Numquamne animadvertisti quosdam infantes cum magna macula rubra in uno latere corporis, praesertim in brachio aut crure, nasci, et illud brachium/crus paulo maius esse quam alterum latus? Aut interdum venas in eo latere videre potes? Normale est paulum terreri cum tale quid vides. Hodie de morbo loquemur qui similia symptomata ostendit, qui paulo rarus est, id est non omnes eum evolvere, et congenitus est. Hoc Syndroma Klippel-Trenaunay (KTS) appellatur. Noli solliciti esse, de hoc simpliciter, modo quo intellegere potes, loquemur.
Quid est Syndroma Klippel-Trenaunay (KTS)? Simpliciter dictum...
Finge, KTS est morbus rarus qui cum infante nostro advenit cum in hunc mundum venit (hoc est, morbus congenitus ). Hoc quasdam parvas mutationes in modo quo textus molles, ossa et vasa sanguinea infantis evolvuntur efficit. Unum ex praecipuis huius symptomatibus est apparitio maculae natalis purpureo-rubrae, plerumque in uno brachio vel crure, quae 'macula vini Portus' appellatur. Saepe, homines hoc KTS affecti etiam aliquas difficultates cum systemate lymphatico habent. Hoc systema lymphaticum est systema grave quod adiuvat ad aequilibrium humorum corporis nostri.
Nulla curatio ad KTS exstat. Attamen, nolite perturbari. Multae curationes efficaces ad symptomata moderanda exstant . Si morbus quam primum diagnoscatur et curetur, ut post partum infantis, complicationes valetudinis quae propter KTS oriri possunt magnopere reduci possunt.
Quidam medici etiam condicionem KTS CLVM appellant. Haec est prima littera quattuor verborum Anglicorum.
- C significat Capillaria — haec sunt vasa sanguinea minuta quae venas et arterias nostras connectunt.
- L significat systema lymphaticum — hoc est pars systematis nostri immunitatis. Liquorem, lympham appellatum, per totum corpus portat.
- V venas significat — hae sunt vasa sanguinea quae sanguinem ad cor nostrum portant.
- Littera M malformationem significat. Significat partem corporis non normaliter evolvi, vel deformitatem adesse.
Morbus KTS nomen trahit a duobus medicis Gallicis, Mauritio Klippel et Paulo Trenaunay, qui morbum anno 1900 invenerunt. Periti aestimant circiter unum ex centum milibus hominum toto orbe terrarum hoc morbo laborare. Quemvis afficere potest, sine discrimine gentis aut sexus.
Quae sunt symptomata KTS? Quomodo id agnoscis?
Symptomata Syndromae Klippel-Trenaunay (KTS) venas, capillaria, tela mollia, ossa et vasa lymphatica in corpore nostro imprimis afficiunt. Videamus quomodo:
1. Deformatio Capillaris (DM):
Hic est ubi "macula vini Portus" quam antea memoravimus oritur. Haec causatur tumore capillarium sub cute nostra. Hae notae natales unum e primis signis esse possunt te fortasse KTS habere. Hae maculae variis coloribus venire possunt, a roseo diluto ad purpureum obscurum (rubrum vinum). Dum senescis, hae maculae vesiculae similes, clariores vel obscuriores fieri possunt.
2. Malformatio Venarum (VM):
Fere omnes thrombosis venarum profundarum (KTS) affecti malformationes venosas habent. Hae venas, quae paulo supra superficiem cutis sunt, afficere possunt, varices in cruribus, praesertim in inguine et feminibus, causantes. Etiam venas profundas, quae alte in corpus currunt, afficere possunt. Hoc ad coagulum sanguinis in venis profundis (thrombosis venarum profundarum - DVT) ducere potest. DVT condicio periculosa est.
3. Incrementum nimium textuum mollium et ossium:
Haec est condicio ubi, ab aetate tenera, unum bracchium vel crus plerumque altero maius crescit . Saepe hoc unum bracchium vel crus tantum, et saepissime unum tantum crus, afficit. Interdum unum crus altero longius esse potest. Hoc aequilibrii iacturam, ambulandi difficultatem, et motus amplitudinem limitatam causare potest.
4. Defectus Lymphaticus (LM):
Nonnulli homines syndroma kerneliensi (SKT) affecti vasa lymphatica superflua in systemate lymphatico habere possunt, aut vasa lymphatica exstantia formam abnormalem habere possunt. Quia haec vasa lymphatica superflua recte non funguntur, liquidum lymphaticum efficere potest , tumorem in cruribus, praesertim pedibus, aut problemata in pelvi, vesica, aut intestinis inferioribus causans.
Quae sunt causae KTS? Cur hoc accidit?
Plerumque, KTS a variatione in gene quod PIK3CA appellatur causatur. Haec mutatio genetica sporadice fit, id est nullam causam notam esse. Non a parentibus hereditatur . Hoc significat, etiamsi neuter parens KTS habuerit, puer KTS propter hanc mutationem geneticam contrahere potest.
Quidam homines KTS sine hac mutatione genetica PIK3CA habent. Quapropter investigatores credunt KTS mutationibus in pluribus aliis genis causari posse. Investigatio de hac re adhuc pergit.
Quae sunt complicationes KTS possibiles?
KTS varias complicationes causare potest. Quam ob rem curatio celeris magni momenti est. Videamus igitur quae hae complicationes sint:
- Coaguli sanguinis: Fiere possunt, praesertim in venis profundis (TVP).
- Cellulitis: Haec est infectio bacterialis quae sub cute oritur.
- Accumulatio humoris et tumor (Lymphedema): Causatur a functione laesa systematis lymphatici.
- Haemorrhagia interna: Haemorrhagia in tractu gastrointestinali (GI), vesica, vel systemate reproductivo feminino fieri potest.
- Embolia pulmonalis: Haec est condicio periculosa vitae in qua coagulum sanguinis in venis profundis formatum rumpitur et arteriam in pulmonibus obstruit.
Rarissime, homines KTS affecti vitia natalicia in manibus vel pedibus habere possunt. Exempli gratia:
- Digitorum superfluorum (Polydactylia)
- Digiti inter se haerentes (Syndactylia)
Num KTS dolorem causat?
Ita, KTS dolorosum esse potest.
- Varices pruriginem vel dolorem efficere possunt.
- Problemata circulationis sanguinis tumorem et dolorem, praesertim in inferioribus cruribus, efficere possunt.
- Incrementum nimium organi, ut cruris, sensum gravitatis et doloris in illo crure efficere potest.
Quomodo medici KTS diagnoscant? (Diagnosis)
Medici primum KTS secundum signa physica diagnoscunt. KTS suspicatur si problemata in saltem duabus ex tribus locis principalibus quas antea tractavimus — vasis capillaribus, venis, vel evolutione membrorum — adsunt. Cum multa symptomata KTS iam a nativitate manifesta sint, fieri potest ut KTS antequam infans ex nosocomio discedit diagnoscatur.
Quae probationes ad KTS diagnoscendum adhibentur?
Pro symptomatibus, medicus experimenta huiusmodi perficere potest ad condicionem ulterius confirmandam et magnitudinem problematis determinandam:
- Tomographia computata vel resonantia magnetica: condicionem textuum mollium et ossium inspice.
- Angiogramma Resonantiae Magneticae (angiogramma MR): Hoc est examen MRI specializatum quod statum vasorum sanguiferorum et venarum clare videre potest.
- Ultrasonus Doppler: Hoc adiuvat ad videndum fluxum sanguinis per venas et arterias.
Quae sunt curationes pro KTS?
Curatio Syndromae Klippel-Trenaunay (KTS) variat secundum symptomata cuiusque hominis.Non omnibus eadem curatio datur. Finis curationis praecipuus est symptomata moderari et periculum complicationum reducere. Videamus quae sint principales methodi curationis:
- Medicamenta anticoagulantia / medicamenta anticoagulantia: exempli gratia, medicamenta ut Heparinum . Haec periculum coagulorum sanguinis in cruribus (TVP) et emboliae pulmonalis minuunt.
- Sirolimus: Hoc medicamentum plerumque adhibetur ad corpus prohibendum ne organum transplantatum reiiciat. Attamen, etiam inventum est impedire malformationes vasculares ne peiores fiant.
- Caligae compressivae: Hae sunt genera specialia caligarum quae sanguinem a cruribus ad cor refluere adiuvant. Hoc tumorem, dolorem, et periculum coagulorum sanguinis minuere potest.
- Ablatio thermalis endovenosa: Haec implicat utendo fasciculis energiae directis ad vasa sanguinea problematica ab intus obstruenda. Hoc fit dum venae adhuc adsunt. Hoc efficit ut tempus convalescentiae brevius et dolor minor fiat.
- Therapia laserica: Radii energiae validi et directi ad destruendum vel removendum textum non desideratum adhiberi possunt. Haec therapia laserica ad colorem maculae nativae "vini vini" levigandum adhibetur.
- Sclerotherapia: Hac in re, solutio specialis directe in venas, capillaria, vel vasa lymphatica problematica iniicitur. Vasa deinde clauduntur. Haec est curatio valde efficax pro varicibus.
- Elevationes calceorum: Si crura tua non eandem longitudinem habent, altiorem elevationem in uno calceamento addere potes ad hoc corrigendum. Hoc etiam scoliosis prohibere potest.
- Chirurgia: Chirurgia fieri potest ad venarum difficultates corrigendas et ad crurum longitudinem aequandam. Vel chirurgia fieri potest ad adipem vel textum superfluum removendum ut magnitudo brachii vel cruris nimis creti minuatur. Raro, si digitus pedis abnormaliter magnus calceos induere vel ambulare difficile reddit, digitus chirurgice removeri potest.
Num KTS prohiberi potest?
Infeliciter, quia KTS temere occurrit, nulla via est ad eius progressionem prohibendam . Attamen, ut ante dictum est, curatio apta adiuvare potest homines KTS affectos ut vitae qualitatem meliorem vivant.
Quale futurum aliquis cum KTS sperare potest?
Quamquam nulla curatio pro KTS exstat, symptomata tamen moderari possunt. Plerumque, homines hoc morbo affecti vitam typicam vivunt .
Attamen, prognosis KTS inter homines variari potest. Pendet a gravitate malformationum vascularium. Hae peiores fieri possunt tempore. Ergo, si haemorrhagiam gastrointestinalem, thrombosis venarum profundarum, aut embolismum pulmonalem evolvis , auxilium medicum statim petere debes . Coaguli sanguinis aut sanguinis profluvium immoderatum mortiferum esse possunt.
Consilium medicum et curatio regularis periculum complicationum magnopere minuere possunt.
Si syndromam KTS habeo, quomodo meipsum curo? / Quomodo filium meum curo?
Si tu aut filius/filia tua syndromam kernelii habet, haec animadverte:
- Cura cutem tuam diligenter: Magni momenti est infectiones vitare.
- Methodi contraceptionis hormonales quae oestrogenum continent plerumque non commendantur: periculum coagulorum sanguinis augere possunt. De hoc cum medico tuo loquere.
- Medicamenta ad coagulationem sanguinis prohibendam in graviditate sume: Medicus tuus te de hoc monebit.
- Medicamenta anticoagulantia ante chirurgiam sume: Periculum coagulorum sanguinis minue.
Quando medicum videre debeo?
Per totam vitam tuam regularibus intervallis medicum tuum ad examinationes faciendas adi . Hoc medico tuo permittet ut condicionem tuam observet et nova problemata quae oriri possint curet. Examinationes regulares medico tuo auxiliabuntur ut videat quam bene curatio tua procedat et, si opus sit, consilium curationis tuae mutationes faciat.
Quando ad Unitatem Curae Urgentis (UCU) ire debeo?
Si putas te sanguinis coagulum habere (e.g., tromboembolia venosa profunda, symptomata emboliae pulmonalis) vel si multum sanguinis profluit (saecratio copiosa), statim ad valetudinarium ire debes.
Quae sunt interrogationes magni momenti medico proponendae?
Si tu aut filius/filia tua syndromam kystematis kystematis (KTS) habetis, fortasse medico vestro quaestiones rogare velitis, ut:
- Quae curationes mihi/filio meo optimae sunt?
- Quam saepe ad examinationes venire debeo?
- Data mea condicione praesenti, quid de futuro meo (prognosi/spectaculo) dicere potes?
Num KTS vitae periculosum est?
Ipsum syndroma karatteristici kystis (KTS) vitam non directe afficit. Attamen, quaedam complicationes quae propter KTS oriri possunt, ut haemorrhagia interna vel embolia pulmonalis, vitae periculosae esse possunt . Curatio regularis horum factorum periculi periculum complicationum minuere potest.
Estne KTS vitium?
Fieri potest. Si propter complicationes KTS, ut thrombosis venarum profundarum (TVP) vel embolismus pulmonalis, laborare non potes, fortasse idoneus es ad beneficia invaliditatis. Fortasse etiam idoneus es ad beneficia, ut tessera stationis invalidorum propter problemata ut difficultates ambulandi propter membra aucta.
Difficile potest esse omnia symptomata et complicationes KTS simul intellegere. Attamen, medicus tuus omnia tibi explicare et te adiuvare potest in curandis difficultatibus tuis. Noli timere medicum tuum certiorem facere de valetudine tua et de novis symptomatibus quae experiris . Hoc modo aperte loqui facilius erit auxilium petere si qua problemata habes.
Quod ex hac historia domum referre volumus (Nuntius Domum Referendus)
Bene, igitur multum de KTS locuti sumus, nonne? Hic sunt pauca quae memoria tenendum est:
- KTS rara condicio congenita est. Noli ergo solliciti esse, non es solus.
- Symptomata principalia sunt nota nativitatis "macula vini Portus", brachium/crus auctum, et problemata venarum .
- Quamquam nulla completa huius morbi curatio exstat, optimae tamen curationes ad symptomata moderanda exstant .
- Magni momenti est morbum quam primum diagnosticare et curationem incipere .
- Necesse est accipere continuam supervisionem medicam et curationem necessariam per totam vitam.
- Bona communicatione cum medico tuo serva . Si quas quaestiones habes, roga, et ei dic quomodo te sentias.
Spero has informationes te adiuvisse ad meliorem KTS intellegentiam adipiscendam. Si tu vel aliquis quem nosti haec symptomata habet, optimum est medicum consulere.
👩🏽⚕️ Quaestiones additionales (FAQs)
💬 Cuius generis morbus est Syndroma Klippel-Trenaunay (KTS)?
Hic morbus vasorum sanguiferorum rarissimus est, qui a nativitate adest. Tria symptomata principalia habet: 1) maculam magnam rubram/purpuream (maculam vini Porto) in crure vel brachio, 2) venae varicosae in cute, et 3) brachium vel crus affectum insolita longitudine et crassitudine crescit.
💬 Num morbus hic contagiosus est quia in familiis currit?
Minime. Quamquam hoc mutatione genetica (PIK3CA appellata) causatur, non est morbus hereditarius qui a matre ad infantem traditur. Haec tantum mutatio fortuita est quae in primo evolutione infantis in utero accidit.
💬 Num crus altero longius amputandum est?
Numquam! Quamquam nullum remedium huic rei exstat, calcaneus alterius cruris attollitur ne dorsum propter crus elongatum distractetur. Praeterea, interdum parva operatio (epiphysiodesis) in ossibus ad incrementum sistendum et curatio specialis ad venas ligandas fieri potest et vitam normalem vivere potes.
Syndroma Klippel -Trenaunay, KTS, macula vini Portus, nota nativa, malformatio vascularis, systema lymphaticum, incrementum excessivum membri, morbus congenitus, nota nativa rubra, malformatio vascularis, systema lymphaticum, incrementum excessivum membri, morbus geneticus, CLVM











💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum