Hutt Dir heiansdo d'Gefill, datt Dir einfach Schwieregkeeten hutt ze otmen, wéi wann Är Broscht enk wier? Fillt Dir Iech midd, och nodeems Dir eng kuerz Distanz lafe gelooss hutt? Mir vergiessen dës Saachen dacks a mengen, datt et just normal Middegkeet ass. Haut schwätze mir awer iwwer eng eescht medizinesch Bedingung, déi hannert dëse Symptomer ka leien, och wann se ganz rar ass. Dat ass pulmonal alveolar Proteinose, oder kuerz PAP.
Einfach ausgedréckt, wat ass pulmonal alveolär Proteinose (PAP)?
Stellt Iech vir, eis Longe wieren mat Millioune vu klenge Loftbläschen gefëllt. Mir nennen dës kleng Loftbläschen Alveolen . Wann mir ootmen, huelen mir duerch dës Loftbläschen Sauerstoff op.
Elo, am PAP, geschitt et, datt Proteinen, Fetter an aner Saachen sech an dëse klenge Loftsäck sammelen, wéi Dreck. De Grond dofir ass, datt d'Zellen, déi déi uelegähnlech Substanz , déi Tensid genannt gëtt a vun Natur aus an de Mauere vun dëse Loftsäck präsent ass, net richteg funktionéieren. Dann sammelt sech dëst Tensid un a blockéiert d'Loftsäck. Sou kann d'Loft net richteg eran, sou datt d'Blutt net déi néideg Quantitéit u Sauerstoff kritt. Dëst verursaacht Schwieregkeeten beim Atmen.
Dëst ass eng eescht Longenerkrankung. Wann Dir dësen Numm héiert, kënnt Dir Iech Angscht hunn. Awer keng Suergen, mat der richteger Behandlung kënnen dës Krankheet an hir Symptomer gutt ënner Kontroll bruecht ginn. Dat Wichtegst ass, en Dokter fir Longenmedizin ze konsultéieren an eng Behandlung ze kréien.
Gëtt et Haaptzorten vu PAP?
Jo, PAP gëtt haaptsächlech an dräi Typen opgedeelt. D'Ursaach vun all Typ ass ënnerschiddlech.
| PAP-Typ | Einfach Erklärung |
|---|---|
| Autoimmun PAP | Dëst ass déi heefegst Aart. Si betrëfft 90% vun de PAP-Patienten. Hei geschitt eist eegent Immunsystem falsch d'Zellen attackéiert, déi hëllefen, d'Atmungsweeër propper ze halen. |
| Sekundär PAP | Dëst gëtt duerch eng aner medizinesch Bedingung oder duerch Belaaschtung mat Gëfter wéi Stëbs a Chemikalien verursaacht, déi d'Funktioun vun den Zellen an den Atemweeër beaflossen. |
| Kongenital PAP | Dëst ass eng ugebuer, genetesch Krankheet. Si kann vun den Elteren op d'Kanner weiderginn. Heiansdo sinn d'Symptomer bei der Gebuert präsent, anerer Mol kënne se méi spéit optrieden. |
Wien huet e méi héije Risiko fir dës Krankheet z'entwéckelen?
Autoimmun a sekundär PAP betreffen normalerweis Leit tëscht 30 a 60 Joer. Dës zwou Zorte si méi heefeg bei Männer . Leit, déi fëmmen , a Leit, déi Stëbs oder Chemikalien ausgesat sinn, hunn e méi héije Risiko.
Kongenital PAP ass am heefegsten bei Kanner ënner 10 Joer, awer et kann zu all Alter optrieden.
Wat sinn d'Symptomer vun der PAP-Krankheet?
Dat Haapt- a meescht verbreet Symptom vun dëser Krankheet ass Otemnout (Dyspnoe) . Déi meescht Leit erliewen Otemnout beim Sport oder der Aarbecht. Wéi och ëmmer, kënnen e puer Leit dës Schwieregkeet och erliewen, wa se just roueg stoen.
Zousätzlech kënnt Dir och dës Symptomer gesinn:
- Broschtwéi
- Houscht (vläicht mat Schleim oder Blutt)
- Blo Verfärbung vun der Haut an den Neel (Zyanose) - Dëst geschitt wann net genuch Sauerstoff am Blutt ass.
- Stänneg Middegkeet
- Féiwer
- Heefeg Lungeninfektiounen
- Geklappte Fanger
- Gewiichtsverloscht ouni Grond
Wéi diagnostizéiert en Dokter dës Krankheet?
Wann Dir de Verdacht hutt, datt Dir eng PAP-Krankheet hutt, wäert Ären Dokter Iech als éischt ënnersichen an Är Longen mat engem Stethoskop lauschteren. Duerno stellt hien Iech Froen iwwer Är Familljemedezin an Äre Liewensstil. Wann Dir fëmmt, Stëbs oder Chemikalien ausgesat sidd, sollt Dir Ärem Dokter onbedéngt Bescheed soen .
Dann kënnen e puer Tester gemaach ginn fir d'Krankheet ze bestätegen:
- Bluttester: Kontrolléiert de Sauerstoffgehalt am Blutt. Och spezifesch Tester wéi GM-CSF Autoantikörper kënne gemaach ginn, fir d'Ursaach vun der PAP-Krankheet ze fannen.
- Lungenfunktiounstest: Miess wéi gutt Är Longen funktionéieren.
- Röntgenbild vun der Broscht oder CT-Scan: Fir den Zoustand vun de Longen kloer ze gesinn.
- Bronchoskopie:Eng Prozedur, bei där ënner Narkos en dënnen Schlauch mat enger Kamera duerch de Mond agefouert gëtt, fir d'Innere vun den Atemweeër an d'Lunge z'ënnersichen.
- Lungenbiopsie: E klengt Stéck Gewief gëtt aus der Lunge wärend enger Bronchoskopie oder während enger Operatioun fir d'Untersuchung geholl.
Wat sinn d'Behandlungen fir PAP?
Et gëtt de Moment keng Heelung fir PAP, awer et gi ganz effektiv Behandlungen, déi Iech hëllefe kënnen, Är Symptomer ze kontrolléieren an e besser Liewen ze féieren.
Déi wichtegst an am heefegsten benotzt Behandlung fir PAP ass "Ganzlungenspülung" (WLL) .
Wat ass dës Lungenspülung?
Wat dobäi geschitt, ass datt den Dokter e Bronchoskop (e Kameraröhrchen) benotzt fir d'Longen een nom aneren mat Salzléisung (steriliséiert Salzwaasser) ze wäschen, fir déi agefaange Proteinen a Fetter ze entfernen. Duerno gëtt et vill méi einfach ze otmen.
Wann Dir dës Behandlung maacht:
- Dir wäert komplett narkotiséiert sinn, dofir wäert Dir näischt spieren.
- Den Dokter féiert de Bronchoskop duerch de Mond an a riicht en op eng Long.
- Sauerstoff gëtt vun enger Maschinn un déi aner Long geliwwert.
- Heiansdo dréit Dir eng vibréierend Weste ëm Är Broscht. Dës Vibratioun léist dat Material op, dat an Äre Loftsäck festsëtzt.
- Dann gëtt d'Salzléisung an d'Lunge injizéiert, a wann se erausgezunn gëtt, kënnt se mat deem eraus, wat hänke bliwwen ass.
- Vläicht gëtt déi aner Long och gläichzäiteg, oder no e puer Deeg, gewäsch.
Jee no der Schwéierkraaft vun der Krankheet kann dës Behandlung all puer Méint oder eemol am Joer néideg sinn. Wéi och ëmmer, verschidde Leit brauchen dës Behandlung net. Dat gëtt vum Dokter festgeluecht.
Aner Behandlungen
- Bronchodilatoren: Dës Medikamenter entspanen d'Muskelen ronderëm d'Atmungsweeër, wouduerch et méi einfach ass ze otmen.
- GM-CSF-Ersatztherapie: Dës gëtt duerch en Inhalator inhaléiert oder als Injektioun ginn. Si verbessert d'Funktioun vun den Zellen, déi d'Atmungsweeër botzen.
- Longentransplantatioun: Leit, deenen hir Krankheet ganz schwéier ass an deenen hir Longen beschiedegt goufen, brauchen eventuell als leschten Auswee eng gesond Longentransplantatioun.
- Plasmapherese a Plasmaaustausch: Dobäi gëtt den flëssegen Deel vum Blutt (Plasma) ewechgeholl an duerch Plasma vun enger gesonder Persoun ersat. Bei enger autoimmuner PAP hëlleft dëst, datt den Immunsystem gesond Zellen net attackéiert.
- Zousätzleche Sauerstoff: Sauerstoff gëtt iwwer eng Mask oder e klengt Schlauch an der Nues ginn, fir d'Atmung ze erliichteren.
Wat kann ech als een mat PAP maachen?
Wann Dir PAP hutt, ass et ganz wichteg, d'Behandlung ze verfollegen, déi Ären Dokter verschriwwen huet, an och Äre Liewensstil ze beobachten.
- Vermeit Fëmmen komplett a vermeit Plazen, wou aner fëmmen.
- Loosst Iech géint Gripp a Longenentzündung impfen, wéi Ären Dokter et Iech recommandéiert huet.
- Bleift ewech vu Leit, déi krank sinn.
- Iesst eng nahrhaft Ernärung a kontrolléiert Äert Gewiicht.
- Wäscht Är Hänn grëndlech nodeems Dir d'Toilette benotzt a virun an nom Iessen.
- Schwätzt mat Ärem Dokter a maacht e sécheren Trainingsplang , deen zu Iech passt.
Botschaft fir doheem
- Pulmonal alveolär Proteinose (PAP) ass eng rar Krankheet, bei där Proteinen a Fetter sech an den Alveolen vun de Longen usammelen.
- Dat Haaptsymptom ass Otemnout. Zousätzlech kënnen Houscht, Broschtwéi a Middegkeet optrieden.
- Och wann dëst eppes ass, virun deem ee sech fäerten soll, kënne ganz effektiv Behandlungen wéi "Ganzlungespülung" hëllefen, d'Symptomer ze kontrolléieren an Iech e normales Liewen ze erméiglechen.
- Wann Dir dës Symptomer hutt, sollt Dir onbedéngt e Longenspezialist konsultéieren. Et ass ganz wichteg, d'Krankheet ze diagnostizéieren an d'Behandlung sou séier wéi méiglech unzefänken.
- Fëmmen ze vermeiden a sech viru Stëbs a chemesche Gëfter ze schützen, kann dozou bäidroen, sech virun dëser Krankheet ze schützen.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar