Ma pirsgirêkek bi pergala elektrîkî ya dilê te re heye? Werin em li ser Sendroma QT ya Dirêj (LQTS) biaxivin.

Te qet navê sîstema elektrîkî ya dil bihîstiye? Dilê me mîna makîneyeke biçûk dixebite. Sîstemeke elektrîkî heye ku lêdana dil kontrol dike. Carinan, di vê sîstema elektrîkî de guhertinên piçûk dikarin çêbibin. Guhertinek wisa jê re Sendroma QT ya Dirêj, an jî `(Sendroma QT ya Dirêj - LQTS)` tê gotin. Xem meke, em bi hêsanî li ser vê yekê biaxivin.

Sendroma QT ya Dirêj çi ye? Bi kurtasî...

Xeyal bike ku piştî ku dilê te carekê lêdide, berî ku dîsa lêbide, hinekî "bêhnvedan" digire, mîna şarjkirina bateriyê. Dema ku ji bo "bêhnvedan" an şarjkirinê digire ji ya normal hinekî dirêjtir e, ku em jê re dibêjin sendroma QT-ya dirêj.

Eger te EKG kiribe, ku ew ceribandinek e ku çalakiya elektrîkî ya dil dinirxîne, beşek jê heye ku jê re navbera QT tê gotin. Ev nîşan dide ku çiqas dem digire ku odeyên jêrîn ên dilê te, ku jê re ventrikul têne gotin, girj bibin û dûv re rihet bibin, an jî wekî min got "ji nû ve şarj bibin".

Çalakiya elektrîkî ya dilê me ji hêla perçeyên piçûk ên bi barkirina elektrîkê yên bi navê `îyon` ve tê alîkar kirin. Îyonên wekî sodyûm, kalsiyûm, potasyûm û klorîd beşdarî vê yekê dibin. Ev îyon bi rêya kanalên taybetî yên bi navê `kanalên îyon` di nav şaneyên dil de diçin û tên. Niha, di vê `(Sendroma QT ya Dirêj)` de, an pirsgirêkek bi van kanalên îyon heye, an jî kêmbûna wan heye. Hingê dil di "şarjkirina nû" de dereng dimîne. Dema ku navbera QT dirêj dibe, xetera nexweşiya rîtma dil a bi lez û bez a xeternak a bi navê `Torsades de Pointes` zêde dibe, ku dikare jiyanê tehdît bike.

Ma çend cureyên Sendroma QT ya Dirêj hene?

Belê, du cureyên sereke hene. Yek ji wan mîrasî ye, ku tê wateya ku ew bi rêya genan tê veguhastin. Ya din jî bi destxistî ye, ku tê wateya ku ew ji ber faktorên din, wek hin dermanan, çêdibe.

Cureyên jidayikbûnê:

Ev bi giranî ji ber kêmasiyên genetîkî yên di `kanalên îyonê` yên ku min behs kirin de çêdibin.

• Anormaliyên kanala îyonê: Ev cureya herî gelemper e. Çend cure hene wek `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Ev li gorî cureya kanala îyonê ya têkildar têne dabeşkirin. Rîska nexweşiya dil a pêşerojê dikare li gorî cureyê cûda bibe.
• Sendroma Jervell û Lange-Nielsen: Di vê rewşê de, her du dêûbav dikarin gena anormal hilgirin, lê dibe ku nîşanên wan tunebin. Ev rewşek pir kêm e. Ji ber ku ne mimkûn e ku her du dêûbav jî genê hilgirin, her zarokek xwedî şansek 25% e ku wê mîras bigire. Kesên bi vê sendroma dikarin kerr ji dayik bibin.
• Sendroma Romano-Ward:Di vê rewşê de, dêûbav bi gelemperî "Sendroma QT ya Dirêj" heye û yê din tune. Her zarokek xwedî şansek %50 e ku vê gena anormal mîras bigire. Di vê rewşê de, bihîstin normal e.
• Sendroma Timothy: Ev jî cureyek pir kêm e. Ew dikare ne tenê bandorê li dil, lê di heman demê de li beşên din ên laş jî bike.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Sendroma QT ya Dirêj di rastiyê de rewşeke nadir e. Bo nimûne, li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, tê texmînkirin ku bi qasî yek ji 2,000 kesan bi vê rewşê re rû bi rû ye.

Nîşaneyên Sendroma QT ya Dirêj çi ne?

Ev nîşanên nexweşiyê ne ku pir caran têne dîtin:

• Senkop: Ji nişka ve windakirina hişmendiyê.
• Krîz: Dibe ku hin kes krîzê bibînin.
• Rawestandina dil: Ev pir xeternak e.
• Mîrina nîşkava:

Ev nîşane dema ku nexweşiya rîtma dil a xeternak a bi navê `Torsades de Pointes` ku min berê behs kir çêdibe, çêdibin. Di vê demê de, dil nikare xwînê bi rêkûpêk pompe bike. Ger mêjî xwîna têr negire, tiştên wekî bêhişbûn û krîz çêdibin. Ger ev nexweşî berdewam bike, dibe ku mirina ji nişka ve çêbibe. Lêbelê, ger rêjeya lêdana dil vegere rewşa normal, nîşane radiwestin.

Nîşaneyên nexweşiyê bi piranî dema ku têne xuyang kirin:

• Di dema werzîşê de (an çend deqeyan piştî werzîşê).
• Di dema teşwîqkirina hestyarî ya bihêz de , nemaze dema ku ji nişkê ve tirs an jî tirs hebe.
• Di dema xewê de an jî dema ku ji nişkê ve şiyar dibin .

Girîng e ku heta %50ê kesên bi Sendroma QT ya Dirêj dibe ku qet nîşanên nexweşiyê nîşan nedin . Û, ji bo nêzîkî yek ji deh kesan, sekinandina dil nîşana yekem a vê rewşê ye. Ev dikare bibe sedema mirinê heke zû neyê dermankirin.

Nîşane bi gelemperî di destpêka mezinbûnê de dest pê dikin. Ger nîşanên nexweşiyê hebin, dibe ku dîsa derkevin holê. Nîşane bi îhtîmaleke mezin berî 30 saliya xwe xuya dibin. Lêbelê, dibe ku hin kes di 50 saliya xwe û mezintir de nîşanên nexweşiyê nîşan bidin.

Sedemên Sendroma QT-ya Dirêj çi ne?

Wekî ku min berê jî behs kir, ev dikare ji dê û bavê we mîras be (jidayikbûn) an jî ji ber hin dermanan were wergirtin . Di Sendroma QT ya Dirêj de, di koda genê ya kanalên îyonê yên we de anormaliyek heye. Ev kanalên îyonê yên anormal dibin sedema derengketina qonaxa başbûnê ya rêjeya lêdana dilê we. Ev dikare bibe sedema arîtmiyek ku jiyanê tehdît dike.

Hin derman dikarin di mirovên ku meyla wan a taybetî ji bo kanalên îyonê heye de bibin sedema "Sendroma QT ya Dirêj". Dibe ku ew jî pê nizanibin, lê dema ku ew wan dermanan digirin "QT ya Dirêj" çêdibe.

Dermanên ku dikarin bibin sedema sendroma dirêj-QT ya bidestxistî:

• Hin dermanên dijî-aritmîk (ji bo nexweşiyên rîtma dil)
• Hin antîdepresantan
• Hin dîuretîk (dermanên ku dibin sedema mîzkirina zêdetir)
• Hin antîbiyotîk
• Astengker an dijberên reseptora serotoninê
• Antagonîstên reseptora hîstamînê

Sedemên din ên sendroma dirêj-QT ya bidestxistî:

• Hin cureyên jehrê
• Anoreksiya nervosa (nexweşiya derûnî ya bi anoreksiyayê ve girêdayî)
• Hin `bradyarîtmî` (rêjeya lêdana dil a neasayî hêdî)
• kêmbûna kalsiyûm, magnezyûm, an potasyûm di laş de
• Birîndarbûna sîstema demarî ya we

Kî di xetereya mezintir a pêşxistina vê rewşê de ye?

Kesên jêrîn di xetereya mezintir a pêşxistina "Sendroma QT ya Dirêj" de ne:

• Ji bo zarokên ku ji dayikbûnê ve kerr in.
• Zarok û ciwanên ku di nav malbatê de mirina ji nişka ve ya bêsedem an jî bêhişbûna wan (senkop) çêbûye.
• Ji bo xizmên xwînê yên bi "Sendroma QT ya Dirêj".
• Ji bo kesên bi `Kardiyomiyopatî` (nexweşiya masûlkeyên dil) an jî nexweşiya dil a zikmakî.
• Ji bo kesên ku ji ber rewşek din a bijîşkî di laş de asta hin elektrolîtan kêm e.
• Ji bo kesên ku dermanên ku bandorê li kanalên iyonê di dil de dikin digirin.

Gelo divê ez ji bo Sendroma QT-ya Dirêj jî testa xwe bikim?

Sendroma QT ya Dirêj rewşeke genetîkî ye ku dikare ji nifşekî bo nifşekî din were veguhestin. Ger yek ji xizmên we yên pileya yekem (dêûbav, xwişk û bira, zarok) Sendroma QT ya Dirêj hebe, baş e ku hûn ji bo ceribandina genetîkî ceribandinek bikin.

Divê hemû xizmên pileya yekem (xwişk û bira, dê û bav û zarok) EKG-yê bikin. Her wiha girîng e ku her kesê ku di malbatê de krîzan an jî bêhişbûnê derbas kiriye, vê testê bike.

Pêngava yekem ew e ku hûn ji bijîşkê xwe re bêjin ku malbata we bi vê nexweşiyê re rû bi rû ye. Ew ê bi îhtîmaleke mezin testên pêwîst bike da ku dilê we kontrol bike. Ger ew test piştrast bikin ku ev nexweşî li cem we heye, divê hûn biçin cem kardiyologek ku di Sendroma QT-ya Dirêj de pispor e.

Komplîkasyonên Sendroma QT ya Dirêj çi ne?

"Sendroma QT ya Dirêj" dikare bibe sedema arîtmiya "Torsades de Pointes" a ku min behs kir û jiyanê tehdît dike. Ev dikare bibe sedema mirina ji nişka ve.

Sendroma QT ya Dirêj çawa tê teşhîskirin?

Doktor dikarin Sendroma QT-ya Dirêj bi testeke hêsan a EKG-yê teşhîs bikin. Ji bo teşhîskirina rewşê, ew navbera QT-yê li ser EKG-yê dipîvin. Ger navbera QT-ya we ji 450 mîlîçirkeyan dirêjtir be, dibe ku Sendroma QT-ya Dirêj li cem we hebe.

Doktorê we dê li ser van tiştan ji we bipirse:

• Ma dîrokeke malbatî ya "Sendroma QT ya Dirêj" heye?
• Ma di nav malbatê de bûyerên bêhişbûn, krîz, an jî sekinandina dil ên bê sedem hene?
• Gelo qet bêhişbûn, krîz, an sekinandina dil çêbûye, nemaze di dema werzîşê de?

Ji bo teşhîskirina Sendroma QT ya Dirêj çi test têne bikar anîn?

Ji bilî ECG, ev ceribandin jî dikarin werin kirin:

• Testên xwînê.
• Testkirina genetîkî.
• Testa stresê ya werzîşê.
• Monitoravdêriya ambulatorî: Ev çend rojan fonksiyona dilê we dişopîne.

Sendroma QT ya Dirêj çawa tê dermankirin?

Derman, amûr, an jî emeliyat hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin û pêşî li mirina ji nişka ve ya Sendroma QT ya Dirêj bigirin. Her çend ev dermankirin nikarin rewşê bi tevahî derman bikin jî, ew dikarin we ji rîtmên dil ên neasayî biparêzin.

Derman

Gelek kesên bi Sendroma QT ya Dirêj (heta yên bê nîşan) beta-blokerek digirin, wek nadolol. Dermanên din dikarin navbera QT ya we kurt bikin an asta elektrolîtên we baştir bikin. Doktorê we dê ji we re bibêje ka kîjan derman ji bo we çêtirîn in.

Amûr

Dibe ku hin nexweşên bi "Sendroma QT ya Dirêj" hewceyê amûrên wekî van jî bin:

• Defîbrîlatora Kardioverter a Çêkirî (ICD): Defîbrîlatorek kardioverter a çêkirî (ICD) dikare li kesên ku di dîroka sekinandina dil de hene an jî tevî dermankirina beta-blokker hîn jî nîşanên nexweşiyê nîşan didin were çandin. Ev cîhaz arîtmiyên ku jiyanê tehdît dikin tespît dike û ji bo pêşîgirtina li mirina ji nişka ve bixweber şokek dide dil.
• Pacemaker: Ev cîhaz alîkariya kesên ku rêjeyên lêdana dil ên neasayî hêdî ne dike.

Emelî

Dibe ku hin nexweşên bi Sendroma QT ya Dirêj hewce bikin ku Denervasyona Sempatîk a Dil a Çepê (LCSD) an jî sempatektomî bikin. Ev prosedurek kêm-destwerdan e ku tê de hin demar di pergala demarî ya sempatîk a we de têne rakirin.

Bandorên alî/tevliheviyên dermankirinê çi ne?

Bandorên alî an tevliheviyên gengaz bi celebê dermankirina ku hûn distînin ve girêdayî ne.

• Beta-bloker:
• Tansiyona xwînê ya nizm.
• Sergêjî.
• Serêş .
• Westînî.
• Defîbrîlatora Kardioverter a Çandî (ICD):
• Xeletiyên cîhazê.
• Pişik hilweşiya.
• Bixwîn.
• Enfeksiyon.
• Pêlçêker:
• Pişik hilweşiya.
• Bixwîn.
• Enfeksiyon.
• Xeletiyên cîhazê.
• LCSD (Neştergeriya Dekompresyona Demarê Sempatîk ê Dil ê Çepê):
• Sendroma Horner.
• Pişik hilweşiya.
• Sorbûna rû an jî xwêdan.

Gelo Sendroma QT ya Dirêj dikare were astengkirin?

Heke hûn wê ji dê û bavê xwe mîras bigirin, hûn nekarin pêşî lê bigirin. Lêbelê, ji bo kesên ku wê mîras nagirin, hûn dikarin pêşî li rewşên ku paşê dibin sedema sendroma QT ya dirêj bigirin. Mînakî, bi hin dermanan re baldar bin.

Ger Sendroma QT-ya Dirêj li cem min hebe çi dibe?

Bi dermankirina guncaw , rêjeya mirinê ji bo kesên bi "Sendroma QT ya Dirêj" nêzîkî 1% e. Bêyî dermankirinê, rewş pir xirab e. Nêzîkî 21% ji kesên bi nîşanên nexweşiyê ku dermankirinê wernagirin di nav salekê de piştî destpêkirina senkopê dimirin.

Lê ji bîr mekin, kesên bi "Sendroma QT ya Dirêj" dikarin jiyanek tijî bijîn . Ew dikarin ducanî bibin û zarokan bînin dinyayê.

Sendroma QT ya Dirêj çiqas berdewam dike?

Sendroma QT ya Dirêj a Mîratî rewşeke jiyanî ye. Lêbelê, nîşan û metirsiya tevliheviyan dibe ku bi demê re kêm bibin.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

Sendroma QT ya Dirêj dikare bandorê li gelek aliyên jiyana we ya rojane bike. Divê hûn berî ku hûn hin tiştan bikin bi bijîşkê xwe re şêwir bikin.

Deng û stres

Hin kesên bi Sendroma QT ya Dirêj dibe ku ji dengên bilind ên ji nişka ve an stresa hestyarî bandor bibin. Her çend hûn nekarin hemî deng û stresa li dora xwe kontrol bikin jî, hûn dikarin hewl bidin ku wan sînordar bikin.

• Ji heval û malbata xwe re bêje ku ne ewle ye ku ji nişkê ve te şiyar bikin.
• Li şûna alarmeke bilind a ku di carekê de lê dide, alarmeke bi dengekî xweş bikar bînin.
• Dengê tiştên bi dengekî bilind ên ku dikarin te bitirsînin, kêm bike.

Fêrbûn

Hin cureyên Sendroma QT ya Dirêjtir îhtîmal e ku bi werzîşê re pirsgirêkan çêbikin. Doktorê we dê li gorî celebê gena anormal a we ji we re bibêje ka kîjan çalakî ji bo we guncaw in. Ji ber ku werzîş dikare bibe sedema arîtmiyên kujer, divê hûn berî ku hûn biryar bidin ku werzîşên pêşbazî bikin bi doktorê xwe re bipeyivin. Ger hûn biryar bidin ku werzîşê bikin, dibe ku hûn hewce bikin ku hin tedbîrên ewlehiyê bigirin.

Avjenî dikare ji bo hin kesên bi "Sendroma QT ya Dirêj" xeternak be. Ger hûn di dema avjeniyê de bêhiş bibin, hûn dikarin bifetisin.

Derman

Gelek derman dikarin navbera QT dirêj bikin. Ev derman dikarin bandorê li kesên bi "Sendroma QT ya Dirêj" ji yên bêyî wê bêtir bikin. Heke "Sendroma QT ya Dirêj" li cem we hebe, divê hûn jêrîn bikin:

• Ji hemû bijîşkên xwe re bêje ku te "Sendroma QT ya Dirêj" heye.
• Berî ku hûn dermanên ku ji bo şert û mercên din ên bijîşkî hatine nivîsandin bistînin, bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
• Bêyî ku hûn bi bijîşkê xwe re bipeyivin, dermanên bê reçete (OTC) (ji bilî aspirîna sade an parasetamol) negirin.

Heke "Sendroma QT ya Dirêj" li cem we hebe, dibe ku ev celeb derman bandorê li we bikin:

• Antîhîstamîn (dermanên ji bo alerjiyê)
• Dermanên dijî depresyonê (dermanên ji bo depresyonê)
• Derman ji bo pirsgirêkên tenduristiya derûnî
• Dermanên ji bo nexweşiya dil
• `Antîbiyotîk`
• Dermanên dijî fungî
• `Dermanên dijî vîrus`
• Dermanên ji bo nexweşiyên rûvî
• Dermanên dijî qirikê
• Diuretîk (dermanên ku dibin sedema zêdebûna mîzkirinê)
• Dermanên ji bo tansiyona bilind
• Dermanên ji bo mîgrenê
• Dermanên kêmkirina kolesterolê

Kengî divê ez bijîşkê xwe bibînim?

Divê hûn gava ku nîşanên nexweşiyê dest pê dikin û piştre herî kêm salê carekê biçin cem bijîşk. Elektrofîzyolog vebijarka herî baş e.

Eger zarokê/a we "Sendroma QT ya Dirêj" hebe, divê hûn salê ji carekê zêdetir biçin cem bijîşkê/a xwe da ku hûn piştrast bin ku ew doza rast a dermanan ji bo giraniya xwe ya niha werdigire.

Eger amûrek li cem we hatiye çandin, divê hûn salê carekê biçin cem bijîşkê xwe da ku piştrast bibin ku ew bi rêkûpêk dixebite.

Kengî divê ez biçim Yekîneya Dermankirina Lezgîn (ETU) ?

Kesekî ku dil sekinî ye pêdivî bi lênerîna bijîşkî ya tavilê heye. Divê kesek li nêzîk dest bi CPR (vejandina dil) bike û telefonî 911 (an jî jimara acîl a herêmî ya we) bike.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Hin pirsên ku hûn dikarin ji doktorê xwe bipirsin:

• Çi cureyê "Sendroma QT ya Dirêj" li cem min heye?
• Hûn ji bo min çi dermankirina taybetî pêşniyar dikin?
• Çend caran divê ez te bibînim?
• Bi cureya taybetî ya "Sendroma QT ya Dirêj" a min re, divê ez ji kîjan derman û çalakiyan dûr bisekinim?

Di dawiyê de, Peyamek ji bo Malê

Gava hûn bizanin nexweşiya dil we heye, ev tiştekî normal e ku hûn dilgiran bibin. Lê pirsîna pirsên ji bijîşkê xwe û, ger pêwîst be, axaftina bi şêwirmendekî re dikare ji we re bibe alîkar ku hûn xwe rehettir hîs bikin. Girîng e ku hûn rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin, dermanên xwe di wextê xwe de bistînin û randevûyên xwe bicîh bînin.

Herwiha dikare bibe rihetiyek ku hûn malbat û hevalên xwe agahdar bikin ku Sendroma QT ya Dirêj li cem we heye. Ger dema ku ew li cem we ne nîşanên nexweşiyê li we derkevin, ew dikarin bangî alîkariya acîl bikin. Ya çêtir jî, ger ew bizanin ka meriv çawa CPR pêk tîne, ew dikare jiyana we xilas bike. Xem neke, bi birêvebirina rast, tu jî dikarî jiyaneke saxlem bijî.

Sendroma QT ya Dirêj , LQTS, nexweşiya dil, navbera QT, rêjeya lêdana dil, aritîmî, nexweşiyên genetîkî