Hutt Dir jeemools een aus Ärer Famill oder een, deen Dir kennt, beim Sport oder wann hien ganz Angscht huet, plötzlech ohnmächteg ginn a zesummebriechen? Heiansdo verstoppt sech hannert sou Saachen eng Häerzkrankheet, vun där mir net vill héieren hunn, awer déi ganz eescht ka sinn. Eng sou eng Krankheet ass de laange QT-Syndrom (LQTS). Och wann den Numm e bësse komplizéiert kléngt, loosst eis en einfach verstoen.
Wat ass e laange QT-Syndrom (LQTS)?
Einfach ausgedréckt, ass de Long QT Syndrom (LQTS) e Problem mam elektresche System vun Ärem Häerz.
Stellt Iech Äert Häerz vir wéi e Blëtz op enger Kamera. Nodeems et eemol geschloen huet, muss et e bëssen opgeluede ginn, ier et nach eng Kéier schloe kann. Sou muss den elektresche System vum Häerz tëscht de Schléi opgeluede ginn. D'Zäit, déi et dauert, fir datt dëst geschitt, moosse mir op engem EKG (Elektrokardiogramm) als den QT-Intervall .
Dës Opluedzäit ass méi laang fir een mat LQTS wéi fir een deen normal ass. Dëst bedeit datt den elektresche System vum Häerz méi laang brauch fir sech op den nächste Schlag virzebereeden.
Wéi geschitt dat?
Déi elektresch Aktivitéit vun eisem Häerz gëtt vu klenge elektresch geluedenen Partikelen, déi Ionen genannt ginn (zum Beispill Natrium, Kalium, Kalzium), kontrolléiert. Dës Ionen beweege sech duerch kleng Kanäl, déi Ionenkanäl genannt ginn, an an aus den Häerzmuskelzellen.
Beim laange QT-Syndrom funktionéieren dës Ionenkanäl entweder net richteg oder si feelen genuch. Dëst féiert dozou, datt d'Häerz ze spéit nei opluet.
Wann den QT-Intervall op dës Manéier verlängert gëtt, kann en ganz geféierlechen, liewensgeféierlechen, schnellen, onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie) optrieden. An der Medizin nennen mir dat Torsades de Pointes . Dëst ass eng Form vun engem geféierlechen Zoustand, deen ventrikulär Tachykardie genannt gëtt.
Wat sinn déi Haaptzorten vun LQTS?
LQTS kann an zwou Haapttypen opgedeelt ginn: ierflech an erwuerwen.
1. Ierflech/ugebuerene LQTS
Dëst gëtt duerch e geneteschen Defekt verursaacht. Dat heescht, et gëtt vun den Elteren op d'Kanner verierft. Och hei gëtt et verschidden Haapttypen.
| Kongenital Aart vu LQTS | Eng einfach Erklärung |
|---|---|
| Romano-Ward Syndrom | Dëst ass déi heefegst Aart. An dësem Fall kéint ee vun den Elteren LQTS hunn. Et gëtt eng 50% Chance, datt e Kand d'Krankheet ierft. D'Héieren (Héieren) ass bei dëse Leit normal. |
| Jervell and Lange-Nielsen Syndrom | Dëst ass ganz rar. An dësem Fall sinn béid Elteren Träger vum LQTS-Gen (si kënnen eventuell keng Symptomer hunn). Et gëtt eng 25% Chance, datt e Kand d'Krankheet ierft. Kanner mat dëser Krankheet ginn dacks daf gebuer. |
| Timothy-Syndrom | Dëst ass och eng ganz rar Aart. Si kann net nëmmen d'Häerz betreffen, mä och aner Deeler vum Kierper. |
2. Erworbene LQTS
Dëst gëtt net duerch genetesch Faktoren verursaacht. Verschidde Leit kënne mat enger liichter Schwächt an hiren Ionenkanäl gebuer ginn. Mee dat ass kee Problem. Dësen Zoustand kann awer duerch en externen Faktor entstoen.
Déi Haaptgrënn sinn:
- Bestëmmt Medikamenter: E puer Antibiotika, Antidepressiva, Antiarrhythmika an Diuretika.
- Reduzéierte Kierpersalzniveauen: Reduzéiert Niveaue vu Kalium, Magnesium oder Kalzium am Blutt.
- Aner Ursaachen: Iessstéierungen wéi Anorexie nervosa, Schied um Nervensystem a bestëmmte Gëfter.
Wat kéinten dës Symptomer sinn?
Dat Geféierlechst un LQTS ass , datt ongeféier 50% vun de Leit keng Symptomer hunn . Wann d'Symptomer awer optrieden, si se dacks eescht. Dës Symptomer trieden op, wann dat virdru scho genannt geféierlecht Häerzrhythmusmuster, genannt Torsades de Pointes, optrieden.
| Haaptsymptom | Wat geschitt domat? |
|---|---|
| Synkope | Wéinst dem onregelméissegen Häerzschlag kritt d'Gehir net genuch Bluttversuergung. Dëst kann zu plötzleche Bewosstsinnsverloscht a Kollaps féieren. |
| Krampfungen | Eng Konditioun, déi e Krampf genannt gëtt, kann heiansdo wéinst engem reduzéierte Bluttfluss an d'Gehir optrieden. |
| Häerzstëllstand | Wann dat geféierlecht Häerzschlagmuster weidergeet, kann d'Häerz komplett ophalen ze schloen. |
| Plötzlechen Doud | En Häerzstëllstand kann fatal sinn, wann en net direkt behandelt gëtt. Heiansdo ass dëst dat éischt Symptom bei enger Persoun mat LQTS. |
Situatiounen, an deenen d'Symptomer méi wahrscheinlech optrieden:
- Wärend dem Training oder nodeems Dir fäerdeg sidd.
- Wärend enger plötzlecher, intensiver mentaler Stimulatioun (z.B. wann Dir ganz Angscht hutt, erschreckt sidd).
- Wärend dem Schlof oder beim plötzlechen Erwächen aus dem Schlof.
Wien huet e méi héije Risiko fir dës Konditioun z'entwéckelen?
Déi folgend Leit hunn e méi héije Risiko fir LQTS z'entwéckelen:
- Enge Bluttverwandte (Elteren, Geschwëster, Kanner) vun enger Persoun mat LQTS.
- Leit mat enger Famillgeschicht vun onerklärlechen Gedächtnisverloscht, Krampfanfäll oder plëtzlechen Doud a jonken Alter.
- Kanner, déi daf gebuer sinn (wéinst dem Risiko vum Jervell- a Lange-Nielsen-Syndrom).
- Leit mat aneren Häerzkrankheeten, wéi Kardiomyopathie.
- Leit, déi Medikamenter huelen, déi den QT-Intervall verlängeren.
Wann een an Ärer Famill mat LQTS diagnostizéiert gouf, ass et eng gutt Iddi, sech drop ze testen ze loossen. Informéiert als éischt Ärem Dokter doriwwer. Hie wäert Iech op en EKG-Test iwwerweisen.
Wéi weess een, ob een LQTS huet?
Déi wichtegst Method fir dëst ze diagnostizéieren ass duerch en EKG (Elektrokardiogramm).Test. Den Dokter moosst den QT-Intervall um EKG. Normalerweis, wann dës Zäit méi laang wéi 450 Millisekonnen ass, kann een e Verdacht op LQTS hunn.
Zousätzlech kann den Dokter verschidden aner Tester empfeelen:
- Bluttester: Kontrolléiert de Salzgehalt am Kierper, wéi Kalium a Magnesium.
- Stresstest bei kierperlecher Ustrengung: Kuckt wéi sech d'Funktioun vun Ärem Häerz während dem Training ännert.
- Ambulante Monitor (Holter-Monitor): E klengen Apparat gëtt op Är Broscht placéiert, fir Ären Häerzrhythmus 24 Stonnen oder méi kontinuéierlech opzehuelen.
- Genetesch Tester: Iwwerpréift op genetesch Mutatiounen, déi mat LQTS verbonne sinn.
Wat sinn d'Behandlungen dofir?
Och wann LQTS net komplett geheelt ka ginn, gëtt et Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze kontrolléieren, de Risiko vum plëtzlechen Doud ze vermeiden an en normales Liewen ze féieren.
| Behandlungsmethod | Beschreiwung |
|---|---|
| Medikamenter | Vill Leit (och déi ouni Symptomer) kréien Betablocker . Dës hëllefen den Häerzschlag e bëssen ze kontrolléieren an d'Reaktioun vum Häerz op plëtzlech Stimuli ze reduzéieren. |
| Apparater |
|
| Chirurgie | Lénks kardiak sympathesch Denervatioun (LCSD) fir Patienten mat héijem Risiko, déi schwéier mat Medikamenter an Apparater ze kontrolléieren sinnDës Operatioun besteet doran, e puer vun den Nerven, déi an d'Häerz féieren, ewechzehuelen, wouduerch d'Reaktioun vum Häerz op plëtzlech Reizen reduzéiert gëtt. |
Saachen, déi Dir berécksiichtege sollt, wann Dir mat LQTS liewt
Et ass méiglech, e normales, erfëlltes Liewe mat LQTS ze féieren. Wéi och ëmmer, et ginn e puer Saachen, op déi Dir am Alldag oppasse musst.
1. Plötzlech Geräischer a Stress
Fir Leit mat verschiddenen Aarte vun LQTS kënne plötzlech, haart Geräischer (z.B. en Alarm, en Telefon deen schellt) oder e plötzleche Schock oder Angscht geféierlech sinn.
- Sot Ärer Famill a Frënn, datt et net sécher ass, Iech ze hänselen.
- Amplaz vun haarde Wecker, benotzt déi, déi roueg Musek spillen.
2. Bewegung a Sport
Fir Leit mat verschiddenen Aarte vun LQTS kënne kompetitiv Sportaarten a ustrengend kierperlech Aktivitéit besonnesch riskant sinn.
- Frot Ären Dokter onbedéngt, wéi eng Übungen fir Iech gëeegent a wéi eng net gëeegent sinn.
- Schwammen ass besonnesch geféierlech fir verschidde Leit. Et besteet de Risiko ze erdrénken, wann Dir am Waasser d'Bewosstsinn verléiert. Gitt net eleng schwammen.
3. Sidd besonnesch virsiichteg mat Medikamenter!
Dëst ass dat Wichtegst. Och vill üblech Medikamenter kënnen LQTS verschlëmmeren.
- Sot all Dokter, deen Iech behandelt, datt Dir LQTS hutt.
- Ier Dir Medikamenter fir all aner Krankheet verschriwwen hutt, schwätzt mat Ärem Kardiolog.
- Kaaft keng Medikamenter ouni Rezept an enger Apdikt oder soss anzwousch ouni en Dokter ze konsultéieren (ausser Saachen wéi einfache Paracetamol an Aspirin).
Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?
Wann Dir mat LQTS diagnostizéiert gouf, sollt Dir op d'mannst eemol am Joer bei Ären Dokter fir eng Kontroll goen. Am beschten ass et, en Elektrophysiolog ze konsultéieren, en Dokter, deen sech op Häerzrhythmusstéierunge spezialiséiert huet.
Wann Äert Kand un dëser Krankheet leid, musst Dir dacks beim Dokter goen, well d'Doséierung vum Medikament un säi Gewiicht ugepasst muss ginn.
Wéini soll ech an d'Noutfallunternehmen (ETU) goen?
Wann een bewosstlos ass a fällt, rufft direkt eng Ambulanz. Wann et an der Zwëschenzäit een gëtt, deen trainéiert ass fir CPR (Häerz-Longen-Reanimatioun) duerchzeféieren, gitt se. An enger Situatioun wéi dëser zielt all Sekonn.
Botschaft fir doheem
- De laange QT-Syndrom (LQTS) ass eng genetesch oder erwuerwen Krankheet, bei där den elektresche System vum Häerz ze laang brauch fir sech nei opzelueden.
- Plötzleche Bewosstsinnsverloscht, Krampfanfäll an onerklärlech Häerzversoen sinn déi Haaptsymptomer. Vill Leit kënnen awer guer keng Symptomer hunn.
- Wann iergendeen an Ärer Famill dës Krankheet huet oder eng Geschicht vu plëtzlechen Doud a jonken Alter huet, ass et ganz wichteg fir Iech en EKG-Test ze maachen.
- Ier Dir Medikamenter hëlt (och fir aner Konditiounen), schwätzt mat Ärem Dokter fir sécherzestellen, datt et sécher fir Iech ass.
- Mat der richteger Behandlung (Medikamenter, ICD-Apparat) a Liewensstilännerungen kann een mat LQTS e vollwäertegt a gesond Liewe féieren. Et gëtt keng Angscht ze hunn, awer et ass wichteg virsiichteg ze sinn.











💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar