Nkombo yango ezali mwa mpasi mpo na kotánga, boye te? "Lymphangioléiomyomatose" ya nzoto. Problème te, tobenga yango kaka LAM . Oyo ezali bokono ya mimpululu oyo emonanaka mingi te mpe ezwamaka mingi na basi. Eza compréhensible kobanga soki oyoki kombo ya boye. Kasi komitungisa te. Na lisolo oyo, tokoloba na ntina ya nini ezali LAM, mpo na nini esalemaka, mpe bankisi nini ezali mpo na yango na lolenge ya pete mpenza mpe ya boninga.
LAM elingi koloba kaka nini?
Na mokuse, LAM ezali ntango baselile ya misisa lisse oyo ezali malamu te na kati ya mimpululu na yo ebandi kokola kozanga ete ozala na bokonzi. Lokola ba tumeurs ya mike. Baselile yango eyanganaka mpe esalaka mwa biloko mikemike oyo ezali lokola bulle oyo babengaka ba cystes na mimpululu na yo. Nsima ya ntango, ntango ba tumeurs yango ezali kokola, ekoki kobebisa misisa ya mimpululu oyo ezali malamu mpe kosala ete pema ezala mpasi.
Ezalela yango esuka kaka na mimpululu te. Tango mosusu, ba tumeurs ekoki mpe kobima na ba reins mpe na système lymphatique. Ntina monene ya likambo yango ezali mbongwana ya ba gènes oyo etambwisaka bokoli ya baselile na nzoto na biso.
Ezali na ntina mingi tóbosana te ete maladi yango emonanaka mingi epai ya basi oyo bazali na mbula kobanda 20 tii 40, elingi koloba kati na bilenge mpe kotika komona sanza. Yango wana, minganga bakanisaka ete hormone estrogène ezali na boyokani na yango.
Ezali na mitindo mibale ya minene ya ba LAM.
Maladi ya LAM ekoki kokabolama na mitindo mibale ya minene, na mwa bokeseni kati na yango mibale.
| Lolenge ya LAM | Bolimbisi ya pete |
|---|---|
| TSC-LAM ezali | Oyo ezali lolenge moko ya LAM oyo esalemaka na basi oyo bazali na maladi ya ba gènes oyo babengaka sclérose tubérique. Yango elingi koloba ete esalemaka lokola eteni ya maladi mosusu ya monganga. |
| LAM ya mbalakaka | Lolenge oyo euti na mbongwana ya ba gènes oyo esalemaka na mbalakaka (mutation) oyo esalemaka na boumeli ya bomoi. Ezali libula te. Na yango, soki ozali na lolenge oyo, osengeli te komitungisa mpo bana na yo bakopesa maladi yango. |
Bilembeteli ya bokono ya LAM ezali nini?
Lokola bilembo ya LAM ekokani mpenza na bamaladi mosusu ya mimpululu oyo emonanaka mingi, na ndakisa asthme, ntango mosusu ekoki kozwa mwa ntango mpo na koyeba yango. Wana nde bilembo ya minene oyo emonanaka.
- Kopema mpasi (dyspnée): Atako emonanaka te na ebandeli, kozanga komiyoka malamu yango ekoki kobakisama na boumeli ya ntango. Ekoki kozala koyoka kolɛmba ata ntango ozali kotambola mwa moke, to kopema mpo na kopema ntango ozali komata na eskalye.
- Kopema: Makɛlɛlɛ ya pɛtɛɛ oyo eutaka na kati ya ntolo.
- Pasi ya ntolo: Ekoki kozala na mpasi makasi ya ntolo na mbalakaka.
- Kosukosu: Kosukosu ya kokauka oyo eumelaka.
- Kosukosu makila to ‘chyle’: Chyle ezali mai ya muqueuse oyo eutaka na système digestif na biso. Ezali na langi ya miliki.
Pourquoi LAM oyo esalemaka? Ntina na yango ezali nini?
Ndenge tolobaki yango liboso, yango eutaka na mbongwana ya ba gènes. Ezali na mitindo mibale ya ba gènes na nzoto na biso oyo babengaka TSC1 mpe TSC2 . Yango ezali lokola ‘bakɛngɛli’ oyo batambwisaka bokoli ya baselile na nzoto na biso. Babengaka yango ba gènes ‘suppresseur ya tumeur’. Elingi koloba ete mosala ya ba gènes yango ezali ya kopekisa baselile ekabwana mpamba te mpe esala ba tumeurs.
Moto oyo azali na LAM azali na mbeba, to mutation, na moko ya ba gènes yango, ezala TSC1 to TSC2. Sima ba 'gardes' wana basalaka malamu te. Yango wana, baselile ya misisa ya lisse ebandi kokabwana kozanga kopekisa, mpe kosala mitindo ya ba tumeurs oyo tolobelaki liboso.
- Ba cystes ya poumons
- Ba tumeurs ya rein (angiomyolipomes) .
- Ba tumeurs ya système lymphatique
Mikakatano nini ekoki kobima mpo na maladi yango?
Complication oyo emonanaka mingi mpe ya likama ya LAM ezali poumon oyo ekweyi (pneumothorax) . Kanisá naino cyste oyo ezali lokola bulle na kati ya mimpululu oyo epasukaka na mbalakaka, mpe esali ete mopɛpɛ ekɔta na esika oyo ezali kati na mimpululu mpe efelo ya ntolo. Yango esalaka ete mimpululu ekwea. Koleka ndambo ya basi oyo bazali na LAM bakokutana na bokono oyo ata mbala moko na bomoi na bango. Mbala mingi, LAM ezwamaka mpo na mbala ya liboso ntango mimpululu ekwei.
Ekoki kozala na mikakatano mosusu:
- Bosangisi ya mayi ya ‘chylous’ zinga zinga ya mimpululu (chylothorax) .
- Bosangisi ya mai mosusu zingazinga ya mimpululu (éffusion pleurale) .
- Obstruction ya système lymphatique
Ndenge nini monganga ayebaka LAM?
Nsima ya koyoka bilembo na yo mpe kotala yo, soki monganga azali kokanisa ete maladi yango, akopesa mitindo ete básala baekzamɛ mingi mpo na kondimisa yango.
| Komeka | Osalaka nini na likambo oyo? |
|---|---|
| Ba tests ya fonctionnement ya poumons | Ezali komeka ndenge oyo mimpululu na yo esalaka malamu mpe mopɛpɛ boni okoki kokɔta mpe kobimisa. |
| Oximétrie ya Pulse | Bakangaka eloko lokola clip na mosapi na yo mpe batalaka nivo ya oxygène na makila na yo. |
| Kozwa bilili (ba scans) . | CT scan , mingimingi HRCT (CT à haute résolution) , ekoki komona polele ba cystes wana ya mikemike na kati ya mimpululu. |
| Ekzamɛ ya makila ya VEGF-D | VEGF-D ezali proteine moko. Mbala mingi, nivo ya proteine yango ezalaka mingi na makila ya bato oyo bazali na LAM. Yango esalisaka mingi mpo na koyeba maladi yango. |
| Biopsie ya mimpululu | Soki baekzamɛ mosusu ekoki kondimisa te ete moto azali na maladi yango, bazwaka mwa eteni ya misisa na mimpululu mpe batalaka yango na mikroskope. Yango ekoki kosalema na nzela ya mayele lokola bronchoscopie to VATS . |
Ba traitements nini ya LAM ezali?
Ya liboso, nkisi ya LAM ezali nanu te.Kasi komitungisa te. Sikawa ezali na bankisi ya malamu oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa maladi yango, kokitisa bilembo, mpe kopekisa yango ebeba.
Nkisi ya ntina ezali nkisi oyo babengaka sirolimus . Babengaka yango mpe rapamycine. Nkisi yango esalaka na kopekisa bokoli ya baselile ya misisa oyo ezali malamu te. Yango ekoki kosala ete maladi yango ezala stable mpe kokitisa ba tumeurs oyo ezali na ba reins mpe na système lymphatique.
Longola yango, na kotalela maladi na yo, monganga na yo akoki kopesa yo toli mosusu ya kosalisa yo lokola:
- Traitement ya oxygène: Soki niveau ya oxygène na makila ezali moke.
- Ba bronchodilateurs inhalateurs: Ekitisaka mpasi ya kopema.
- Kobongisa mimpululu: Ba exercices mpe toli ya lolenge ya bomoi oyo elendisaka mimpululu.
- Kozongisama ya mimpululu: Nzela ya nsuka ntango maladi yango ezali makasi mpenza mpe ekoki kopekisa yango te na bankisi mosusu.
Likambo ya ntina: Sirolimus ekoki kobimisa ba effets secondaires, lokola kobeba ya rein mpe likama ya kozwa ba infections mingi. Yango wana, solola na monganga na yo mpo na matomba mpe mabe ya nkisi oyo liboso ya kobanda yango.
Makambo ya koyeba tango ofandi na LAM
LAM ezali maladi oyo eumelaka mingi. Yango wana, ekosɛnga osala elongo na monganga na yo ya mimpululu. Ndenge maladi yango ezali kokola, elingi koloba mbangu oyo maladi yango ezali kokola, ekeseni na moto na moto. Etaleli makambo mingi:
- Etali lolenge nini ya LAM ozali na yango.
- Mbula na yo (mpo na bato mosusu, maladi yango etikalaka kobeba nsima ya kotika komona sanza).
- Ndenge oyo nzoto na yo esalaka na lisalisi ya monganga.
Kobanga te kozongisama ya mimpululu. Bato mingi (pene na 64%) bakozala na mposa ya kozongisama ya mimpululu te kino mibu 20 to koleka nsima ya koyeba bokono. Na nzela ya bankisi ya sika, bomoi ya bato oyo bazali na maladi ya LAM ezali sikawa mingi koleka. Koleka 90% ya bato bazali naino na bomoi mbula 10 nsima ya koyeba maladi yango.
Ntango nini osengeli koluka toli ya monganga
Tango ozali ko vivre na maladie lokola oyo, eza très important o soigner nzoto na yo.
| Soki ozali na bilembo oyo, kende kotala monganga na yo: | |
| |
| Kende mbala moko na ETU (Unité ya traitement d’urgence) soki ozali na bilembo oyo: | |
|
LAM ezali cancer?
Yango ezali mokakatano mpo na bato mingi. Mbala mingi, batalelaka LAM lokola kanser te . Kasi, ezali na mwa bizaleli oyo ezali lokola kanser. Na ndakisa, ekoki komonana lokola ete baselile epalangani longwa na biteni mosusu ya nzoto kino na mimpululu mpe na ba reins. Kasi, soki totali yango na mikroskope, baselile yango emonanaka lokola baselile ya kanser te, kasi ezali lokola baselile ya malamu. Lisusu, epalanganaka te na binama lokola foie to bɔɔngɔ.
Ezali normal koyoka lokola mabele epasolami na nse na yo ntango oyebi ete ozali na bokono ya bomoi mobimba lokola oyo. Kasi ozali yo moko te. Soki monganga, libota na yo, mpe baninga basalisi yo, okoki kolonga likambo yango.
Message ya Komema na Ndako
- LAM ezali maladi ya mimpululu oyo emonanaka mingi te mpe ezwamaka mingi epai ya basi.
- Bilembeteli ya ntina ezali mpasi ya kopema, kosukosu, mpe mpasi na ntolo.
- Yango euti na mutation génétique, kasi faute na yo te.
- Atako nkisi mobimba ezali te, maladi yango ekoki kopekisa yango malamu mpenza na bankisi lokola sirolimus.
- Kobatela boyokani mbala na mbala na monganga na yo ya mayele na makambo ya mpema.
- Na makambo ya mbalakaka lokola mpasi makasi na ntolo to mpasi makasi ya kopema, kende mbala moko na ETU.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo