Maladi ya Sickle Cell ezali nini? Tólobela yango na pɛtɛɛ nyonso.

Oyebi makambo ya globule rouge oyo ezali na makila na yo. Mbala mingi ezalaka ya zingazinga, oyo ekoki kotɛngatɛnga, lokola mwa bale ya caoutchouc. Yango epesaka bango nzela ya kotambola na pɛtɛɛ nyonso na kati ya misisa mikemike ya makila oyo ezali na nzoto na yo mpe komema oxygène na biteni nyonso ya nzoto na yo. Kasi epai ya bato mosusu, globule rouge wana ekómaka lokola sickle (na lolenge ya C), ekómaka makasi mpe ekangamaka. Yango nde tobengi maladie sickle cell (SCD). Oyo ezali maladi oyo ezwamaka na libula te, kasi ezali nde maladi oyo euti na ba gènes.

Maladi ya sickle cell (SCD) ezali mpenza nini?

Na mokuse, maladi ya sickle cells ezali maladi oyo euti na ba gènes mpe ekómelaka ba globules rouges na biso. Na kati ya ba globules rouges wana ezali na proteine ​​moko oyo babengaka hémoglobine . Mosala na yango ya monene ezali ya kozwa oxygène na mimpululu mpe kokabola yango na nzoto mobimba. Molekile ya hémoglobine ya moto oyo azali na nzoto kolɔngɔnɔ ezalaka zingazinga mpe pɛtɛɛ. Yango wana ba globules rouges ezalaka kitoko rond.

Kasi epai ya moto oyo azali na maladi ya sickle cell, mpo na mbeba ya ba gènes, lolenge ya molécule wana ya hémoglobine ebongwanaka. Na ntina na hémoglobine wana oyo ezangi momeseno, ba globules rouges ekómaka lokola sickle, ekómaka makasi mpe ekangamaka. Kanisá naino, nini ekosalema soki omeki kotinda biteni ya makila ya makasi, oyo ezali lokola sickle na nzela ya tube moko ya moke, na esika ya ba boule ya zolongano oyo ezali kotambola pembenipembeni na yango? Bazalaki kosangana mpe kokangama na kati ya tube, boye te? Ndenge moko mpe, baselile yango oyo ezali lokola sickle ekangamaka na misisa na biso ya makila ya mikemike, mpe yango epekisaka makila eleka. Yango nde epesaka mikakatano ndenge na ndenge lokola mpasi makasi mpe anémie .

Bilembeteli nini emonanaka mingi na bokono oyo?

Ba bébé oyo babotami na bokono ya sickle cell mingi mingi babandaka kolakisa bilembo pene na sanza 5 ya mbula. Bilembeteli yango ekoki kokesana na moto na moto. Bakoki mpe kobongwana na boumeli ya ntango.

Mpo na nini maladi yango esalemaka? Nani azali na likama mingi?

Ntina ya libosoliboso ya maladi yango ezali mbeba ya ba gènes. Eutaka na mbeba ya gène (gène hémoglobine-bèta) na chromosome 11 na biso, oyo esalaka mosala ya kobimisa hémoglobine.

Soki baboti nyonso mibale bazali ba porteurs ya gène oyo ezali na mbeba, elingi koloba bazali na bokono te kasi bazali na gène oyo epesaka bokono na nzoto na bango, mwana na bango azali na 1 sur 4 (25%) ya chance ya kobotama na bokono.

Soki kaka moboti moko azwi gène yango, mwana akómaka momemi ya maladi yango. Mbala mingi bamonisaka bilembo te, kasi bakoki kopesa gène yango epai ya bana na bango.

Na mokili mobimba, maladi yango emonanaka mingi epai ya bato ya Afrika, ya Moyen-Orient, ya Mpoto ya Sudi, mpe ya Inde ya Azia.

Ndenge nini koyeba maladi yango? (Diagnostic) .

Ezali na lolenge moko ya pɛtɛɛ mpenza mpo na koyeba likambo yango. Ekzamɛ ya pɛtɛɛ ya makila ekoki koyeba soki lolenge wana ya hémoglobine oyo ezali na mbeba ezali. Na mikili mingi, bamekaka mwana nyonso oyo abotami sika mpo na koyeba likambo yango.

Soki yo to mwana na yo bamoni ete ozali na maladi yango, monganga na yo akoki kopesa yo toli ete básala yo ekzamɛ mosusu (na ndakisa kosala scanner spécial mpo na koyeba soki azali na likama ya kozwa AVC). Mpe, lokola ezali maladi ya ba gènes, bakoki mpe kotinda yo epai ya mopesi toli ya ba gènes.

Soki yo to molongani na yo ozali na bokono ya sickle cell to ozali mokumbi yango, okoki kosala ete bámeka mai ya amniotique ya mwana na yo na ntango ya zemi mpo na koyeba soki azali na maladi yango. Tuna monganga na yo mpo na koyeba makambo mosusu.

Ba traitements ezali nini?

Ezali na mikano misato ya minene ya kosalisa maladi ya sickle cell:

• Kopekisa ba crises ya mpasi
• Kopekisa bilembo mpe kopesa lisungi
• Kopekisa mikakatano mosusu

Ezali na bankisi ndenge na ndenge mpo na yango.

Ba kisi oyo basalelaka

• Hydroxyurée : Nkisi oyo, soki moto amɛlaka mokolo na mokolo, ekoki kokitisa mbala mingi ba attaques mpe kokitisa mikakatano lokola anémie mpe ba infections. Basi ya zemi basengeli koboya komela nkisi oyo.
• Nkisi oyo ekitisaka mpasi: Soki mpasi ekómi, bankisi oyo monganga akomeli ye ekoki kosalisa mpo na kopekisa mpasi yango.
• Ba kisi misusu: Ba kisi lokola `Crizanlizumab` (injection) na `L-glutamine` (poudre) ezali sikoyo kosalelama pona kokitisa ba attaques ya mpasi, pe ba kisi lokola `Voxelotor` pona anémie.

Ba traitements mosusu

• Kozongisa makila: Kopesa makila oyo ezali malamu ekoki kopekisa mikakatano lokola anémie mpe paralysie.
• Transplantation ya ba cellules souches: Oyo ezali transplantation ya moelle osseuse. Bana mpe bilenge mosusu oyo bakómi mikóló bazali na likoki ya kobikisama mobimba na maladi yango na nzela ya likambo yango. Kasi, esengeli koluka mopesi oyo akokani malamu (mbala mingi ndeko ya penepene) mpo na yango.

Méthodes ya sika ya traitement: Thérapie génétique

Lokola siansi ya minganga ekómi liboso, bankisi oyo elongi mpenza mpe oyo ezali kopesa elikya mpo na maladi yango ebimi sikoyo. `Casgevy` mpe `Lyfgenia` ezali mibale ya sika ya boye thérapies gènes. Na pete, ba méthodes oyo esalelaka ba cellules souches oyo ezuami na moelle osseuse ya mobeli ye moko, ‘ebongisami’ na nzela ya technologie génétique lokola `CRISPR`, elingi koloba, ebongisi mbeba, ebongwanaki na ba cellules rouges ya santé oyo ebimisaka ba globules rouges, mpe sima ezongisami na nzoto. Oyo ezali traitement moko très avancé oyo ekoki kobikisa maladie.

Boyokani nini ezali kati na maladi ya sickle cell mpe malaria?

Oyo ezali lisolo moko ya kokamwa mingi. Malaria ezali bokono ya makasi oyo epesamaka na ngungi. Bato ya siansi bakanisaka ete gène ya sickle cell ebandaki mpo na kobatela bato na malaria. Ndenge nini yango ekoki kosalema? Soki moto oyo azali mokumbi ya maladi ya sickle cell (maladi yango te, kaka gène) azwi malaria, ezalaka makasi mingi te. Ezali bongo mpamba te ba globules rouges oyo ezali lokola sickle epekisaka parasite ya malaria ekola malamu na kati ya nzoto. Yango wana bato oyo bazalaki na gène yango babikaki na bisika oyo malaria ezalaki mingi, na ndakisa Afrika.