Num magnam maculam natalem, rubram obscuram, colore vinoso, in corpore infantis tui animadvertisti cum natus est? An, dum infans crescit, num unum crus longius et crassius altero videtur? Fortasse etiam animadvertes venas contortas. Si infans tuus unum plurave ex his symptomatibus habet, interest te scire de rara conditione de qua hodie loquimur, quae Syndroma Klippel-Trenaunay (KTS) appellatur. Quamvis complicatum sonare possit, rem simplicem servemus.
Simpliciter dictum, quid est Syndroma Klippel-Trenaunay (KTS)?
KTS est morbus congenitus rarissimus qui tempore nativitatis occurrit. Unum tantum ex millionibus hominum toto orbe afficit. Itaque non est valde communis. Tria problemata principalia sunt quae in aliquo cum hoc morbo videri possunt.
1. Macula nativitatis rubra in cute: Haec etiam "macula vini Portuensis" appellatur, quia colorem vini modici refert.
2. Venae varicosae: Hanc condicionem "venas varicosas" appellamus.
3. Unum bracchium vel crus alterum maius crescens: Unum crus praesertim altero longius vel crassius crescere potest.
Praeter haec tria symptomata principalia, quidam etiam difficultates cum systemate lymphatico experiri possunt, quod aequilibrium liquidorum in corporibus nostris conservare adiuvat.
Medici hoc interdum "CLVM" appellant. Hoc significat hanc condicionem plures partes corporis nostri afficere.
- C (Capillaria): Haec sunt vasa sanguinea tenuissima quae venas et arterias nostras connectunt. Illa nota rubra nativitatis mutationibus in his causatur.
- L (Systema lymphaticum): Hoc significat systema lymphaticum. Pars systematis nostri immunitatis.
- V (Veinae): Id significat venas. Vasa sanguinea quae sanguinem ad cor portant.
- M (Malformatio): Hoc significat partem non normaliter evolutam esse.
Haec condicio primum a duobus medicis Gallicis anno 1900 detecta est. Quam ob rem haec syndroma ex eis nominata est.
Quaenam sunt symptomata alicuius cum KTS?
Inspiciamus propius quomodo haec condicio vasa sanguinea, tela mollia, ossa, et vasa lymphatica personae cum KTS afficit. Ut haec symptomata clare intelligas, vide tabulam infra.
| Symptoma | Explicatio simplex |
|---|---|
| Macula vini Portuensis | Hoc primum signum syndromae kystis kernelianae (SKK) esse potest. Causatur tumore vasorum sanguiferorum minutorum (capillariarum) sub cute. Colore variari potest a roseo diluto ad rubrum vinaceum obscurum. Dum senescis, haec macula obscurior vel clarior fieri potest. Interdum, pustulae parvae in macula apparent, quae rumpi et sanguinare possunt. |
| Venae varicosae | Haec condicio fere omnes KTS habentes afficere potest. Cum hae difficultates in venis quae in superficie cutis sunt occurrunt, venae in cruribus, praesertim in inguine et femoribus, colore caeruleo fiunt. Interdum etiam venas quae intus corpus decurrunt afficere potest. Si hoc accidit, periculum coagulorum sanguinis (Thrombosis Venarum Profundarum - TVP) est. |
| Incrementum abnormale brachii vel cruris | Saepe, unum tantum bracchium aut crus alterum maius crescit. Hoc in infantia incipere potest. Saepissime unum crus afficit. Unum crus longius aut crassius altero esse potest. Hoc difficultatem ambulandi et movendi causare potest. |
| Problemata systematis lymphatici | Nonnulli vasa lymphatica superflua vel forma inusitata habere possunt. Cum haec recte non funguntur, lymphaticam emittere, tumorem crurum causare, aut problemata pelvica, vesicae, vel intestinorum causare possunt. |
| Dolor | Venae prurire aut dolere possunt. Problemata circulationis sanguinis crura tumescere et dolere possunt. Praeterea, crura aucta gravia aut dolenta sentiri possunt. |
Cur haec res vere accidit?
Plerumque, KTS mutatione unius e nostris genis causatur. Ut accurate dicam, mutatione in gene PIK3CA appellato causatur.
Magni momenti est hoc non esse aliquid quod a matre ad infantem hereditatur. Haec mutatio genetica sporadice, sine ulla causa, occurrit. Ergo, ut parentes, nulla causa est cur tristes sitis aut vos ipsos propter hoc culpetis.
Interdum homines qui mutationem in gene PIK3CA non habent, etiam KTS habent, itaque investigatores credunt alias mutationes geneticas causam esse posse.
Quae aliae complicationes propter KTS oriri possunt?
Si KTS non rite curatur, quaedam complicationes oriri possunt, quarum conscium esse interest.
- Coaguli sanguinis: Coaguli sanguinis (TVP) in venis profundis crurum formari possunt. Maximum periculum est, si hoc coagulum sanguinis rumpitur et in vena pulmonum haereat, morbus periculosus vitae esse potest (Embolismus pulmonalis).
- Infectiones cutis: Infectiones bacteriales quae sub cute fiunt (cellulitis) oriri possunt.
- Tumor: Problemata systematis lymphatici accumulationem humoris in corpore et tumorem (lymphedema) causare possunt.
- Haemorrhagia interna: Haemorrhagia ex ventriculo, intestinis, vesica, vel in mulieribus, systemate genitali fieri potest.
Raro admodum, quidam homines KTS habentes etiam vitia natalitia digitos manuum vel pedum afficientia experiri possunt.
- Digitorum superfluorum (Polydactylia)
- Syndactylia (digitis iunctis)
Quomodo medicus KTS accurate diagnosticat?
Medicus primum morbum diagnosticabit inspiciendo aspectum corporis infantis. Si saltem duo ex tribus signis principalibus quae antea tractavimus (maculae nativae, venae araneiformes, et membra aucta) adsunt, suspicatur fieri posse ut syndroma kystis kystis (KTS) sit. Cum haec signa saepe in partu manifesta sint, interdum diagnosticari potest antequam infans ex nosocomio domum rediit.
Medicus varia experimenta iubere potest ad hanc condicionem confirmandam et ad accurate cognoscendum quid effectus in corpore sint.
| Experimentum | Quid in hoc vides? |
|---|---|
| Tomographia computata vel resonantia magnetica (MRI) | Statum textuum mollium corporis et ossium, et magnitudinem incrementi abnormalis, inspice. |
| MRA (Angiogramma Resonantiae Magneticae) | Haec est species specialis MRI. Statum vasorum sanguiferorum et venarum clarissime videre potest. |
| Ultrasonus Doppler | Viam qua sanguis per venas et arterias fluit observa, et vide num ulla obstructio aut refluxus alicubi sit. |
Quae sunt curationes pro KTS?
Nullum remedium est pro KTS. Attamen multae curationes sunt quae hominibus adiuvare possunt ut symptomata et complicationes suas moderentur et vitam normalem vivant. Curatio a symptomatibus individui pendet.
| Methodus curationis | Quid ei accidit? |
|---|---|
| Medicamenta anticoagulantia (coagulantia) | Hoc medicamentum periculum coagulorum sanguinis minuere adiuvat. |
| Medicamentum Sirolimus | Hoc medicamentum incrementum vasorum sanguiferorum abnormalium vel tardat vel sistit, ita symptomata et complicationes minuens. |
| Caligae Compressivae | Haec tumorem et dolorem in cruribus minuunt, et periculum coagulorum sanguinis minuunt. Sanguinem e cruribus ad cor fluere adiuvant. |
| Calceorum elevatio | Si crura tua non eandem longitudinem habent, sectio altior uni calceo addenda ambulationem faciliorem reddere potest. Hoc etiam periculum scoliosis minuere adiuvat. |
| Therapia laserica | Haec curatio adhibetur ad colorem maculae nativae "Porto-vini" in cute delevandos. |
| Sclerotherapia | Liquor specialis in venas problematicas iniicitur, qui eas deactivat et obsignat. Haec est efficax curatio varicum. |
| Chirurgia | Chirurgia fieri potest ad problemata venarum maiorum corrigenda, longitudinem cruris aequandam, vel magnitudinem brachii/cruris aucti per remotionem textus superflui reducendam. |
De quibus rebus praecipue cavendum est cum KTS vivitur?
Cum cum KTS vivis, magni momenti est corpus tuum bene intellegere et certas res curare.
- Cura cutem tuam diligenter: Cutem mundam et a vulneribus liberam servando, periculum infectionum cutis minuere potes.
- Quam maxime activus mane: Noli in eadem positione nimis diu manere. Exercitatio et ambulatio regulares periculum coagulorum sanguinis minuere possunt.
- Vestes compressivas gere ut a medico tuo praescriptum est: Si medicus tuus id praescripsit, semper caligas speciales vel vestes quae tumorem minuunt gere.
- Vitandae sunt quaedam methodi contraceptionis: Loquere cum medico tuo de vitandis rebus sicut pillulis contraceptionis quae hormonum oestrogenum continent, quia periculum coagulorum sanguinis augent.
- Per graviditatem et ante chirurgiam: Per haec tempora, medicamenta anticoagulantia sumere fortasse necesse erit ad coagulationem sanguinis prohibendam, cum periculum coagulationis sanguinis maius sit. De hoc cum medico tuo loquere et consilium pete.
Quando medicum consulere debeo? Quibus temporibus ad ETU eundum est?
Per totam vitam alicuius syndroma kernelii (KTS) laboranti, necesse est ut perpetuo examinationes regulares subeat. Hoc tempore condicio observari potest, curatio efficax videri potest, et quaevis mutationes necessariae fieri possunt.
Interdum tamen, in casu necessitatis, ad valetudinarium ire necesse erit. His symptomatibus cave.
Hae sunt condiciones cum ad ETU (Unitatem Curationis Urgentis) cito ire debes:
* Si signa coaguli sanguinis animadvertis: Si unum crus subito dolet, tumiditur, rubet, et tactu calidum sentitur, thrombosis venae profundae (TVP) esse potest.
* Si signa coaguli sanguinis in pulmonibus habes: dolor pectoris subitus, difficultas spirandi, respiratio rapida, aut tussia sanguinis, embolia pulmonalis esse potest. Haec res urgens est.
* Si gravis sanguis profluit: Si sanguis efflorescens ex quacumque parte corporis profluit.
Si quod horum signorum videris, tempus ne perdas et statim ad proximum valetudinarium Sectionem Emergentiae (SEE) perge.
KTS morbus complexus est, itaque multas quaestiones tibi fortasse erunt. Quotiescumque medicum tuum consulis, omnia quae in mente tua sunt audi. Noli cogitare, "Hoc tantum problema est quo non mihi agendum est." Optimum est cum medico tuo apertum et honestum esse.
Nuntius Domum Portandus
- Syndroma Klippel-Trenaunay (KTS) est vitium nativitatis rarum quod nulla culpa parentum causatur.
- Tria symptomata principalia sunt: macula nativitatis rubra obscura (macula vini Portus), venae varicosae, et unum brachium vel crus altero maius.
- Quamquam haec condicio non plene sanari potest, multae tamen curationes exstant quae te adiuvare possunt ut symptomata tua modereris et vitam optimam vivas.
- Complicationes gravissimae quibus observandum est sunt coaguli sanguinis (thrombosis venosa profunda, embolia pulmonalis) et sanguinis profluvium. Signa horum semper animadverte.
- Magni momenti est cum medico tuo per totam vitam in contactu manere et ad examinationes regulares accedere.
💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum