Li vir bersivên pirsên we yên li ser vê tumora nadir a bi navê Paraganglioma hene!

Gelo carinan hûn ji nişkê ve hîs dikin ku hûn pir xwêdan dikişînin, dilê we bi lez lê dide, serê we lê dide? An jî hûn hîs dikin ku tansiyona we ji nişkê ve bê sedem bilind dibe? Her çend hûn difikirin ku ev tenê tiştên bêserûber in jî, carinan dibe ku sedemek din li pişt vê yekê hebe. Paraganglioma rewşek wusa kêm lê girîng e ku divê hûn hay jê hebin.

Ji ber vê yekê, ev paraganglioma çi ye?

Bi kurtasî, paraganglioma tumorên kêm in ku di laşê we de çêdibin. Ew pir caran li nêzîkî damara karotîd, ku damarek xwînê ya sereke ye di stûyê we de, li ser demarên di serî û stûyê we de, an li deverek din a laşê we de çêdibin. Ev tumor ji cureyek taybetî ya şaneyan pêk tên ku jê re şaneyên kromafîn tê gotin. Ev şane hormonên bi navê katekolamin çêdikin û wan berdidin nav xwîna we.

Ma te dizanî ku rijênên adrenal, ku li jor gurçikên me ne, çend celeb hormonan çêdikin? Ev katekolamin hormon in ku çend fonksiyonên pir girîng di laşê me de kontrol dikin. Ma tu dizanî ew çi ne?

• Rêjeya dilê te.
• Tansiyona xwînê.
• Asta şekirê xwînê (`glukoza xwînê`).
• Çawa laşê me li hember stresê bertek nîşan dide.

Cureyên sereke yên katekolamînên girîng ev in:

• Dopamîn.
• Epinephrine (ev tiştê ku em jê re adrenalîn jî dibêjin e).
• Norepînefrîn (ku jê re noradrenalîn jî tê gotin).

Her çend paraganglioma di rijênên adrenal de pêş nakevin jî, ev tumor ji tevnên ku di rijênên adrenal de ne çêdibin. Ji ber vê yekê, ji bilî van paragangliomayan, hormonên katekolamin jî dikarin di xwînê de kom bibin. Ew dem e ku nîşanên cûrbecûr dest pê dikin.

Cûdahiya di navbera Paraganglioma û Pheochromocytoma de çi ye?

Ev her du nav dikarin hinekî tevlihev bin, rast? Paraganglioma û feokromosîtoma her du jî tumorên nadir in ku ji şaneyên kromafîn ên ku li jor hatine behs kirin derdikevin. Cûdahiya sereke di navbera herduyan de ew e ku ew li ku derê laş çêdibin.

Feokromosîtoma li beşa navîn a rijêna adrenal a we, ku jê re medulla adrenal tê gotin, pêş dikevin. Paraganglioma li derveyî rijêna adrenal pêş dikevin. Ew pir caran li ser damar an jî demarên stûyê têne dîtin. Ji ber vê yekê paraganglioma carinan wekî 'feokromosîtomayên derveyî adrenal' têne binavkirin.

Ma Paraganglioma penceşêr e?

Ev pirsgirêkek e ku gelek kes pê re rû bi rû dimînin. Ev tumor, ku jê re paraganglioma tê gotin , dikarin penceşêrî (xerab) an nepenceşêrî (baş) bin.Bi awayekî giştî, nêzîkî %20ê paragangliomayan penceşêr in.

Lê belê li vir zehmetî ew e ku carinan ji bo bijîşkan zehmet e ku bi teqezî bibêjin ka tumorek kanser e an na. Ango, her çend tumor bi emeliyatê were rakirin û tevna wê di bin mîkroskopê de were lêkolîn kirin jî, carinan ne mimkûn e ku bi teqezî were gotin. Ji ber vê yekê, paraganglioma bi gelemperî di rewşên jêrîn de wekî kanser tê hesibandin:

• Eger tumor belavî tevnên derdorê bûbe (ev wekî `belavbûna herêmî ya paraganglioma` tê binavkirin).
• Eger ew li organên dûr, wek pişik an hestiyên we belav bûbe (ev wekî `metastazî` tê binavkirin).
• Eger piştî dermankirin û başbûna destpêkê dîsa derketibe (ev wekî `dubarebûyî` tê binavkirin).

Eger penceşêr be, çawa belav dibe?

Eger ev paraganglioma penceşêr be, ji bo wê pergaleke standard a qonaxan tune ye. Di şûna wê de, ew wiha tê wesifandin:

• Paraganglioma herêmî: Tumor tenê li yek cîhekî ye.
• Paraganglioma herêmî: Kanser li girêkên lîmfê an jî tevnên din ên nêzîkî cihê ku pêşî lê dest pê kiriye belav bûye.
• Paraganglioma metastatîk: Penceşêr belavî deverên din ên laşê we bûye, wek kezeb, pişik, hestî, an girêkên lîmfê yên dûr. Di navbera %35 û %50ê paraganglioma penceşêrê de dikarin bi vî rengî belav bibin (metastazî bikin).
• Paraganglioma dubarebûyî: Piştî dermankirin û başbûnê kanser dîsa derketiye holê. Ew dikare li heman cîhê ku berê bû be, an jî dikare li beşek cûda ya laş be.

Ev gwîz çiqas zû mezin dibin?

Bi gelemperî, paraganglioma pir hêdî mezin dibin. Lêbelê, ev dikare ji kesekî bo kesekî cûda bibe. Hin kes dikarin hinekî zûtir mezin bibin.

Kî ji vê rewşê herî zêde bandor dibe?

Ev rewş, ku wekî paraganglioma tê binavkirin , dikare di her temenî de pêş bikeve. Lêbelê, ew herî zêde di mirovên di navbera 30 û 50 salî de ye. Her wiha, bi qasî %10ê bûyeran di zarokan de têne ragihandin.

Paraganglioma çiqas gelemperî ye?

Ev bi rastî tumorek pir nadir e. Li gorî îstatîstîkan, tê texmînkirin ku tenê du kes ji milyonek paraganglioma pêş dixin. Ji ber vê yekê hûn dikarin xeyal bikin ka ev çiqas nadir e.

Nîşaneyên Paraganglioma çi ne?

Nîşaneyên paragangliomayan ji ber ku tumor pir zêde adrenalîn an noradrenalîn berdide nav xwîna we çêdibin. Lêbelê, hin paraganglioma vê hormona zêde çênakin, û ji ber vê yekê ti nîşanan çênakin (ji wan re bê nîşane tê gotin).

Nîşaneyên herî gelemperîE:

• Destpêka ji nişka ve ya tansiyona bilind (hîpertansiyon).
• Serêş.
• Zêde xwêdan bê sedem.
• Lêdana dil a bilez û nerêkûpêk, ewqas bilind ku lêdana dil dikare were bihîstin.
• Hestkirin ku laşê te diheje.

Ji bilî van nîşanan, nîşanên kêmtir gelemperî jî hene:

• Ji ya ku tu her tim xuya dikî pir zertir î.
• Dilxelandin û/an vereşîn.
• Navçûyin.
• Xetimandinî.
• Asta bilind a şekirê xwînê (hîperglîsemî).
• Daketineke ji nişka ve ya tansiyona xwînê ku dema hûn radibin ser piyan dibe sedema gêjbûnê (ev wekî hîpotansiyona ortostatîk tê binavkirin).
• Bê sedem zirav bûn.

Dibe ku hin kes van nîşanan kêm caran, an jî bi teqînan bibînin. Bifikirin, carinan tiştek xelet tune, dû re ev nîşan ji nişkê ve xuya dibin, û dû re piştî demekê winda dibin. Ji ber vê yekê carinan dereng dibe ku meriv vê yekê zanibe.

Sedema paraganglioma çi ye?

Piraniya caran, sedemek taybetî ji bo paragangliomayan tune. Ango, ew bi awayekî rasthatî çêdibin. Lêbelê, bi qasî %25 heta %35ê mirovan paragangliomayan wekî encamek rewşek genetîkî ya ku di malbatan de heye (nexweşiya mîrasî) pêş dixin. Hin ji van rewşan ev in:

• Sendroma neoplaziya endokrîn a pirjimar 2, celebên A û B (MEN2A û MEN2B)).
• Nexweşiya von Hippel-Lindau (VHL).
• Nîrofîbromatoza tîpa 1 (NF1).
• Sendroma paraganglioma ya mîratî.
• Dîyada Carney-Stratakis (ku tê de paraganglioma dibe ku bi tumora stromal a gastrointestinal (GIST) re be).
• Sêgoşeya Carney (ku dibe ku paraganglioma, GIST, û cureyek tumora pişikê ya bi navê kondroma pişikê di nav xwe de bigire).

Paraganglioma çawa tê teşhîskirin?

Teşhîskirina paragangliomayê dibe ku dijwar be ji ber ku ew tumorek kêm e û carinan ti nîşanan nade. Carinan, bijîşk paragangliomayan di dema ceribandinên ji ber sedemek din de dibînin.

Doktor piştî ku faktorên jêrîn bihesibîne, dikare guman bike ku paraganglioma heye:

• Dîroka we ya bijîşkî ya tevahî, nemaze gelo kesek di malbata we de feokromocîtoma an paraganglioma hebûye.
• Muayeneyek tevahî ya fîzîkî û bijîşkî.
• Cewhera hin nîşanan. Bo nimûne, heke tansiyona we bilind be ku bi dermankirinên normal nayê kontrolkirin.

Ji bo vê çi test têne kirin?

Dibe ku bijîşkê we van test û proseduran bikar bîne da ku diyar bike ka paraganglioma we heye an na:

• Muayeneya fîzîkî: Doktorê we dê we muayene bike û tenduristiya we ya giştî, wek tansiyona xwîna we, kontrol bike. Ew ê di derbarê dîroka bijîşkî ya we û ya malbata we de, nemaze pirsgirêkên têkildarî hormonan, jî bipirse.
• Testa mîzê ya 24 demjimêran: Ev tê de berhevkirina nimûneyek ji mîza we di heyamek 24 demjimêran de û pîvandina mîqdara hormonên adrenal ên bi navê katekolamin hene. Her wiha ew li madeyên ku dema hilweşandina van hormonan çêdibin digere. Ger ev katekolamin di mîza we de di astên ji normalê bilindtir de hebin, ev dikare nîşana paraganglioma be.
• Testên katekolaminên xwînê: Ev test asta katekolaminan di xwîna we de dipîvin. Wekî ku berê jî hate gotin, ew li madeyên ku dema hilweşîna van hormonan çêdibin jî digerin. Ger ev di xwînê de bi mîqdarên ji normalê zêdetir hebin, ev dikare nîşana paraganglioma be jî.
• Skenkirina PET (tomografiya emîsyona pozîtronê): Skenkirina PET tê de derzîkirina kîmyewiyek radyoaktîf a ewle (radyotraser) di laşê we de û kişandina wêneyên organ û tevnên we bi karanîna amûrek bi navê skanerê PET. Ev skenkirin hucre û tumorên pir çalak ên ku kîmyewiyê dimijin destnîşan dike. Ev dikare bibe alîkar ku were destnîşankirin ka pirsgirêkek tenduristiyê heye an na. Ev skenkirin bi taybetî ji bo destnîşankirina cihê paragangliomê baş e.
• Skenkirina CT (tomografiya kompîturî): Skenkirina CT prosedurek e ku rêze tîrêjên X ji goşeyên cûda digire da ku wêneyên berfireh ên hundurê laşê we çêbike. Dibe ku bijîşkê we skenkirina CT pêşniyar bike da ku alîkariya destnîşankirina cihê tumorê bike (bi gelemperî di stûyê de).
• MRI (wênekirina rezonansa manyetîk): MRI mîqnatîsek, pêlên radyoyê û kompîturek bikar tîne da ku rêze wêneyên berfireh ên hundirê laşê we çêbike. Dibe ku bijîşkê we MRI pêşniyar bike da ku li herêma ku tumor lê ye nihêrînek çêtir bistîne.

Piştî ku bijîşk teşhîsa paraganglioma li te dike, dibe ku testên din jî bike da ku bibîne ka ew li deverên din ên laşê te belav bûye an na.

Ma Testkirina Genetîkî Pêdivî ye?

Eger te paraganglioma te were teşhîskirin, bi îhtîmaleke mezin bijîşkê te dê pêşniyar bike ku tu şêwirmendiya genetîkî bikî da ku bizanibe ka sendroma te ya mîratî heye û di xetereya pêşxistina kanserên din ên pê re têkildar de yî.

Dibe ku di van rewşan de bijîşkê we ceribandina genetîkî pêşniyar bike:

• Eger hûn an kesek di malbata we de nîşanên têkildarî sendroma feokromosîtoma mîrasî an sendroma paraganglioma hebin.
• Eger di xwîna we de nîşanên asta katekolaminan ji ya normal bilindtir an jî nîşanên paraganglioma penceşêrê hebin.
• Eger berî temenê 40 salî paraganglioma li we çêbûbe.

Eger şêwirmendê we yê genetîkî di encamên testa we de guhertinên genetîkî bibîne, ew ê bi îhtîmaleke mezin pêşniyar bike ku endamên din ên malbata we (heta yên ku nîşaneyên nexweşiyê nînin lê di xetereyê de ne) jî testê bikin.

Paraganglioma çawa tê dermankirin?

Dermankirina paraganglioma bi çend faktoran ve girêdayî ye, di nav de:

• Mezinahiya tumorê.
• Tumor kanserî (xerab) an jî benîgn (baş) e.
• Ma nîşanên we ji ber asta bilind a katekolamînan hene.
• Ma tumor tenê li yek cihî ye, an li deverên din ên laş belav bûye (metastazî kiriye)?
• Gelo tumor cara yekem hatiye tespîtkirin, an jî berê hatiye dermankirin û dû re dîsa çêbûye.

Eger paraganglioma we hebe ku ji ber zêdebûna hormonan dibe sedema nîşanan, bijîşkê we dê dermanan ji bo kontrolkirina wan nîşanan binivîse. Ev derman dikarin ev bin:

• Dermanên ku tansiyona we kontrol dikin, mînakî astengkerên alfa .
• Dermanên ku lêdana dilê we di astek normal de bihêlin, mînakî beta-blokker .
• Dermanên ku bandorên hormonên ku ji hêla rijênên adrenal ên we ve zêde têne berdan asteng dikin.

Vebijarkên dermankirinê ji bo paraganglioma ev in:

• Rakirina tumorê bi emeliyatê.
• Terapiya tîrêjê.
• Kîmyoterapî.
• Terapiya ablasyonê.
• Terapiya armanckirî.

Bi hev re, hûn û tîma we ya bijîşkî dê plana dermankirinê ya ku herî baş li gorî we û rewşa we ye diyar bikin.

Rakirina tumorê bi emeliyatê

Dermankirina sereke ya paragangliomayê neştergerî ye. Di dema neştergeriya rakirina tumorê de, cerrahê we dê tevn û girêkên lenfê yên derdorê kontrol bike da ku bibîne ka tumor belav bûye an na. Ger belav bûye, heke gengaz be, cerrah dê tevnên bandordar derxe.

Piraniya paragangliomayan dikarin bi teknîkên kêm-destwerdanê, wek emeliyata laparoskopîk , werin rakirin. Ev tê de çend birînên piçûk di çermê we de têne çêkirin û tumor bi amûrên taybetî tê rakirin. Lêbelê, tumorên mezintir dibe ku emeliyata vekirî ya kevneşopî hewce bikin.

Piştî emeliyatê, bijîşkê we dê asta katekolaminan di xwîn an mîza we de kontrol bike. Ger asta katekolaminan vegere rewşa normal, ev nîşanek e ku hemî şaneyên paraganglioma hatine rakirin.

Terapiya Tîrêjê

Radyoterapiya tedawiyê rêbazeke dermankirina penceşêrê ye ku tîrêjên radyasyonê yên enerjiya bilind bikar tîne da ku şaneyên penceşêrê bikuje an jî mezinbûna wan rawestîne. Ev yek di heman demê de tê kirin ku zirara li ser tevnên saxlem ên derdorê kêm dibe.

Du cureyên terapiya radyasyonê hene:

• Terapiya tîrêjê ya derveyî: Ev tê vê wateyê ku makîneyek li derveyî laşê we bikar tîne da ku tîrêjê berbi devera ku kanser lê ye ve bibe.
• Radyoterapiya navxweyî: Ev tê de danîna madeyek radyoaktîf di derzî, tov, têl, an kateteran de ye, ku dûv re ji hêla bijîşk ve rasterast di nav an nêzîkî tumorê de têne danîn.

Cureyê tîrêjdermanîyê ku bijîşkê we pêşniyar dike, girêdayî wê yekê ye ku kansera we herêmî ye, herêmî ye, dûr e, an jî vegeriyaye. Bijîşk pir caran ji bo dermankirina paraganglioma kanserê tîrêjdermanîya derve û/an terapiya 131I-MIBG bikar tînin. Terapiya 131I-MIBG rêbazek e ku madeyek radyoaktîf dide hin cureyên şaneyên kanserê, ku dûv re tê şandin nav laş û tîrêjên ku ew derdixin şaneyan dikuje.

Kîmyoterapî

Dermankirina standard ji bo paraganglioma metastatîk kîmoterapî ye. Ev tê de karanîna dermanan heye ji bo kuştina şaneyên penceşêrê, rawestandina dabeşbûna wan, an rawestandina mezinbûna wan. Kîmyoterapî bi gelemperî bi rêya damaran tê dayîn. Her çend ev bi gelemperî dermankirinek bi bandor be jî, ew dikare bibe sedema bandorên alî.

Terapiya Ablasyonê

Terapiya ablasyonê vebijarkek dermankirinê ya kêm-dagirker e ku germahiyên pir bilind an pir nizm bikar tîne da ku tumoran tune bike. Terapiyên ablasyonê yên ku dibin alîkar ku şaneyên penceşêrê û şaneyên anormal bikujin ev in:

• Ablasyona radyofrekansê: Ev tê wateya bikaranîna pêlên radyoyê ji bo germkirin û tunekirina şaneyên penceşêrê û şaneyên anormal. Pêlên radyoyê bi rêya elektrodan (amûrên piçûk ên ku elektrîkê diguhezînin) têne şandin.
• Krîyoablasyon: Ev dermankirin nîtrojena şil an karbondîoksîta şil bikar tîne da ku şaneyên penceşêrê û şaneyên anormal cemidîne û tune bike.

Terapiya Armanckirî

Terapiya hedefgirtî vebijarkek dermankirinê ye ku derman an madeyên din bikar tîne da ku tenê êrîşî şaneyên penceşêrê yên taybetî bike, bêyî ku zirarê bide şaneyên saxlem. Doktor terapiya hedefgirtî bikar tînin da ku paragangliomayên dûr û dubare derman bikin.

Lêkolîner niha li ser înhibitorek tîrozîn kînazê ya bi navê sunitinib lêkolîn dikin.Cureyek derman tê lêkolînkirin da ku were dîtin ka ew çiqas baş dikare paragangliomayên dûr derman bike. Terapiya astengkerê tîrozîn kînazê cureyek terapiya hedefgirtî ye ku mezinbûna tumorê radiwestîne.

Ma dikare pêşveçûna paraganglioma were asteng kirin?

Mixabin, pêşîgirtina li paragangliomayan nayê girtin. Lêbelê, heke hin sendrom û genên we yên mîratî hebin ku we dixin xetereya pêşxistina paragangliomayan, şêwirmendiya genetîkî dikare ji we re bibe alîkar ku hûn ji bo paragangliomayan test bikin û dibe ku wan zû bigirin.

Ger xizmên we yên pileya yekem (xwişk û bav) paraganglioma an jî feokromosîtoma derbas kirine, û/an jî heke yek ji van nexweşiyên genetîkî li cem we hebe, bi bijîşkê xwe re bipeyivin:

• Sendroma neoplaziya endokrîn a pirjimar 2.
• Nexweşiya von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tîpa 1.
• Sendroma paraganglioma ya mîratî.
• Hevbendiya Carney-Stratakis
• Sêgoşeya Carney.

Prognoza nexweşiyê di vê rewşê de çi ye?

Pêşbîniya paragangliomayan, ango şansê başbûn û jiyanê, li gorî çend faktoran diguhere. Di nav wan de:

• Tumor li ku derê di laşê we de ye û mezinahiya wê çiqas e.
• Çi penceşêr be yan li deverên din ên laş belav bûye.
• Ma tumor bi emeliyatê hat derxistin, û heke wusa be, di dema emeliyatê de çiqas tumor hat derxistin?

Kesên ku paragangliomayek piçûk heye ku li deverên din ên laş belav nebûye (metastazî nekiriye) , rêjeya jiyana wan a pênc-salî bi qasî %95 e. Lêbelê, kesên ku paragangliomayek heye ku piştî dermankirina destpêkê dubare bûye an jî li deverên din ên laş belav bûye (metastazî kiriye), rêjeya jiyana wan a pênc-salî di navbera %34 û %60 de ye.

Her wiha, hin paragangliomayên giran hene ku, her çend ew pir belav nebûne jî, bi emeliyatê bi tevahî nayên rakirin ji ber ku ew têra xwe li nav tevnên derdorê belav bûne. Di rewşên weha de, derdana zêde ya adrenalîn û noradrenalînê dikare xeternak be û dermankirina wê dijwar be.

Ya herî girîng, paraganglioma, çi penceşêr bin çi nebin, eger neyê dermankirin, ji ber mîqdara zêde ya adrenalîn û noradrenalînê ku ew derdixin, dikarin bibin sedema tevliheviyên cidî, heta ku jiyanê jî tehdît dikin.

Hin ji van tevlîheviyan ev in:

• Nexweşiya masûlkeyên dil (kardiomiyopatî).
• Iltihaba masûlkeyên dilê we (`myokardît`).
• Xwînrijandina bêkontrol di mejiyê we de (xwînrijandina mejî).
• Kombûna şile di pişikên we de (edema pişikê).
• Krîza dil (`enfarktusa mîyokardê`).
• Felc.
• Koma.
• Mirin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger teşhîsa paragangliomayê hatibe danîn û nîşanên gumanbar li te hebin, tavilê bi bijîşkê xwe re bişêwirî.

Eger nîşanên paragangliomayê, wek tansiyona bilind û serêş, li cem we hebin, bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Ji ber ku paraganglioma kêm e, hîn jî girîng e ku hûn tansiyona bilind derman bikin, her çend ne mimkûn be jî ku hûn pê re rû bi rû bimînin.

Eger hûn bizanin ku yek ji xizmên we yên pileya yekem (xwişk û bira, dê û bav) sendromeke genetîkî heye wekî "Sendroma neoplaziya endokrîn a pirjimar 2" an "nexweşiya Von Hippel-Lindau (VHL)", ji bijîşkê xwe li ser ceribandina genetîkî bipirsin, ji ber ku ev dikare xetera we ya pêşxistina paraganglioma zêde bike.

Divê hûn çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsin?

Eger teşhîsa paraganglioma hebe, dibe ku ev pirs ji bijîşkê xwe bipirsî:

• Çima paraganglioma li min çêbû?
• Gelo zarok û/an xizmên min dikarin paraganglioma bigirin?
• Çi bijarteyên min ên dermankirinê hene?
• Bandorên alî yên dermankirinên cûda çi ne?
• Ez çawa dikarim nîşanên nexweşiya xwe kontrol bikim?

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Paraganglioma rewşeke nadir e, lê girîng e ku meriv jê haydar be. Ger nîşanên we yên domdar hebin ku fêmkirina wan dijwar e, nemaze tansiyona xwînê ya ji nişka ve bilind, xwêdan, an jî leza lêdana dil, çêtir e ku hûn şîreta bijîşkî bigerin ne ku wan wekî tiştek ku diqewime paşguh bikin.

Her çend sedema paraganglioma pir caran nayê zanîn jî, hin faktorên genetîkî hene ku dibe ku beşdar bibin. Ji ber vê yekê, heke kesek di malbata we de paraganglioma an feokromocîtoma hebûbe, ceribandina genetîkî dikare ji we re bibe alîkar ku hûn rîska xwe û gelo dibe ku pirsgirêkên we yên tenduristiyê yên din hebin bibînin. Heke di derbarê vê yekê de pirsên we hebin, dudilî nebin ku bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Ew li vir in ku alîkariya we bikin.

` Paraganglioma, Paraganglioma, Feokromosîtoma, Hucreyên Kromafîn, Katekolamîn, Hormon, Tumor, Penceşêr, Nîşane, Tansiyona Bilind, Nexweşiyên Genetîkî