Ar esate girdėję apie šį rimtą kraujo vėžį? (Ūminė promielocitinė leukemija – ŪPL) Pakalbėkime išsamiau!

Ar kada nors staiga jautėtės labai pavargę, turėjote keletą mėlynių ar dažnai kraujavo dantenos? Nors į šiuos dalykus nekreipiame daug dėmesio, retais atvejais tai gali būti rimtesnės būklės, pavyzdžiui, ūminės promielocitinės leukemijos (ŪPL), požymiai. Taigi, nesijaudinkite, šiandien aiškiai ir paprastai pakalbėsime apie šį kraujo vėžį, vadinamą ŪPL.

Kas yra ūminė promielocitinė leukemija (APL)?

Paprastai tariant, APL yra labai retas kraujo vėžio tipas . Jis iš tikrųjų priklauso didelei leukemijų grupei, vadinamai ūmine mieloidine leukemija . Pagrindinė vieta mūsų organizme, kur gaminamas kraujas, yra kaulų čiulpai . Šiuose kaulų čiulpuose dėl genetinio pokyčio, t. y. genetinės mutacijos , pradeda formuotis nenormalūs baltieji kraujo kūneliai. Šios nenormalios ląstelės greitai ir nekontroliuojamai dalijasi ir dauginasi bei plinta po kaulų čiulpus. Kartais gydytojai tai vadina APL leukemija arba M3 leukemija .

APL yra rimta liga. Jos simptomai gali pasireikšti staiga ir greitai pablogėti. Gausus kraujavimas yra pagrindinis rizikos veiksnys. Tačiau yra ir gerų naujienų! Atsiradus naujiems gydymo būdams, įskaitant chemoterapiją ir naujus nechemoterapinius vaistus, gydytojai gali kontroliuoti APL ir dažnai ją visiškai išgydyti.

Kaip dažna ši liga?

APL iš tikrųjų yra labai reta liga . Pavyzdžiui, tokioje šalyje kaip Jungtinės Valstijos ši liga kasmet diagnozuojama tik apie 30 000 žmonių. Dažniausiai APL diagnozuojama žmonėms, kuriems yra virš 30 metų .

Kokie yra APL simptomai?

APL simptomai atsiranda, kai kaulų čiulpai negali gaminti sveikų raudonųjų kraujo kūnelių , baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų , kaip įprastai. Šis visų šių kraujo ląstelių tipų sumažėjimas vadinamas pancitopenija . Kai tai nutinka, gali pasireikšti sunkūs simptomai, tokie kaip anemija , kraujavimo sutrikimai dėl kraujo krešėjimo ir dažnos ligos.

Kiti dažni APL simptomai yra šie:

• Dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus (t. y. anemijos) jaučiamas didelis nuovargis ir išsekimas .
• Dažnos infekcijos dėl sumažėjusio baltųjų kraujo kūnelių, kovojančių su ligomis, skaičiaus. Gali dažnai pasireikšti karščiavimas ir peršalimas.
• Kadangi jūsų organizmo medžiagų apykaita pagreitėja ir energija iš maisto sudeginama greičiau,Nesąmoningas svorio kritimas.

Kraujavimo simptomai

Asmeniui, sergančiam APL, yra mažas trombocitų ir kraujo krešėjimo faktorių, kurie padeda kraujui krešėti, skaičius. Žinote, trombocitai yra tai, kas padeda sustabdyti arba sumažinti kraujavimą. Taigi, kai jų sumažėja, prasideda problema.

Štai keletas APL sukelto kraujavimo simptomų:

• Kraujavimas gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje. Pavyzdžiui, kraujuojančios dantenos , dažnas kraujavimas iš nosies , o moterims – gausus menstruacinis kraujavimas .
• Kraujas kaupiasi po oda ir sukelia mėlynes įvairiose kūno vietose . Net ir mažas įpjovimas gali sukelti didelę mėlynę.
• Kartais gali prasidėti kraujavimas smegenyse (intrakranijinis kraujavimas) . Tokiu atveju gali būti sunku judinti galūnes, stiprus galvos skausmas ir pakisti regėjimas. Tai skubi pagalba!
• Jei jūsų išmatos juodos arba jose yra kraujo dryžių, tai gali būti dėl kraujavimo virškinimo sistemoje (virškinimo trakto kraujavimas) .

Kas sukelia APL?

Šią ligą sukelia du genai, kontroliuojantys mūsų kraujo ląstelių gamybą, susijungia ir sudaro nenormalų geną, vadinamą PML-RARα . Svarbu tai, kad ši genetinė mutacija nėra paveldima iš tėvų . Ji įvyksta atsitiktinai, t. y. be jokios priežasties, jūsų gyvenimo metu. Ekspertai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia šį genetinį pokytį.

Dėl šios mutacijos baltieji kraujo kūneliai nekontroliuojamai auga, o vietoj to, kad tinkamai vystytųsi, pradeda formuotis nesubrendusius baltuosius kraujo kūnelius (promielocitus) . Šios nesubrendusios ląstelės užpildo kaulų čiulpus, išstumdamos vietą sveikoms kraujo ląstelėms ir trombocitams.

Kokios yra APL komplikacijos?

APL yra gyvybei pavojinga būklė. Taip yra todėl, kad gausus kraujavimas gali greitai tapti pavojingas. Jei negalite sustabdyti kraujavimo net ir po nedidelio įpjovimo, jei einant į tualetą išmatose ar šlapime yra daug kraujo arba jei negalite sustabdyti kraujavimo iš dantenų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba vykite į ligoninės skubios pagalbos skyrių .

Atminkite: jei kraujuojate nekontroliuojamai, niekada jo neignoruokite. Svarbiausia – skubus gydymas.

Kaip diagnozuojama APL?

Paprastai gydytojai atlieka kelis tyrimus, kad diagnozuotų šią ligą.

• Pilnas kraujo tyrimas (BKT): APL sukelia nenormalių baltųjų kraujo kūnelių susidarymą. BKT tyrimas gali padėti nustatyti skirtingus kraujo ląstelių tipus ir trombocitų skaičių kraujo mėginyje.
• Periferinio kraujo tepinėlis:Šiuo atveju paimamas kraujo mėginys ir tiriamas mikroskopu. Tada jie patikrina, ar tuose nesubrendusiuose baltuosiuose kraujo kūneliuose (promielocituose) yra daug mažų granulių , ar yra specialių dalykų, vadinamų Auer lazdelėmis . Tai būdinga APL.
• Kaulų čiulpų biopsija: Šio tyrimo metu paimamas nedidelis jūsų kaulų čiulpų mėginys ir tiriamos jo ląstelės.
• Srauto citometrija: šio tyrimo metu patologai ieško specifinių baltymų struktūros ant nenormalių ląstelių paviršiaus. Šie modeliai gali patvirtinti APL.
• Polimerazės grandininės reakcijos (PGR) testas: šis testas gali tiksliai nustatyti nenormalaus geno (PML-RARα), sukeliančio APL, buvimą.
• Citogenetika: šis tyrimas skirtas specifiniams pakitimų nenormalių ląstelių chromosomose pokyčiams nustatyti. Šių pokyčių nustatymas yra pagrindinis būdas patvirtinti APL diagnozę.

Gydytojai APL klasifikuoja kaip mažos arba didelės rizikos, remdamiesi jūsų leukocitų skaičiumi. Žmonėms, sergantiems didelės rizikos APL, yra didesnė tikimybė, kad vėžys pasikartos arba atsinaujins .

Kaip gydomas APL?

APL gydoma diferenciacijos preparatų , chemoterapijos ir tikslinės terapijos deriniu. Iš tiesų, nuo šių gydymo būdų atradimo devintajame dešimtmetyje ši liga, kuri anksčiau buvo laikoma mirtina, dabar tapo išgydoma. Tai didelis pasiekimas!

Ląstelių diferenciacijos vaistai yra nechemoterapiniai vaistai, kurie padeda nenormaliems, nesubrendusiems baltiesiems kraujo kūneliams diferencijuotis į normalius, brandžius baltuosius kraujo kūnelius. Šie nechemoterapiniai vaistai, išvardyti žemiau, lėmė daugiau nei 95 % remisijos ir išgydymo atvejų.

• All-trans-retinoinė rūgštis (ATRA) arba tretinoinas (Vesanoid®) – tai vitamino A forma.
• Arseno trioksidas (ATO) – tai arseno forma.

Jei gydytojas įtaria, kad sergate APL, jis gali pradėti gydymą ATRA dar prieš patvirtinant ligą kitais tyrimais. Taip yra todėl, kad ankstyvas gydymo pradėjimas gali sumažinti gyvybei pavojingo kraujavimo riziką.

APL gydymo etapai

Gydymas paprastai atliekamas trimis etapais: indukcinis, konsolidacinis ir palaikomasis. Gydymas gali skirtis priklausomai nuo rizikos lygio.

• Pradinis etapas (indukcija):Pagrindinis šio etapo tikslas – sunaikinti pakankamai leukemijos ląstelių, kad Jūsų APL pasiektų remisiją . Remisija reiškia, kad Jūs neturite jokių simptomų ir tyrimuose nerandama jokių leukemijos požymių. Tai atliekama naudojant nechemoterapinius vaistus, chemoterapiją ir tikslinę terapiją. Šiuo laikotarpiu Jums reikės likti ligoninėje, paprastai keturias–šešias savaites.
• Konsolidacijos fazė: Jūsų onkologas tai gali vadinti „po remisijos terapija“. Šis gydymas palaiko APL remisiją ir toliau naikina visas likusias leukemijos ląsteles. Tai tie patys vaistai, kurie buvo vartojami pradinėje fazėje. Šis gydymas gali trukti apie aštuonis mėnesius, atliekant procedūras kas du mėnesius. Galite gydytis keturias savaites, o po to daryti keturių savaičių pertrauką. Šis vaistas gali būti skiriamas tablečių arba intraveninio (IV) gydymo būdu.
• Palaikomoji fazė: tai tęstinis gydymas, tačiau vaistai skiriami mažesne doze nei pradinėje ir stabilizavimo fazėse. Šis palaikomasis gydymas paprastai skiriamas apie metus.

Kartu su šiuo gydymu onkologas taip pat gali skirti palaikomąją terapiją , pavyzdžiui, kraujo perpylimus.

Gydymo komplikacijos

Dažniausia ir gana rimta komplikacija vadinama diferenciacijos sindromu . Tai sunkių reakcijų į APL vaistus grupė. Šios reakcijos paprastai pasireiškia per pirmąsias tris savaites nuo gydymo pradžios. Simptomai gali būti lengvi arba sunkūs. Kai kurie iš jų:

• Kosulys.
• Papildomas skystis aplink širdį ir plaučius (pleuritas) .
• Inkstų nepakankamumas .
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija) .
• Sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija) .
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) .
• Rankų, kojų ir kaklo patinimas / uždegimas .
• Karščiavimas, kuris ateina be priežasties.
• Svorio padidėjimas be jokios priežasties.

Jei Jums išsivysto šis diferenciacijos sindromas, gydytojas gali kuriam laikui nutraukti gydymą. Jis taip pat gali skirti kitų vaistų, pavyzdžiui, hidroksiurėjos, baltųjų kraujo kūnelių skaičiui sumažinti.

Ko gali tikėtis asmuo, sergantis APL?

Apskritai ligos prognozė yra palanki.Nors kiekvieno situacija yra skirtinga, tyrimai parodė, kad nuo 90 % iki 95 % žmonių, sergančių APL, pasiekia remisiją. Tačiau po gydymo APL gali atsinaujinti. Nuo 5 % iki 10 % žmonių liga atsinaujina, paprastai per pirmuosius trejus metus po gydymo. Tuomet jiems reikės tolesnio arba kitokio gydymo.

Išgyvenamumo rodikliai

Kadangi APL yra reta liga, tai, ką žinome apie išgyvenamumą, gaunama iš klinikinių tyrimų, kuriuose dalyvavo mažos ir didelės rizikos APL pacientai.

Viena analizė rodo, kad 99 % mažos rizikos APL pacientų yra gyvi praėjus ketveriems metams po gydymo. Kita didelės rizikos APL pacientų analizė rodo, kad 86 % yra gyvi praėjus penkeriems metams po gydymo. Tai išties geri rezultatai!

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Kadangi APL gali pasikartoti, labai svarbu laiku kreiptis į gydytoją (pakartotiniai vizitai) .

Pirmaisiais metais po gydymo kas mėnesį ar du atliksite medicininę apžiūrą. Po pirmųjų metų kitus dvejus metus turėsite lankytis pas gydytoją maždaug kas tris ar keturis mėnesius. Šių vizitų metu gali būti atliekami tokie tyrimai kaip bendras kraujo tyrimas, PGR ir kaulų čiulpų biopsija.

Kada turėčiau eiti į skubios pagalbos skyrių?

APL gali pasikartoti po gydymo, o simptomai gali greitai pablogėti. Jei esate APL remisijos stadijoje, nedelsdami kreipkitės į skubios pagalbos skyrių, jei pasireiškia bet kuris iš šių simptomų:

• Jei nekontroliuojamai kraujuojate .
• Jei staiga atsiranda patinimas su skausmu kojose ar apatinėje pilvo dalyje .

Pagaliau, svarbi žinia

Ūminė promielocitinė leukemija (APL) yra retas kraujo vėžys, kuris anksčiau buvo laikomas mirtina liga, tačiau dabar dėl pažangių gydymo būdų tapo išgydoma liga.

Vis dėlto tai vis dar rimta liga. Jei ji nebus laiku diagnozuota ir gydoma, ji gali būti pavojinga gyvybei . Todėl, jei jaučiate tokius simptomus kaip nekontroliuojamas kraujavimas, niekada neignoruokite jo. Svarbiausia – kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir gauti diagnozę. Nebijokite, būkite drąsūs, nes dabar yra gerų gydymo būdų!

Leukemija , ŪPL, kraujo vėžys, kaulų čiulpai, anemija, ATRA, chemoterapija, ūminė promielocitinė leukemija, M3 leukemija, PML-RARα, kraujavimas