Num cutis tua pustulas erumpit, etsi paulum tantum? De Epidermolysi Bullosa (EB) loquamur.

Finge cutem infantis tui parvi vesicas fieri et facile laedi a vestimentis quae gerit, etiamsi paulum alicubi scalptus sit. Haec res valde dolorosa et tristis est audire, nonne? Infeliciter, quidam pueri et adulti huiusmodi condicionem patiuntur. Hodie de morbo quodam "Epidermolysis Bullosa" (EB) loquemur, qui talem cutem delicatam et sensibilem efficit. Quidam etiam amanter hos pueros "papilionis infantes" appellant, quia cutis eorum tam delicata est quam ala papilionis.

Plane, quid est Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis Bullosa (EB) non est morbus singularis. Est condicio genetica, id est, per generationes traditur. Cutis hominis hoc morbo affecti est fragilissima. Etiam levis pressio vel frictio quae homini normali non noceret, ut frictio contra vestes vel aliquis cutem eius tangens, interdum vesiculas et vulnera causare potest.

Cutis nostra ex pluribus stratis principalibus constat. Haec strata proteinis inter se continentur. Ut accurate dicam, proteina quae collagenum appellatur ad hoc magni momenti est. Similis est "gummi" quae stratis cutis adhaeret. Ob vitium geneticum in hominibus morbo EB affectis, haec proteina rite non producitur. Itaque, quia illa "gummi" debilis est, strata cutis facile separantur, ea liquido implentes et vesiculas formantes. Hae vesiculae non solum in locis ut manibus, pedibus, cubitis et genibus, sed etiam intra os, guttur et intra corpus formari possunt.

Qui sunt principales genera morbi EB?

EB in quattuor genera principalia dividitur, secundum stratum cutis ubi vesiculae formantur. Hoc magni momenti est medicis ad de curatione decernendum.

Quae sunt symptomata possibilia morbi EB?

Symptomata variantur secundum genus morbi EB. Symptomata plerumque in infantia apparere incipiunt.

• Praecipuum symptomum est vesicae in cute, praesertim in manibus, pedibus, cubitis et genibus.
• Crassitudo cutis in palmis et plantis, quasi comprimeretur.
• Ungues deformantur, crassesscunt, vel desquamantur.
• Aspectus parvarum tuberculorum albarum vesicularum similium (miliarum) in cute.
• Difficultas deglutiendi cibum (dysphagia) propter vesiculas in ore et gutture.
• Frequentes vulnera sanguinis amissionem ex corpore causare possunt, quae ad anaemiam ducet .
• In casibus gravibus, digiti inter se haerent.
• Debilitatio enamelis dentium et dentium parum evolutio (hypoplasia).
• Incrementum impeditum in pueris.

Quomodo hic morbus dignoscitur et curatur?

Si haec symptomata infantis tui ostendit, medicum consulere interest. Medicus plerumque plura experimenta faciet ad hanc condicionem diagnoscendam.

• Biopsia Cutis: Haec parvam partem cutis sumere et sub microscopio examinare implicat. Hoc adiuvare potest ad determinandum quae strata cutis affecta sit.
• Examen Geneticum:Hoc adiuvare potest ad accurate determinandum quod gen vitiosum sit et cuius generis EB sit.

De curatione loquamur.

Primum dicendum est, infeliciter, nondum remedium pro EB exstare. Attamen symptomata mitigari possunt, complicationes impediri, et aegrotus vitam quam commodissime vivere potest. Proposita principalia curationis sunt:

• Vesicas quam maxime minue.
• Cave ne vesiculae et vulnera inficiantur.
• Dolor moderandus.
• Prohibendo problemata nutritionis.

Haec sunt nonnulla consilia a medicis de hac re data.

• Vestes molles et laxas gere: Vestes ex fibris naturalibus, ut bombacio, factas, quae non sint arctae et quae corpus non attritunt, gerere debes.
• Cutem tuam frigidam serva: Calor et sudor vesiculas augere possunt, itaque magni momenti est cubiculum temperatura commoda servare.
• Fasciae speciales utendo: Fasciae speciales et gazae quae cuti non adhaerent pro vulneribus adhibendae sunt.
• Cura vulnerum quotidiana: Unguenta a medico praescripta adhibe et vulnera munda serva.
• Victus: Si ulcera oris habes, cibos calidos, acres et duros vitare debes, et cibos molles ut iuscula, cibos contusos et pulmenta consumere.
• Chirurgia: In quibusdam casibus gravibus, chirurgia necessaria esse potest ad oesophagum dilatandum si angustatum est vel ad digitos separandos si haerent.

Consilia parentibus qui puerum cum EB curant

Cura infantis huiusmodi magnum parentibus negotium est. Defatigans esse potest et corpore et animo. Sed amor et cura vestra magnum robur sunt infanti.

• Manus semper diligenter lava antequam cutem infantis tangas.
• Cum infantem tollis, ne sub axillis eum prehendas , nam hoc facere cutem laedere potes. Manus sub dorsum et femora infantis pone et caute leva.
• Si pannis infantilibus uteris, ea quae Velcro adhaerent loco taeniae glutinosae adhibe. Frictionem minuere potes fasciis elasticis circa crura abscindendis.
• Cum infantem lavas, optimum est singulas corporis partes leniter mundare potius quam eum in pelvim aquae immergere.
• Noli actiones infantis tui restringere. Etsi ludus asper non aptus est, exercitatio lenis, ut natatio, musculos infantis tui roborare potest.
• Si et tu mente defessus es, ne dubita auxilium petere a medico tuo, familia, aut parentibus qui similia experti sunt.

Quando medicum statim consulere debes?

Cum EB curatur, interdum necesse est statim medicum petere. His symptomatibus attende.

• Si difficultatem spirandi habes. (In talibus casibus , statim ad Sectionem Emergentiae (SEE) proximi nosocomii perge. )
• Si cibum aut liquores deglutire non potes .
• Si vulnus infectum videtur (id est, si regio circa vulnus rubra, tumida, calida est, aut pus exit).
• Si puer febrem habet.
• Si novum symptomum apparet quod non intellegere potes.

Quamquam cum hac condicione vivere difficile esse potest, consilio et cura medica idonea, dolorem moderari et vitam satis bonam vivere potes. Maxime interest semper cum medico tuo arcte collaborare neque solus has res tractare conari.