Hues du jeemools de Bauch vun dengem neigebuerene Puppelchen gekuckt a gemierkt, datt seng Haut ganz zerknittert ass, wéi eng gedréchent Fruucht? Oder fillt et sech ganz schwaach un a kee Fleesch? Et ass normal, datt een als Mamm Angscht huet, wann een esou Saache gesäit. Mee dat kéint en Zeeche vun engem ganz rare mee eeschte Gebuertsdefekt sinn, deen de Prune Belly Syndrom genannt gëtt. Haut schwätze mir doriwwer op eng einfach Manéier, déi Dir versteet.
Wat ass de Prune Belly Syndrom?
Einfach ausgedréckt, ass de Prune Belly Syndrom eng ganz rar Krankheet, déi bei der Gebuert optrieden kann. Et gëtt och Eagle-Barrett Syndrom genannt. "Prune" ass eng Fruucht, déi ausgesäit wéi eng gedréchent Drauwe oder Plum. Den Numm kënnt vun der Tatsaach, datt dës Kanner e faltegt Ausgesinn um Bauch hunn.
Dësen Zoustand huet dräi Haaptsymptomer, dofir gëtt en heiansdo als "Triadensyndrom" bezeechent.
1. Feele vun oder ganz schwaache Bauchmuskelen: Dëst ass dat wichtegst äusserlecht Zeechen. D'Bauchmuskelen sinn net richteg entwéckelt, wouduerch d'Haut um Bauch sech hänkeg a falteg ausgesäit.
2. Net ofgestiegen Hoden: Dësen Zoustand betrëfft haaptsächlech Jongen. Hir Hoden bleiwen am Bauch, anstatt an de Skrotum erofzegoen.
3. Eng anormal grouss Blase a Problemer mam Harnsystem: Dëst ass dat eeschtst Problem vun dëser Krankheet. D'Blase gëtt ganz grouss, wat zu eeschte Problemer mam Harnsystem féiert.
Dës Problemer mam Harnsystem verhënneren datt d'Kand seng Blase, d'Nieren an d'Réier, déi den Urin vun den Nieren an d'Blase transportéieren (Ureter), komplett eidel mécht.
Wann e Kand mat dëser Krankheet gebuer gëtt, kann et Anomalien an den Harnweeër hunn. Zum Beispill kann d'Harnröhre ongewéinlech breet ginn, den Urin kann sech sammelen a fëllen, an den Urin kann zréck an d'Nier fléissen (Réckfluss).
De Prune Belly Syndrom kann och aner Gebuertsdefekter verursaachen. Dozou gehéieren Defekter an de Longen, am Häerz, am Darm an am Skelettsystem. Och wann d'Konditioun Meedercher nëmme seelen betreffe kann, ginn 95% vun de Fäll bei Jongen gemellt.
Firwat geschitt dat? Wat sinn d'Grënn?
Tatsächlech hunn d'Dokteren nach keng definitiv Ursaach fir de Prune Belly Syndrom fonnt, awer et gëtt verschidden Theorien, déi drop hiweisen, datt et d'Ursaach kéint sinn.
- Éischt Meenung:Wärend de Puppelchen am Gebärmutter wiisst, gëtt ugeholl, datt et eng Blockéierung an der Harnblase oder Harnröhre gëtt. Dëst verhënnert, datt den Urin de Kierper verléisst, wouduerch d'Blase, d'Harnleiter an d'Nieren vergréissert ginn. Wann d'Blase ze grouss gëtt, verhënnert den Drock, deen se entsteet, datt d'Bauchmuskelen wuessen an d'Hoden erofgoen.
- Zweet Meenung: Well d'Bauchmuskelen sech net richteg entwéckelen, ass et schwéier fir d'Kand ze urinéieren. Dëst féiert dozou, datt den Harnsystem anschwellt, wat zu Infektiounen a Problemer féiert.
- Drëtt Meenung: Vläicht hunn dës Muskelschwächt a Problemer mam Harnsystem eppes gemeinsam, an et kéint eng Ursaach ginn, déi mir nach ëmmer net kennen (zum Beispill en Defekt am Nervensystem).
Well et e puer Berichter iwwer dës Krankheet bei Geschwëster an der selwechter Famill gouf, gëtt och Fuerschung duerchgefouert fir erauszefannen, ob et e genetesche Lien domat gëtt.
Wat sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun?
D'Natur an d'Gravitéit vun de Symptomer kënne vu Kand zu Kand mam Prune Belly Syndrom variéieren. Et gëtt awer e puer heefeg Symptomer. Kuckt d'Tabell hei ënnendrënner.
| Symptom | Eng einfach Erklärung |
|---|---|
| Falten Bauch | D'Haut gesäit dréchen an hänkeg aus, well et net genuch Muskelmasse am Bauch ass. |
| Schwellung am ënneschte Bauch | Den ënneschte Bauch schéngt geschwollen ze sinn wéinst enger vergréisserter Harnblase. |
| Darmprotrusioun | Déi rauh Form vum Darm ass duerch d'Haut ze gesinn wéinst der Schwächt vun der Moeschleimhaut. |
| Heefeg Harnweegsinfektiounen (UTIen) | Heefeg Infektiounen wéinst falscher Urinatioun. |
| Schwieregkeeten beim Sëtzen a Spazéieren | Schwieregkeeten de Kierper ze kontrolléieren wéinst engem Manktem u Kärkraaft. |
| Ausleeren vum Skrotum | D'Hoden vu männleche Kanner sinn net am Hodenschlag präsent. |
Zousätzlech kënnen e puer Kanner och Klumpfouss hunn, eng Konditioun bei där de Fouss mam no bannen gedréint gebuer gëtt, a Spina bifida , eng Gebuertsdefekt, bei där d'Nerven an der Wirbelsail sech net richteg entwéckelen.
Wéi kann een dësen Zoustand erkennen?
Meeschtens kënnen d'Dokteren dësen Zoustand während engem Ultraschall während der Schwangerschaft feststellen. Wann net, sinn dës Symptomer beim éischte medezinesche Kontroll no der Gebuert vum Puppelchen kloer ze gesinn.
Ären Dokter kéint verschidden Tester maachen, fir d'Diagnos ze bestätegen an déi genee Schwéierkraaft vun der Krankheet ze bestëmmen.
- Ultraschall: Dëst hëlleft den Zoustand vun den Nieren an aner Organer vum Harnsystem ze gesinn.
- Röntgenuntersuchungen: Et ginn zwou Zorte vu Röntgenbiller, bei deenen e spezielle Faarfstoff an de Kierper injizéiert gëtt. Eng ass en intravenösen Pyelogramm (IVP) an déi aner ass en Urinatiounszystourethrogramm (VCUG). Dës kënnen däitlech Blockaden a Problemer am Harnsystem weisen.
- Bluttester: Dës Tester hëllefen ze bestëmmen, wéi gutt d'Nieren vun Ärem Kand funktionéieren.
Wat sinn d'Behandlungen?
Well d'Symptomer an d'Gravitéit vum Prune Belly Syndrom variéieren, gëtt et eng Rei vun Behandlungsoptiounen. Den Dokter bestëmmt déi passendst Behandlung op Basis vum Zoustand vum Kand. Dacks sinn e puer Operatiounen néideg.
| Numm vun der Operatioun (englesch Begrëff) | Einfach ausgedréckt, wat bedeit dat? |
|---|---|
| Vesikostomie | Duerch den Bauchraum gëtt eng kleng Ëffnung an d'Blase gemaach, sou datt den Urin méi einfach duerchlafen kann. |
| Orchiopexie | D'Hoden am Bauchraum ginn chirurgesch an de Skrotum bruecht a fixéiert. |
| Zystoplastie | Dëst ass eng Operatioun fir d'Blase nei opzebauen oder ze rekonstruéieren. |
| Detrusorvergréisserung | Eng Operatioun fir d'Muskelen vun der Harnblase ze stäerken. Heiansdo kann souguer en Deel vum Muskel aus der Hüftregioun benotzt ginn. |
| Nierentransplantatioun | A ganz schwéiere Fäll, wann d'Nieren ausfalen, kann d'Kand eng Nierentransplantatioun brauchen. |
Wéi wäert d'Zukunft vum Kand ausgesinn? (Prognose)
Et ass schwéier, eng eenzeg Äntwert op dës Fro ze ginn, well d'Zukunft vum Kand vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet, dem Alter vum Kand a senger allgemenger Gesondheet ofhänkt.
Et gëtt Fäll, wou e puer Kanner am Gebärmutter stierwen (doudegebuer). E puer Kanner stierwen bannent e puer Méint no der Gebuert. Dëst ass wierklech e ganz empfindlecht Thema.
Trotz der Behandlung kënnen e puer Kanner Nierenausfall entwéckelen. Nierenausfall ass wann d'Nieren ongeféier 85-90% vun hirer Funktioun verléieren, bis zu deem Punkt wou se net méi richteg funktionéiere kënnen. Dann sammelen sech Offallprodukter an iwwerschësseg Waasser am Kierper un, wat d'Kand ganz krank mécht. Zu de Symptomer gehéieren Middegkeet, Appetitverloscht, Jucken a geschwollen Been.
Wann d'Nieren ausfalen, ass d'Behandlung Dialyse oder eng Nierentransplantatioun .
Schlussendlech, wann Dir och nëmmen dee klengste Verdacht hutt, datt Äert Puppelchen ee vun dëse Symptomer weist, gitt direkt bei en Dokter . Eng fréi Diagnos an den Ufank vun enger entspriechender Behandlung kënnen zu engem bessere Resultat fir Äert Puppelchen féieren.
Botschaft fir doheem
- De Prune Belly Syndrom ass eng ganz rar kongenital Stéierung, déi haaptsächlech männlech Kanner betrëfft.
- Déi dräi Haaptsymptomer vun dëser Krankheet sinn zerknittert Haut um Bauch, schwaach Muskelen a Problemer mam Harnsystem.
- Obwuel déi genee Ursaach dofir net fonnt gouf, gëtt ugeholl, datt et duerch eng Blockéierung am Harnsystem während der Schwangerschaft verursaacht kéint ginn.
- Dëst kann duerch Scans während der Schwangerschaft oder no der Gebuert vum Puppelchen festgestallt ginn.
- Eng Operatioun ass dacks als Behandlung noutwendeg. Wann den Zoustand eescht ass, besteet de Risiko vun Nierenausfall.
- Wann Äert Kand ee vun dëse Symptomer huet, zéckt net a gitt direkt bei Ären Dokter . Fréi Interventioun ass ganz wichteg.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar