Hutt Dir schonn vun dësem eeschte Bluttkriibs héieren? (Akut Promyelocytesch Leukämie - APL) Loosst eis am Detail schwätzen!

Hutt Dir Iech jeemools op eemol ganz midd gefillt, e puer Blessuren oder dacks bluddegt Zännfleesch? Och wann mir dëse Saachen net vill Opmierksamkeet schenken, kënne se a rare Fäll Zeeche vun enger méi eescht Krankheet sinn, wéi z. B. akut promyelocytesch Leukämie (APL) . Also, keng Angscht, haut schwätze mir op eng kloer an einfach Manéier iwwer dëse Blutkriibs, deen APL genannt gëtt.

Wat ass akut promyelocytesch Leukämie (APL)?

Einfach ausgedréckt, ass APL eng ganz rar Aart vu Bluttkriibs . Et gehéiert tatsächlech zu enger grousser Grupp vu Leukämien, déi akut myeloesch Leukämie genannt ginn. Déi Haaptplaz, wou Blutt an eisem Kierper produzéiert gëtt, ass de Knueweesmark . Hei an dësem Knueweesmark fänken, wéinst enger genetescher Ännerung, also enger genetescher Mutatioun , un, anormal wäiss Bluttzellen ze bilden. Dës anormal Zellen deelen sech onkontrolléiert a multiplizéieren sech duerch de Knueweesmark. Heiansdo nennen d'Dokteren dëst APL-Leukämie oder M3-Leukämie .

APL ass eng eescht Krankheet. Seng Symptomer kënnen op eemol optrieden a séier verschlechteren. Exzessiv Blutungen sinn e grousse Risikofaktor. Mee et gëtt gutt Neiegkeeten! Mat neien Behandlungen, dorënner Chemotherapie a neien net-chemotherapeutesche Medikamenter, kënnen d'Dokteren APL ënner Kontroll kréien an dacks komplett heelen.

Wéi heefeg ass dës Krankheet?

APL ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet . Zum Beispill, an engem Land wéi den USA ginn all Joer nëmmen ongeféier 30.000 Leit mat dëser Krankheet diagnostizéiert. Am heefegsten gëtt APL bei Leit an hiren 30er diagnostizéiert.

Wat sinn d'Symptomer vun APL?

APL-Symptomer trieden op, wann Äre Knueweesmark net méi fäeg ass, gesond rout Bluttzellen , wäiss Bluttzellen a Thrombozyten wéi gewinnt ze produzéieren. Dës Reduktioun vun all dësen Zorte vu Bluttzellen gëtt Panzytopenie genannt. Wann dëst geschitt, kënnt Dir eescht Symptomer entwéckelen, wéi Anämie , Blutungsproblemer wéinst Bluttgerinnung a reegelméisseg Krankheeten.

Aner heefeg APL-Symptomer sinn:

• Extrem midd an erschöpft fillen wéinst enger Ofsenkung vun de roude Bluttzellen (z.B. Anämie).
• Heefeg Infektiounen wéinst engem niddrege Wäert op wäiss Bluttzellen, déi Krankheeten bekämpfen. Saachen ewéi Féiwer a Verkéilungen kënnen dacks optrieden.
• Well de Metabolismus vun Ärem Kierper beschleunegt gëtt an d'Energie aus dem Iessen séier verbrannt gëtt,Ongewollten Gewiichtsverloscht.

Blutungssymptomer

Eng Persoun mat APL huet eng niddreg Zuel vu Thrombozyten a Bluttgerinnungsfaktoren, déi zum Bluttgerinnsel hëllefen . Wësst Dir, Thrombozyten sinn dat, wat hëlleft Blutungen ze stoppen oder ze reduzéieren. Also, wann dës niddreg sinn, fänkt de Problem un.

Hei sinn e puer Symptomer vu Blutungen, déi duerch APL verursaacht ginn:

• Blutungen kënnen iwwerall am Kierper optrieden. Zum Beispill bluddend Zännfleesch , heefeg Nuesblutungen a bei Fraen staark Menstruatiounsblutungen .
• Blutt sammelt sech ënner der Haut a verursaacht Blessuren op verschiddene Plazen um Kierper . Och e klenge Schnëtt kann e grousse Blessur verursaachen.
• Heiansdo kann et zu Blutungen am Gehir kommen (intrakranial Blutung) . Wann dëst geschitt, kënnt Dir Schwieregkeeten hunn, Är Glieder ze beweegen, staark Kappwéi kréien a Verännerungen an Ärer Siicht feststellen. Dëst ass en Noutfall!
• Wann Äre Still schwaarz ass oder Bluttsträifen huet, kéint dat op eng Blutung am Verdauungssystem (gastrointestinal Blutungen) zréckzeféieren sinn.

Wat verursaacht APL?

Dës Krankheet gëtt duerch zwou Genen verursaacht, déi d'Produktioun vun eise Bluttzellen kontrolléieren, déi zesummekommen, fir en anormalt Gen mam Numm PML-RARa ze bilden. Wichteg ass, datt dës genetesch Mutatioun näischt ass, wat een vun den Elteren ierft . Si geschitt zoufälleg, dat heescht ouni Grond, während dem Liewen. Experten wëssen nach ëmmer net genee, wat dës genetesch Ännerung verursaacht.

Dës Mutatioun verursaacht, datt wäiss Bluttzellen ausser Kontroll wuessen, anstatt sech richteg z'entwéckelen, a bilden amplaz onreif wäiss Bluttzellen (Promyelozyten) . Dës onreif Zellen fëllen de Knueweesmark a verstoppen de Raum fir gesond Bluttzellen a Thrombozyten.

Wat sinn d'Komplikatioune vun APL?

APL ass eng liewensgeféierlech Krankheet. Dëst läit dorun, datt déi exzessiv Blutungen, déi entstinn, séier geféierlech kënne ginn. Wann Dir d'Blutungen net emol vun engem klenge Schnëtt ophale kënnt, wann Dir vill Blutt am Still oder Urin hutt, wann Dir op d'Toilette gitt, oder wann Dir d'Blutungen aus Ärem Zännfleesch net ophale kënnt, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren oder an d'Noutruff vun engem Spidol goen .

Denkt drun: Wann Dir onkontrolléierbar Blutungen hutt, ignoréiert se ni. Eng séier Behandlung ass de Schlëssel.

Wéi gëtt APL diagnostizéiert?

Dokteren maachen normalerweis verschidden Tester fir dës Krankheet ze diagnostizéieren.

• Komplett Bluttzuel (CBC): APL verursaacht d'Bildung vun anormalen wäisse Bluttzellen. En CBC-Test kann déi verschidden Aarte vu Bluttzellen an d'Zuel vun den Thrombozyten an enger Bluttprouf ënnersichen.
• Periphere Bluttest:Dobäi gëtt eng Bluttprouf geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Dann ënnersicht een, ob et vill kleng Granulat an dësen onreife wäisse Bluttzellen (Promyelozyten) gëtt, oder ob et speziell Saachen, déi Auer-Stäbchen genannt ginn, gëtt. Dës si charakteristesch fir APL.
• Knueweesmarkbiopsie: Bei dësem Test gëtt eng kleng Prouf vun Ärem Knueweesmark geholl an seng Zellen ginn ënnersicht.
• Flowzytometrie: An dësem Test sichen d'Patologen no Mustere vu spezifesche Proteinen op der Uewerfläch vun anormalen Zellen. Dës Mustere kënnen APL bestätegen.
• Polymerase-Kettenreaktioun (PCR)-Test: Dësen Test kann d'Präsenz vum anormalen Gen (PML-RARa), deen APL verursaacht, präzis noweisen.
• Zytogenetik: Dës Method ënnersicht spezifesch Verännerungen an de Chromosomen vun anormalen Zellen. D'Fannen vun dësen Verännerungen ass den Haaptwee fir d'Diagnos vun APL ze bestätegen.

Dokteren klasséieren APL als nidderegt oder héicht Risiko baséiert op Ärer wäisser Bluttzellenzuel. Leit mat héijem Risiko fir APL hunn eng méi héich Wahrscheinlechkeet fir e widderhuelende Kriibs oder e Réckfall ze kréien .

Wéi gëtt APL behandelt?

APL gëtt mat enger Kombinatioun vun Differenzéierungsmëttelen , Chemotherapie a gezielter Therapie behandelt. Tatsächlech ass dës Krankheet, déi virdru fir fatal gehale gouf, elo zu enger heelbarer Krankheet ginn, zënter der Entdeckung vun dësen Behandlungen an den 1980er Joren. Dëst ass eng grouss Leeschtung!

Zelldifferenzéierungsmëttel si Medikamenter ouni Chemotherapie, déi hëllefen, anormal, onreif wäiss Bluttzellen sech an normal, reif wäiss Bluttzellen z'ënnerscheeden. Dës Medikamenter ouni Chemotherapie, déi hei ënnendrënner opgezielt sinn, hunn zu méi wéi 95% Remissions- a Heelungsraten gefouert.

• All-Trans-Retinsäure (ATRA) oder Tretinoin (Vesanoid®) – Dëst ass eng Form vu Vitamin A.
• Arsentrioxid (ATO) – Dëst ass eng Form vun Arsen.

Wann Ären Dokter de Verdacht huet, datt Dir APL hutt, kann hien Iech mat ATRA ufänken, ier aner Tester d'Krankheet bestätegen. Dëst ass well e fréien Ufank vun der Behandlung de Risiko vu liewensgeféierleche Blutungen reduzéiere kann.

Etappen vun der APL-Behandlung

D'Behandlung gëtt normalerweis an dräi Phasen duerchgefouert: Induktioun, Konsolidéierung an Ënnerhalt. D'Behandlung ka variéieren jee no Risikograd.

• Ufanksphase (Induktioun):D'Haaptzil vun dëser Phase ass et, genuch Leukämiezellen ëmzebréngen, fir Är APL an Remission ze bréngen. Remission bedeit, datt Dir keng Symptomer hutt a keng Zeeche vu Leukämie a Tester fonnt kënne ginn. Dëst gëtt mat Hëllef vun net-chemotherapeutesche Medikamenter, Chemotherapie a gezielte Therapien gemaach. Wärend dëser Zäit musst Dir am Spidol bleiwen, normalerweis véier bis sechs Wochen.
• Konsolidéierungsphase: Ären Onkolog kéint dëst och als 'Post-Remissiounstherapie' nennen. Dës Behandlung hält d'APL an der Remissioun a killt weider all verbleiwen Leukämiezellen. Dëst ass datselwecht Medikament, dat an der initialer Phase benotzt gouf. Dës Behandlung kann ongeféier aacht Méint daueren, mat Behandlungen all zwee Méint. Dir kënnt véier Woche Behandlung hunn, gefollegt vun enger véier Woche Paus. Dëst Medikament kann als Pille oder als intravenös (IV) Behandlung ginn.
• Ënnerhaltsphase: Dëst ass eng lafend Behandlung, awer d'Medikamenter ginn an enger méi niddreger Dosis wéi an der initialer an der Stabiliséierungsphase ginn. Dës Ënnerhaltsbehandlung gëtt normalerweis ongeféier ee Joer laang ginn.

Ären Onkolog kéint Iech nieft dëser Behandlung och eng ënnerstëtzend Therapie , wéi Blutttransfusiounen, verabreichen.

Komplikatioune vun der Behandlung

Déi heefegst, a relativ eescht Komplikatioun gëtt Differenzéierungssyndrom genannt. Dëst ass eng Grupp vu schwéiere Reaktiounen op APL-Medikamenter. Dës Reaktiounen trieden normalerweis bannent den éischten dräi Wochen nom Ufank vun der Behandlung op. D'Symptomer kënne liicht oder schwéier sinn. E puer dovunner sinn:

• Houscht.
• Zevill Flëssegkeet ronderëm Äert Häerz a Longen (Pleuragerückfluss) .
• Nierenausfall .
• Niddrege Blutdrock (Hypotonie) .
• Reduzéierte Sauerstoffgehalt am Blutt (Hypoxämie) .
• Otemnout (Dyspnoe) .
• Schwellung/ Entzündung vun Ären Äerm, Been an Hals.
• Féiwer, deen ouni Grond kënnt.
• Gewiichtszunahme ouni Grond.

Wann Dir dëst Differenzéierungssyndrom entwéckelt, kann Ären Dokter Är Behandlung fir eng Zäit ënnerbriechen. Hie kann och aner Medikamenter benotzen, wéi Hydroxyurea, fir Är wäiss Bluttzellenzuel ze senken.

Wat kann een mat APL erwaarden?

Am Allgemengen ass d'Prognose vun der Krankheet gutt.Och wann d'Situatioun fir jiddereen anescht ass, hu Studien gewisen, datt tëscht 90% an 95% vun de Leit mat APL an Remission ginn. Wéi och ëmmer, APL kann no der Behandlung zréckkommen. Tëscht 5% an 10% vun de Leit hunn e Réckfall, normalerweis bannent den éischten dräi Joer no der Behandlung. Si brauchen dann eng weider oder aner Behandlung.

Iwwerliewensraten

Well APL eng rar Krankheet ass, staamt dat wat mir iwwer d'Iwwerliewensquoten wëssen aus klineschen Studien mat Patienten mat engem niddrege Risiko an engem héije Risiko fir APL.

Eng Analyse weist, datt 99% vun de Patienten mat APL mat nidderegem Risiko véier Joer no der Behandlung nach lieweg sinn. Eng aner Analyse vun de Patienten mat APL mat héijem Risiko weist, datt 86% fënnef Joer no der Behandlung nach lieweg sinn. Dat si wierklech gutt Resultater!

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

Well APL sech widderhuele kann, ass et ganz wichteg, datt Dir Ären Dokter rechtzäiteg konsultéiert (Nofollegterminer) .

Dir gitt am éischte Joer no der Behandlung all oder all zwee Méint bei den Dokter. Nom éischte Joer musst Dir an den nächsten zwee Joer all dräi bis véier Méint bei den Dokter goen. Tester wéi eng CBC, PCR a Knueweesmarkbiopsie kënnen bei dëse Visite gemaach ginn.

Wéini soll ech an d'Noutruffzentral goen?

APL kann no der Behandlung zréckkommen, an d'Symptomer kënne séier verschlechteren. Wann Dir vun APL a Remission sidd, gitt direkt an d'Noutruffzentral, wann Dir ee vun de folgende Symptomer bemierkt:

• Wann Dir onkontrolléiert blutt .
• Wann Dir op eemol Schwellungen mat Péng an de Been oder am ënneschte Bauch kritt.

Schlussendlech, eng wichteg Botschaft

Akut promyelocytesch Leukämie (APL) ass e rare Bluttkriibs, deen fréier als fatal Krankheet ugesi gouf, awer elo dank fortgeschrattene Behandlungen zu enger heelbarer Krankheet ginn ass.

Dëst ass awer ëmmer nach eng eescht Krankheet. Wann se net direkt diagnostizéiert a behandelt gëtt, kann se liewensgeféierlech sinn . Dofir, wann Dir Symptomer wéi onkontrolléierbar Blutungen hutt, sollt Dir se ni ignoréieren. Dat Wichtegst ass, sou séier wéi méiglech medizinesche Rot ze sichen an eng Diagnos ze kréien. Hutt keng Angscht, sidd couragéiert, well et gëtt elo gutt Behandlungen dofir!

` Leukämie, APL, Bluttkriibs, Bluttkriibs, Knueweesmark, Anämie, ATRA, Chemotherapie, Akut promyelocytesch Leukämie, M3-Leukämie, PML-RARa, Blutungen