Gelo pitika we gelek caran tayê ji ber sedemên nepenî dikişîne? Ev dikare ji ber SAID (Nexweşiyên Otoînflamatuar ên Sîstemîk) be!

Gelo zarokê/a we her tim tayê digire? Carinan mehê carek an du caran tayê digire, lê bijîşk dibêjin ku enfeksiyon tune ye, ango vîrus an bakterî di laş de tune ye. Di demên weha de, wekî dayik an bav, hûn pir maqûl in ku gelek tirs û fikar hîs bikin. "Çima ev bi zarokê/a min tê?" We belkî hezar caran fikirîye. Dibe ku sedema vê yekê tiştek be ku we berê nebihîstiye. Îro, em ê li ser SAID (Nexweşiyên Otoînflamatuar ên Sîstemîk) biaxivin, ku têgihîştina wan dijwar e û dikarin bibin sedema tayê pir caran. Berê, ji van re digotin `(Sendromên Tayê yên Periyodîk)` an `(Sendromên Tayê yên Dubarekirî)`.

Ev SAID (Nexweşiyên Otoînflamatuar ên Sîstemîk) çi ne?

Bi kurtasî, SAID komek nexweşiyan in ku ji ber xirabûn an pirsgirêkek kontrolê di pergala parastinê ya xwezayî ya laşê me de çêdibin. Tiştê ku diqewime ev e ku, bêyî sedemek derveyî, ango vîrus an bakterî, laş tenê iltîhabê çêdike. Ji ber vê yekê ev tayê pir caran çêdibe.

Niha dibe ku hûn bifikirin, "Aha, ev yek ji wan Nexweşiyên Otoîmmûn e?" Na, ev her du hinekî ji hev cuda ne. Mînakî, di Nexweşiyên Otoîmmûn de, di nexweşiyên wekî Artrîta Romatoîd an Lupus de, pergala parastinê ya adapteyî ya laşê me bi xeletî êrîşî şaneyên xwe yên saxlem dike. Lê di SAID-an de, pirsgirêk bi pergala parastinê ya xwemalî ve girêdayî ye.

SAID ji Nexweşiyên Otoîmmûn pir kêmtir in. Piraniya caran, ev mîrasî ne , yanî ew ji ber mutasyonek an guhertoyek genetîkî çêdibin.

Ev SAID-ên bi gelemperî (lê ne her tim) dema ku zarokê we pitik an jî zarokê piçûk e dest pê dikin. Zarok dê di demên diyarkirî de qonax an êrişên nexweşiyê bibîne. Di van qonaxan de, dibe ku ta û nîşanên din xuya bibin. Lêbelê, di navbera van "êrîşan" de, dibe ku zarok bê nîşan be. Ji bo SAID-an derman tune ye, lê pir caran dermankirinên bi bandor hene ku nîşanan kontrol bikin.

Cureyên sereke yên SAID-an çi ne?

Lêkolîneran nêzîkî 60 cureyên SAID-an destnîşan kirine, û hîn bêtir jî têne kifşkirin. Li vir çend ji cureyên herî gelemperî hene:

• Tayê Deryaya Navîn ê Malbatî (FMF): Ev sendromên tayê yên dubarebûyî yên bi awayekî genetîkî diyarkirî ya herî gelemperî ye. Ew dikare di zik, sing û movikan de bibe sedema werimîna bi êş.
• Taya periyodîk, stomatîta aftoz, faringît, adenît (PFAPA): Ev bi gelemperî di zarokên biçûk de, bi gelemperî berî 4 saliya xwe dest pê dike. Lêbelê, di hin zarokan de, ev rewş dikare piştî 10 saliya xwe winda bibe.
• Sendroma tayê ya periyodîk a girêdayî wergirê faktora nekroza tûmorê (TRAPS): Ev dikare ji zaroktiyê heta xortaniyê, û carinan jî heta mezinbûnê çêbibe.
• Kêmasiya Mevalonate kinase (MKD): Berê wekî sendroma Hyper-IgD dihat nasîn, ev bi gelemperî berî ku zarok yek salî bibe dest pê dike.
• Nexweşiyên otoînflamatuar ên bi NLRP3 ve girêdayî: Berê jê re sendromên periyodîk ên bi Cryopyrin ve girêdayî (CAPS) dihat gotin. Di nav vê de sê jêr-cureyên din hene.
• Nexweşiya Still a Destpêka Di Mezinan de (AOSD): Wekî ku ji navê wê diyar e, ev nexweşî di mezinan de dest pê dike. Ew forma mezinan a rewşek e ku jê re artrîta îdîopatîk a ciwanan a sîstemîk (JIA) tê gotin.
• Nexweşiya granulomatoz a girêdayî NOD-2 (sendroma Blau): Ev jî bi gelemperî berî 4 saliya xwe dest pê dike. Bi giranî bandorê li çerm, çav û movikan dike.

Nîşaneyên SAID-ê çi ne?

Nîşaneyên SAID-ê bi gelemperî di zarokatiya zû de dest pê dikin. Nîşaneya sereke û herî gelemperî tayê periyodîk an jî epîzodîk e . Wekî ku berê jî hate gotin, zarok di demên ku tayê tune de dibe ku baş be. Lêbelê, nîşanên din jî hene ku ji bo her cureyê SAID-ê taybetî ne:

• Di FMF de: Zik, sing û movikan zarok dikarin pir biêşin û werim bibin. Carinan, dibe ku li ser lingên jêrîn an jî çokan pizrikên çerm hebin.
• Di PFAPA de: Êşa qirikê, birînên dev, werimîna girêkên lenfê yên li stûyê. Ev nîşanên sereke ne.
• Di TRAPS de: Laş dikare sar bibe û tayê bigire. Zarok dikare di laş û milan de êşa masûlkeyan hebe. Pizrikek sor a bi êş dikare çêbibe, ku dikare ji milan ber bi lingan û dûv re jî ber bi laş ve belav bibe.
• Li MKD: Dibe ku hûn nîşanên mîna gripê yên wekî lerz, serêş, êşa zik, kêmbûna îştahê û nîşanên din bibînin.
• Di nexweşiyên NLRP3 de: dibe ku pizrikên çerm, serêş, bêhalî, êşa movikan û iltîhaba çavan (konjunktîvît) çêbibin.
• Di AOSD de: pizrikên çerm, êşa movikan, êşa masûlkeyan. Dibe ku hin kes êşa qirikê, êşa zik, westandin û hestek qelsiyê jî bibînin.
• Di sendroma Blau de: Dibe ku li ser dest, ling, an jî beşa navîn a pitikê birînên çerm çêbibin. Her wiha dibe ku êşa movikan û çavan jî bibînin.

Bifikire, keça Naliniyê di van çend mehên dawî de her meh sê-çar rojan tayê wê bilind e. Li gel vê, di devê wê de birînên piçûk û li ser stûyê wê jî girêk çêdibin. Dema ku wê ev nîşanî bijîşk da, wî got ku dibe ku PFAPA be.

Sedemên SAID-ê çi ne?

Piraniya SAID-an nexweşiyên genetîkî ne. Ev tê vê wateyê ku her yek ji van sendroman ji ber guherînek di genên me de çêdibe. Li vir celebên herî gelemperî yên SAID-an û genên ku bandorê li wan dikin hene:

• FMF: Gena bi navê `(MEFV)`. Ev gen rêwerzên hilberîna proteîna `(pîrîn)` dide.
• PFAPA: Gena rastîn a ku bandorê li vê dike hîn nehatiye destnîşankirin.
• TRAPS: Gena bi navê `(TNFRSF1A)`. Talîmatên çêkirina proteîna `(wergirê faktora nekroza tumorê - TNFR)` ji vir tên.
• MKD: Gena `(MVK)`. Ev rêwerz dide hilberîna proteînek bi navê `(mevalonic kinase)`.
• Nexweşiyên NLRP3: Gena bi navê `(NLRP3)`. Ev rêwerzan ji bo çêkirina proteînek bi navê `(krîopîrîn)` peyda dike.
• AOSD: Sedema rastîn a vê yekê hîn jî nayê zanîn.
• Sendroma Blau: Gena `(NOD2)`. Ev rêwerz dide hilberîna proteîna `(NOD2)`.

Dibe ku hûrgiliyên van genan ji we re hinekî tevlihev xuya bikin. Bi kurtasî, ev gen bandorê li hilberîna hin proteînên ku iltîhaba di laşê me de kontrol dikin dikin. Ji ber vê yekê laş bê sedem rewşên iltîhabê diafirîne.

Ger SAID bi rêkûpêk neyên dermankirin çi dibe?

Pir girîng e ku ji bo van SAID-an dermankirina rast were girtin . Ji ber ku heke iltîhaba di laş de berdewam bike, rewşek bi navê `(amîloîdoz)` dikare çêbibe. Ev tê vê wateyê ku celebek proteîn di gurçikên me de çêdibe, ku dikare zirarê bide gurçikan . Ji ber vê yekê, heke nîşan hebin, pir girîng e ku bêyî ku wan paşguh bikin, şîreta bijîşkî bigerin.

Doktor çawa SAID-an teşhîs dikin?

Teşhîskirina SAID-an dikare dijwar be ji ber ku nîşan dikarin bi yên nexweşiyên din ên cidî re, wek lupus an lîmfoma, dişibin hev. Ji ber vê yekê , çêtirîn e ku hûn biçin cem romatolog, bijîşkek ku perwerdehiya taybetî di nexweşiyên înflamatuar de heye , da ku rewşa zarokê we bi rastî teşhîs bike û birêve bibe.

Romatologê zarokê we dê ji bo teşhîskirina SAID-an li çend tiştan binêre. Ew ê ji we li ser nîşanên zarokê we û gelo kesek di malbata we de xwedî dîrokek sermayê ya dubare ye bipirse. Dibe ku bijîşk guman li ser vê rewşê bike ger:

• Ger zarok pir caran germê hebe .
• Heger kesek di malbatê de xwedî dîrokek ji tayê pir caran be .
• Eger zarok ji komeke etnîkî be, îhtîmaleke mezintir heye ku ew tayên weha pir caran biceribîne.

Kîjan test têne bikar anîn?

Ji bo piştrastkirina teşhîsê, dibe ku romatologê zarokê we çend testan pêşniyar bike. Hin ji van ev in:

• Testên laboratîfê: Testên xwînê yên wekî `(proteîna C-reaktîf - CRP)` û `(Hejmara xwîna tevahî - CBC)` dikarin iltîhaba di laş de kontrol bikin. Ev test `(pozîtîf)` ne dema ku taya we hebe û dema ku ta dadikeve vedigerin rewşa normal.
• Testa mîzê: Mîz ji bo asta bilind a proteînê tê kontrolkirin. Di rewşên MKD de, mîz ji bo asta bilind a asîda organîk a bi navê "asîda mevalonîk" jî tê kontrolkirin.
• Testa genetîkî: Testa genetîkî dikare guhertoyên genetîkî yên ku li jor hatine behs kirin kontrol bike. Lêbelê, dibe ku hin zarokên bi SAID-an guhertoyên genetîkî yên hatine dîtin li cem wan tune bin, ji ber vê yekê encamên testê dikarin neyînî bin.

Tedawiyên ji bo SAID-an çi ne?

Dermankirina SAID-an bi celeb û giraniya rewşê ve girêdayî ye. Ji bo van nexweşiyan derman tune ye, lê derman dikarin bibin alîkar ku nîşanên zarokê we kontrol bikin . Ger zarokê we di salê de tenê çend êrişan hebe, hûn dikarin bi gelemperî nîşanan bi dermanên êşbir û dermanên dijî-iltihabê yên ne-steroîdî (NSAID) birêve bibin. Lêbelê, heke rewş girantir be, dibe ku bijîşkê we dermankirinên din pêşniyar bike:

• FMF: Ev dikare bi dermanek bi navê `(Colchicine)` were dermankirin da ku iltîhaba kêm bike. Ger `(Colchicine)` nikaribe bide zarok, hûn dikarin cureyek `(biyolojîk)` ya dermanek bi navê `(Canakinumab)` biceribînin.
• PFAPA: Steroîdên wekî prednîzon dikarin dema "êrîşa" PFAPA kurt bikin. Cimetidine, dermanek ku ji hin zarokan re ji bo ulsera mîdeyê tê dayîn, jî dikare bibe alîkar ku nîşanan sivik bike.
• TRAPS: Dermanê `(Canakinumab)` ji bo TRAPS pir bi bandor e. Her wiha, nîşan dikarin bi dermanên dijî-iltihabê yên wekî `(glukokortîkoîd)` ên ku ji hêla bijîşk ve têne nivîsandin, werin kontrol kirin.
• MKD: `(Canakinumab)` jî dermankirinek bi bandor ji bo MKD ye. `(NSAID)` an `(steroîd)` dikarin di dema "êrîşekê" de bibin alîkar.
• Nexweşiyên NLRP3: Îmûnomodulatorên wekî Canakinumab, Rilonacept, û Anakinra bi serkeftî ji bo dermankirina nexweşiyên têkildarî NLRP3 hatine bikar anîn.
• AOSD: Çend dermanên dijî-iltihabî yên wekî steroîd, dermanên dijî-romatîzmê yên guherîner ên nexweşiyê (DMARD), û biyolojîk ji bo dermankirina AOSD têne bikar anîn.
• Sendroma Blau: Li gorî nîşanên zarok, dibe ku dermanên parastina ji îmûnan, astengkerên faktora nekroza tumorê (TNF), û/an dermanên çav ên topîkal werin ceribandin.

Xwendina li ser van dermanan dibe ku we hinekî bitirsîne. Lê ji bîr mekin, hemî ev derman di bin çavdêriya hişk a bijîşk de, bi awayekî ku ji bo zarok herî guncaw be, têne dayîn. Ji ber vê yekê, girîng e ku dermankirinê tam wekî ku bijîşk dibêje bişopînin.

Gelo rewşa SAIDan ji holê radibe?

Hin SAID nexweşiyên jiyanî ne . Yên din dikarin çend salan bidomin û bi temen re winda bibin . Hin rewş jiyanî ne, lê bi demê re, pirbûna êrîşan dibe ku kêm bibe û nîşanan girantir bibin. Doktorê we dê taybetmendiyên rewşa zarokê we ji we re rave bike.

Xwedîkirina zarokekî bi SAID dikare dijwar be. Ger we bi xwe SAID hebe, hûn dikarin ezmûna xwe bikar bînin da ku di lênêrîna zarokê xwe de bibin alîkar. Têgihîştina we jî girîng e ku hûn alîkariya zarokê xwe bikin ku bi vê rewşa jiyanê re bijî.

Ya herî girîng ew e ku hûn ji bijîşkên xwedî ezmûn ên ku di derbarê SAID-an de pispor in dermankirinê bigerin. Ew dikarin ji bo birêvebirina nîşanên zarokê we bibin alîkar û ji wan re bibin alîkar ku zarokatiya wan çêtirîn be.

Tiştên herî girîng ên ku divê werin bîranîn (Peyama Birinê Malê)

Baş e, em çend xalên sereke yên ku divê hûn ji tiştên ku me li ser axivîn bi bîr bînin, ji nû ve bi bîr bînin, dubare bikin:

• Eger zarokê/a we pir caran tayê wî/wê yê bê sedem hebe , ev dikare nîşana SAID-ê be.
• SAID-an ne ji ber enfeksiyonê çêdibin , lê ji ber pirsgirêkek bi pergala parastinê ya laş bi xwe ve ne.
• Ev nexweşîyên kêm in ku bi gelemperî ji ber sedemên genetîkî çêdibin.
• Nîşane dikarin li gorî celebê SAID-ê cûda bibin, lê tayê pir caran nîşana sereke ye .
• Ji bo teşhîs û dermankirina rast girîng e ku meriv biçe cem romatolog .
• Her çend dermankirin nikare bi tevahî nexweşiyê derman bike jî, nîşanên nexweşiyê dikarin baş werin kontrol kirin .
• Nîşaneyan paşguh nekin, ji ber ku eger neyê dermankirin , ew dikarin bibin sedema zirara gurçikan .

Heke di derbarê vê yekê de pirsên we yên din hebin, dudilî nebin ku bi bijîşkê malbata xwe an jî romatologekî re bipeyivin. Ew ê karibin alîkariya we bikin.

SAID , sendromên tayê yên periyodîk, tayê dubare, nexweşiyên otoînflamatuar, ta, tayê li zarokan, nexweşiyên genetîkî