Kennt Dir dës rar Nierenerkrankung? (Atypescht hämolytescht uremescht Syndrom - aHUS)

Stellt Iech vir, wéi Bluttgerinnsel sech an de klenge Bluttgefässer an Ärem Kierper bilden. Besonnesch an de Bluttgefässer an Ären Nieren. Wann dës Bluttgerinnsel de Bluttfluss an Är Nieren blockéieren, kënne schlëmm Problemer wéi Nierenausfall optrieden. Dat ass wat beim atypeschen hämolyteschen uremesche Syndrom, oder aHUS, geschitt. Och wann et keng Heelung fir dësen Zoustand gëtt, kann en mat der richteger Behandlung gutt behandelt ginn.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht engem "typeschen" an engem "atypeschen" HUS?

Dësen Zoustand, genannt aHUS, ass e bëssen anescht wéi den "typeschen" HUS, deen mir normalerweis gesinn. Déi Haaptursaach vun typeschen HUS sinn verschidden Aarte vu Bakterien, déi Duerchfall verursaachen, zum Beispill bakteriell Infektiounen wéi `(E. coli)` a `(Shigella)`. D'Ursaach vun aHUS ass awer méi komplex.

Dës Krankheet, genannt aHUS, kann a jidder Alter optrieden. Bei klenge Kanner betrëfft se souwuel Jongen ewéi och Meedercher gläichméisseg. Wéi se awer méi al ginn, hunn d'Fraen eng méi héich Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet z'entwéckelen. Dëst läit dorun, datt eng Schwangerschaft en Ausléiser fir d'Optriede vun der Krankheet ka sinn. Et ass eng ganz rar Krankheet. Och wann et net genee bekannt ass, wéi vill Leit dës Krankheet hunn, suggeréieren e puer Studien, datt nëmmen zwou vun enger Millioun Leit a Länner wéi den USA dës Krankheet hunn.

Wat verursaacht aHUS?

Déi meescht Fäll vun aHUS ginn duerch eng Ännerung vun de Genen verursaacht, déi eng Genmutatioun genannt gëtt. Wéi och ëmmer, net jiddereen, deen d'Genmutatioun huet, wäert d'Krankheet entwéckelen. Fir datt Symptomer optrieden, ass en Ausléiser néideg.

Einfach ausgedréckt, eng Persoun, déi genetesch fir dës Krankheet prädisponéiert ass, kann d'Krankheet entwéckelen, wann ee vun de folgende Saachen geschitt:

• Schwangerschaft
• Bestëmmte infektiéis Konditiounen
• Kriibs
• E puer Medikamenter
• Eng Organtransplantatioun
• Aner chronesch Krankheeten, zum Beispill „systemesch Sklerose“ oder „bösarteg Hypertonie“

Mee heiansdo hunn d'Dokteren bei ongeféier der Hallschent vun den aHUS-Patienten keng genetesch Mutatioun, déi se fannen kënnen. Mir nennen dës Fäll "idiopathesch". Dat heescht, datt keng Ursaach fonnt ka ginn. D'Fuerscher gleewen, datt d'Konditioun duerch eng nach net identifizéiert genetesch Mutatioun verursaacht gëtt.

Wat sinn d'Symptomer vun aHUS?

D'Symptomer vun aHUS trieden normalerweis op eemol no engem Ausléiser op. Dës Opflammunge kënne liicht oder schwéier sinn. A liichte Fäll sinn d'Nieren net vill betraff. A schwéiere Fäll kënne se zu Nierenausfall féieren.

An de fréie Stadien kënnt Dir Symptomer wéi dës feststellen:

• Extrem Schwächt a Liewenslosegkeet
• Fillt Iech allgemeng schlecht

Dëst ass eng progressiv Krankheet. Dëst bedeit, datt d'Symptomer mat der Zäit verschlechteren, besonnesch wann d'Krankheet net fréi erkannt gëtt. Och wann d'Nieren dat Haaptzil vun aHUS sinn, kënnen aner Organer wéi d'Gehir, d'Liewer, d'Lunge an d'Häerz och duerch Bluttgefässblockaden betraff sinn.

Wéi gëtt aHUS diagnostizéiert?

Wann keen an Ärer Famill d'Krankheet virdru hat, kann et e bësse schwéier sinn, aHUS ze diagnostizéieren. En Dokter, deen op Niererkrankungen spezialiséiert ass (Nephrolog) oder en Dokter, deen op Blutterkrankungen spezialiséiert ass (Hämatolog), ass am beschte geegent fir se ze diagnostizéieren. Si wäerten haaptsächlech no dësen dräi Zeeche sichen:

1. Hämolytesch Anämie

2. Verréngert Thrombozytenzuel

3. Problemer mat der Nierfunktioun

Ären Dokter kann verschidden Tester verschreiwen fir dësen Zoustand ze bestätegen.

Wat sinn d'Behandlungsoptiounen?

Et ginn zwou Zorte vu Medikamenter, déi vun der FDA guttgeheescht sinn fir aHUS ze behandelen.

• Eculizumab (Soliris)
• Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

Béid Medikamenter gehéieren zu enger Grupp, déi "monoklonal Antikörper" genannt gëtt. Einfach ausgedréckt, sinn dëst speziell Proteinen, déi am Laboratoire hiergestallt ginn a wéi Antikörper wierken, déi natierlech an eisem Kierper produzéiert ginn. Dës Medikamenter kënnen d'Zuel vun den Thrombozyten an de roude Bluttzellen am Blutt erhéijen. Wann dës Behandlung fréi an der Krankheet ugefaange gëtt, kann se souguer Niereschued ëmdréinen.

Dës Medikamenter ginn als Injektiounen ginn. Si kënnen awer Niewewierkungen wéi Kappwéi, Féiwer, Iwwelzegkeet a Kierperwéi verursaachen. Ären Dokter wäert Iech doriwwer informéieren.

Zousätzlech gëtt d'Plasmatherapie och benotzt fir d'Symptomer ze behandelen. Dobäi kritt de Patient Plasma vun enger gesonder Persoun oder de Plasma gëtt aus dem Blutt vum Patient erausgeholl an duerch gesond Plasma ersat.

Wann d'Nieren net op dës Behandlungen reagéieren, kann Nierendialyse oder eng Nierentransplantatioun néideg sinn.

Situatiounen, an deenen Dir direkt an d'Spidol musst goen

Wann déi folgend schwéier Symptomer optrieden, gitt direkt an d'Noutfalldéngscht (ETU) vum nächste Spidol.

• Ganz niddreg Urinproduktioun.
• Duercherneen oder Verloscht vun der mentaler Kloerheet.
• Schwéier Schwellung vum Kierper.
• Schwieregkeeten beim Atmen.

Wéi kann een d'mental Gesondheet behalen, wärend een mat der Krankheet lieft?

Et ass üblech, sech gestresst an ängschtlech ze fillen, wann een mat enger chronescher Krankheet wéi aHUS lieft. Wat méi schwéier d'Krankheet ass a wat méi Symptomer een huet, wat méi grouss den Impakt op seng mental Gesondheet ass. Mee Dir musst domat net eleng ëmgoen.

• Schwätzt mat Ärer Famill a Frënn: Är Gedanken a Gefiller mat engem ze deelen, deem Dir vertraut, kann eng grouss Erliichterung sinn.
• Schwätzt mat Dokteren a Beroder: Schwätzt mat Ärem Dokter doriwwer. Hie kann Iech, wann néideg, un e psychiatresche Beroder weiderverweisen.
• Denkt un Är allgemeng Gesondheet: Schlof genuch. Fannt Weeër fir Stress ze reduzéieren. Iesst eng Ernährung déi gutt fir Är Nieren ass. Maacht e bëssen Bewegung wann Dir kënnt. Kierperlech gesond ze sinn hëlleft Iech och geeschteg gesond ze bleiwen.

Och wann dëst eng liewenslaang Krankheet ass, kënnt Dir mat enger fréicher Diagnos, enger richteger Behandlung an der Anhale vun den medizinesche Rotschléi d'Auswierkunge vun dëser Krankheet bewältegen an en normales Liewe féieren. Bleift also a Kontakt mat Ärem Dokter a befollegt Äre Behandlungsplang.