê enzîmê parastina şaneyên xwîna me yên sor ji zirarên cûrbecûr e.

Ev kêmasî wê demê çêdibe ku kesek bi guhertinek, an mutasyonek, di gena ku enzîma G6PD çêdike de ji dayik dibe. Di encamê de, xirokên xwîna we yên sor bi têra xwe enzîma G6PD hilnaberînin.

Lê mesele ev e. Gelek kesên bi kêmasiya G6PD ti nîşanekan nîşan nadin . Ew jiyanek normal dijîn. Lêbelê, carinan, pirsgirêk dikarin ji ber "tetikan" ên wekî hin derman, enfeksiyon, an hin xwarinan çêbibin (em ê paşê li ser van biaxivin). Di rewşên weha de, rewşek bi navê anemiya hemolîtîk dikare pêş bikeve. Ev tê vê wateyê ku şaneyên sor ên xwînê bi lez têne hilweşandin û hilweşandin. Carinan, pitikên nûbûyî dikarin ji ber kêmasiya G6PD zerika giran pêşve bibin.

Kêmasiya G6PD rewşeke ji ya ku hûn difikirin pirtir e. Tê texmînkirin ku li çaraliyê cîhanê di navbera 400 û 500 milyon mirov de ev nexweşî heye. Ji ber vê yekê, heke we ev nexweşî hebe, bijîşkê we dikare ji we re bibe alîkar ku hûn xirokên xwîna xwe yên sor di astek ewle de bihêlin.

Nîşaneyên kêmbûna G6PD çi ne?

Wekî ku me berê jî behs kir, piraniya kesên bi kêmasiya G6PD bi gelemperî nîşanan nabînin. Lêbelê, nîşan tenê dema ku tetikek zextê li ser xirokên sor ên xwîna we dike û dibe sedema hilweşîna wan (hemolîz) xuya dibin. Dema ku ew diqewime, tiştên weha dikarin biqewimin:

• Hest bi westiyayîbûneke zêde
• Lêdana dil a bilez ( takîkardî )
• Zehmetiya nefesgirtinê ( Dîspnea )
• Zerbûna çerm an jî spîya çavan (ev nîşanên zerikê ne)
• Çermê zer (dibe ku lêv û ziman jî zer bibin)
• Mîzên bi rengê zer ê tarî, porteqalî, an jî bi rengê çayê
• Sipila mezinbûyî

Eger ev nîşan ji nişka ve û bi giranî çêbibin, jê re krîza hemolîtîk tê gotin. Ger hûn vê yekê bibînin , pir girîng e ku hûn tavilê alîkariya bijîşkî bigerin.

Nîşaneyên kêmbûna G6PD di nav zarokên nû de

Pitikên nûbûyî kêmtir nîşanên eşkere yên kêmasiya G6PD nîşan didin. Nîşana herî gelemperî zerik e. Ev bi gelemperî di nav çend rojan de piştî jidayikbûnê xuya dike. Ger bi rêkûpêk neyê dermankirin, zerika giran dikare bibe sedema zirara mêjî ya pitikê. Ev wekî kernicterus tê binavkirin. Ji ber vê yekê ye ku bijîşk pitikên nûbûyî ji bo kêmasiya G6PD-ê diceribînin ger guman bikin.

Sedemên kêmbûna G6PD çi ne?

Kêmasiya G6PD ji ber guhertoyek (varyant) di gena we ya G6PD de çêdibe. Ev guherto nahêle ku laşê we enzîma G6PD bi rêkûpêk çêbike. Hûn vê guhertoya genetîkî ji dê û bavê xwe, bi rêya kromozomê X mîras digirin.

Hebûna vê guherîna genetîkî tê vê wateyê ku şaneyên we yên xwîna sor asta G6PD kêm e. Enzîma G6PD pir girîng e ji ber ku ew rê li ber komkirina pir zêde ya " radîkalên azad" di şaneyên xwîna sor de digire. Radîkalên azad bi gelemperî madeyên bê zirar in. Ew dikarin di jîngehê de, di hin xwarinan de (mînakî fasûliyên fava) û di dermanan de werin dîtin.

Lêbelê, heke G6PD-ya we têra xwe tune be, hin faktorên tetikandinê (mînak xwarina fasûliyên fava) dikarin bibin sedema ku pir ji van radîkalên azad di nav şaneyên we de kom bibin. Ev dibe sedema rewşek bi navê stresa oksîdatîf , ku stresê li ser şaneyên xwîna we yên sor dike. Di dawiyê de, ev şane hildiweşin û têne hilweşandin. Ev yek hejmara şaneyên xwîna sor kêm dike, dibe sedema anemiya hemolîtîk .

Sedemên anemiya hemolîzê yên bi vê rewşê ve girêdayî çi ne?

Li gorî hin lêkolîneran, xwarina fasûlyeya fava sedema herî gelemperî ye . Ger kesek bi kêmasiya G6PD piştî xwarina fasûlyeya fava kêmasiya anemiyê pêş bikeve, ev jê re favîzm tê gotin. Sedema din a hevpar ev in:

• Înfeksiyon: Înfeksiyonên wekî Hepatît A û Hepatît B , Tîfo , û Pnumonia .
• Hin dermanên ku ji bo malaryayê têne bikar anîn: mînakî , Primaquine .
• Hin antîbiyotîk : wek nîtrofurantoîn , dapsone, û dermanên sulfa .
• NSAID (dermanên êşbir): Wek aspirin û ibuprofen .
• Cixarekêşandin û zêde vexwarina alkolê.
• Stresa derûnî ya giran.
• Werzîşa laşî ya dijwar.

Faktorên rîskê çi ne?

Çend faktor hene ku rîska mîrasgirtina kêmasiya G6PD zêde dikin:

• Zayend:Mêr bêtir îhtîmala pêşketina kêmasiya G6PD heye. Ev ji ber wê yekê ye ku mêr tenê yek kromozomê X hene ku vê mutasyona genetîkî hildigire. (Ji ber ku jin du kromozomên X hene, carinan pirsgirêkek bi yekê re dikare ji hêla yê din ve were telafî kirin.)
• Cihê erdnîgarî: Ev rewş di nav mirovên ku li Afrîkaya başûrê Sahrayê, herêma Deryaya Spî û Başûr-rojhilatê Asyayê dijîn de gelemper e.
• Nijad: Lêkolîner texmîn dikin ku ji %10 zêdetir mêrên bi eslê xwe Afrîkî li Dewletên Yekbûyî kêmasiya G6PD hene.

Kêmasiya G6PD çawa tê teşhîskirin?

Bijîşk bi gelemperî pêşî dîroka we ya bijîşkî ya tevahî dipirsin û muayeneyek fîzîkî pêk tînin. Ew dikarin her weha bipirsin ka we di demên dawî de derman guhertine an jî enfeksiyonek çêbûye. Ew ê her weha kontrol bikin ka kesek di malbata we de kêmasiya G6PD heye an na.

Testên ji bo teşhîskirina kêmasiya G6PD ev in:

• Jimareya Xwîna Tevahî (CBC): Jimareya xirokên xwîna weya sor kontrol dike.
• Pîsîna Xwîna Perîferîk: Nîşanên kêmxwîniyê di pîsîna xwînê de kontrol dike, ango xirokên xwînê yên sor ên bi şikl an mezinahiya anormal.
• Testa Bîlîrûbînê: Asta bilîrûbînê kontrol dike, ew bermahiyek e ku ji xirokên sor ên xwîna şikestî çêdibe.
• Testa G6PD: Asta enzîma G6PD ya xwe kontrol bikin.

Kêmasiya G6PD çawa tê dermankirin?

Doktor li gorî rewşê rewşê derman dikin. Bo nimûne, heke zerika we sivik be û hûn bizanin ku kêmasiya G6PD we heye, ew ê pêşî nîşanên zerikê derman bikin. Dûv re, ew ê ji we re bibêjin ka hûn hewce ne ku ji kîjan tetikan dûr bisekinin.

Lêbelê, heke nîşan giran bin, dermankirin cûda ye. Heke kêmxwîniya we ya hemolîtîk giran be, dibe ku hûn hewceyê veguheztina xwînê bin .

Eger pitika we ya nûbûyî zerikê hebe, dibe ku bijîşkê we bi fototerapîyê (dermankirinek ku ronahiya xwezayî an sûnî bikar tîne) wê derman bike. Di rewşên girantir de, dibe ku pitika we hewceyê veguhestina xwînê ya guherbar be. Ev tê de rakirina xwîna nexweş a pitikê û guhertina wê bi xwîna saxlem û bexşkirî heye.

Ma kêmasiya G6PD dikare were astengkirin?

Ji ber ku ev rewşek genetîkî ye, ne mimkûn e ku pêşî li çêbûna wê were girtin. Lêbelê, rê hene ku meriv wê berî ku bibe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên mezin nas bike. Ev in:

• Kontrolkirina pitikên nûbûyî: Li gelek welatên ku ev rewş gelemperî ye, bernameyên kontrolkirinê hene da ku kêmasiya G6PD di pitikên nûbûyî de were destnîşankirin.
• Testkirina genetîkî: Heke kesek di malbata we de kêmasiya G6PD hebe, dibe ku hûn hewceyê testa DNA-yê jî bin.Dibe ku bijîşkê we ji we re şîret bike ku hûn wiya bikin.

Ger ev rewşa min hebe ez dikarim çi hêvî bikim?

Ji bo kêmasiya G6PD dermankirineke mayînde tune . Lêbelê, piraniya mirovan dikarin bê pirsgirêk bijîn ger ji faktorên tetikê dûr bisekinin. Û ev bandorê li ser temenê jiyanê nake.

Lêbelê, ev rewş bandorê li her kesî nake. Gelek kesên ku kêmasiya G6PD-ê hene, dibe ku hay jê nebin ku ew nexweş in ji ber ku ti nîşanên wan nînin. Piraniya kesên ku nîşanên wê hene, pir sivik in. Lêbelê, ji bo hin kesan, dema ku rastî tetikek têne, ew dikarin krîzek hemolîtîk pêşve bibin, ku dikare jiyanê tehdît bike.

Doktorê we dikare çêtirîn rave bike ka hûn dikarin li gorî teşhîsa xwe çi hêvî bikin.

Ez çawa dikarim xwe xwedî bikim?

Ji bijîşkê xwe bipirsin ka divê hûn ji kîjan xwarin û dermanan dûr bisekinin. Li vir çend pêşniyarên din hene:

• Sînorkirina vexwarina alkolê: Vexwarina zêde ya alkolê dikare zextê li ser xirokên xwîna we yên sor bike.
• Ji cixarekêşanê dûr bisekinin: Cixarekêşandin dikare bibe sedema kombûna radîkalên azad di hucreyên xwîna sor de.
• Werzîşa bi nermî: Werzîşa zêde dikare stresa oksîdatîf zêde bike.
• Hewl bidin ku têra xwe bêhna xwe vedin: Xew pergala weya parastinê xurt dike, ku di şerê li dijî enfeksiyonên ku dikarin di veguhestina xwînê de bibin sedema anemiyê de dibe alîkar.
• Stresê Birêve Bibin: Ger hûn gelek stresê dikişînin, ji bo birêvebirina stresê ji bijîşkê xwe alîkarîyê bixwazin.

Girîng: Ger pitika we ya nûbûyî kêmasiya G6PD hebe, divê hûn di dema şîrdanê de ji xwarina fasûliyên fava dûr bisekinin . Têkelên ku dikarin bibin sedema kêmxwîniya zirardar dikarin bi rêya şîrê dayikê derbasî pitikê bibin.

Kengî divê ez bijîşkê xwe bibînim?

Ger nîşanên kêmasiya G6PD li we çêbibin, her dem biçin cem bijîşkê xwe. Ger nîşan giran bin û zû pêşve biçin (nîşanên krîzeke xwînrijandinê), tavilê alîkariya bijîşkî bigerin .

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Li vir çend pirs hene ku hûn bipirsin ger kêmbûna G6PD-ya we hebe:

• Rewşa min çiqas giran e?
• Divê ez ji kîjan xwarin û dermanan dûr bisekinim?
• Ma hin tehdîdên jîngehê hene ku divê ez ji wan dûr bisekinim?
• Çi îhtîmal heye ku zarokê min kêmasiya G6PD mîras bigire?

Di dawiyê de, tiştê ku divê were bîranîn (Peyama ji bo Malê)

Teşhîsa kêmasiya G6PD dikare bandorê li her kesî bike. Her çend nayê dermankirin jî, ew bi gelemperî rewşek e ku meriv dikare birêve bibe. Kilît ew e ku faktorên ku xetera pêşketina anemiya zirardar zêde dikin werin destnîşankirin û ji wan dûr bikevin.Ev dibe ku tê vê wateyê ku hûn ji fasûlyeya fava û faktorên din dûr bisekinin. Her weha girîng e ku hûn adetên saxlem bicîh bînin, wek mînak bêhnvedanek zêde û necixarekêşandin. Ji bo ku hûn kêmasiya G6PD çawa bandorê li jiyana we dike, ji bijîşkê xwe agahdarî bipirsin. Netirsin, hişyarî parastina çêtirîn e!

kêmasiya G6PD , kêmasiya hemolîtîk, zerik, nexweşiyên genetîkî, xirokên sor ên xwînê, fasûliyên fava, enzîm