Semperne te sine causa fessum et exhaustum sentis? Habesne livores per totum corpus? Sentisne levem gravitatem aut sensum plenitudinis in latere sinistro ventris? Fortasse gravis causa post haec latet, de qua non cogitamus. Ea est condicio quae myelofibrosis appellatur. Noli terreri cum hoc nomen audis. Loquemur de eo quid sit, cur eveniat, quae sint symptomata, et quae sint curationes modo simplicissimo quem intellegere potes.
Simpliciter dictum, quid est myelofibrosis?
Ossibus magnis intra corpora nostra quasi officinis sanguinis faciendis cogita. Has officinas medullam ossium appellamus. Intra hanc medullam ossium omnia tria genera cellularum sanguinis quae corporibus nostris necessaria sunt producuntur.
1. Cellulae rubrae: Oxygenium per corpus portant.
2. Leucocyti: Morbos et germina pugnant.
3. Thrombocyti: Coagulos sanguinis formant et sanguinem sistunt.
Myelofibrosis est rarus genus cancri sanguinis in quo medulla ossium, officina sanguinis producendi, paulatim cicatrice impletur. Sicut herbae paulatim agrum fertilem occupant, hoc cicatriceum impedit medullam ossium quominus cellulas sanguineas normaliter producat.
Quia hoc munus non recte perficitur, lien noster, qui est organum in superiore parte sinistra abdominis, huic muneri auxilium ferre conatur. Hoc est, lien sanguinem producere incipit. Sed hoc non est eius munus principale. Ob hanc rem, lien oneratur, et paulatim maior fieri et tumescere incipit. Multi aegroti symptomata cum hoc tumore lienis patiuntur.
Hic morbus plerumque per totam vitam durat, saepe lente progrediens. Interdum autem celeriter peior fieri potest, et in quibusdam hominibus in leucaemiam acutam progredi potest. Quam ob rem medicus te diligenter observabit postquam diagnosim acceperis.
Suntne genera myelofibrosis praecipua?
Ita, duo genera praecipua huius sunt.
- Myelofibrosis primaria: Haec est frequentissima species. Sponte oritur, sine ullo alio morbo afficientibus.
- Myelofibrosis Secundaria:Hoc fit cum aliae condiciones sanguinis graves fiunt. Exempli gratia, aliquis cum Thrombocythaemia Essentiali vel Polycythaemia Vera myelofibrosis tempore procedente evolvere potest. Omnes hi morbi ad gregem cancrorum sanguinis pertinent qui Neoplasmata Myeloproliferativa (MPN) appellantur. Simpliciter dictum, omnes hi morbi medullam ossium efficiunt ut plus unius vel plurium generum cellularum sanguinis quam debeat producat.
Quae sunt symptomata huius morbi? Unde scimus?
Plerumque, hic morbus lente admodum evolvitur. Quare, per annos sine ullis symptomatibus progredi potest. Cum symptomata apparere incipiunt, primum quod in mentem venit est lassitudo extrema . Hoc ob defectum cellularum rubrarum sanguinis in corpore, quod est anaemia, oritur. Una cum hoc, propter splenem auctum, gravitatem, dolorem, aut sensum plenitudinis in parte superiore sinistra abdominis sentire potes.
Videamus quae alia symptomata sint in tabula infra.
| Symptoma | Explicatio simplex |
|---|---|
| Dolor ossium et articularum | Dolor ab intra ossibus ortus ob mutationes in medulla ossium. |
| Facilis livores vel sanguinis profluvium | Propter diminutionem thrombocytorum, etiam parva tumor livores et sanguinem efficere potest. |
| Hepar Augmentatum | Sicut lien, iecur tumescere potest dum sanguinem producere conatur. |
| Febris | Calorem sentiens sine causa. |
| Infectiones frequentes | Morbi facile diffunduntur quia cellulae albae sanguinis corporis, quae tamquam cellulae defensionis corporis funguntur, imminuuntur. |
| Sensatio satietatis etiam post paulum esum | Quia lienes tumiditur et stomachus distenditur, etiam post paulum oryzae consumptionem, stomachus plenus sentitur. |
| Cutis pruriens | Pruritus vehemens per totum corpus esse potest. |
| Sudor excessivus noctu | Tantum sudor noctu ut lintea madefiant. |
| Pondus amissus sine causa | Si pondus amittas sine conatu. |
Cur hoc fit? Quae sunt causae?
Medici adhuc causam exactam myelofibrosis primariae ignorant, sed bene intellegunt quomodo fiat.
Incipit mutatione geni intra cellulam primordialem, primam cellulam sanguinem formantem in medulla ossium . Cellula cum gene vitioso fit cellula carcinomatosa, celeriter dividendo et sui ipsius copias faciens. Hae cellulae carcinomatosae totam medullam ossium implent.
Hae cellulae malae non ibi tantum quiescunt. Materiae chemicae quas emittunt medullam ossium laedunt et textus cicatricis formari incipit. Hoc fibrosis appellatur.
Medici invenerunt multos homines morbo affectos plures mutationes communes in genis suis habere. Inter has gravissimas sunt:
- JAK2 (IACOBUS-DUO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Hae mutationes geneticae sunt quae hunc morbum in medulla ossium causant.
Quis periculo maiori huius morbi obnoxius est?
Quamquam quilibet hunc morbum contrahere potest, quidam homines periculo maiori obnoxii sunt.
- Supra sexaginta annos: Hic morbus saepissime inter seniores dignoscitur.
- Praesentia aliorum morborum sanguinis:Eis qui morbis ut "Thrombocytosis Essentialis" vel "Polycythaemia Vera" laborant, de quibus antea locuti sumus.
- Expositio radiationi ionizanti: Expositio magnis radiationis dosibus. (Hoc rarissime accidit.)
- Expositio quibusdam chemicis: Diuturna expositio chemicis in fabricis adhibitis, ut benzeno (hoc quoque rarissime accidit).
Quae sunt complicationes quae ob morbum oriri possunt?
Dum myelofibrosis progreditur, variae complicationes oriri possunt.
Productio cellularum sanguinis imminuta
Cum textus cicatricis in medulla ossium accumulatur, cellulas sanguineas sanas producere non potest. Hoc ad diminutionem cellularum sanguinis rubrarum, anaemiam causans, et ad diminutionem thrombocytorum, periculum haemorrhagiae augens, ducere potest.
Formatio cellularum sanguinis extrahepaticarum ex medulla ossea
Cum medulla ossium munus suum fungi non potest, organa sicut lien et iecur sanguinem producere incipiunt. Hoc tumescere et functionem eorum afficere potest.
Alta Pressio Sanguinis in Vena Portali
Vena porta est vas sanguineum principale quod sanguinem a liene ad iecur portat. Lien auctus fluxum sanguinis per hanc venam impedire potest, pressionem intra eam augens. Hoc ad haemorrhagiam gravem ducere potest.
In leucaemiam acutam convertens
In quibusdam aegrotis, myelofibrosis tandem in leucaemiam gravissimam et celeriter diffusam, Leucaemia Myeloide Acuta (AML) appellatam, evolvi potest.
Quomodo medicus hanc morbum accurate dignoscit?
Postquam symptomata tua audiverit et te examinaverit, medicus plura experimenta ad diagnosim confirmandam iubebit.
1. Examinationes Sanguinis: Hae examinant utrum numerus cellularum sanguinis (rubrarum, albarum, thrombocytorum) normalis an abnormalis sit. Etiam examinant utrum forma cellularum sanguinis abnormalis sit.
2. Examinationes Imaginum: Tomographia computata vel ultrasonus fieri potest ad videndum num lienis vel iecur auctum sit. Imago resonantiae magneticae (MRI) etiam adiuvare potest ad videndum num cicatrices in medulla ossium sint.
3. Biopsia Medullae Osseae: Haec est probatio gravissima ad morbum confirmandum. In hac, parva specimen medullae ossium sumitur, plerumque ex osse coxae vel alio osse magno, sub levi anesthetico. Ad laboratorium mittitur ad accurate determinandum quanta tela cicatricis adsit, utrum cellulae carcinomatosae sint, et utrum mutationes geneticae, sicut "JAK2" de qua antea locuti sumus, adsint.
Medicus tuus, fretus ex his probationibus, determinabit utrum morbus tuus in stadiis initialibus (praefibroticis) an provectis (manifestis) sit. Etiam gradum periculi tui (humilem, medium, vel altum) aestimabit, secundum symptomata tua et genus mutationis geneticae. Curatio secundum hoc gradum periculi destinatur.
Quae sunt curationes huius?
Ratio curationis a gradu periculi morbi tui, gravitate symptomatum tuorum, aetate tua, et valetudine tua generali pendet.
Magni momenti est ne quis, qui periculum lentum habet et nullos symptomas habet, initio medicamentum aliquod accipere possit. Potius, medicus te perpetuo observabit (Vigilantia Exspectans).
Plures curationes ad morbos mediocres et altos periculi exstant. Finis principalis curationis est symptomata moderari et morbus ne peior fiat prohibere.
| Symptoma/conditio curata | Methodi curationis adhibitae |
|---|---|
| Pro symptomatibus generalibus et splene aucto | Medicamenta therapiae directae, quae inhibitores JAK appellantur. Exempla: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Haec magnitudinem splenis minuunt et symptomata ut lassitudinem et sudores nocturnos moderantur. |
| Pro Anaemia | - Medicamenta quae adiuvant ad producendum erythrocytos (e.g. Erythropoietinum) - Alia medicamenta (androgena, immunomodulatoria, corticosteroidia) - Transfusiones sanguinis si opus sit |
| Pro splene aucto (aliis modis) | - Medicamenta chemotherapiae Radiotherapia ad splenem — Haec raro adhibetur. Splenectomia — Haec est ratio rarissima et periculosa. |
Transplantatio Cellularum Caulicularum
Haec sola curatio est quae myelofibrosis plene sanare potest . Attamen, est processus periculosissimus cum gravibus effectibus secundariis. Ergo, non omnibus aegrotis aptus est. Medici plerumque hanc curationem commendant iuvenibus, periculis affectis, et hominibus sine aliis morbis gravibus.
Hoc implicat medullam ossium aegroti aegroti aegrotam penitus destruendam et aegroto cellulas matrices a donatore sano sumptas dandas.
Nuntius Domum Portandus
- Myelofibrosis est cancer sanguinis qui cicatrices et incrementum in medulla ossium efficit. Quamquam hoc formidulosum est, noli perturberi.
- Si symptomata ut lassitudo extrema inexplicata, gravitas in latere sinistro abdominis, aut facilis livores experiris, ea ne neglegas et medicum statim consule.
- Examinationes sanguinis et biopsia medullae ossium necessariae sunt ad diagnosim accuratam.
- Utrum curatione opus sit necne, et qualis curationis genus aptum sit, a gradu periculi morbi tui et symptomatibus tuis pendet.
- Cum medico tuo apertissime loquere. Omnes timores, dubitationes, et quaestiones tuas interroga. Effectus secundarios curationum conscius esto.
- Dum scientia medica progreditur, novae curationes huius morbi perpetuo emergunt. Ergo, curationem cum spe et positivitate aggredi.
💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum