Num cutis infantis tui crassescit et durescit? De sclerodermia systemica iuvenili loquamur!

Animadvertisti cutem parvuli tui subito paulum mutatam esse? Fortasse cutis paulum aspera, tensa, et tactu aliter sentitur facta est? Si tale quid animadvertis, paulum sollicitus esse debes. Quia hoc interdum symptomum morbi, Scleroderma Systemica Iuvenilis appellati, esse potest, de quo hodie loquimur. Noli solliciti esse, de hoc fusius loquemur.

Quid est scleroderma systemica juvenilis?

Simpliciter dictum, Scleroderma Systemica Iuvenilis (etiam Sclerosis Systemica appellata) est condicio in qua cutis infantis tui crassior et rigidior fit quam solet. Cogita de ea quasi lamina gummi quae paulatim crassescit et fit quasi plastica dura. Non solum ad cutem limitatur. Interdum, alia organa intra corpus infantis quoque afficere potest. Vocabulum "systemicum" significat totum corpus infantis afficere posse.

Hoc revera morbus autoimmunis est. Id est, systema defensionis corporis nostri, systema immune, per errorem cellulas suas sanas aggredi incipit. In hoc casu sclerodermatis, cum systema immune cellulas cutis hoc modo aggreditur, inflammatio sive tumor cutis oritur. Ob hunc tumorem, proteina quae collagenum appellatur, quae cuti nostrae elasticitatem et robur dat, in excessu produci incipit. Sicut cicatrix formatur cum laesio accidit, haec superflua productio collageni fibrosis sive duritiam cicatricis similem cutis efficit.

Suntne genera praecipua sclerodermatis systemicae?

Ita, tres genera praecipua sunt. Videamus quae sint.

1. Sclerosis systemica cutanea diffusa: In hoc typo, crassitudo cutis infantis per totum corpus videri potest. Praeterea, problemata cum functione organorum internorum corporis esse possunt. Finge, non solum brachia, crura et facies, sed etiam loca sicut pectus et venter crassescere incipiunt.

2. Sclerosis systemica cutanea limitata (syndroma CREST): Haec paulo peculiaris est. Etiam syndroma CREST appellatur. CREST est acronymum formatum ex primis litteris quinque notarum principalium huius morbi coniunctis.

• C - Calcinosis: Hoc significat calcium sub cute deponi et parvos glomeres formare.
• R - Phaenomenon Raynaud: Hoc fit cum digitos (manus et pedes) albos, caeruleos, deinde rubros fiunt cum frigori exponuntur vel cum sub pressione sunt. Difficile fit temperaturam corporis moderari.
• E - Dysfunctio motus oesophagi: Hoc significat tubum qui cibum a gutture ad stomachum (oesophagum) portat non recte fungi cum deglutimus. Hoc ardorem stomachi causare potest.Talia fieri possunt.
• S - Sclerodactylia: Crassitudo et duritia cutis in digitis. Digiti tumescere et rigidi fieri possunt, sicut farcimina.
• T - Telangiectasia: Vasa sanguinea parva in cute dilatantur, similes aranearum telarum vel punctis rubris.

3. Sclerosis systemica sine scleroderma: Haec est cum organa interna corporis afficiuntur sine ulla crassitudine vel duritie cutis. 'Sine scleroderma' significat 'sine scleroderma (duritie cutis)'. Hoc significat, quamquam nullae mutationes significantes in cute fiant, organa interna affici posse.

Quis est qui maxime probabile est Sclerodermiam Systemicam Iuvenilem contrahere? Quam frequens est?

Haec condicio, quae Scleroderma Systemica Iuvenilis appellatur, quemlibet cuiusvis aetatis, sexu non obstante, afficere potest. Rarissimum est tamen ut pueri parvi, id est, pueri sub decem annis, eam contrahant. Ipsum vocabulum "iuvenilis" significat hanc condicionem pueros afficere. Si statisticas in patria qualis Civitates Foederatae Americae inspicias, dicitur inter quinque milia et septem milia puerorum sclerodermate laborare. Circiter duo centesimae totius populationis sclerodermate laborantis hoc morbo afficiuntur ante decem annos. Alii septem centesimae hanc condicionem inter decem et undeviginti annos patiuntur. Itaque haec morbus rarissimus habetur.

Quae sunt symptomata sclerodermatis systemicae juvenilis?

In hac condicione, symptomata cutem et organa interna infantis afficere possunt. Praeterea, multi infantes sclerodermia systemica affecti etiam condicionem quae phaenomenon Raynaud appellatur patiuntur.

Symptomata cutem et tela afficientia

Primum, inspiciamus quomodo hoc cutem et tela afficia afficiat:

• Cutis elasticitatem perdit. Fit aspera, tensa, et deformis.
• Functio manuum minuitur. Cutis, praesertim in digitis et palmis, tensa fit, ita ut manus flectere et res prehendere difficile sit.
• Vasa sanguinea rubra in cute apparent, praesertim in manibus, facie, et circa ungues (telangiectasiae). Haec similia parvis aranearum telis videri possunt.
• Calcinosis est formatio parvorum globulorum calcii depositorum sub cute vel alibi. Hi interdum duri tactu esse possunt.

Primo, cutis in manibus et pedibus tumida et aucta apparere potest. Tempore procedente, cutis infantis rigida, crassa fieri potest, et rugas, areas depressas, aut foveas parvas evolvere potest. Exempli gratia, digitos aliquorum infantium instar farciminum tumescere possunt, deinde dura et nitida fieri.

Symptomata organa interna afficientia

Scleroderma systemica etiam organa interna infantis afficere potest. Symptomata haec comprehendere possunt:

• Tumor, rigiditas, et dolor articulationum. Similis arthritidi.
• Ulcera in digitis. Haec ulcera diu sanantur.
• Problemata systematis digestivi. Exempli gratia, pyrosis, difficultas deglutiendi, alvi dejectiones (diarrhoea), et dolores stomachi.
• Problemata respirationis. Tussis persistens aut difficultatem spirandi experiri potes.
• Problemata renalia. Hoc etiam hypertensionem (pressionem sanguinis altam) causare potest.
• Semper lassus sentiens. Cito defatigatus etiam postquam parvum quid perfeceris.
• Debilitas musculorum.

Plerumque, haec condicio non est dolorosa. Quare, quidam pueri fortasse nesciunt se scleroderma laborare. Quam ob rem puer sclerosi systemica diagnosi affectus medicum regulariter consulere debet ad pressionem sanguinis altam, problemata pulmonum, renum, gastrointestinalia et cordis examinanda.

Phaenomenon Raynaud

Hoc symptomum satis singulare est. Phaenomenon Raynaud est cum digiti digitorum pedumque infantis colorem mutant cum frigori exponuntur vel cum sollicitantur. Primo albi , deinde caerulei , et denique rubri fiunt. Hoc symptomum in primis morbi stadiis videri potest. Interdum hoc primum indicium esse potest sclerosis systemicae praesentis.

Alia symptomata quae cum phaenomeno Raynaud oriri possunt includunt:

• Semper fessus sentiens
• Dolor articularis
• Difficultas deglutiendi cibum
• Dolor stomachi
• Inflammatio pectoris
• Diarrhoea
• Difficultas spirandi

Cur Scleroderma Systemica Iuvenilis occurrit?

Re vera, causa exacta Sclerodermatis Systemicae Iuvenilis adhuc ignota est . Attamen, investigationes demonstraverunt damnum cellularum quae interiora vasorum sanguiferorum nostrorum tegunt, cellulas textus connectivi in ​​cute, fibroblastas appellatas, nimis activas fieri. Hae fibroblastae sunt cellulae quae proteinas sicut collagenum producunt. Ergo, symptomata Sclerodermatis Systemicae ab hac superproductione collageni causantur.

Cur cutis infantis tam tensa est?

In Sclerodermia Systemica, cutis rigida fit propter excessum proteini quod collagenum appellatur in textibus infantis. Ut antea disseruimus, munus systematis immunitatis est corpus ab infectione et morbo protegere. Attamen, in infante cum Sclerodermia, systema immunitatis nimis reagit et corpus suis cellulis sanis protegere conatur – id est, suas cellulas aggreditur . Propterea, cellulae infantis nimium collagenum producere incipiunt. Hoc superfluum collagenum in cute et organis internis infantis deponitur, aspectum durum et crassum, cicatrici similem, creans.

Quomodo scleroderma Systemica dignoscitur?

Medicus filii tui sclerodermam systemicam diagnosticabit pluribus factoribus consideratis.

• Symptomata et signa physica, ut crassitudo cutis et mutationes in digitis.
• Mutationes specificae in cute, ut areae crassatae, magnitudo, forma et color earum.
• Historia medica completa et examinatio physica informationem de morbis prioribus infantis et utrum quis in familia similes condiciones passus sit praebebunt .

Quae probationes ad sclerodermiam systemicam diagnoscendam adhibentur?

Varia experimenta fiunt ad excludendas alias condiciones quae sclerodermati similes sunt, ad determinandum quam activa scleroderma sit, et ad determinandum utrum alia organa praeter cutem affecta sint. Examinationes ad proteinas autoimmunes aliquam ideam de cursu morbi dare possunt. Raro medici biopsiam cutis faciunt.

Hic sunt quaedam probationes additionales ad sclerodermam systemicam:

• Examinationes sanguinis: Gradus proteinorum autoimmunium et functio renum metiuntur.
• Examinationes radiographicae: Mutationes in cute, ossibus, et organis internis (ut pulmonibus et intestinis) infantis observa.
• Examinationes ad processum deglutitionis in oesophago inspiciendum: Hoc significat inspicere functionem tubi qui cibum ab ore ad stomachum portat.
• Examen functionis pulmonalis: Examen respirationis ad videndum num pulmones infantis recte fungantur.
• Ultrasonus cordis (Echocardiographia): Vide quomodo cor infantis tui operatur.

Quis sclerodermiam systemicam juvenilem diagnosticat?

Scleroderma Systemica a medico generali filii tui, rheumatologo qui in his morbis specializatur, dermatologo , vel a grege medicorum qui in certis corporis partibus (systemate digestivo, corde, pulmonibus, renes) specializantur, diagnosticatur, observatur, et curatur.

Quomodo scleroderma systemica juvenilis curatur?

Finis praecipuis curationis sclerodermatis systemicae sunt inflammationem sistere, condicio ne peior fiat prohibere, et laesio organorum internorum prohibere.

Cutem protegens

Cutis tuae tutela sanguinis fluxum ad cutem et membra tua augeat. Hoc praecipue magni momenti est pueris cum phaenomeno Raynaud . Hic sunt quaedam quae facere potes ad cutem infantis tui protegendam:

• Vitanda sunt laesio partium affectarum, praesertim digitorum manuum et pedum.Etiam parva lacera magnum problema fieri potest.
• Manus pedesque infantis a frigore protege . Cubiculum calidum serva. Hieme (in regionibus frigidioribus, ut in montibus terrae nostrae), infantem vestibus additiciis indue, ut pileo cum auribus tegentibus, chirothecis, et tibialibus calidis. Lana calidior est quam bombax aut textilia synthetica. Praeterea, melius est plures tenues vestes gerere quam unum crassum.
• Vitanda est fumatio vel infantem tuum fumo exponere.
• Cave ne puero tuo medicamenta contra gravedinem quae pseudoephedrinum continent, des.
• Filium tuum a nimio sole protege. Utere cremis solaris ut a medico tuo commendatum est.
• Noli sapones asperos, fricatoria (adstringentia, fricatoria corporis vel faciei, detergentia aspera) in cute infantis tui adhibere.
• Lotionibus utere ut cutis infantis tui lenis maneat, sicut a medico praescriptum est.

Physiotherapia

Programmata extensionum fundamentalium et exercitationum directarum, a physiotherapistis et ergotherapistis peracta, flexibilitatem infantis, amplitudinem motus in articulationibus, robur musculorum, et fluxum sanguinis ad areas affectas conservare possunt. Hae curationes etiam contracturas articulares, quae rigiditates articulationum sunt, prohibere possunt. Si opus est, medicus ferulas vel fibulas commendare potest.

Chirurgia

Raro admodum, chirurgia manus orthopaedica vel chirurgia cosmetica necessaria esse potest ad deformationes graves articulationum vel cutis vel cicatrices corrigendas. Attamen, ante chirurgiam, condicio in remissione esse debet , id est, per aliquot annos inactiva fuisse.

Medicus infantis tui transplantationem medullae ossium autologam ut optionem curationis considerare potest. Aliae curationes nunc investigantur.

Quae medicamenta ad sclerodermam systemicam adhibentur?

Medicus tuus varia medicamenta ad morbum infantis tui curandum praescribere potest. Exempli gratia:

• Corticosteroidia: Inflammationem in musculis, articulis, et cute minuunt. Steroida etiam adiuvare possunt in curatione primorum stadiorum inflammationis in organis internis. Attamen, steroida plerumque non admodum efficacia sunt in posterioribus stadiis fibroticis sclerosis systemicae.
• Medicamenta antiinflammatoria non steroidea (NSAIDs): exempli gratia , ibuprofenum et naproxenumMedicamenta sicut NSAIDs interdum adhibentur ad inflammationem articularium minuendam in pueris arthritide laborantibus. Attamen cavendum est ne NSAIDs nimis adhibeantur cum functio renum impeditur.
• Alia medicamenta immunomodulatoria: Haec dantur ad responsum autoimmune minuendum et inflammationem et subsequentem cicatricem prohibendum.
• Medicamenta quae vasa sanguinea dilatant et fluxum sanguinis emendant: Haec ad phaenomenon Raynaud tractandum adhibentur.

Si filius meus sclerodermam systemicam habet, quid exspectare debeo?

Nullum remedium specificum sclerodermatis exstat. Attamen, filio tuo auxilium ferre potes ut morbum moderetur et cum eo vivat.

Scleroderma Systemica est morbus chronicus , diuturnus, et lente progrediens. Menses vel annos durare potest. Prognosis infantis tui pendet ex eo quam late patent symptomata et quanta pars corporis (praesertim cutis et organa interna) affecta sit.

Pueri qui pulmonum, cordis, vel renum morbis laborant, periculo maiori complicationum, ut contracturarum articularium et mutationum cosmeticarum, obnoxii sunt. Haec condicio etiam incrementum ossium infantis afficere potest.

Scleroderma systemica saepe non omnino recedit, sed per aliquot annos eodem gradu manere potest sine peioratione.

Quamdiu cum Sclerodermia Systemica Iuvenili vivere potes?

Expectatio vitae infantis sclerodermia systemica diagnosi affectus variat secundum gravitatem morbi, praesertim utrum organa interna affecerit. Magni momenti est cum medico tuo de hac re loqui ut clare intellegatur.

Num scleroderma systemica iuvenilis prohiberi potest?

Cum causa exacta ignota sit, nulla via specifica est ad sclerodermam Systemicam prohibendam.

Quomodo curem de filio meo qui morbo sclerosis systemicae affectus est?

Liberi sclerodermia systemica affecti vitam quam normalissimam vivere debent. Scholam frequentare, ludere, et in actionibus participare debent. In genere, nullae sunt limites quantitati actionis physicae quam liberi facere possunt (dummodo tuta sit). Exercitatio fragilitatem prohibere adiuvat et robur musculorum, flexibilitatem, et tolerantiam auget.

Quando filium meum ad medicum ducere debeo?

Liber tuus ad examinationes regulares duci debet. Praesertim observa symptomata quae organa interna afficiunt. Si liber tuus dolore gravi afficitur, partes corporis movere difficultatem habet, aut symptomata habet quae vitam cotidianam eius afficiunt,Medicum statim consule.

Quas quaestiones medico meo proponere debeam?

Quaestiones huiusmodi rogare tibi proderunt:

• Quam gravis est condicio filii mei?
• Quomodo cutem infantis mei domi protegere possum?
• Quam saepe ad physiotherapiam ire debet puer meus?
• Quibus symptomatibus attendendum est si morbus peior fit?
• Num chirurgia opus est filio meo?

Suntne alia genera sclerodermatis?

Praeter genera Sclerodermatis Systemicae, duo genera Sclerodermatis praecipua sunt. Haec sunt:

• Scleroderma localizata: Hoc genus cutem tantum in certis corporis partibus afficit. Etiam ad musculos vel ossa subiacentia diffundi potest, vel abesse potest. Raro organa interna afficit.
• Scleroderma systemica (etiam sclerosis systemica appellata): De hoc per totum hunc articulum disseruimus. In hac condicione, cutis ubicumque in corpore crassescere potest. Praeter mutationes cutis, textus cicatricis in organis internis, ut renibus, corde, pulmonibus, et systemate gastrointestinali, oriri potest. Pueri sclerosi systemica laborantes motum articularium limitatum propter mutationes cutis diffusas habere possunt.

Maximae res quas in hoc articulo meminisse debes

Scleroderma Systemica Iuvenilis est morbus rarus in pueris qui cutem crassescere et durescere facit, interdum organa interna afficiens. Morbus autoimmunis est.

• Symptomata: Strictio cutis, tumor digitorum, phaenomenon Raynaud (digitorum color mutatur tempore frigido), dolor articularum, problemata digestionis, et difficultas spirandi possunt evenire.
• Causa: Quamquam non exacte nota, putatur causari a systemate immunitatis vitio fungente et nimia collageni productione.
• Curatio: Morbum coerce, cutem protege, therapia physica et, si opus est, medicamenta adhibe. Quamquam nulla curatio completa exstat, symptomata tamen mitigari possunt.
• Maxime autem: Si puer tuus symptomata ostendit, medicum statim consule. Magni momenti est puerum tuum ad examinationes medicas regulares referre et eum vitam normalem degere adiuvare. Noli solliciti esse, hanc condicionem medicorum auxilio ferre potes.

Scleroderma , morbi cutis pueriles, contractio cutis, collagenum, morbi autoimmunes, phaenomenon Raynaud, syndroma CREST