Ass eng Säit vum Gesiicht vun Ärem Puppelchen méi kleng wéi déi aner? Loosst eis iwwer Hemifazialmikrosomie schwätzen!

Hutt Dir jeemools gemierkt, datt heiansdo eng Säit vum Gesiicht vun engem Puppelchen e bëssen anescht ass wéi déi aner, vläicht e bëssen anescht? Oder d'Ouer ass op enger liicht anerer Plaz, oder d'Wang schéngt net richteg geformt ze sinn. Et ass normal fir en Elterendeel sech e bëssen Angscht a Suergen ze hunn, wann hien esou eppes gesäit. Dat ass den Zoustand, iwwer deen mir haut schwätzen, genannt Hemifazial Mikrosomie. Maacht Iech keng Suergen, loosst eis am Detail doriwwer schwätzen.

Wat ass Hemifazial Mikrosomie?

Einfach ausgedréckt ass Hemifazialmikrosomie eng ugebuer Krankheet . Si trëtt op, wann Deeler vun enger Säit vum Gesiicht vun engem Puppelchen, wéi d'Oueren, de Mond an de Kieferknochen, sech net richteg entwéckelen am Verglach mat der anerer Säit. Stellt Iech dat vir als e puer "Elementer", déi op enger Säit feelen, wann d'Gesiicht sech formt. Dëst gëtt heiansdo kraniofazial Mikrosomie genannt.

Meeschtens betrëfft dëst nëmmen eng Säit vum Gesiicht. Awer ganz seelen kann dës Konditioun béid Säite vum Gesiicht betreffen. An deem Fall nennen mir et bilateral Hemifazial Mikrosomie.

Dësen Zoustand kann déi folgend Deeler vum Gesiicht beaflossen:

• Wangenknochen
• Aen
• Den äusseren Deel vum Ouer an d'Mëttelouer
• Gesiichtsnerven (dës sinn déi, déi eis Gesiichtsausdréck a Laachen kontrolléieren)
• Ënnerkierper
• Gesiichtsmuskelen
• Hals
• Schädel
• Zänn

Obwuel et ganz rar ass, kann Hemifazialmikrosomie heiansdo vu Problemer an anere Kierpersystemer begleet ginn, wéi dem Häerz, den Nieren, de Broschtknäppchen (Rippen) an der Wirbelsail.

Statistesch gesinn betrëfft dës Krankheet ongeféier 1 vun 3.000 bis 5.600 gebuerene Puppelcher. Et ass déi zweet heefegst ugebuerene Anomalie vum Gesiicht, no enger Lippenspalte oder engem Gaumespalte.

Wat kéinten d'Symptomer sinn?

D'Symptomer vun dëser Krankheet kënne vu Persoun zu Persoun staark variéieren. Verschidde Leit si just liicht betraff, anerer méi schwéier . Dëst bedeit, datt d'Natur an d'Gravitéit vun dëse Symptomer jee nodeem variéieren, wéi vill vum Gesiichtsberäich sech entwéckelt huet.

Dëst sinn e puer vun den heefegsten Symptomer:

• Mikrotie: Dëst ass eng Bedingung, bei där d'Ouer kleng, falsch ausgeriicht oder anormal geformt ass. Et kann souguer komplett feelen.
• Hypodontie: E puer Zänn kommen ni eraus. Dat heescht, d'Zänn entwéckelen sech net vun Ufank un.
• Gesiichtslähmung wéinst Schwächt vun de Gesiichtsnerven: Et kann schwéier sinn, Saachen ze maachen, wéi d'A op der betroffener Säit richteg zouzemaachen, ze laachen oder d'Stir ze runzelen.
• Hautmarken:Dës extra Stécker Haut ginn normalerweis beim Ouer gesinn, heiansdo op der Wang.
• Klengheet vun engem A (Mikrophthalmie): Dat betraffent A kann am Verglach mam aneren A méi kleng ausgesinn. Den Aeball selwer kann och méi kleng sinn.
• Ongläichméissegt Laachen: Well d'Muskelen an d'Nerven net richteg entwéckelt sinn, kënnen déi zwou Säite vum Gesiicht beim Laachen net gläich sinn.

Dëst sinn déi Haaptsymptomer, déi een gesäit. Mee wéi ech virdru gesot hunn, huet net jiddereen all dës Symptomer, an d'Gravitéit vun de Symptomer, déi präsent sinn, variéiert staark.

Firwat geschitt dat? Wat sinn d'Grënn?

Tatsächlech wëssen d'Experten nach ëmmer net déi genee Ursaach vun der Hemifazialmikrosomie. Si gleewen, datt d'Konditioun duerch eppes verursaacht gëtt, wat d'Entwécklung vum Fötus an den éischte sechs Wochen no der Konzeptioun (also den éischte Mount an en halleft vun der Schwangerschaft) stéiert. Denkt drun, datt et an deenen éischte Wochen ass, datt Deeler vum Gesiicht vum Puppelchen ufänken ze bilden. Dann kann eppes schif goen, vläicht e liichte Mangel u Bluttversuergung.

D'Fuerscher hunn nach keng spezifesch Genen oder Ëmweltfaktoren identifizéiert, déi domat zesummenhänken. Dat heescht, Dir sollt net dovun ausgoen, datt et un eppes läit, wat d'Mamm während der Schwangerschaft gemaach oder net gemaach huet. Dëst ass kengem seng Schold.

Well awer a verschiddene Famillje méi wéi eng Persoun mat der Krankheet huet, gëtt de Verdacht op eng Ierfschaft . Et gëtt awer nach net genuch Fuerschung fir dat ze bestätegen.

Wat fir Komplikatioune kënnen duerch dës Konditioun optrieden?

Nieft Gesiichtsverännerungen kënne Kanner mat Hemifazialmikrosomie aner Komplikatioune kréien. Et ass gutt, sech och iwwer dës bewosst ze sinn:

• Hörverloscht: Dëst Problem kann optrieden, besonnesch wann d'Ouer an den Ouerkanal net richteg entwéckelt sinn. Heiansdo kann d'Héier op enger Säit komplett verluer goen.
• Mangelernährung wéinst Schwieregkeeten beim Iessen: Wann den ënneschte Kiefer net richteg ausgeriicht ass oder et Problemer mat den Zänn gëtt, kann et fir de Puppelchen schwéier sinn ze suckelen, spéider ze iessen a ze kauen. Dëst kann zu Gewiichtsverloscht a verlangsamtem Wuesstum féieren.
• Mondgesondheetsproblemer: Zännknarzen, schief Zänn a Karies si heefeg.
• Sproochstéierungen: Et kann schwéier sinn, Wierder auszespriechen a kloer ze schwätzen, wéinst Problemer mat de Gesiichtsmuskelen, dem Kieferknochen an dem Gaum.
• Problemer mat der Siicht: D'Siicht kann duerch Saachen ewéi Mikrophthalmie (e klengt A) an aner Aeproblemer beaflosst ginn.
• Otemproblemer:Besonnesch wann den Ënnerkierper ganz kleng an d'Nuesskalen enk ass, kënnen Otemnout (Schlofapnoe) beim Schlof optrieden.

Et ass ganz wichteg, sech iwwer dës Saachen bewosst ze sinn an déi néideg medizinesch Berodung a Behandlung ze sichen.

Wéi diagnostizéiert een dat?

D'Dokteren maachen normalerweis als éischt eng grëndlech kierperlech Untersuchung vum Puppelchen. A ville Fäll kann dësen Zoustand direkt no der Gebuert diagnostizéiert ginn, well d'Gesiichtsverännerungen, besonnesch an den Oueren a Kinn, kloer ze gesinn sinn.

A verschiddene Fäll kënnen awer pränatal Ultraschalluntersuchungen oder MRI (Magnetresonanztomographie), déi virun der Gebuert vum Puppelchen duerchgefouert ginn, also wärend et nach am Gebärmutter vun der Mamm ass, en Hiwäis op dësen Zoustand ginn. Dëst geschitt awer net ëmmer.

Fir d'Diagnos vun Hemifazialmikrosomie ze bestätegen, fir den Ausmooss vum Schued ze bestëmmen a fir genee ze bestëmmen, wéi eng Deeler vum Gehir betraff sinn, kënnen d'Dokteren aner Bildgebungstester duerchféieren. Zum Beispill:

• Röntgenopnamen: Kontrolléiert den Zoustand vun de Gesiichtsknochen.
• CT-Scanne (Computertomographie): Dës kënnen e méi kloert, dräidimensionalt Bild vun de Schanken an dem mëllen Tissu vum Gesiicht produzéieren. Dëst ass ganz hëllefräich bei der Planung vun enger Operatioun.

Dës Tester kënnen e kloert Bild vun de Gesiichtsknochen, Muskelen an Nerven liwweren, wat eng grouss Hëllef bei der Planung vun der Behandlung ass.

Wéi gëtt et behandelt?

D'Behandlung vun dëser Krankheet hänkt dovun of, wéi schwéier se d'Kand betrëfft . Kanner mat Hemifazialmikrosomie brauchen normalerweis eng Operatioun fir Deeler vum Gesiicht ze reparéieren oder ze rekonstruéieren.

Wat dës Operatioune sinn a wéini se duerchgefouert ginn, variéiert vu Kand zu Kand, jee no de Bedierfnesser vum Kand, dem Alter an den betraffenen Deeler.

Et ass ganz wichteg, datt wann de Puppelchen nach jonk ass, also am Säuglingszoustand , d'Haaptzil vun der Behandlung ass, dem Puppelchen ze hëllefen , gutt ze otmen an ze iessen . Dëst sinn d'Grondlagen.

Dann, wann d'Kand méi al gëtt, dat heescht an der Kandheet an der Adoleszenz , ass d'Zil vun der Behandlung d' Gesiichtsfunktioun an d'Erscheinung ze verbesseren. Dat heescht, d'Gesiichtssymmetrie an d'Erscheinung ze verbesseren, wärend Saachen ewéi Schwätzen, Iessen a Laachen méi einfach gemaach ginn.

An de meeschte Fäll kann dës Operatioun net op eemol gemaach ginn. Wéi d'Kand wiisst, entwéckele sech d'Gesiichtsknochen an d'Prozedur gëtt a verschiddene Etappen duerchgefouert.Dëst sinn d'Saachen, déi gemaach musse ginn. Verschidde Operatioune musse verréckelt ginn, well d'Kand wiisst. Dëst ass eppes, wat Zäit brauch a Gedold erfuerdert.

Chirurgesch Behandlung

Chirurgesch Prozedure fir Hemifazialmikrosomie kënnen déi folgend enthalen. Dës gi vun engem Team vu spezialiséierten Dokteren duerchgefouert:

• Hals-, Nues- an Ouerchirurgie (HNO-Chirurgie): besonnesch Ouerrekonstruktioun an Hörimplantater.
• Gesichtsplastik a rekonstruktiv Chirurgie: Restauratioun vun der Gesiichtssymmetrie an dem Ausgesinn. Fetttransplantatioun oder aner Gewebetransplantatioun a Beräicher, wou Weichgewebe feelt.
• Aenchirurgie / Ophthalmologesch Chirurgie: Wann d'Aen kleng sinn oder et Problemer mat den Aelidden gëtt, reparéiere se.
• Maxillofazialchirurgie / Orthognathesch Chirurgie: Fir d'Längt an d'Positioun vum Ënnerkierper, Uewerkierper, Wangenknochen, etc. ze korrigéieren. Heiansdo ginn Oflenkungs-Osteogenese-Techniken agesat.
• Oralchirurgie: Extraktioun vun Zänn, wa se gezunn goufen, Entfernung vun iwwerschëssegen Zänn.

All dëst gëtt gemaach, fir dem Kand ze hëllefen, sou normal wéi méiglech ze liewen.

Operatiounen, déi bei Neigebuerene gemaach ginn

Wann e neigebuerene Puppelchen Otemnout huet oder net fäeg ass ze Stillen , kënnen d'Dokteren d'Behandlung direkt no der Gebuert ufänken. Dëst kënne liewensrettend Moossname sinn.

Et ginn zwou üblech Methoden, déi direkt no der Gebuert vum Puppelchen duerchgefouert kënne ginn:

• Tracheostomie: Dobäi gëtt e klenge Schnëtt am Hals an an der Loftpäif vum Puppelchen gemaach an e Schlauch agefouert, fir him ze hëllefen ze otmen. Dëst gëtt gemaach, wann d'Loftweeër blockéiert sinn.
• Sondenernährung (Nasogastresch Sonde oder Gastrostomiesonde): Wann de Puppelchen net eleng ka suckelen, gëtt eng Sonde benotzt fir d'Ernierung ze liwweren. Dëst kann eng Sonde sinn, déi duerch d'Nues an de Mo geet (NG-Sond), oder eng Sonde, déi direkt an de Mo geet (G-Sond).

Net-chirurgesch Behandlungen

Nieft der Operatioun kënnen d'Dokteren och net-chirurgesch Behandlungen ewéi dës empfeelen. Dës sinn och ganz wichteg fir d'Liewensqualitéit vum Kand ze verbesseren:

• Zahnspangen an aner orthodontisch Geräter: Dës gi benotzt fir d'Positioun vum Kiefer ze korrigéieren, wann Zänn gezunn ginn.
• Hörgeräter: Wann Dir Hörverloscht hutt, musst Dir eventuell Cochlea-Implantater oder knochenverankert Hörgeräter (BAHA) benotzen.
• Logopädie:Wann et Schwieregkeeten beim Schlucken gëtt, wann et Schwieregkeeten beim Schwätzen gëtt, hëlleft hinnen. Dëst hëlleft Wierder kloer auszeschwätzen an d'Gesiichtsmuskelen ze stäerken.

All dës Saache kommen zesummen, fir d'Liewe vun engem Kand méi einfach ze maachen. Dëst erfuerdert d'Ënnerstëtzung vu ville Leit, dorënner Dokteren, Chirurgen, Zänndokteren, Logopeden an Audiologen.

Kann Hemifazial Mikrosomie verhënnert ginn?

Leider kann dësen Zoustand net verhënnert ginn . Well, wéi ech virdru scho gesot hunn, wëssen d'Fuerscher nach ëmmer net genee, wat seng Ursaach ass. Och wann et verdächtegt gëtt, datt et e genetesche Zesummenhang kéint ginn, ass och dee nach net definitiv entdeckt ginn.

Et ass ganz wichteg ze verstoen, datt wann Äert Puppelchen Hemifazialmikrosomie huet, et net wéinst eppes ass, wat Dir während der Schwangerschaft gemaach oder net gemaach hutt . Fillt Iech net schlecht doriwwer, a gitt Iech selwer keng Schold.

Wéi ass d'Aussicht mat dëser Situatioun?

An de meeschte Fäll limitéiert dës Krankheet d'Liewenserwaardung vun engem Kand net . Dëst bedeit, datt e Kand mat dëser Krankheet eng normal Liewensdauer ka liewen, genee wéi e Kand ouni dës Krankheet.

Wéi och ëmmer, kann Hemifazial Mikrosomie d'Liewensqualitéit vun engem Kand beaflossen. Wa Kanner méi al ginn, musse si sech den Erausfuerderunge stellen, déi domat verbonne sinn, datt si wëssen, datt si anescht ausgesinn wéi anerer.

Och wann d'Operatioun erfollegräich ass, kënnen dës Kanner Schwieregkeeten mat Saachen hunn, déi aner Kanner ganz einfach maache kënnen, wéi z.B. iessen, schwätzen a schlofen. Dofir musse mir och domat virsiichteg sinn.

Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Kand?

Kanner mat Hemifazialmikrosomie brauchen eng weider medizinesch Versuergung, déi verschidde Operatioune mat sech brénge kann. Wéi och ëmmer, wann se an d'Erwuessenenalter kommen, brauche se vläicht keng Operatioun méi.

Wéi och ëmmer, kann eng laangfristeg Nofolleg néideg sinn, fir ze kucken, ob Problemer sech erëmfannen oder ob existent Problemer mat der Zäit verschlechteren. Zum Beispill mussen Saachen ewéi Hörgeräter an Implantater vun Zäit zu Zäit ugepasst ginn. Och d'Zänngesondheet sollt reegelméisseg opgepasst ginn.

Genau wéi kierperlech Erausfuerderungen, kënnen déi psychologesch Auswierkunge vum Anescht sinn d'emotional Gesondheet vun engem Kand beaflossen. Dofir ass et wichteg, datt d'Kand Berodung kritt, fir him ze hëllefen, Bewältegungsstrategien z'entwéckelen.

Als Elterendeel verstinn ech, datt Dir wëllt, datt jidderee Äert Kand op déiselwecht Aart a Weis gesäit wéi Dir et.Et ass normal, datt Kanner Angscht hunn, wa se méi al ginn an an d'Schoul kommen. Heiansdo kënne Kanner, besonnesch déi, déi se als anescht wéi si selwer betruechten, béis sinn a sech iwwer si lëschteg maachen.

Soubal Äert Kand al genuch ass fir et ze verstoen, schwätzt oppe mat him iwwer säin Zoustand . Wann Dir dës Zort vu Gespréich reegelméisseg maacht, stäerkt dat hien net nëmmen, mee hëlleft him och ze verstoen, datt seng Gesiichtsënnerscheeder net definéieren, wien hien ass.

Eng Operatioun kann vill vun de kierperleche Charakteristike vun der Hemifazialmikrosomie korrigéieren. Zousätzlech kann eng Gespréichstherapie Ärem Kand hëllefen, seng Gefiller auszedrécken a gutt mat aneren an der Gesellschaft zesummenzeschaffen. Frot Ären Dokter fir méi Informatiounen an Hëllef. Hie ass do fir Iech ze hëllefen.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht Hemifazialmikrosomie a Goldenhar Syndrom?

Goldenhar-Syndrom ass eng rar kongenital Krankheet. Si gëtt och Oculoauriculovertebral Spectrum (OAVS) genannt.

Hemifazial Mikrosomie kéint tatsächlech e Charakteristikum vum Goldenhar-Syndrom sinn. Dat heescht, nieft de Charakteristike vun der Hemifazial Mikrosomie kann eng Persoun mam Goldenhar-Syndrom och net-kriibserreegend Tumoren an den Aen (Epibulbär-Dermoidtumoren) oder Wirbelsäuleanomalien (z.B. Verwachsung vun de Wirbelen) hunn. Et kënnen och Problemer mam Häerz oder den Nieren optrieden.

Einfach ausgedréckt, ass Hemifazialmikrosomie eng Krankheet, déi haaptsächlech d'Entwécklung vum Gesiicht beaflosst. De Goldenhar-Syndrom ass eng Krankheet, déi eng méi breet Palette vu Symptomer kann hunn, an och aner Deeler vum Kierper betrëfft. Net jiddereen mat Hemifazialmikrosomie huet de Goldenhar-Syndrom, awer vill Leit mat dem Goldenhar-Syndrom hunn Symptomer vun der Hemifazialmikrosomie.

Botschaft fir doheem

Okay, hei sinn déi wichtegst Saachen, déi Dir Iech iwwer Hemifazialmikrosomie erënnere musst, iwwer déi mir geschwat hunn:

• Dëst ass eng ugebuer Krankheet, bei där Deeler vun enger Säit (oder eventuell béide) vum Gesiicht sech net richteg entwéckelen.
• Ech weess net genee, firwat dat geschitt ass. Also, et ass net Är Schold.
• D'Symptomer variéiere vu Persoun zu Persoun , e puer hunn nëmme wéineg, anerer méi.
• Et gëtt chirurgesch an aner Behandlungen . Dës gi vun engem Team vu spezialiséierten Dokteren geplangt, wéi d'Kand sech entwéckelt.
• Kanner mat dëser Krankheet kënnen e normale Liewensdauer hunn.
• Fir d'KandEt ass ganz wichteg, Ënnerstëtzung ze bidden, souwuel kierperlech wéi och geeschteg. Sicht Hëllef vun Dokteren a Beroder.
• Oppen mat Ärem Kand ze schwätzen ass eng grouss Stäerkt fir et, fir mat dëser Situatioun ëmzegoen.

Ech hoffen, dës Informatioun ass Iech hëllefräich. Wann Dir oder een, deen Dir kennt, dëst Problem huet, ass et am beschten, sou séier wéi méiglech en qualifizéierten medizinesche Rot ze sichen. Hie kann Iech déi richteg Berodung ginn.

` Hemifazial Mikrosomie, Hemifazial Mikrosomie, Gesiichtsdeformatiounen, Gebuertsdefekter, Kannergesondheet, Chirurgie, Kraniofazial Mikrosomie, Goldenhar Syndrom