Gesäit d'Stier vun Ärem Puppelchen aus wéi en Dräieck? Loosst eis méi iwwer metopesch Craniosynostose léieren.

Hutt Dir eppes anescht un der Form vum Kapp vun Ärem Klengen gemierkt, besonnesch un der Stirn, vläicht eng dräieckeg Form? Et ass normal, datt eng Mamm oder e Papp sech e bëssen Suergen mécht, wa se sou eppes gesinn. Fir d'Froen ze beäntwerten, déi sech an esou Zäiten an Ärem Kapp opwerfen, schwätze mir haut iwwer eng Konditioun, déi metopesch Craniosynostose genannt gëtt. Heiansdo gëtt dëst och Trigonocephalie genannt.

Wat ass metopesch Kraniosynostose?

Einfach ausgedréckt ass eng metopesch Kraniosynostose e Gebuertsdefekt . Si geschitt , wann déi zwee Frontalschanken am Kapp oder Schädel vun engem Puppelchen virzäiteg zesummeschmelzen (virzäiteg Fusioun), entweder am Gebärmutter oder bei der Gebuert. Denkt drun, eise Schädel besteet net aus engem eenzege Schank, mä aus verschiddene Stécker Schank. Dës Stécker Schank sinn duerch eppes verbonnen, wat "Nähten" genannt gëtt. Dës Nähten sinn ähnlech wéi d'Plazen, wou d'Schanken wuessen. Wann d'Gehir vum Puppelchen wiisst, hëllefen dës Nähten dem Schädel ze wuessen, fir en z'ënnerbréngen.

Am Fall vun enger metopescher Kraniosynostose schléisst sech d'Naht tëscht den zwou Frontalknochen, déi "metopesch Sutur" genannt gëtt, ier d'Gehir vum Puppelchen voll entwéckelt ass. Dëst ass wann d'Stier vum Puppelchen eng dräieckeg Form kritt. Dëst gëtt och Trigonocephalie genannt.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Rezent Studien suggeréieren, datt metopesch Kraniosynostose déi zweet heefegst Aart vu Kraniosynostose kéint sinn. D'Inzidenz variéiert awer vu Land zu Land. A Länner wéi den USA gëtt geschat, datt d'Konditioun tëscht engem a 700 an engem a 15.000 Neigebuerene betrëfft.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

E Puppelchen mat metopescher Kraniosynostose kann déi folgend Symptomer weisen:

• Anormal Wuesstum vum Kapp a Gesiichtsknochen vum Puppelchen .
• D'Gehir gëtt an de Schädel vum Puppelchen gedréckt, wat en erhéichten intrakranialen Drock bedeit.
• Problemer mat der Visioun .

Wéi ännert sech d'Erscheinung vum Puppelchen?

Dësen Zoustand beaflosst d'Entwécklung vun de Gesiichtszich vum Puppelchen. Et kann esou ausgesinn:

• Et huet eng schmuel, spitz, dräieckeg Stirn .
• D'Aen schéngen no beieneen ze sinn .
• Et gesäit aus, wéi wann meng Augenbrauen eropgehuewe wieren .
• D'Récksäit vum Kapp schéngt breet .

Stellt Iech vir, et gesäit aus, wéi wann d'Stier vum Puppelchen aus der Mëtt erausstécht.

Firwat geschitt dat? Wat sinn d'Grënn?

Déi Haaptursaach vun der metopescher Kraniosynostose ass d'Fusioun vun de Frontalknochen, ier d'Gehir voll entwéckelt ass .Dat heescht, et fusionéiert fréi. Mee d'Dokteren hunn nach ëmmer kee spezifesche Grond fonnt, firwat dës Schanken sou séier fusionéieren. D'Fuerschung weist awer drop hin, datt verschidde Faktoren eng Roll spille kéinten:

• Genetesch Verännerungen (zum Beispill genetesch Mutatiounen vun de FREM1- an SMAD6-Genen).
• Als Niewewierkung vu bestëmmte Medikamenter, déi d'Mamm während der Schwangerschaft hëlt (z.B. Medikamenter wéi Valproinsäure a Clomiphencitrat).
• D'Mamm huet eng Schilddrüsekrankheet .
• D' Positioun vum Fötus an der Gebärmutter .
• Als Symptom vun enger anerer genetescher Krankheet, wéi zum Beispill dem Williams-Syndrom.

Wien ass am meeschte bedroht dofir?

Äert Risiko, e Kand mat metopescher Kraniosynostose ze kréien, kann eropgoen, wann Dir:

• Wann Dir Zwillinge erwaart.
• Wann Dir eng zugronnleeënd Gesondheetsproblem hutt, wéi z. B. eng Schilddrüsekrankheet oder Diabetis mellitus .
• Wann Dir bestëmmt Medikamenter fir eng Krankheet wéi Epilepsie hëlt.
• Wann Dir Tubaksprodukter benotzt.

Fir méi iwwer de Risiko vun engem Puppelchen mat engem Gebuertsdefekt ze léieren, gitt bei Ären Dokter fir eng präkonzeptionell Berodung. Dir kënnt Berodung kréien, déi Äert Risiko reduzéiere kann, e Puppelchen mat engem Gebuertsdefekt ze kréien .

Wat fir Komplikatioune kann dat verursaachen?

Komplikatioune vun der metopescher Kraniosynostose kënnen eréischt beim Kand méi al sinn a mat der Schoul ufänken, erschéngen. Déi heefegst Komplikatioune sinn:

• Entwécklungsverständnisser (Sprooch a Ried oder Motorik).
• Problemer mat der kognitiver Entwécklung .
• Verhalensännerungen (wéi z.B. Reizbarkeet).
• Zeeche vun erhéichtem intrakranialen Drock ( inklusiv Kappwéi a Problemer mat der Siicht).
• De Kapp wiisst am Verglach mat aneren Deeler vum Kierper lues .

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dat?

Heiansdo kann en Dokter dëst während engem pränatalen Ultraschallscan am zweeten an drëtten Trimester vun der Schwangerschaft verdächtegen. Meeschtens gëtt d'Konditioun awer während enger kierperlecher Untersuchung vum Neigebuerenen no der Gebuert diagnostizéiert .

Den Dokter wäert de Kapp vum Puppelchen suergfälteg vun uewen (Eckpunkt) bis op d'Säit vum Gesiicht ënnersichen. Wann de Kapp vum Puppelchen, aus enger Vugelperspektiv gekuckt, eng dräieckeg oder konesch Form amplaz vun enger ronner Form unhëlt, kann et als eng Krankheet diagnostizéiert ginn, déi Trigonocephalie genannt gëtt.

Tester wéi Röntgenbiller oder CT-Scanne (Computertomographie - CT-Scan) ginn och gemaach, fir méi iwwer d'Form vun de Schädelknochen vum Puppelchen erauszefannen. D'Informatioune vun dësen Tester hëllefen bei der Planung vun der Behandlung.

Wéi eescht kann dës Situatioun sinn?

D'Gravitéit vun der metopescher Kraniosynostose ka vu Persoun zu Persoun variéieren. D'Gravitéit gëtt duerch d'Gréisst vum Wénkel bestëmmt, deen duerch déi séier Verschmelzung vun de Schädelknochen entsteet. Zum Beispill:

• A liichte Fäll gëtt et nëmmen eng liicht Ännerung vun der Form vun der Stirn.
• A schwéiere Fäll gëtt d'Stier ganz spitz a kritt eng dräieckeg oder konesch Form.
• Eng mëttelméisseg Méiglechkeet läit tëscht dësen zwee.

Wéi gëtt dat behandelt?

Wann d'metopesch Kraniosynostose mëll ass , oder wann et nëmmen e erausstinnende metopesche Grat ouni bedeitend Stirndeformatioun gëtt, ass eng medizinesch Behandlung eventuell net néideg .

Wann d'Trigonocephalie awer mëttelméisseg oder schwéier ass, kann eng Operatioun duerchgefouert ginn, fir de Kapp vum Puppelchen nei ze formen an dem Gehir de Raum ze ginn, deen et brauch fir ze wuessen . Wann néideg, kann eng Operatioun och den Drock um Gehir reduzéieren.

Et ginn zwou Haaptzorte vu Chirurgie fir d'Behandlung vun enger metopescher Kraniosynostose:

1. Endoskopesch ënnerstëtzte Chirurgie:

• Dës Operatioun gëtt bei klenge Puppelcher duerchgefouert, normalerweis virum Alter vu 4 Méint a maximal 6 Méint .
• De Chirurg mécht e klenge Schnëtt op der Stir vum Puppelchen, wou d'Hoerlinn ufänkt.
• Dann gëtt mat engem Endoskop (e dënnen Rouer mat enger Kamera) e Sträife Knach iwwer der metopescher Näh ewechgeholl. Dësen Endoskop erlaabt dem Chirurg, an de Schädel ze kucken an d'Operatioun duerchzeféieren, ouni e grousse Schnëtt ze maachen.

2. Oppe Chirurgie (Ope Chirurgie - Remodeling vum Schädelgewölb):

• Dës Operatioun gëtt normalerweis bei Puppelcher tëscht 6 an 12 Méint duerchgefouert.
• Meeschtens gëtt dëst vun engem Neurochirurg an engem Plastischen Chirurg zesumme gemaach.
• De Chirurg mécht e méi grousse Schnëtt an der Kopfhaut vum Puppelchen wéi bei enger endoskopescher Operatioun .
• Dann ginn déi anormal geformt Deeler vum Schädel ewechgeholl. Duerno ginn d'Schanken geschnidden, nei geformt a nei befestegt fir déi richteg Kappform ze kreéieren.Dëst gëtt dem Gehir vum Puppelchen méi Plaz fir sech z'entwéckelen.

Muss de Puppelchen no der Operatioun en Helm undoen?

No enger endoskopescher Operatioun muss Äert Puppelchen en speziellen Helm droen, bis et ongeféier 12 Méint al ass. Dësen Helm hëlleft dem Schädel vum Puppelchen, sech an eng ronn Form ze entwéckelen. En Helm ass normalerweis net néideg no enger oppener Operatioun , awer Äre Chirurg wäert Iech doriwwer beroden.

Gëtt et Niewewierkunge vun den Behandlungen?

Wéi bei all Operatioun ginn et verschidde Risiken an Niewewierkungen, déi bei dësen zwou Operatiounen optriede kënnen:

• Bluttverloscht .
• Infektioun .
• Eng Gehirblutung (Hämatom) .

De Chirurg vun Ärem Kand wäert Iech dës Niewewierkunge virun der Operatioun erklären. Eng oppe Chirurgie bréngt méi héich Risiken mat sech wéi eng endoskopesch Chirurgie . Ausserdeem ass d'Zäit, déi fir d'Operatioun an d'Erhuelung gebraucht gëtt, méi laang.

Heiansdo, wann et no der Operatioun Blutungen gëtt, muss d'Kand Blutttransfusioune kréien. Dëst gëtt am heefegsten bei oppene Chirurgie observéiert.

Et ass ongewéinlech, datt eng Trigonocephalie eng weider Operatioun erfuerdert fir den Zoustand ze korrigéieren, awer et kann néideg sinn.

Wéi laang dauert et fir sech no der Operatioun ze erhuelen?

Äert Kand kéint sech bannent e puer Wochen no der Operatioun vill besser fillen. Et kann awer zwee bis dräi Méint daueren, bis et sech komplett erhëlt . D'Knachheilung an d'Neiwuesstum kënnen bis zu engem Joer daueren. De Chirurg vun Ärem Kand schwätzt mat Iech iwwer d'Erhuelungszäit a wat Dir virun der Operatioun erwaarte kënnt.

Wann mäi Kand eng metopesch Kraniosynostose huet, wat soll ech erwaarden?

Och wann eng metopesch Kraniosynostose eng rar Krankheet ass, kann d'Aart a Weis, wéi se all Kand beaflosst, variéieren. E puer Kanner kënnen nëmme ganz kleng Verännerungen an der Kappform hunn a brauche keng Behandlung . Anerer brauche vläicht eng Operatioun fir d'Form vum Kapp ze korrigéieren an eng Behandlung fir Komplikatiounen, wéi z. B. Entwécklungsverzögerungen.

Déi chirurgesch Behandlung ass erfollegräich, an d'Niewewierkunge si meeschtens minimal. No enger endoskopescher Operatioun gëtt d'Kand iwwer Nuecht am Spidol gehalen a grëndlech iwwerwaacht. Et kann normalerweis bannent engem oder zwee Deeg heem goen. Bei enger oppener Operatioun gëtt d'Kand 24 Stonnen op der Intensivstatioun gehalen a gëtt vun Dokteren ronderëm d'Auer iwwerwaacht. Duerno gëtt et fir e puer Deeg oder eng Woch op eng aner Statioun vum Spidol transferéiert, fir seng Genesung ze iwwerwaachen.

Wärend dem Spidolsopenthalt kënnen de Kapp a Gesiicht vum Kand anschwellen. Dëst ass normal. D'Aen kënnen zwee bis dräi Deeg geschwollen a zou sinn. Duerno geet d'Schwellung no an no erof.

Kanner, déi eng endoskopesch Operatioun haten, mussen en Helm droen, bis se 12 Méint al sinn, wat fir nei Elteren eng Erausfuerderung ka sinn. Well hiert Kand anescht ausgesäit wéi aner, bis et geheelt ass. Vill Elteren dekoréieren den Helm mat léiwen Stickeren, déi der Perséinlechkeet vun hirem Kand passen.

Well Äert Puppelchen anescht ausgesäit, kënne Leit Froen doriwwer stellen. Dir fannt et vläicht schwéier, dës Detailer mat jidderengem ze deelen. Vill Familljen hunn Trouscht fonnt, a sou Zäiten mat engem Spezialist fir psychesch Gesondheet ze schwätzen.

Kann dës Situatioun verhënnert ginn?

Et gëtt de Moment kee Wee fir eng metopesch Kraniosynostose ze vermeiden . Dir kënnt awer Äert Risiko reduzéieren andeems Dir mat Ärem Dokter schwätzt, wéi Dir virun an während der Schwangerschaft gesond bleift a wéi Dir Gebuertsdefekter vermeide kënnt.

Wéini soll mäi Kand en Dokter konsultéieren?

Soubal Äert Kand komplett erholl ass, iwwerwaacht en Team vu Spezialisten (kraniofazialt Team) et bis et méi al ass.

Wann Äert Kand spéit Entwécklungsmeilesteen erreecht, déi sengem Alter entspriechen , sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren. Zum Beispill, goen oder seng éischt Wierder schwätzen. Och wann déi meescht Kanner mat metopescher Kraniosynostose sech normal entwéckelen, kënnen e puer Kanner Entwécklungsverzögerungen hunn. Si brauche vläicht e bësse méi Zäit wéi anerer. En Dokter kann Ärem Kand hëllefen, seng Ziler z'erreechen.

No der Operatioun gëtt Äre Chirurg Iech Informatiounen iwwer Saachen, op déi Dir oppasse musst, wéi zum Beispill Infektiounen. Wann Dir eppes Ongewéinleches bemierkt, kontaktéiert Ären Dokter direkt.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter vu mengem Kand stellen?

• Brauch mäi Kand eng Operatioun?
• Wat fir eng Zort Operatioun empfeelt Dir?
• Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?
• Wéini soll ech no der Operatioun erëm fir Kontrollen kommen?
• Wat maachen ech, wann mäi Kand spéit mat der Entwécklungsmeilesteen erreecht?

Et kann e Schock sinn, wann d'Kappform vun Ärem neigebuerene Puppelchen anescht ausgesäit wéi erwaart. Awer keng Angscht. Soubal Äert Puppelchen gebuer ass, diagnostizéiert Äert medezinescht Team eng metopesch Kraniosynostose a behandelt se, fir Komplikatiounen ze vermeiden, déi de Wuesstum an d'Entwécklung vun Ärem Puppelchen beaflosse kéinten. Eng Operatioun hëlleft dem Gehir an dem Schädel vun Ärem Puppelchen, sech richteg z'entwéckelen.

Resumé (Botschaft fir doheem)

Wann Dir bemierkt, datt d'Stier vun Ärem Puppelchen eng dräieckeg Form unhëlt, kéint dat en Zeechen sinn, datt d'metopesch Näh virzäiteg zougemaach huet. Dëst nennt sech metopesch Kraniosynostose oder Trigonocephalie .

Hutt keng Angscht!Wann den Zoustand liicht ass, ass d'Behandlung eventuell net néideg. Wann et méi schwéier ass, kann eng Operatioun duerchgefouert ginn, fir d'Form vum Kapp ze korrigéieren an dem Gehir richteg wuessen ze loossen. D'Operatioun ass erfollegräich, an d'Kanner erhuelen sech séier. Dir musst eventuell eng Zäit laang no der Operatioun en speziellen Helm droen.

Déi wichtegst Saach ass, d'Instruktioune vum Dokter genau ze befollegen an iwwer d'Entwécklung vun Ärem Kand um Lafenden ze bleiwen . Wann Dir Froen oder Zweiwel hutt, zéckt net, den Dokter ze froen. Mir all wëllen, datt Äert Kand gesond a glécklech opwuesse soll!

Metopesch Kraniosynostose, Trigonocephalie, Infantilschädel, Stirnform, Gebuertsdefekter, Gehirnentwécklung, Chirurgie