Tokolobela LAM, maladi oyo ezwamaka mpenzampenza na basi? (Lymphangioléiomyomatose) .

Na bantango mosusu, ozali koyoka mpasi ya kopema, kolɛmba, to koyoka mpasi na ntolo? Mbala mingi tokanisaka yango lokola bilembo ya bokono oyo emonanaka mingi lokola asthme. Kasi, ezali na maladi moko ya mimpululu oyo emonanaka mingi te mpe epesaka bilembo yango, mingimingi epai ya basi. Babengaka yango Lymphangioléiomyomatose. Kombo yango ezali mwa molai, yango wana tokobenga yango "LAM" na mokuse. Soki omoni kombo oyo pasi pona ko prononcer, kanisa yango boye: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Atako ezali mwa mindondo, ekoki kozala na ntina mingi mpo na yo kososola bokono oyo na maloba ya pete.

Na mokuse, LAM ezali nini?

LAM ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe baselile oyo ezali malamu te ekolaka na kati ya mimpululu na yo, mpe esalaka mwa ba cystes. Yango eutaka na mbongwana ya ba gènes oyo esalaka ete baselile ya misisa ya lisɛki na nzoto na yo ekola kozanga bokonzi. Yango ekoki kobebisa mimpululu na yo. Kaka mimpululu te, kasi ntango mosusu ba reins mpe système lymphatique ekoki mpe kosala bokoli yango.

Mbala mingi, maladi yango ezwamaka epai ya basi oyo bazali na mbula kobanda 20 tii 40. Elingi koloba nsima ya bolenge mpe liboso ya kotika komona sanza. Yango wana, minganga bakanisaka ete hormone ya mwasi estrogène esalaka mosala mpo na kokóma na maladi yango.

Ezali na mitindo mibale ya minene ya bokono ya LAM.

Maladi ya LAM ekoki kokabolama na mitindo mibale ya minene, na mwa bokeseni kati na yango mibale.

Bilembeteli ya bokono ya LAM ezali nini?

Bilembeteli ya LAM ekokani mpenza na oyo ya bamaladi mosusu ya mimpululu, lokola asthme mpe bronchite. Yango ekoki ntango mosusu kozwa mwa ntango mpo na koyeba maladi yango. Ezali na ntina koyeba likambo yango.

• Kopema mpasi (dyspnée): Yango ezali elembo ya ntina mpe oyo emonanaka mingi. Atako na ebandeli ekoki koyokama kaka na milende ya moke, maladi yango ekoki kobeba na boumeli ya ntango.
• Kopema: Makɛlɛlɛ ya kobɛtabɛta ntango ozali kopema, ekokani na moto oyo azali na maladi ya asthme.
• Pasi ya ntolo: Pasi yango ekoki koyokama mingimingi ntango ozali kopema mozindo.
• Kosukosu: Ekoki kozala na kosukosu ya kokauka oyo eumelaka.
• Kosukosu makila to ‘chyle’: Chyle ezali mai ya muqueuse oyo eutaka na système digestif na biso. Ezali na langi ya miliki. Soki likambo ya ndenge wana esalemi, ekozala malamu kozongisa nsima ata moke te .

Pourquoi LAM oyo esalemaka? Ntina na yango ezali nini?

Na mokuse, ntina monene ya likambo yango ezali mbongwana (ba mutations) oyo esalemaka na ba gènes mibale na nzoto na biso oyo babengaka TSC1 mpe TSC2 . Ba gènes yango mibale ezali lokola bakɛngɛli ya nzoto na biso. Mosala na bango ya monene ezali ya kopekisa baselile mosusu ekabwana mpe ekóma mingi kozanga ntina kozanga ete bátambwisa yango. Tobengi yango ba gènes suppresseurs ya tumeur.

Kanisá soki mbeba ezalaki na moko ya ba gènes mibale wana oyo ebatelaka. Oyo esalemaka ezali ete ba cellules ya muscle lisse ezuaka signal te ya koloba, "Okey, ekoki, tika kokabola." Na yango, baselile ebandi kokabwana kozanga kopekisa. Litomba na yango ezali boye:

• Ba cystes esalemaka na ba poumons.
• Ba tumeurs (angiomyolipomes) esalemaka na ba reins.
• Ba cystes esalemaka na système lymphatique.

Okoki kozwa gène oyo ya mbeba epai ya baboti na yo (oyo epesaka sclérose tuberuse), to okoki kozala na mbongwana na ba gènes yango na ndenge ya pwasa na boumeli ya bomoi na yo kozanga ntina oyo emonani (oyo epesaka LAM sporadique).

Mikakatano mpe makama ya bokono ya LAM

Complication oyo emonanaka mingi na LAM ezali poumon oyo ekweyi , oyo eyebani na minganga na kombo ya pneumothorax .Koleka ndambo ya basi oyo bazali na LAM bakokutana na bokono oyo ata mbala moko na bomoi na bango. Ntango mosusu ekoki kozongelama. Kutu, basi mingi bazwaka liboso maladi ya LAM nsima ya kozwa abcès ya mimpululu mpe kokɔta lopitalo.

Longola yango, mikakatano mosusu ekoki kobima.

Ndenge nini bazwaka maladi ya LAM?

Nsima ya koyoka bilembo na yo, soki monganga na yo azali kokanisa ete maladi yango, akopesa mitindo ete básala baekzamɛ mingi mpo na kondimisa yango.

Ba tests oyo monganga asalaka

• Mimekano ya mosala ya mimpululu: Yango esɛngaka ete opema mpe ebima na nzela ya nsinga oyo ekangisami na masini. Yango ekoki komeka ndenge oyo mimpululu na yo ezali kosala malamu mpe mopɛpɛ boni ekoki kokanga.
• Oximétrie pulsaire: Mwa aparɛyi moko ya moke, oyo ekokani na clip, ekangami na mosapi na yo mpe emekaka motuya ya oxygène na makila na yo. Oyo ezali momekano ya pete mingi mpe ya mpasi te.
• Ba scans ya imagerie:
• Scan CT (Tomographie informatisée):Yango ekoki kozwa bililingi ya mikemike ya 3D ya mimpululu na yo. Yango ekoki kosalisa mpo na komona polele soki ezali na ba cystes oyo ezali spécifique na LAM.
• Scan HRCT (Tomographie informatique à haute résolution): Oyo ezali version avancée ya CT scan. Ekoki kozwa bililingi ya polele mpenza ya eteni moke mpenza ya mimpululu. Yango ezali na ntina mingi mpo na koyeba LAM.
• Test ya makila ya VEGF-D: VEGF-D ezali proteine ​​oyo ezwamaka na makila na biso. Bato mingi oyo bazali na LAM bazalaka na proteini yango mingi mpenza na makila na bango koleka ndenge ezalaka. Na yango, ekzamɛ oyo ya makila esalisaka mingi mpo na koyeba maladi yango.
• Biopsie ya mimpululu: Tango mosusu, soki ba test mosusu ezali 100% ya solo te, monganga na yo akoki kozwa mokano ya kozwa mwa eteni moke mpenza ya tissu na mimpululu na yo mpo na kosala ekzamɛ. Yango ekoki kosalema na lisalisi ya mwango oyo babengaka bronchoscopie (tube ya moke oyo batyaka kamera na nzela ya mopɛpɛ) to VATS (lipaso ya ntolo oyo esalisami na video) .

Ba traitements nini pona bokono ya LAM?

Ya liboso, nkisi ya LAM ezali nanu te. Kasi komitungisa te. Sikawa ezali na bankisi ya malamu mpenza oyo ekoki kopekisa maladi yango, kokitisa bilembo ya maladi yango, mpe kosala ete maladi yango ekóma malɛmbɛmalɛmbɛ.

Nkisi ya ntina ezali nkisi oyo babengaka sirolimus . Babengaka yango mpe rapamycine. Nkisi yango esalaka na kopekisa bokoli ya baselile oyo ekolaka kozanga bokonzi. Yango ekoki kosalisa mpo na kopekisa kobeba lisusu ya bokono na ndenge ya monene. Ekoki mpe kosalisa mpo na kokitisa ba tumeurs na ba reins mpe na système lymphatique mpe kokitisa bilembo.

Longola yango, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosalisa yo na kotalela maladi na yo.

• Nkisi ya oxygène: Soki oxygène ezali moke na makila, batyaka ba réservoirs ya oxygène mpo na kosalela yango na ndako.
• Ba bronchodilateurs inhalateurs: Nkisi yango, oyo epesami na nzela ya inhalateur, ekoki kokitisa mpasi ya kopema.
• Réadaptation pulmonaire: Yango ezali lokola programme spécial ya exercice mpo na ba poumons. Esalisaka mpo na kobongisa lolenge ya bomoi na yo na nzela ya ngalasisi ya kopema mpe ngalasisi oyo ebongi na nzoto.
• Kozongisama ya mimpululu:Ntango maladi yango ekómi makasi mpenza mpe ekoki kopekisa yango te na nkisi mosusu, kozongisama ya mimpululu ekoki kozala nzela ya nsuka.

Maladi yango ekómaka nokinoki ndenge nini?

Yango ekeseni na moto na moto. Vitesse oyo LAM ekendeke e dépend na makambo ebele.

• Lolenge ya LAM oyo ozali na yango: Bato oyo bazali na LAM sporadique bakoki kozala na mwa moke mosala ya mimpululu ya nse koleka baoyo bazali na TSC-LAM.
• Mbula na yo: Mpo na basi mosusu, nsima ya kotika komona sanza, bokoli ya maladi etelemaka to ekitisaka ntango oestrogène ekiti na nzoto.
• Eyano na yo na nkisi: Bato mingi bakoki kopekisa bokono malamu na nkisi lokola Sirolimus.

Situation ezali malamu mingi sikoyo koleka ndenge ezalaki kala. Na ba traitements ya mikolo oyo, koleka 90% ya batu oyo bazali na LAM bazali na bomoi mbula 10 sima ya diagnostic. Bato mingi (pene na 64%) bakoki kozala na bomoi mbula 20 to koleka kozanga ete básala greffe ya mimpululu.

Tango nini osengeli komona monganga na yo mpe kokende na ETU

Ntango ofandi na LAM, ezali na ntina mingi koyeba ntango nini koluka toli ya monganga mpe ntango nini kokende na Departema ya Urgence (ETU).

Bato mosusu batunaka soki LAM ezali cancer. Mbala mingi, batalelaka LAM te lokola kanser. Kasi, na makambo mosusu, na ndakisa ndenge baselile yango eutaka na esika mosusu mpe ekendaka na mimpululu, ezalaka na bizaleli oyo ekokani na kanser. Kasi, soki totali yango na mikroskope, baselile yango ezali lokola baselile ya kanser te.

Ezali normal koyoka somo mpe kobanga ntango oyebi ete ozali na bokono oyo ekoki koboma yo lokola oyo. Kasi kobosana te ete ozali yo moko te. Na lisungi ya minganga na yo, ya libota na yo, mpe ya baninga na yo, okozwa makasi ya kolonga mokakatano oyo.