Chordoma: Loosst eis méi iwwer dëse rare Kriibs léieren, deen am Réckemuerch entwéckelt.

Hutt Dir jeemools vum Numm 'Chordoma' héieren? Wahrscheinlech net. Well et eng ganz rar, also eng béiswëlleg Krankheet ass, déi een nëmme seele gesäit. Dësen kriibserreegenden Tumor entwéckelt sech op zwou ganz wichtege Plazen an eisem Kierper. Eng ass eis Wirbelsail, an déi aner ass d'Basis vun eisem Schädel. Et ass verständlech, e bëssen Angscht ze hunn, wann d'Wuert Kriibs op sou enger Plaz ernimmt gëtt. Awer keng Angscht. Mir wäerten alles op eng einfach, kloer a verständlech Manéier fir Iech erzielen.

Einfach ausgedréckt, wat ass Chordoma?

E Chordoma ass e Kriibs, deen sech an eise Schanken entwéckelt. Fir genee ze sinn, gehéiert en zu enger Grupp vu Kriibsarten, déi Sarkome genannt ginn. Et ass e ganz lues wuessende Kriibs. Dëst bedeit, datt e laang Zäit asymptomatesch bleiwe kann.

Dëse Kriibs kann iwwerall an der Wirbelsail entwéckelen, awer et ginn dräi heefegst Plazen:

• Den déifste Punkt vun der Wirbelsail (Sacrum): Ongeféier 35% vun alle Chordomen entwéckelen sech an dësem Beräich.
• Schädelbasis: Weider 35% vun de Fäll entwéckele sech hei. De Schank op dëser Plaz gëtt 'Clivus' genannt. Dësen Typ gëtt och 'Clivalchordomen' genannt.
• Aner Wirbelen vun der Wirbelsail: Déi reschtlech 30% kommen an aneren Deeler vun der Wirbelsail vir. Si sinn am heefegsten am zweete Halswirbel, gefollegt vun de Lendenwirbelen an der Broschtwirbelen.

Déi gréisst Erausfuerderung bei dësem Kriibs ass, datt en, obwuel e lues wiisst, wichteg Deeler vum ëmleiende Nervensystem iwwerfällt. Dëst bedeit, datt e ganz empfindlech Beräicher wéi d'Gehir an d'Réckmark beschiedege kann.

Eng aner Saach ass, datt et eng héich Tendenz huet, zréckzekommen, och no der Behandlung. Et kënnt normalerweis op déiselwecht Plaz zréck, wou et virdrun war. Ausserdeem kann dëse Kriibs sech a ronn 30% - 40% vun de Fäll op aner Deeler vum Kierper ausbreeden (metastaséieren). Wann dat de Fall ass, verbreet en sech meeschtens op:

• An d'Lunge
• An déi ëmleiend Lymphknäppchen
• Zu anere Schanken
• An d'Liewer
• Op d'Haut

Gëtt et Zorte vu Chordoma?

Jo, d'Weltgesondheetsorganisatioun (WHO) huet dräi Haaptzorten vun dësem Kriibs identifizéiert. Dës Klassifikatioune baséieren drop, wéi d'Kriibszellen ënner engem Mikroskop ausgesinn (Histologie). Kucke mer emol, wat dat sinn.

Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze entwéckelen? Wéi heefeg ass se?

Obwuel Chondrom sech a jidder Alter entwéckele kann, ass et am heefegsten bei Erwuessener tëscht 50 an 80 Joer. E klenge Prozentsaz, ongeféier 5%, entwéckelen et bei Kanner. Ausserdeem ass d'Wahrscheinlechkeet bei Männer ongeféier 1,5 Mol méi héich, d'Krankheet z'entwéckelen, wéi bei Fraen.

Dëst ass sou rar, datt nëmmen ee vun enger Millioun (100.000) Leit an der Bevëlkerung dës Krankheet all Joer entwéckelen . Dëst bedeit, datt och an engem Land wéi eisem all Joer ganz wéineg nei Fäll gemellt ginn.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

Wéi de Chordoma wiisst, setzt en Drock op dat ëmleiend Gehir oder d'Réckmark aus. Dësen Drock verursaacht Symptomer. Ausserdeem kënne Symptomer jee no der Lag vum Tumor variéieren.

Kucke mer an der Tabell hei ënnendrënner, wéi d'Symptomer jee no der Plaz vum Knuet variéieren.

Firwat entwéckelt sech dës Zort Kriibs? Wat ass d'Ursaach?

D'Fuerscher kënnen nach ëmmer net déi genee Ursaach feststellen, awer si gleewen, datt Mutatiounen an engem Gen mam Numm TBXT bedeelegt sinn.

Denkt drun, wann e Puppelchen sech am Gebärmutter vun der Mamm fir d'éischt entwéckelt, ier d'Wirbelsail sech entwéckelt, formt sech e klengt Skelett mam Numm Notochord . Dëst ass dat, wat sech spéider zum Réckemuerch entwéckelt. Normalerweis verschwënnt dësen Notochord komplett, wann de Puppelchen ongeféier 8 Wochen al ass.

Mee ganz seelen kënnen e puer vun dësen Zellen an der Basis vum Schädel oder an de Schanken vun der Wirbelsail bleiwen. Et gëtt ugeholl, datt spéider, wann et eng Ännerung am TBXT-Gen gëtt, iwwer deen mir geschwat hunn, dës verbleiwen Zellen onkontrolléiert wuessen a Chondromkriibs ginn.

Ausserdeem hunn Leit mat der genetescher Krankheet tuberöser Sklerose e liicht méi héije Risiko fir e Chordom z'entwéckelen.

Wéi kann een d'Krankheet diagnostizéieren? (Diagnos)

Wann Dir déi uewe genannten Symptomer hutt, sollt Dir als éischt Ären Dokter konsultéieren. Den Dokter wäert Iech iwwer Är Symptomer an Är medizinesch Geschicht froen. Duerno wäert hien eng kierperlech Untersuchung an eng neurologesch Untersuchung maachen.

Wann e kriibserreegend Knuet verdächtegt gëtt, wäert den Dokter Iech fir Bildgebungsuntersuchungen iwwerweisen.

• Röntgen
• Computertomographie (CT)-Scan
• Magnéitresonanztomographie (MRT) Scan

No dësen Tester gitt Dir wahrscheinlech un en Dokter weidergeleet, deen op Schankenkriibs spezialiséiert ass. Weider Tester kënnen néideg sinn, fir d'Krankheet ze bestätegen an ze kucken, ob se sech op aner Deeler vum Kierper ausgebreet huet.

Déi eenzeg Méiglechkeet, fir 100% sécher iwwer d'Krankheet ze sinn, ass eng Biopsie ze maachen , wouduerch eng ganz kleng Gewiefsprouf mat enger klenger Nol aus dem Knuet geholl a se ënner engem Mikroskop ënnersicht gëtt.

Wéi gëtt et behandelt?

Déi wichtegst a bescht Behandlung fir e Chordom ass eng Operatioun. Déi bescht Resultater fir de Patient ginn erreecht andeems sou vill wéi méiglech vum kriibserreegende Knuet ewechgeholl gëtt (en bloc Resektioun).

Dat ass awer net sou einfach wéi et schéngt, well, wéi mir virdru scho diskutéiert hunn, dës Tumoren sech a der Géigend vu ganz empfindlechen, wichtegen Organer an Nerven bilden.

• Tumoren un der Basis vum Schädel: Dës si ganz schwéier komplett ze entfernen, well se sech no beim Gehirstamm, wichtegen Nerven a Bluttgefässer befannen.
• Spinaltumoren: Dës kënnen d'Réckmark, d'Nerven an déi grouss Bluttgefässer andréngen. Wann dës während der Operatioun beschiedegt ginn, kann et zu enger dauerhafter Invaliditéit oder souguer zum Doud kommen.

Dofir probéieren Neurochirurgen den Tumor sou vill wéi méiglech ze entfernen, ouni dem Patient ze schueden.

Chordoma-Kriibs reagéiert normalerweis net gutt op Strahlentherapie a Chemotherapie, dofir ginn dës selten als primär Behandlung benotzt. Wéi och ëmmer, Strahlentherapie gëtt no enger Operatioun duerchgefouert fir all verbleiwen Kriibszellen ze zerstéieren an de Risiko vun engem Réckfall vum Kriibs ze reduzéieren.

Fuerscher ënnersichen de Moment modern Behandlungen wéi gezielte Therapie an Immuntherapie.

Wat ass d'Prognose vun der Krankheet?

"Prognose" ass eng Prognose vun der Wahrscheinlechkeet vun der Genesung an dem Iwwerliewe vun enger Krankheet. Am Fall vun engem Chondrom hänkt dat vun e puer Faktoren of:

• D'Plaz vum Tumor a wéi vill während der Operatioun ewechgeholl gouf: Wann den Tumor komplett ewechgeholl gouf, sinn d'Resultater besser.
• Ob de Kriibs sech verbreet huet (metastaséiert):Wann et sech op wäit ewech Organer am Kierper ausgebreet huet, hëlt d'Iwwerliewensquote of.
• Alter bei der Diagnos: D'Resultater kënne bei Leit iwwer 60 Joer liicht méi niddreg sinn.
• Kriibsart: Konventionell Zorten hunn besser Resultater wéi déi méi aggressiv Zorten wéi "Dedifferenzéiert", iwwer déi mir diskutéiert hunn.

Laut enger Studie sinn d'Iwwerliewensquote vu Chordoma-Patienten folgend:

• No 3 Joer: 80,5%
• No 5 Joer: 68,4%
• No 10 Joer: 39,2%

Kann dës Krankheet verhënnert ginn? Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Mir kënnen näischt maachen, fir d'Entwécklung vu Chondrom ze verhënneren. Déi meescht Fäll geschéien zoufälleg. Wann een an Ärer Famill Chondrom oder tuberös Sklerose huet, ass et wichteg, datt Dir reegelméisseg medizinesch Kontrollen maacht.

Déi wichtegst Saach ass eng laangfristeg Opfollegung no der Behandlung. Chondrom ass e Kriibs, deen och Joer no der Behandlung zréckkomme kann. Dofir ass et wichteg, reegelméisseg Kontrollen ze maachen, wéi vun Ärem medizineschen Team ugeroden.

Wann Dir nei Symptomer entwéckelt oder wann Är Symptomer sech verschlechteren, gitt direkt bei Ären Dokter.

Et ass normal, sech Angscht ze hunn an iwwerwältegt ze fillen, wann Dir vun esou engem rare Kriibs héiert. Awer denkt drun, Äert medizinescht Team wäert mat Iech zesummeschaffen, fir de beschte Behandlungsplang fir Iech z'entwéckelen a säi Bescht maachen, fir Är Liewensqualitéit ze verbesseren.