Numquamne ventrem infantis tui recens nati inspexisti et animadvertisti cutem eius valde rugosam esse, quasi fructum siccum? An sentitur valde debilis et sine ulla carne? Normale est te, ut mater, timere cum talia vides. Sed hoc signum esse potest vitii natalis rarissimi sed gravis, quod Syndroma Ventris Pruni appellatur. Hodie, de hoc modo simplici, ut intellegere possis, loquemur.
Quid est Syndroma Ventris Pruni?
Simpliciter dictum, Syndroma Ventris Pruni est morbus rarissimus qui in nativitate occurrit. Etiam syndroma Eagle-Barrett appellatur. "Prune" est fructus qui uvae siccae vel pruno similis est. Nomen trahit ex eo quod hi pueri aspectum rugosum in ventribus suis habent.
Haec condicio tria symptomata principalia habet, quam ob rem interdum "syndroma triadis" appellatur.
1. Absentia vel debilitates musculorum abdominis: Hoc est principale signum externum. Musculi abdominis non rite evoluti sunt, quod efficit ut cutis in abdomine flaccida et rugosa appareat.
2. Testiculi non descendentes: Haec condicio pueros imprimis afficit. Testiculi eorum intra abdomen manent, potius quam in scrotum descendunt.
3. Vesica et problemata systematis urinarii abnormaliter magna: Hoc est gravissimum huius morbi problema. Vesica fit valde magna, graves difficultates cum systemate urinario causans.
Hae difficultates systematis urinarii prohibent quominus puer vesicam, renes, et tubos qui urinam a renibus ad vesicam deferunt (ureteretes) plene evacuare possit.
Si infans hoc morbo nascitur, anomalias in tractu urinario habere potest. Exempli gratia, urethra nimis lata fieri potest, urina stagnare et impleri potest, et urina retrorsum versus renes fluere (refluxum).
Syndroma ventris pruniformis etiam alia vitia natalia causare potest. Haec includunt vitia in pulmonibus, corde, intestinis, et systemate skeletali. Quamquam morbus raro puellas afficere potest, 95% casuum in pueris referuntur.
Cur hoc fit? Quae sunt causae?
Re vera, medici causam certam Syndromae Ventri Pruni nondum invenerunt, sed plures sunt theoriae quae suggerunt eam causam esse posse.
- Prima opinio:Dum infans in utero crescit, creditur obstructionem in vesica vel urethra esse. Hoc impedit ne urinam e corpore exeat, quo fit ut vesica, ureteres et renes dilatentur. Cum vesica nimis magna fit, pressio quam creat musculos abdominis crescere et testes descendere prohibet.
- Altera opinio: Quia musculi abdominis rite non crescunt, difficile est puero urinam facere. Hoc systema urinarium tumescere facit, infectiones et problemata causans.
- Tertia opinio: Fortasse haec infirmitas musculorum et problemata systematis urinarii aliquid commune habent, et causa fortasse est quam adhuc ignotamus (exempli gratia, vitium in systemate nervoso).
Cum plura de hac condicione in fratribus et sororibus in eadem familia occurrente relationes exstent, investigatio etiam peragit ad determinandum num nexus geneticus cum hoc sit.
Quae sunt symptomata huius condicionis?
Natura et gravitas symptomatum inter pueros cum Syndroma Ventri Pruni variari possunt. Sunt tamen quaedam symptomata communia. Vide tabulam infra.
| Symptoma | Explicatio simplex |
|---|---|
| Abdomen rugosum | Cutis propter defectum musculorum in abdomine aspectum flaccidum et aridum habet. |
| Tumor in abdomine inferiore | Abdomen inferius propter vesicam auctam tumidum apparet. |
| Protrusio intestini | Forma aspera intestinorum per cutem conspicua est propter imbecillitatem tunicae stomachi. |
| Infectiones tractus urinarii frequentes (ITU) | Frequentes infectiones propter urinationem impropriam. |
| Difficultas sedendi et ambulandi | Difficultas corporis moderandi propter defectum virium mediarum. |
| Evacuatio scroti | Testiculi puerorum marerum in scroto non adsunt. |
Praeterea, nonnulli pueri pedem tortum, morbum in quo pes nascitur pede introrsum converso, et spinam bifidam , vitium natale in quo nervi in spina rite non evoluuntur, habere possunt.
Quomodo hanc condicionem agnoscere?
Plerumque, medici hanc condicionem per ultrasonum in graviditate detegere possunt. Si minus, haec symptomata clare manifesta erunt per primam inspectionem medicam post partum infantis.
Medicus tuus plura experimenta facere potest ad diagnosim confirmandam et exactam gravitatem morbi determinandam.
- Ultrasonus: Haec adiuvat ad videndum statum renum aliorumque organorum systematis urinarii.
- Examinationes radiographicae: Duo genera radiographiae sunt quae tincturam specialem in corpus iniiciunt. Una est pyelogramma intravenosum (IVP) et altera est cystourethrogramma mictionis (VCUG). Hae obstructiones et problemata in systemate urinario clare demonstrare possunt.
- Examinationes sanguinis: Hae examinationes adiuvant ad determinandum quam bene renes infantis tui functionem habeant.
Quae sunt curationes?
Quia symptomata et gravitas Syndromae Ventri Pruni variant, variae optiones curationis sunt. Medicus curationem aptissimam pro condicione infantis determinabit. Saepe, chirurgiae multiplices requiruntur.
| Nomen chirurgiae (terminum Anglicum) | Simpliciter dictum, quid hoc sibi vult? |
|---|---|
| Vesicostomia | Parva foramina per abdomen in vesicam fit, quo urina facilius transeat. |
| Orchiopexia | Testiculi in abdomine chirurgice in scrotum inducuntur et fixantur. |
| Cystoplastia | Haec est chirurgia ad vesicam reconstruendam vel reconstruendam. |
| Augmentatio detrusoris | Chirurgia ad musculos vesicae roborandos. Interdum, etiam pars musculi e regione coxae adhiberi potest. |
| Transplantatio renis | In casibus gravissimis, si renes deficiunt, puer transplantatione renis indigere potest. |
Quale erit futurum infantis? (Prognosis)
Difficile est unam responsionem huic quaestioni dare, quia futurum infantis a gravitate morbi, aetate infantis, et valetudine eius generali pendet.
Sunt casus ubi nonnulli infantes in utero moriuntur (mortui nati). Quidam infantes intra paucos menses a nativitate mori possunt. Haec res sane delicatissima est.
Attamen, etiam cum curatione, quidam pueri insufficientiam renalem pati possunt. Insufficientia renalis est cum renes circiter 85-90% functionis suae amittunt, ad punctum ubi iam non recte fungi possunt. Deinde, excrementa et aqua superflua in corpore accumulantur, puerum graviter aegrotantes. Symptomata includunt lassitudinem, appetitus amissionem, pruriginem, et crura tumida.
Si renes deficiunt, curatio est dialysis vel transplantatio renis .
Denique, si vel minimam suspicionem habes infantem tuum quodlibet ex his symptomatibus ostendere, medicum statim consule . Diagnosis praecox et initium curationis aptae ad meliorem exitum pro infante tuo ducere possunt.
Nuntius Domum Portandus
- Syndroma ventris pruni est morbus congenitus rarissimus qui praecipue pueros mares afficit.
- Tria symptomata principalia huius morbi sunt cutis rugosa in abdomine, musculi debiles, et problemata systematis urinarii.
- Quamquam causa exacta huius nondum inventa est, creditur id fortasse ex obstructione in systemate urinario tempore graviditatis oriri.
- Hoc per imagines radiographicas durante graviditate vel post partum infantis detegi potest.
- Chirurgia saepe requiritur ut curatio. Si condicio gravis est, periculum est insufficientiae renalis.
- Si puer tuus quodlibet horum symptomatum ostendit, ne moreris et medicum statim consule . Interventio matura magni momenti est.
💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum