Lelo toko lobela maladie ya Meilleur, oyo ezo affecter miso!

Yo to mwana na yo obandi komona mwa mbongwana na lolenge oyo ozali komona makambo mbala moko liboso, komonana malamu te? To mbala mosusu monganga ya miso ayebisaki yo to moto moko na libota na yo nkombo oyo ‘Bokono oyo eleki malamu’? Oyo ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te, kasi oyo euti na ba gènes oyo ekoki kotungisa miso nyonso mibale. Na yango lelo, tolobela na maloba ya pete na ntina ya nini ezali bokono oyo ya Meilleur, ndenge nini ekoli, bilembo nini ezali, mpe soki ezali na nkisi.

Maladi oyo ya Meilleur eza nini?

Na mokuse, maladi ya Best ezali maladi oyo euti na ba gènes mpe ekómelaka rétine ya miso na yo. Miso na biso ezali lokola kamera. Rétine ezali couche oyo ezali na nsima ya liso oyo esalisaka biso tóyeba bililingi ntango pole ebɛti yango. Eteni ya rétine oyo ezali na katikati ya rétine oyo esalisaka biso tómona makambo semba liboso babengaka yango macula. Na yango, na maladi ya Best, macula elɛmbisamaka mokemoke. Yango ekoki kosala ete ezala mpasi mpo na komona makambo semba liboso, na ndakisa mikanda mpe bilongi ya bato, polele. Kasi mbala mingi , komona périphérique, to komona makambo oyo ezali zingazinga na yo, esimbamaka mingi te.

Maladi oyo ya Meilleur babengaka yango na ba kombo mosusu. Tango mosusu minganga bakoki pe kobenga yango `dystrophie maculaire vitelliforme` to `dystrophie vitelliforme`. `Dystrophie` ezali liloba ya monganga mpo na kobeba to kolemba ya enama moko boye.

Ezali na maladi mosusu lokola oyo, oyo ezali mpe lolenge moko ya `dystrophie maculaire vitelliforme`. Kasi, ebandaka na bomwana te, kasi ekolaka nde tango ozali kokola, mingi mingi kati ya mibu 40 na 60. Babengaka yango `lolenge ya ebandeli ya mikóló`.

Maladi ya Best ezali mingi ndenge nini?

Ezali mpasi mpo na kozwa mituya ya sikisiki mpo na koyeba bato boni bazali mpenza na maladi ya Best. Bato mosusu kutu bayebi te ete bazali na yango mpo bazali na bilembo te. Bolukiluki moko elobi ete soki moto moko kati na bato 16 500, to soki moto moko kati na bato 21 000, akoki kozala na yango. Ankɛtɛ mosusu emonisi ete soki moto moko kati na bato 15 000 . Mosusu alobi ete ekoki kozala moko kati na bato 10 000 . Kasi, tokoki kososola ete oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te .

Ba étapes ya maladie ya Best ezali nini?

Maladi oyo ya Meilleur ekoki koleka na ba étapes minene motoba. Tótala soki bazali ndenge nini.

1. Etape I - Etape ya prévitelliforme : .

Oyo ezali ebandeli mpenza. Mbala mingi, okozala na bilembo moko te na esika oyo.Eloko moko ya langi ya jaune ebandi naino te kosalama na nse ya rétine na yo. Yango ekoki komonana na mbalakaka na ntango ya ekzamɛ ya miso.

2. Etape II - Etape ya vitelliforme : .

Liloba `vitelliforme` elakisi ``na lolenge ya likei.`` Na eteni oyo, eloko moko ya jaune ebandi kosangana na nse ya rétine na yo, na esika ya ``macula``, katikati ya bomoni na yo. Kanisá ete ezali lokola likei ya moke ya langi ya jaune. Vision na yo ekoki kozala kaka malamu na étape oyo.

3. Etape III - Etape ya pseudohypopyon : .

Na eteni oyo, eloko ya langi ya jaune ekoki kokóma mai mpe kosala cyste na nse ya rétine. Yango ezali lokola mwa libumu oyo etondi na mai na kati ya liso.

4. Etape IV - Etape ya vitelliruptive : .

Wana nde esika oyo biloko ya langi ya jaune oyo ezalaki koyangana ebandi kopanzana mpe kopalangana. Wana eloko yango ezali kopanzana, baselile oyo ezali na rétine ekoki kobeba. Na esika oyo, okoki kobanda komona mbongwana na miso na yo, na ndakisa komona malamu te.

5. Etape V - Etape ya atrophique : .

Na eteni oyo, eloko ya langi ya jaune esila pene na mobimba. Kasi bampota mpe baselile oyo ebebi etikali esika oyo ezalaki. Kobeba yango ekoki kobebisa lisusu komona. Balukiluki mosusu batalelaka yango lokola eteni ya nsuka ya maladi ya Best.

6. Etape VI - Néovascularisation choroïdale (CNV): .

Balukiluki mosusu batalelaka bokono oyo babengi `CNV` lokola eteni ya suka ya bokono ya Meilleur. Basusu bakanisaka ete ezali mokakatano ya maladi yango. Pene na 20% ya bato oyo bazali na bokono ya Best bakoki kozwa bokono oyo. `Néovascularisation` ezali bokeli ya misisa ya sika ya makila. `Choroïde` ezali membrane oyo ezali kati na `rétine` na `sclera` ya liso. Na ezalela oyo ya `CNV`, misisa ya sika, ya bolembu ya makila esalemaka na couche `choroïde`. Misisa wana ya sika ya makila ezalaka makasi te na boye ete ekoki kobimisa makila to mai. Soki esalemi bongo, komona na yo ekoki kobeba.

Ba symptômes ya maladie Best ezali nini?

Mbala mingi, okoyeba bokono ya Best kaka sima ya examen ya miso, mpo tango mosusu bilembo oyo emonanaka te. Kasi soki bilembo bizali komonana, ekoki kozala:

• Komona malamu te: Makambo oyo emonanaka mbala moko liboso ekoki komonana polele te to ezali komonana polele te.
• Mikakatano ya komona malamu: Mokakatano ezali komona makambo mbala moko liboso na yo. Kasi okoki kozala na vision ya côté ya malamu, to vision périphérique.
• Komona biloko ebongwanaka lolenge na yango (Metamorphopsia):Kanisá, ozali kotala molɔngɔ ya semba, kasi emonani na yo lokola molɔngɔ ya mbonge mpe oyo ebendami. Okoki komona biloko lokola baporte mpe bakadrɛ ya maninisa ndenge esalemi. Yango babengaka yango `métamorphopsie`.
• Kobungisa komona makasi: Bato mosusu bakoki komona mingi te na boumeli ya ntango.
• Bokeseni ya komona kati na miso mibale: Bomoni na liso moko ekoki kozala moke koleka mosusu. To mpe komona na miso nyonso mibale ekoki kokita ndenge moko te, kasi ekoki kokita na ndenge ekeseni.

Ntina ya bokono ya Best ezali nini?

Maladi ya Best eutaka na maladi moko oyo euti na ba gènes. Na mokuse, euti na mbongwana ya ba gènes oyo tozwaka epai ya baboti na biso.

Maladi ya Best ezali bokono ya ``autosomique dominant''. Oyo ezali mwa liloba ya monganga, kasi ezali mpasi te mpo na kososola yango. ``Autosomal dominant'' elakisi ete mwana asengeli te kozwa gène oyo ebongwani epai ya baboti nyonso mibale, kaka moko. Yango elingi koloba ete soki moboti moko na moko azali na gène oyo ebongwanaki, bana na bango bazali na likoki ya kozwa maladi yango soki 50 %. Ezali lokola kobalusa mbongo ya ebende mpe kozwa mitó.

Likambo ya kokamwa, kaka gène oyo epesaka maladi ya Best epesaka mpe mitindo mosusu ya maladi mosusu ya miso oyo euti na libula oyo babengaka rétinite pigmentosa. Yango elingi koloba ete bokeseni ya gène yango ekoki kobimisa bamaladi ndenge na ndenge ya miso.

Ndenge nini bazwaka maladi ya Best?

Mbala mingi, monganga akoyeba maladi ya Best ntango ozali na mbula kobanda mitano tii zomi, to soki ozali na mbula 20.

Ntango okei epai ya monganga oyo ayebi malamu maladi ya miso mpo na koyeba soki ozali na mokakatano ya miso, bakotuna yo liboso makambo oyo etali maladi na yo, akotuna yo soki moto moko na libota na yo azali na mikakatano ya miso, mpe na nsima akosala yo ekzamɛ ya miso. Longola yango, bakoki mpe kosala mwa baekzamɛ ya sipesiale. Na ndakisa:

• Angiographie fluorescéine: Oyo ezali test ya imagerie. Batyaka langi moko ya sipesiale na misisa moko ya lobɔkɔ na yo mpe bazwaka bililingi ya misisa ya makila oyo ezali na kati ya liso na yo. Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba soki ezali na biloko oyo ezali kotanga to biloko oyo ezali malamu te na misisa ya makila.
• Tomographie optique de cohérence (OCT): Yango ezali mpe test ya imagerie non invasive. Esalelaka pole mpo na kokanga bililingi ya nsima ya liso na yo, mingimingi rétine mpe macula. Ezali lokola kokata gâteau mpe kotala na kati. Ekoki koyeba makambo lokola bonene ya ba couches ya rétine, kovimba nyonso, mpe koyanganisa mai.
• Fɔtɔ́ ya fondus ya langi: Yango ezwaka bililingi ya polele ya rétine na yo, misisa ya makila oyo esanganaka na yango, mpe motó ya misisa ya miso. Yango ekoki kosalisa yo omona soki ezali na biloko ya langi ya jaune oyo ezali lokola makei.
• Électrophysiologie ophtalmique: Oyo ezali mpenza molɔngɔ ya baekzamɛ. Ba tests yango emekaka activité électrique subtil oyo esalemaka tango miso na biso ezo répondre na lumière. Yango ekoki kopesa likanisi ya ndenge oyo baselile oyo ezali na rétine ezali kosala malamu.
• Ba tests génétiques: Ba tests oyo ekoki ko confirmer na certainement soki ezali na ba changements na ba gènes na yo oyo ezali na relation na maladie Best.

Ntango mosusu monganga akoki kolinga kosolola na bato mosusu ya libota na yo to kutu kotala miso na bango, mpamba te yango ezali maladi oyo euti na libula.

Ndenge nini basalisaka maladie ya Best?

Tii lelo, nkisi moko te mpo na maladi ya Best. Yango nde likambo ya liboso oyo tosengeli kososola.

Meilleur gérer maladie na kotalela bilembo na yo mpe stade ya bokono. Soki omoni ete ozali na maladi yango, ezali na ntina mingi ete osalaka mbala na mbala ekzamɛ ya miso. Bobele na ntango wana nde okoki koyeba nokinoki mbongwana nyonso oyo esalemi na miso na yo mpe kozwa bibongiseli oyo esengeli.

Na ebandeli, okoki kozala na mposa ya lisalisi moko te. Kasi, soki ozali na mabunga mosusu ya kobukana, na ndakisa komona mosika, ekoki kosɛnga osalela ba lunettes. Mbala mingi, bato oyo bazali na maladi ya Best bazalaka na mikakatano ya komona mosika. Lisusu, soki ozali na miso ya miso, ekoki kosɛnga básala yo lipaso ya miso.

Kasi soki ozali na maladi oyo tolobelaki liboso oyo babengaka néovascularisation choroïdale (CNV), oyo ezali kosalama ya misisa ya sika ya makila oyo ezali na bolɛmbu, monganga na yo akoki kopesa yo likanisi ya kosalisa yo lokola oyo mpo na kopekisa bokoli ya misisa wana ya sika ya makila:

• Ba agents anti-vasculaire facteur de croissance endothélial (Anti-VEGF): Yango ezali mpenza bankisi. Ba injectaka ba kisi yango na cavité vitreuse oyo ezali na kati ya liso na yo. Mokano ezali ya kopekisa bokoli ya misisa wana ya sika ya makila oyo ezali kotanga mpe kokitisa yango.
• Traitement ya laser: Traitement oyo esalelaka ba faisceaux ya laser mpo na kokanga to kobebisa misisa ya makila oyo ezali normal te.
• Thérapie photodynamique (PDT): Yango ezali nkisi oyo ezali mwa mindɔndɔ mingi. Awa, batyaka nkisi moko ya sipesiale na nzoto na yo, na nsima basalaka ete nkisi yango ezala na pole, mpe batyaka mwinda ya laser na misisa ya makila oyo ebebi, ebebisaka yango mpe epekisaka makila etanga te.

Longola yango, monganga na yo akoki kopesa yo likanisi ete osalela biloko oyo esalisaka moto amona malamu te, na ndakisa aparɛyi oyo ekómisaka pole, miinda ya sipesiale, mpe programɛ oyo ezali pɛtɛɛ mpo na kotánga.

Balukiluki bazali deja koluka koyeba soki bakoki kosalela biloko oyo euti na ba gènes mpo na kosalisa to kopekisa maladi yango. Thérapie génétique ezali naino na eteni ya bolukiluki, kasi ezali kolikya ete ekopesa matomba malamu na mikolo mizali koya.

Likama ya kozwa maladi ya Best ekoki kokitisa?

Na bosembo, ezali na eloko moko te oyo okoki kosala mpo na kopekisa bokono ya Best. Ezali maladi ya ba gènes. Kasi soki moto moko na libota na yo azali na bokono ya Best, to soki omoni ete ozali na yango, ekoki kozala na ntina mingi kozwa toli ya ba gènes liboso ya kobota bana. Mopesi toli ya ba gènes akoki kotala lisolo ya libota na yo mpe kolimbola likama ya bana na yo ya kozwa libula ya bokono.

Nini esalemaka soki nazali na maladie ya Best?

Maladi ya Best ezali maladi oyo ebomaka te. Yango elingi koloba ete ezali kotya bomoi na likama te. Kasi, ndenge tolobaki yango liboso, ekoki kobikisama te. Okokende kokufa miso mobimba te mpo na maladi ya Best. Kasi okoki komona malamu te. Yango elingi koloba ete ekoki kozala mwa mpasi mpo na kosala misala ya mokolo na mokolo, kasi okobungisa miso mobimba te.

Ndenge nini namibatela?

Ezali na mwa bilei oyo ezali malamu mpo na kolɔngɔnɔ ya miso.

"Kolia malamu ezali na ntina mingi mpo na miso."

Na ndakisa, kolya mbisi mwa mikolo na pɔsɔ, mpe kobakisa ndunda ya vert, mbuma mpe mbuma na bilei na yo ezali malamu mpo na miso na yo. Yango epesaka biloko oyo ebongi na miso lokola ba acides gras omega-3 mpe ba vitamines.

Soki ozali na bokono ya Best, ezali na ntina mingi kosala ba examens ya monganga mbala na mbala, mingi mingi ba examens ya miso. Soki omoni mbongwana moko na ndenge oyo ozali komona to na kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo mobimba, yebisá monganga na yo mbala moko. Okoki pe kotuna monganga na yo mituna lokola:

• " Okoki kopesa toli ya mopesi toli ya ba gènes mpo na kosalisa ngai nazwa ekateli soki nakobota bana?"
• "Nazali na makoki ya kosangana na bomekoli ya clinique mpo na bokono boye?"
• " Okoki ko recommander monganga ya miso oyo azali spécialiste ya faible vision?"
• " Thérapie génétique ezali option ya traitement mpo na ngai?"

Bokeseni nini ezali kati na bokono ya Best mpe bokono ya Stargardt?

Maladi ya Stargardt mpe bokono ya Best ezali nyonso mibale bokono ya ba gènes, mpe nyonso mibale esimbaka centre ya vision na liso (macula). Yango elingi koloba ete komona semba liboso ezali na bopusi.

Kasi bamaladi yango mibale eutaka na mbongwana ya ba gènes ndenge na ndenge.

Na maladi ya Stargardt, okoki komona biloko ya langi ya jaune to ya mpɛmbɛ na rétine na yo. Kasi na maladi ya Best, okoki komona cyste moko ya monene, ya jaune, oyo ezali lokola jaune ya likei, oyo ezali na lolenge ya oval na nse ya macula. Na yango, bamaladi oyo mibale ekoki kokesenisa yango na bilembo oyo mpe na test ya ba gènes.

Kofanda na maladi oyo ezali kotya likebi ya komona ekoki kozala mpasi. Kasi soki ozali na bokono ya Best, ezali na biloko mpe misala mingi oyo ekoki kosalisa mpo makambo ezala pete. Tuna monganga na yo mpo na bango.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Okey, donc tolobeli mingi na ntina ya maladie ya Best. Tozongela maloba:

• Maladi ya Best ezali bokono ya héritage oyo ezo affecter centre ya vision na liso (macula). Yango ekoki kosala ete amona malamu te.
• Atako ekoki kobikisama mobimba te, kasi ezali kotya bomoi na yango na likama te. Komona moke ekoki kosalema, kasi kokufa miso mobimba esalemaka te.
• Ezali na ntina mingi koyeba maladi yango liboso mpe kosala baekzamɛ ya monganga mbala na mbala.
• Ezali na ba traitements ya ba complications lokola `CNV`.
• Toli ya ba gènes ezali likambo oyo ekoki kozala na ntina mpo na baoyo bazali kosala plan ya libota.
• Kolya bilei oyo ezali malamu mpo na miso mpe kosalela biloko oyo esalisaka moto amona malamu te, ekoki kosala ete bomoi ezala pɛtɛɛ.

Kobosana te ete ozali yo moko te. Ezali na minganga, ba conseillers, mpe ba techniques oyo ekoki kosalisa yo ozala na ba conditions oyo. Likambo ya ntina mingi ezali ya kotikala makasi mpe kolanda malako oyo esengeli. Soki ozali na mituna to ntembe, solola polele na monganga na yo.

` Maladi ya malamu koleka, Maladi ya malamu koleka, bokono ya miso, centre visuel, macula, maladie génétique, kobungisa komona, ba examens ya miso