Sinn Är Gallengäng vergréissert? Loosst eis iwwer d'Caroli-Krankheet schwätzen!

Hues du heiansdo d'Gefill, datt däi Kierper giel gëtt, oder datt s du Péng op der rietser Säit vum Bauch kriss? Verschidde Leit kënnen zesumme mat dëse Symptomer och Féiwer an Erbrechung hunn. Eng méiglech Ursaach dofir ass d'Konditioun, iwwer déi mir haut schwätzen, déi 'Caroli-Krankheet' genannt gëtt. Kucke mer emol, wat et ass, firwat et geschitt, wéi et diagnostizéiert gëtt a wat d'Behandlung ass.

Einfach ausgedréckt, wat ass d'Caroli-Krankheet?

Stellt Iech vir, an eiser Liewer ginn et kleng Réiercher, déi Gallegäng genannt ginn. Dës Réiercher féieren d'Verdauungsflëssegkeet, déi Gall genannt gëtt, an den Dünndarm. Dës Caroli-Krankheet ass eng Bedingung, bei där d'Gallegäng méi grouss ginn ewéi normal, dat heescht, si gi méi grouss . Dëst ass eng genetesch Krankheet , dat heescht, si gëtt duerch eng Ännerung an eise Genen verursaacht. Wann dës Réiercher sou méi grouss ginn, fänkt d'Gall un, sech ze sammelen, anstatt richteg ze fléissen. Wann dëst sech sammelt, kënne sech Gallegangssteng bilden, Infektiounen optrieden an heiansdo souguer Zysten.

Einfach ausgedréckt, soll d'Gall liicht fléissen kënnen, ouni hänke bliwwen ze bleiwen. Wann d'Gallweeër awer ze grouss ginn, kann d'Gall sech liicht sammelen. Mat der Zäit kann dës ugesammelt Gall kleng Steng bilden.

Wann Dir un der Caroli-Krankheet leid, kënnt Dir Äert ganzt Liewen laang vill Symptomer vun dëser Krankheet erliewen. D'Symptomer fänken normalerweis ëm 30 Joer un , awer si kënnen zu all Alter optrieden. Dir kënnt feststellen, datt Är Haut an d'Wäiss vun Ären Aen giel ginn (mir nennen dat Geelsucht ), an Dir kënnt och méi dacks Symptomer wéi Erkältung a Gripp kréien. Och wann dës Krankheet Är Gesondheet a Liewensqualitéit beaflosse kann, gëtt et Behandlungen, déi hëllefe kënnen, Är Symptomer ze kontrolléieren.

Gëtt et verschidden Aarte vu Caroli-Krankheet?

Jo, et ginn zwou Haaptzorten dovun:

• Caroli-Krankheet: Dës Zort betrëfft nëmmen Är Gallengäng. Si verursaacht keng aner Problemer mat der Liewer.
• Caroli-Syndrom: Dëst ass déi méi schwéier Aart. Dobäi gëtt d'Liewer vernarbt, wat mir Fibrose nennen.

Wéi heefeg ass dës Krankheet?

D'Caroli-Krankheet ass eng ganz rar Krankheet . Et gëtt geschat , datt nëmmen ee vun enger Millioun Leit se entwéckelen . Et ass also keng Krankheet, déi vill Leit betrëfft.

Also, wat sinn d'Symptomer vun der Caroli-Krankheet?

Normalerweis verursaache kleng Steng, déi sech an de Gallengäng bilden, keng grouss Symptomer. Wann awer e Steen e Gallengang blockéiert, kann en entzündegt ginn. Mir nennen dat Cholangitis . Dëst ass wann d'Symptomer vun der Caroli-Krankheet optrieden:

• Péng op der rietser Säit vum Kierper , dacks am ieweschten Bauch.
• Erbrechung .
• Féiwer a Schüttelungen .
• Gielung vun der Haut an dem Wäiss vun den Aen (Gelsucht) .
• Jucken .

Ganz seelen kann dës Galleakkumulatioun zu der Entwécklung vun enger Aart vu kriibserreegendem Tumor, Cholangiokarzinom, an de Gallegäng féieren. Dofir ass et wichteg, domat virsiichteg ze sinn.

Firwat entsteet d'Caroli-Krankheet? Wat sinn d'Ursaachen?

D'Caroli-Krankheet ass eng genetesch Krankheet . Dat heescht, datt se duerch eng Ännerung vun de Genen an eisem Kierper verursaacht gëtt. Meeschtens kann se sporadesch optrieden, dat heescht, se gëtt net vun Generatioun zu Generatioun weiderginn. Awer a verschiddene Familljen ass se autosomal dominant , dat heescht, wann een Elterendeel se huet, kënnen d'Kanner se och kréien.

De Caroli-Syndrom gëtt duerch eng genetesch Mutatioun an engem Gen mam Numm PKHD1 verursaacht. Dëst Gen ass verantwortlech fir d'Produktioun vun engem Protein, dat hëlleft, d'Gallengäng an d'Nieren am Embryonale Stadium z'entwéckelen, also wann de Puppelchen am Gebärmutter ass. Well d'Caroli-Krankheet an de Caroli-Syndrom matenee verbonne sinn, gleewen d'Fuerscher, datt de PKHD1-Gen och un der Caroli-Krankheet bedeelegt ass. Fir dëst awer festzestellen, ass méi Fuerschung néideg.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren d'Caroli-Krankheet?

Wann Dir en Dokter konsultéiert, mécht hien als éischt eng kierperlech Untersuchung a frot no Äre Symptomer. Duerno wäert hien e puer Bluttester verschreiwen, wéi zum Beispill e Comprehensive Metabolic Panel (CMP), deen och Liewerenzyme enthält. Wann et e Muster vun Erhéijung vun dësen Enzyme gëtt, kann dat drop hiweisen, datt e Gallgang blockéiert ass.

Nieft Bluttester wäert Ären Dokter wahrscheinlech verschidden Imaging-/Radiologie-Tester verschreiwen, dat sinn Tester, déi an Ärem Kierper kucken. Dozou gehéieren:

• Ultraschall vum Bauch
• En CT-Scan (Computertomographie)
• En MRI-Scan (Magnéitresonanztomographie)

Zousätzlech kéint Ären Dokter Iech och froen , en ERCP (endoskopesch retrograd Cholangiopankreatographie) ze maachen. Bei dësem gëtt e klengt, flexibelt Schlauch (genannt Endoskop ) duerch Äre Mond an Äre Mo an Är Gallengäng agefouert. Mat dësem ERCP kann Ären Dokter Är Gallengäng an Är Liewer ënnersichen, fir ze kucken, ob et Tumoren oder Narben gëtt.

Eng aner Saach ass, Ären Dokter kéint Iech och froen, eng speziell Zort MRI ze maachen, déi MRCP (Magnéitresonanzcholangiopankreatographie) genannt gëtt. Dës kann moossen, wéi breet Är Gallengäng sinn. Si kann och op Gallesteen iwwerpréiwen.

Wat gëtt et fir Behandlungen? Kann et geheelt ginn?

Fir éierlech ze sinn, d'Caroli KrankheetEt gëtt nach keng Heelung. Wéi och ëmmer, et gëtt Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze kontrolléieren a Komplikatiounen ze vermeiden. Dëst erfuerdert datt Dir mat engem Team vun Dokteren zesummeschafft, déi Spezialisten a verschiddene Beräicher sinn. Dozou gehéieren:

• Genetiker
• Gastroenterolog
• Liewerspezialist/Hepatolog
• En Urolog ( well d'Nieren och betraff sinn)
• En Dokter, deen sech op Niererkrankungen spezialiséiert huet (Nephrolog)
• Radiolog ( fir Saachen ewéi Scans)
• Transplantatiounschirurg (wann néideg)

D'Behandlung vun der Caroli-Krankheet hänkt dovun of, wou an der Liewer de erweiderten Gallengang sech befënnt.

• Heiansdo Operatioun: Wann de vergréisserte Gallegang nëmmen op der lénkser oder rietser Säit vun der Liewer ass, kann Ären Dokter nëmmen dee Deel vun der Liewer chirurgesch ewechhuelen. Dëst nennt een Hemi-Hepatektomie . Leit, bei deenen en Deel vun der Liewer op dës Manéier ewechgeholl gëtt, hunn normalerweis keng Symptomer méi.
• Medikamenter: Wann déi erweidert Gallengäng sech awer an der ganzer Liewer verbreet hunn, kann Ären Dokter Iech Antibiotike verschreiwen, fir eng Infektioun mam Numm Cholangitis ze vermeiden. Ausserdeem kann e Medikament mam Numm Ursodeoxycholsäure bei e puer vun de Problemer hëllefen, déi duerch d'Caroli-Krankheet verursaacht ginn.
• Aner Operatiounen: Heiansdo kann Ären Dokter en internen Gallewegebypass empfeelen, fir d'Gall aus der Liewer ze drainéieren.
• Liewertransplantatioun: A ganz schwéiere Fäll ass eng Liewertransplantatioun déi bescht Behandlungsoptioun.

Wéi laang kann een mat der Caroli-Krankheet liewen?

D'Caroli-Krankheet selwer bestëmmt net direkt Är Liewensdauer. D'Liewenserwaardung gëtt vun de Komplikatiounen beaflosst, déi se verursaache kann. Dës sinn:

• Cholangitis: Dës akut Cholangitis, déi duerch Gallensteen an de Gallegäng verursaacht ka ginn, erfuerdert eng Noutfallmedizinesch Behandlung a kann bannent Stonnen bis Deeg fatal sinn.
• Gallengangkriibs (Cholangiokarzinom): Dëse Kriibs kann sech duerch laangfristeg Entzündungen a Blockéierung vun de Gallengäng entwéckelen. Fréizäiteg Detektioun a Behandlung si wichteg fir e gutt Resultat.
• Liewerversoen:Wann d'Entzündung vun de Gallegäng weidergeet, kann dat schlussendlech zu eeschte Krankheeten, wéi zum Beispill Liewerversoen, féieren.

Déi wichtegst Saach ass d'Behandlung. Wann d'Cholangitis richteg behandelt gëtt a Komplikatioune reegelméisseg vun engem Dokter iwwerpréift ginn, kënne Leit mat der Caroli-Krankheet e vollt Liewe féieren.

Gëtt et e Wee fir dës Caroli-Krankheet ze vermeiden?

D'Caroli-Krankheet ass eng genetesch Stéierung , dofir kann se net verhënnert ginn, well se eppes ass, wat mat eise Genen kënnt.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir Symptomer vun der Caroli-Krankheet entwéckelt – wéi Péng an der rietser Säit vum Bauch, Erbrechung, Féiwer a Geelsucht – sollt Dir onbedéngt en Dokter konsultéieren. Waart net.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter stellen?

Et ass eng gutt Iddi, dës Froen ze stellen, wann Dir en Dokter konsultéiert:

• Hunn ech d'Caroli-Krankheet oder de Caroli-Syndrom?
• Wéi eescht ass mäin Zoustand op Basis vun de Resultater vu menge Scans?
• Wat ass dee beschte Behandlungsplang fir mech?
• Gëtt et Medikamenter, déi hëllefe kënnen, meng Symptomer ze kontrolléieren oder Komplikatiounen ze vermeiden?
• Kann ech eng Operatioun kréien? Wann jo, wat fir eng Zort Operatioun soll ech hunn?
• Wat sinn d'Risiken an d'Virdeeler vun enger Operatioun?
• Op wat fir Zeeche vu Komplikatioune soll ech oppassen?

Wat ass den Ënnerscheed tëscht polyzystescher Liewerkrankheet (PCLD) a Caroli-Krankheet?

Polyzystesch Liewerkrankheet (PCLD) a Caroli-Krankheet beaflossen allebéid d'Gallengäng an der Liewer. Mee et gëtt grouss Ënnerscheeder tëscht deenen zwee. Bei PCLD bilden sech vill flësseggefëllte Zysten (Zysten) am ganze Liewer. Dës sinn wéi anormal Säure. Och wann Zysten och bei der Caroli-Krankheet kënne bilden, geet et haaptsächlech ëm d'Erweiderung vu spezialiséierte Gallengäng an der Liewer.

Also, wat ass d'Bezéiung tëscht der Caroli-Krankheet a Choledochalzysten?

D'Caroli-Krankheet betrëfft d'intrahepatesch Gallekanäl, dat sinn d'Gallekanäl an der Liewer . D'Zysten, déi sech an dësen intrahepatesche Gallekanäl bilden, sinn eng Zort choledochal Zyst . Wann Dir also e puer vun dëse Zysten hutt, nennt een dat Caroli-Krankheet. Einfach ausgedréckt ass d'Caroli-Krankheet eng Zort choledochal Zyst.

Schlussendlech, déi wichtegst Saachen, déi Dir Iech erënnere musst

D'Caroli-Krankheet kann e bëssen erschreckend sinn, vun där ze héieren. Wéi och ëmmer, mat de Fortschrëtter vun der Medizin gëtt et elo effektiv Weeër fir dësen Zoustand ze behandelen. Duerch reegelméisseg Kontrollen kënnt Dir an Ären Dokter Ären Zoustand genau iwwerwaachen. Vill Leit mat der Caroli-Krankheet fannen Erliichterung vun hire Symptomer mat Medikamenter , an...Minimalinvasiv, dat heescht datt et keng grouss Schnëtter gëtt, medizinesch Prozedure sinn dacks eng Optioun.

Denkt drun, de Fokus hei läit drop, Iech sou laang wéi méiglech gesond an aktiv ze halen. Also, keng Panik, befollegt einfach genau d'Instruktioune vun Ärem Dokter. Hutt keng Angscht Froen ze stellen, wann Dir Froen hutt.

Caroli Krankheet, Liewer, Gallengäng, Genetesch Krankheeten, Geelsucht, Gallensteen