Gëtt d'Haut vun Ärem Kand méi déck a verhärtet? Loosst eis iwwer juvenil systemesch Sklerodermie schwätzen!

Hutt Dir gemierkt, datt d'Haut vun Ärem Klengen sech op eemol e bëssen verännert huet? Vläicht ass d'Haut e bëssen rau, gespannt ginn a fillt sech anescht un beim Touch? Wann Dir sou eppes bemierkt, sollt Dir Iech e bëssen Suergen maachen. Well, dëst kann heiansdo e Symptom vun enger Krankheet sinn, déi juvenil systemesch Sklerodermie genannt gëtt, iwwer déi mir haut schwätzen. Maacht Iech keng Suergen, mir wäerten am Detail doriwwer schwätzen.

Wat ass juvenil systemesch Sklerodermie?

Einfach ausgedréckt ass juvenil systemesch Sklerodermie (och bekannt als systemesch Sklerose ) eng Bedingung, bei där d'Haut vun Ärem Kand méi déck a méi steif gëtt wéi soss. Stellt Iech dat vir wéi eng Schicht Gummi, déi lues a lues méi déck gëtt a wéi haart Plastik gëtt. Et ass net nëmmen op d'Haut limitéiert. Heiansdo kann et och aner Organer am Kierper vum Kand beaflossen. D'Wuert "systemesch" bedeit, datt et de ganze Kierper vum Kand beaflosse kann.

Dëst ass eigentlech eng Autoimmunerkrankung . Dat heescht, datt eist Verteidegungssystem, den Immunsystem, fälschlecherweis ufänkt, seng eege gesond Zellen unzegräifen. An dësem Fall vu Sklerodermie, wann den Immunsystem d'Hautzellen op dës Manéier attackéiert, entsteet eng Entzündung oder Schwellung vun der Haut. Wéinst dëser Schwellung fänkt de Protein mam Numm Kollagen un, deen eiser Haut hir Elastizitéit a Kraaft gëtt, am Iwwerschoss ze produzéieren. Genee wéi eng Narbe sech bei enger Verletzung entsteet, verursaacht dës iwwerschësseg Kollagenproduktioun Fibrose oder narbenähnlech Verhärtung vun der Haut.

Gëtt et Haaptzorten vu systemescher Sklerodermie?

Jo, et ginn dräi Haaptzorten. Kucke mer emol, wat dat sinn.

1. Diffus kutan systemesch Sklerose: Bei dëser Aart kann d'Haut vum Kand um ganze Kierper verdickt ginn. Et kann och Problemer mat der Funktioun vun den inneren Organer vum Kierper ginn. Stellt Iech vir, net nëmmen d'Äerm, d'Been an d'Gesiicht, mä och Plazen wéi d'Broscht an de Bauch fänken un, sech ze verdicken.

2. Limitéiert kutan systemesch Sklerose (CREST-Syndrom): Dës ass e bëssen speziell. Si gëtt och CREST-Syndrom genannt. CREST ass en Akronym, dat aus der Kombinatioun vun den éischte Buschtawen vun de fënnef Haaptmerkmale vun dëser Krankheet entsteet.

• C - Kalzinose: Dëst bedeit, datt Kalzium sech ënner der Haut oflagert a kleng Klumpen bildt.
• R - Raynaud-Phänomen: Dëst ass wann d'Fangerspëtzen (Hänn a Féiss) wäiss, blo an dann rout ginn, wa se kal oder ënner Stress sinn. Et gëtt schwéier, d'Kierpertemperatur ze reguléieren.
• E - Dysfunktioun vun der Speiseröhrebewegung: Dëst bedeit, datt de Schlauch, deen d'Liewensmëttel vum Hals an de Mo transportéiert (d'Speiseröhre), net richteg funktionéiert, wann mir schlucken. Dëst kann Halsbrannen verursaachen.Sou Saache kënne geschéien.
• S - Sklerodaktylie: Verdickung an Verhärtung vun der Haut op de Fanger. D'Fanger kënne schwellen a steif ginn, wéi Wirschtchen.
• T - Telangiektasie: Kleng Bluttgefässer an der Haut gi vergréissert a gesi wéi Spannnetz oder rout Punkten aus.

3. Systemesch Sklerose Sinus Sklerodermie: Dëst ass wann déi bannenzeg Organer vum Kierper betraff sinn, ouni datt d'Haut verdickt oder verhärtet. 'Sine Sklerodermie' bedeit 'ouni Sklerodermie (Verhärtung vun der Haut)'. Dëst bedeit, datt, obwuel et keng bedeitend Verännerungen un der Haut gëtt, d'bannenzeg Organer betraff kënne sinn.

Wien entwéckelt am wahrscheinlechsten juvenil systemesch Sklerodermie? Wéi heefeg ass et?

Dësen Zoustand, deen als juvenil systemesch Sklerodermie bezeechent gëtt, ka jidderee vun all Alter betreffen, egal wéi säi Geschlecht ass. Et ass awer ganz rar, datt kleng Kanner, also Kanner ënner 10 Joer, se entwéckelen. D'Wuert "juvenil" selwer bedeit, datt et sech ëm eng Krankheet handelt, déi Kanner betrëfft. Wann een sech d'Statistiken an engem Land wéi den USA ukuckt, gëtt gesot, datt et tëscht 5.000 an 7.000 Kanner mat Sklerodermie gëtt. Ongeféier 2% vun der Gesamtbevëlkerung mat Sklerodermie si virum Alter vun 10 Joer vun dëser Krankheet betraff. Weider 7% leiden tëscht dem Alter vun 10 an 19 Joer un dëser Krankheet. Dëst gëllt also als eng ganz rar Krankheet .

Wat sinn d'Symptomer vun der juveniler systemescher Sklerodermie?

An dësem Zoustand kënnen d'Symptomer d'Haut an d'intern Organer vum Kand beaflossen. Zousätzlech leiden vill Kanner mat systemescher Sklerodermie och un enger Krankheet, déi Raynaud-Phänomen genannt gëtt.

Symptomer, déi d'Haut an d'Gewëss beaflossen

Als éischt, kucke mer eis un, wéi dëst d'Haut an déi verwandt Gewëss beaflosst:

• D'Haut verléiert hir Elastizitéit. Si gëtt rau, gespannt an onsiichteg.
• D'Funktioun vun den Hänn hëlt of. D'Haut gëtt gespannt, besonnesch an de Fanger an Handflächen, wouduerch et schwéier ass, d'Hänn ze béien a Saachen ze gräifen.
• Rout Bluttgefässer erschéngen op der Haut, besonnesch op den Hänn, am Gesiicht a ronderëm d'Neel (Telangiektasien). Dës kënne wéi kleng Spannnetz ausgesinn.
• Kalzinose ass d'Bildung vu klenge Klumpe vu Kalziumoflagerungen ënner der Haut oder soss anzwousch. Dës kënnen sech heiansdo haart ufillen.

Am Ufank kann d'Haut op den Hänn a Féiss geschwollen a vergréissert ausgesinn. Mat der Zäit kann d'Haut vum Kand enk a verdicken ginn, a Falten, agesonken Beräicher oder kleng Lächer entwéckelen. Zum Beispill kënnen d'Fangerspëtze vun e puer Kanner wéi Wirscht anschwellen, dann haart a glänzend ginn.

Symptomer déi d'intern Organer beaflossen

Systemesch Sklerodermie kann och déi intern Organer vun engem Kand beaflossen. Symptomer kënnen enthalen:

• Gelenkschwellungen, Steifheet a Péng. Wéi Arthritis.
• Geschwëster op de Fangerspëtzen. Dës Geschwëster brauchen eng laang Zäit fir ze heelen.
• Problemer mam Verdauungssystem. Zum Beispill Halsbrannen, Schwieregkeeten beim Schlucken, lockeren Hocker (Duerchfall) a Magenkrämp.
• Otemproblemer. Dir kënnt en dauernden Houscht oder Otemnout hunn.
• Nierproblemer. Dëst kann och héije Blutdrock (Hypertonie) verursaachen.
• Stänneg midd fillen. Séier midd ginn, och nodeems een eppes Klenges gemaach huet.
• Muskelschwäche.

Meeschtens ass dësen Zoustand net schmerzhaft. Dofir wëssen e puer Kanner net emol, datt si Sklerodermie hunn. Dofir soll e Kand, bei deem systemesch Sklerose diagnostizéiert gëtt, reegelméisseg en Dokter konsultéieren, fir sech op héije Blutdrock, Longen-, Nieren-, Magen-Darm- a Häerzproblemer ze kontrolléieren.

Raynaud säi Phänomen

Dëst ass e zimlech eenzegaartegt Symptom. De Raynaud-Phänomen ass wann d'Fangerspëtzen an d'Zéiwe vun engem Kand d'Faarf änneren, wa se kal ausgesat sinn oder gestresst sinn. Als éischt gi se wäiss , dann blo a schliisslech rout . Dëst ass e Symptom, dat an de fréie Stadien vun der Krankheet ze gesi ass. Heiansdo kann dëst den éischten Hiwäis op eng systemesch Sklerose sinn.

Aner Symptomer, déi mam Raynaud-Phänomen optriede kënnen, sinn:

• Gefill vun der stänneger Middegkeet
• Gelenkschmerzen
• Schwieregkeeten beim Schlucken vu Liewensmëttel
• Bauchwéi
• Broschtentzündung
• Duerchfall
• Schwieregkeeten beim Atmen

Firwat trëtt juvenil systemesch Sklerodermie op?

Déi genee Ursaach vun der juveniler systemescher Sklerodermie ass tatsächlech nach onbekannt . Fuerschung huet awer gewisen, datt Schied un den Zellen, déi d'Innere vun eise Bluttgefässer auskleeden, dozou féiert, datt d'Bindegewebezellen an der Haut, genannt Fibroblasten, iwweraktiv ginn. Dës Fibroblasten sinn d'Zellen, déi Proteine ​​wéi Kollagen produzéieren. Dofir ginn d'Symptomer vun der systemescher Sklerodermie duerch dës Iwwerproduktioun vu Kollagen verursaacht.

Firwat ass d'Haut vun engem Puppelchen sou enk?

Bei systemescher Sklerodermie gëtt d'Haut gespannt wéinst engem Iwwerschoss vun engem Protein mam Numm Kollagen am Gewief vum Kand. Wéi mir virdru scho diskutéiert hunn, ass et d'Aufgab vum Immunsystem, de Kierper virun Infektiounen a Krankheeten ze schützen. Bei engem Kand mat Sklerodermie iwwerreagéiert den Immunsystem awer a probéiert de Kierper mat senge eegene gesonde Zellen ze schützen - dat heescht, et attackéiert seng eege Zellen . Als Resultat fänken d'Zellen vum Kand un, ze vill Kollagen ze produzéieren. Dësen iwwerschëssege Kollagen setzt sech an der Haut an den inneren Organer vum Kand of, wouduerch en haart, verdickt Ausgesinn entsteet, ähnlech wéi eng Narbe.

Wéi gëtt systemesch Sklerodermie diagnostizéiert?

Den Dokter vun Ärem Kand wäert systemesch Sklerodermie diagnostizéieren andeems hien e puer Faktoren berécksiichtegt.

• Symptomer a kierperlech Zeeche, wéi Hautverdickung a Verännerungen an de Fanger.
• Spezifesch Verännerungen an der Haut, wéi zum Beispill verdickte Beräicher, hir Gréisst, Form a Faarf.
• Eng komplett medizinesch Anamnes an eng kierperlech Untersuchung ginn Informatiounen iwwer déi fréier Krankheeten vum Kand a wéi eng Krankheeten et scho fir d'Kand hat, a wéi eng Famill et scho hat.

Wéi eng Tester gi benotzt fir systemesch Sklerodermie ze diagnostizéieren?

Verschidde Tester ginn duerchgefouert fir aner Zoustänn auszeschléissen, déi enger Sklerodermie gläichen, fir ze bestëmmen, wéi aktiv d'Sklerodermie ass, a fir festzestellen, ob aner Organer nieft der Haut betraff sinn. Tester fir Autoimmunproteine ​​kënnen eng Iddi vum Verlaf vun der Krankheet ginn. Ganz seelen maachen d'Dokteren eng Hautbiopsie .

E puer zousätzlech Tester fir systemesch Sklerodermie sinn:

• Bluttester: Miessung vum Autoimmunproteinniveau an der Nierenfunktioun.
• Röntgenuntersuchungen: Kuckt no Verännerungen an der Haut, de Schanken an den inneren Organer vum Kand (wéi Longen an Darm).
• Tester fir de Schluckprozess an der Speiseröhre ze kontrolléieren: Dëst bedeit datt d'Funktioun vum Schlauch ënnersicht gëtt, deen d'Liewensmëttel vum Mond an de Mo transportéiert.
• Lungenfunktiounstest: En Atmungstest fir ze kucken, ob d'Lunge vum Kand richteg funktionéieren.
• Häerz-Ultraschall (Echokardiographie): Kuckt wéi d'Häerz vun Ärem Puppelchen funktionéiert.

Wien diagnostizéiert juvenil systemesch Sklerodermie?

Systemesch Sklerodermie gëtt diagnostizéiert, iwwerwaacht a behandelt vum Allgemengdokter vun Ärem Kand, engem Rheumatolog, deen op dës Konditioune spezialiséiert ass, engem Dermatolog oder engem Team vun Dokteren, déi sech op spezifesch Deeler vum Kierper (Verdauungssystem, Häerz, Longen, Nieren) spezialiséiert hunn.

Wéi gëtt juvenil systemesch Sklerodermie behandelt?

Déi Haaptziler vun der Behandlung vu systemescher Sklerodermie sinn et , Entzündungen ze stoppen, den Zoustand ze verschlechteren an Schied un den inneren Organer ze vermeiden.

Schutz vun der Haut

Den Schutz vun der Haut hëlleft de Bluttfluss an d'Haut an d'Glieder ze maximéieren. Dëst ass besonnesch wichteg fir Kanner mam Raynaud-Phänomen . Hei sinn e puer Saachen, déi Dir maache kënnt, fir d'Haut vun Ärem Kand ze schützen:

• Vermeit Verletzungen vun de betraffene Beräicher, besonnesch vun de Fangerspëtzen an den Zéiwen.Och e klenge Rëss kann zu engem grousse Problem ginn.
• Schützt d'Hänn an d'Féiss vun Ärem Kand virun der Keelt. Halt d'Zëmmer waarm. Am Wanter (a méi kale Géigenden wéi den Héichlänner vun eisem Land), kleedt Äert Kand mat enger extra Schicht Kleeder un, wéi zum Beispill eng Mutz mat Ouerklappen, Handschuesch a waarm Socken. Woll ass méi waarm wéi Kotteng oder synthetesch Stoffer. Ausserdeem ass et besser, e puer dënn Schichten Kleeder ze droen wéi eng déck Schicht.
• Vermeit Fëmmen oder d'Aussetzung vun Ärem Puppelchen dem Fëmmen.
• Gitt Ärem Kand keng Medikamenter géint Erkältung, déi den Inhaltsstoff Pseudoephedrin enthalen.
• Schützt Äert Kand viru staarkem Sonneliicht. Benotzt Sonneschutzmëttel wéi vun Ärem Dokter recommandéiert.
• Benotzt keng Adstringenten, Kierper- oder Gesiichtspeelings oder haart Wäschmëttel op der Haut vun Ärem Kand, déi d'Haut austrocknen.
• Benotzt Lotiounen, fir d'Haut vun Ärem Kand glat ze halen, wéi vum Dokter verschriwwen.

Physiotherapie

Basis Stretching- a guidéiert Übungsprogrammer, déi vu Physiotherapeuten an Ergotherapeuten duerchgefouert ginn, kënnen hëllefen, d'Flexibilitéit, d'Beweeglechkeet an de Gelenker, d'Muskelkraaft an de Bluttfluss an déi betraffe Beräicher vun engem Kand z'erhalen. Dës Behandlungen kënnen och hëllefen, Gelenkkontrakturen ze vermeiden, déi Versteifung vun de Gelenker sinn. Wann néideg, kann den Dokter Schinnen oder Zahnspangen empfeelen.

Chirurgie

Ganz seelen kann eng orthopädesch Handchirurgie oder eng kosmetesch Operatioun néideg sinn, fir schwéier Gelenk- oder Hautdeformatiounen oder Narben ze korrigéieren. Virun der Operatioun muss den Zoustand awer an der Remission sinn , dat heescht, hie muss schonn e puer Joer inaktiv sinn.

Den Dokter vun Ärem Kand kéint eng autolog Knueweessmarktransplantatioun als Behandlungsoptioun betruechten. Aner Behandlungen ginn de Moment ënnersicht.

Wat fir Medikamenter gi fir systemesch Sklerodermie verschriwwen?

Ären Dokter kéint verschidde Medikamenter verschreiwen fir den Zoustand vun Ärem Kand ze behandelen. Zum Beispill:

• Kortikosteroiden: Reduzéiert Entzündungen a Muskelen, Gelenker a Haut. Steroiden kënnen och hëllefen, déi fréi Stadien vun Entzündungen an den inneren Organer ze behandelen. Steroiden si meeschtens awer net ganz effektiv an de spéidere fibrotesche Stadien vun der systemescher Sklerose.
• Net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs): Zum Beispill Ibuprofen an NaproxenMedikamenter wéi NSAIDs ginn heiansdo benotzt fir Gelenkentzündungen bei Kanner mat Arthritis ze reduzéieren. Et sollt awer opgepasst ginn, NSAIDs net ze vill ze benotzen, wann d'Nierfunktioun behënnert ass.
• Aner Immunmodulatoren: Dës gi ginn, fir d'Autoimmunreaktioun ze reduzéieren an Entzündungen a spéider Narben ze vermeiden.
• Medikamenter, déi d'Bluttgefässer erweitern an de Bluttfluss verbesseren: Dës gi benotzt fir de Raynaud-Phänomen ze behandelen.

Wann mäi Kand systemesch Sklerodermie huet, wat soll ech erwaarden?

Et gëtt keng spezifesch Heelung fir Sklerodermie. Wéi och ëmmer, Dir kënnt Ärem Kand hëllefen, d'Konditioun ze bewältegen an domat ze liewen.

Systemesch Sklerodermie ass eng chronesch , laangfristeg a lues progressiv Krankheet. Si kann Méint oder Joer daueren. D'Aussiichte vun Ärem Kand hänken dovun of, wéi verbreet d'Symptomer sinn a wéi vill vum Kierper (besonnesch d'Haut an d'intern Organer) betraff ass.

Kanner mat Longen-, Häerz- oder Nierenproblemer hunn e méi héije Risiko fir Komplikatiounen, wéi Gelenkkontrakturen a kosmetesch Verännerungen. Dësen Zoustand kann och d'Knachenentwécklung vum Kand beaflossen.

Systemesch Sklerodermie verschwënnt dacks net komplett, awer si kann e puer Joer um selwechten Niveau bleiwen, ouni sech ze verschlechteren.

Wéi laang kann een mat juveniler systemescher Sklerodermie liewen?

D'Liewenserwaardung vun engem Kand, bei deem systemesch Sklerodermie diagnostizéiert gëtt, variéiert jee no der Schwéierkraaft vun der Krankheet, besonnesch ob se seng intern Organer betraff huet. Et ass wichteg, mat Ärem Dokter doriwwer ze schwätzen, fir e kloert Verständnis ze kréien.

Kann juvenil systemesch Sklerodermie verhënnert ginn?

Well déi genee Ursaach onbekannt ass, gëtt et kee spezifesche Wee fir systemesch Sklerodermie ze vermeiden.

Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Kand, bei deem systemesch Sklerodermie diagnostizéiert gouf?

Kanner mat systemescher Sklerodermie sollten e sou normal Liewen wéi méiglech féieren. Si sollten an d'Schoul goen, spillen a sech un Aktivitéiten bedeelegen. Am Allgemengen gëtt et keng Grenzen fir d'Quantitéit u kierperlecher Aktivitéit, déi Kanner maache kënnen (soulaang et sécher ass). Bewegung hëlleft Gebrechlechkeet ze vermeiden an erhéicht d'Muskelkraaft, d'Flexibilitéit an d'Ausdauer.

Wéini soll ech mäi Kand beim Dokter bréngen?

Äert Kand soll reegelméisseg kontrolléiert ginn. Passt besonnesch op Symptomer op, déi d'intern Organer betreffen. Wann Äert Kand staark Péng huet, Schwieregkeeten huet, Kierperdeeler ze beweegen oder Symptomer huet, déi säin Alldag beaflossen,Gitt direkt en Dokter.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Froen wéi dës ze stellen hëlleft Iech:

• Wéi eescht ass den Zoustand vu mengem Kand?
• Wéi kann ech d'Haut vu mengem Kand doheem schützen?
• Wéi dacks soll mäi Kand an d'Physiotherapie goen?
• Op wéi eng Symptomer soll ech oppassen, wann d'Krankheet sech verschlechtert?
• Brauch mäi Kand eng Operatioun?

Gëtt et aner Zorte vu Sklerodermie?

Nieft den Aarte vu systemescher Sklerodermie gëtt et zwou Haaptaarte vu Sklerodermie. Si sinn:

• Lokaliséiert Sklerodermie: Dës Zort betrëfft nëmmen d'Haut a bestëmmte Beräicher vum Kierper. Si kann sech och op déi ënnerläit Muskelen oder Schanken ausbreeden, oder si kann net do sinn. Si betrëfft selten intern Organer.
• Systemesch Sklerodermie (och bekannt als systemesch Sklerose): Dëst ass dat, iwwer wat mir an dësem Artikel geschwat hunn. Bei dësem Zoustand kann d'Haut iwwerall um Kierper verdicken. Nieft Hautverännerungen kann Narbegewebe sech an internen Organer wéi den Nieren, dem Häerz, de Longen an dem Magen-Darm-System entwéckelen. Kanner mat systemescher Sklerose kënnen eng limitéiert Gelenkbewegung wéinst verbreeten Hautverännerungen hunn.

Déi wichtegst Saachen, déi Dir an dësem Artikel am Kapp behale musst

Juvenil systemesch Sklerodermie ass eng rar Krankheet bei Kanner, déi d'Haut verdickert a verhärtet, heiansdo och d'intern Organer betrëfft. Et ass eng Autoimmunerkrankung.

• Symptomer: Hautstraffung, Schwellungen vun de Fanger, Raynaud-Phänomen (Fanger wiesselen d'Faarf bei kalem Wieder), Gelenkschmerzen, Verdauungsproblemer a Schwieregkeeten beim Atmen kënnen optrieden.
• Ursaach: Och wann et net genee bekannt ass, gëtt ugeholl, datt et duerch e schlecht funktionéierenden Immunsystem an eng exzessiv Kollagenproduktioun verursaacht gëtt.
• Behandlung: D'Krankheet ënner Kontroll halen, d'Haut schützen, Physiotherapie a wann néideg Medikamenter benotzen. Och wann et keng komplett Heelung gëtt, kënnen d'Symptomer awer behandelt ginn.
• Am wichtegsten: Wann Äert Kand Symptomer huet, sicht direkt medizinesche Rot. Et ass ganz wichteg, Äert Kand reegelméisseg fir medizinesch Kontrollen ze schécken an him ze hëllefen, en normales Liewen ze féieren. Maacht Iech keng Suergen, Dir kënnt mat dëser Situatioun mat Hëllef vun Dokteren eens ginn.

` Sklerodermie, Kannerhautkrankheeten, Hautstraffung, Kollagen, Autoimmunerkrankungen, Raynaud-Phänomen, CREST-Syndrom