Ar jūsų organizme gaminasi per daug kraujo ląstelių? Sužinokime apie šiuos mieloproliferacinius navikus (MPN)!

Ar kada susimąstėte, kas nutiktų, jei jūsų kaulų čiulpai pagamintų per daug kraujo ląstelių jūsų kūne? Štai kas yra mieloproliferacinės neoplazmos, arba trumpai MPN . Tai retas, bet gyvybei pavojingas kraujo vėžys, kuris netinkamai gydomas gali būti mirtinas. Pakalbėkime apie tai paprastai, kad jūs suprastumėte.

Kas yra ši mieloproliferacinė neoplazma (MPN)?

Paprastai tariant, mieloproliferacinės neoplazmos (MPN) yra būklės, kai kaulų čiulpai (minkštasis audinys, esantis kaulų viduje) gamina daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių arba trombocitų (ląstelių, kurios padeda kraujui krešėti). Įsivaizduokite tai kaip gamyklą, gaminančią per daug produktų. Taip atsitinka, kai kraujo kūnelių gamybos procese kažkas negerai.

Šios MPN būklės dažnai vystosi labai lėtai . Todėl kai kurie žmonės gali nejausti jokių simptomų metų metus. Todėl jos dar vadinamos „lėtinėmis“ arba ilgalaikėmis mieloproliferacinėmis neoplazmomis. Tačiau retais atvejais šios MPN būklės gali išsivystyti į rimtesnę ligą.

Tačiau nesijaudinkite, yra gerų gydymo būdų , kurie gali kontroliuoti šios būklės simptomus ir užkirsti kelią jos rimtėjimui.

Kokie yra MPN tipai?

Yra keletas MPN tipų. Kiekvienas tipas turi įtakos kraujo ląstelių, kurių perteklių gamina jūsų kaulų čiulpai, tipui. Kartais gali būti gaminami tik raudonieji kraujo kūneliai, o kitais atvejais – tik baltieji kraujo kūneliai arba trombocitai. Kai kurių MPN tipų atveju gali būti gaminamas per daug šių ląstelių tipų derinio. Kita priežastis yra ta, kad šios ląstelių perteklius gali elgtis kitaip nei sveikos kraujo ląstelės.

Kas labiausiai kenčia nuo šios situacijos?

Du pagrindiniai veiksniai, turintys įtakos MPN atsiradimui, yra jūsų amžius ir lytis .

• Amžius: Nors MPN gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms, dažniausiai jis pasireiškia 50, 60 metų ar vyresniems žmonėms.
• Lytis: Pavyzdžiui, policitemija vera, MPN tipas, dažniau pasitaiko vyrams. Esencinė trombocitemija dažniau pasitaiko moterims. Kiti MPN tipai gali vienodai paveikti abiejų lyčių asmenis.

Kaip MPN veikia jūsų kūną?

Šios su krauju susijusios ligos atsiranda, kai kaulų čiulpai pagamina daugiau tam tikro tipo kraujo ląstelių, nei reikia jūsų organizmui. Taigi, poveikis jūsų organizmui priklauso nuo to, kokio tipo kraujo ląstelių gaminama per daug . Pavyzdžiui, vieno tipo MPN gali padidinti širdies priepuolio ar insulto riziką. Kitas tipas gali sukelti anemiją.

Norint geriau suprasti šias retas ligas, naudinga šiek tiek suprasti, kaip susidaro jūsų kaulų čiulpai ir kraujo ląstelės. Visos mūsų kraujo ląstelės prasideda kaip kamieninės ląstelės jūsų kaulų čiulpuose. Šie kaulų čiulpai yra minkštas, kempinėtas audinys jūsų kaulų viduje. Iš jų išsivystančios kamieninės ląstelės gali tapti mieloidinėmis kamieninėmis ląstelėmis arba limfoidinėmis kamieninėmis ląstelėmis.

• Limfoidinės kamieninės ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių, kovojančių su infekcijomis, rūšys.
• Mieloidinės kamieninės ląstelės gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių (kurie perneša deguonį po visą kūną), kitų tipų baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų (kurie padeda sustabdyti kraujavimą, kai jis atsiranda) susidarymą.

Kaip ir visos kitos ląstelės, šios kamieninės ląstelės veikia pagal genų duotas instrukcijas. Paprastai šios kamieninės ląstelės dalijasi ir dauginasi kaulų čiulpuose pagal poreikį, kad susidarytų naujos ląstelės. Tačiau jei šiuose genuose įvyksta mutacija , t. y. jei genai pasikeičia, tie genai siunčia kamieninėms ląstelėms neteisingas instrukcijas toliau dalytis ir daugintis. Galiausiai šios kraujo ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose arba kraujagyslėse, trukdydamos kraujotakai. Kai ši kraujotaka užblokuojama, gali kilti rimtų sveikatos problemų.

Kokie yra dažniausiai pasitaikantys MPN tipai?

Yra trys dažniausiai pasitaikantys MPN tipai: policitemija vera, esencialinė trombocitemija ir pirminė mielofibrozė.

Tikroji policitemija

Tai yra labiausiai paplitęs MPN tipas . Jis atsiranda, kai kaulų čiulpai pagamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių . Dėl to kraujas tirštėja ir lėtėja jo apykaita. Žmonėms, sergantiems policitemija vera, yra padidėjusi kraujo krešulių rizika. Šie krešuliai gali sukelti širdies priepuolius ir insultus. Labai retais atvejais ši būklė gali išsivystyti į rimtą kraujo vėžį, vadinamą ūmine leukemija.

Mielofibrozė

Tai laikoma agresyviausiu MPN tipu . Mielofibrozės atveju jūsų kaulų čiulpai gamina nenormalias kamienines ląsteles. Šios ląstelės uždegamos ir kaulų čiulpų viduje sudaro randinį audinį . Laikui bėgant, kaulų čiulpai prisipildo šiuo randiniu audiniu. Tada kaulų čiulpai nebegali pagaminti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kad perneštų deguonį po kūną. Dėl to gali išsivystyti anemija. Taip pat sumažėja trombocitų gamyba. Kai kuriems žmonėms, sergantiems mielofibroze, taip pat gali išsivystyti ūminė mieloidinė leukemija (ŪML).

Esencinė trombocitemija

Esencinė trombocitemija yra būklė, kai jūsų kaulų čiulpai pagamina per daug trombocitų.Gaminimas. Paprastai, kai plyšta kraujagyslė, trombocitai sulimpa ir sudaro krešulį, kuris sustabdo kraujavimą. Tačiau sergant šia liga trombocitai kaulų čiulpuose gaminami be jokios priežasties. Šie papildomi trombocitai gali sukelti kraujo krešulius ir padidinti širdies priepuolių bei insultų riziką. Kaip ir sergant kitomis MPN, simptomai vystosi lėtai. Daugumai žmonių ši būklė diagnozuojama, kai įprastinis kraujo tyrimas rodo didelį trombocitų kiekį. Kai kuriems žmonėms ši būklė gali progresuoti iki leukemijos.

Ar yra kitų MPN tipų?

Taip, yra ir kitų MPN tipų. Kai kurie iš jų yra šie:

• Lėtinė eozinofilinė leukemija (LEL): tai būklė, kai yra baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais, perprodukcija. Paprastai ji išsivysto blužnyje. Retai ji gali progresuoti į ūminę mieloidinę leukemiją (ŪML). Tai dar vadinama hipereozinofiliniu sindromu.
• Lėtinė mielogeninė leukemija (LML): tai baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų granulocitais, tipas, kuris gaminasi per daug. Šios ląstelės kaupiasi ir trukdo kaulų čiulpams gaminti kitas reikalingas kraujo ląsteles.
• Lėtinė neutrofilinė leukemija (LNL): Šiuo atveju per daug gaminamas tam tikras baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais.
• Mieloproliferacinė neoplazma, neklasifikuojama (MPN-U): tai MPN tipas, kuris netelpa į jokią kitą kategoriją. Jis gali sukelti įvairių tipų kraujo ląstelių, tokių kaip baltieji kraujo kūneliai, raudonieji kraujo kūneliai ar trombocitai, perprodukciją.

Kokie yra MPN simptomai?

Ankstyvosiose stadijose galite nejausti jokių simptomų . Ligai progresuojant, galite pastebėti patinusios blužnies (splenomegalijos) požymius. Blužnis yra kairėje pusėje po šonkauliais. Ji gali būti pilna, sustingusi ir nemaloni. Nors šis blužnies patinimas būdingas daugeliui MPN tipų, jis nėra toks dažnas sergant esencialine trombocitemija.

Kiti simptomai skiriasi priklausomai nuo MPN tipo .

Lėtinė eozinofilinė leukemija (LEL)

• Dažniausias simptomas yra odos bėrimas .
• Galite jausti nuovargį ir karščiavimą.
• Kiti simptomai priklauso nuo to, kurias kūno dalis paveikė didelis eozinofilų kiekis.

Lėtinė mielogeninė leukemija (LML) ir lėtinė neutrofilinė leukemija (CNL)

• Kaulų skausmas
• Naktinis prakaitavimas
• Karščiavimas ir nuovargis
• Lengvai atsirandančios mėlynės
• Apetito praradimas ir svorio kritimas

Esencinė trombocitemija

• Lengvai atsirandančios mėlynės
• Kraujavimas iš nosies, burnos ar dantenų be jokios priežasties
• Kraujavimas iš skrandžio ar žarnyno
• Kraujas šlapime

Tikroji policitemija

• Galvos skausmas
• Galvos svaigimas
• Nuovargis
• Neryškus matymas arba dvigubas matymas

Pirminė mielofibrozė

• Gali pasireikšti anemijos simptomai (nuovargis, silpnumas, dusulys).
• Kitos savybės:
• Blyški oda
• Naktinis prakaitavimas
• Karščiavimas
• Niežtinti oda
• Persivalgymas arba greitas sotumo jausmas po valgio (ankstyvas sotumas)
• Svorio metimas
• Kaulų skausmas

Kas sukelia MPN?

Visos MPN būklės yra įgytos genetinės ligos . Tai reiškia, kad jos nėra paveldimos iš tėvų. Jos atsiranda, kai įvyksta mutacijos arba pokyčiai genuose, kontroliuojančiuose ląstelių augimą, dėl kurių kraujo ląstelės auga neteisingai.

Medicinos tyrėjai padarė šiuos atradimus apie genetines mutacijas, sukeliančias MPN:

• Janus kinazės (JAK) mutacijos: tokias ligas kaip tikroji policitemija, pirminė mielofibrozė ir esencialinė trombocitemija dažnai sukelia geno, vadinamo Janus kinazės 2 (JAK2), mutacijos. Ši mutacija gali sukelti ląstelių nekontroliuojamą dalijimąsi.
• MPL geno arba CALR geno mutacijos: Žmonės, sergantys esmine trombocitemija ir pirmine mielofibroze, dažnai turi mutacijas savo MPL geno arba CALR geno.
• Chromosomų klaidos: Žmonėms, sergantiems lėtine mielogenine leukemija (LML), chromosomose (struktūroje, kurioje yra genų) yra specifinė klaida. Sergant LML, vienos chromosomos dalis apsikeičia kita chromosoma ir susidaro „Filadelfijos chromosoma“.

Nors šie duomenys tiksliai nepaaiškina, kas sukelia genetinius pokyčius, jie padeda gydytojams diagnozuoti ligas ir kurti gydymo būdus, skirtus šioms genetinėms mutacijoms gydyti.

Kokie yra MPN rizikos veiksniai?

Ligos šeimos istorija (nors tai yra įgytos ligos, kai kurios šeimos gali rodyti polinkį), amžius ir lytis gali padidinti MPN išsivystymo riziką.

Tyrėjai taip pat nustatė ryšius tarp MPN ir tam tikrų toksinų bei radiacijos poveikio . Kai kurie tyrimai rodo, kad žmonės, veikiami didelio radiacijos kiekio ir tam tikrų toksinų, tokių kaip benzenas, turi didesnę MPN, tokių kaip tikroji policitemija, pirminė mielofibrozė ir lėtinė mielogeninė leukemija, išsivystymo riziką.

Kaip diagnozuojamas MPN?

Gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir sveikatos istoriją. Tada jis atliks fizinę apžiūrą, kad patikrintų, ar nėra MPN požymių. Jis ištirs jūsų kraują ir kaulų čiulpus, kad diagnozuotų ligą.

• Pilnas kraujo tyrimas (BKT):Tai matuoja visų jūsų kraujo ląstelių tipų kiekį. Esencinės trombocitemijos atveju tikrinamas trombocitų kiekis. Tikrosios policitemijos atveju tikrinamas hemoglobinas (baltymas, randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose), taip pat leukocitų ir trombocitų kiekis.
• Periferinio kraujo tepinėlis (PBS): šis tyrimas gali ieškoti nenormalių kraujo ląstelių formų, kurios gali suteikti užuominų apie sveikatos būklę.
• Kraujo chemijos tyrimai: šie tyrimai gali išmatuoti įvairių cheminių medžiagų (pvz., baltymų, fermentų ir gliukozės) kiekį kraujyje. Šie skaičiai gali suteikti užuominų apie tai, kaip veikia jūsų organai, o tai gali sukelti įtarimą dėl MPN.
• Kaulų čiulpų biopsija: gydytojas gali atlikti kaulų čiulpų aspiraciją arba kaulų čiulpų biopsiją. Tai apima kaulų čiulpų mėginio paėmimą ir jo tyrimą dėl kraujo ląstelių. Medicinos patologai mikroskopu tiria kraujo ląsteles ir audinius, kad nustatytų skirtumus tarp normalių ir nenormalių ląstelių. Jie taip pat ieškos nenormalių kamieninių ląstelių. Jie taip pat ieškos chromosomų pokyčių ir kitų genetinių anomalijų, kurios gali rodyti MPN tipą.
• Genetiniai tyrimai: Gydytojai gali analizuoti jūsų kraujo ląsteles, kad pamatytų, ar nėra kokių nors genų pokyčių, turinčių įtakos kraujo ląstelių gamybai.

Ar MPN gali būti visiškai išgydyta? Kokie yra gydymo būdai?

Vienintelis šiuo metu prieinamas šių ligų gydymo būdas yra alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija . Deja, daugelis žmonių negali atlikti šios kamieninių ląstelių transplantacijos, nes tai sudėtinga ir fiziškai daug reikalaujanti procedūra.

Gydytojas paskirs gydymą Jūsų būklei valdyti, kraujo ląstelių skaičiui sumažinti, simptomams palengvinti ir komplikacijoms išvengti. Kai kurie gydymo būdai netgi gali sukelti ligos remisiją. MPN gydymas skiriasi priklausomai nuo tipo:

• Lėtinė eozinofilinė leukemija (CEL): Gydytojas gali naudoti chemoterapiją, kortikosteroidus arba imunoterapiją, kad sumažintų eozinofilų kiekį.
• Lėtinė mielogeninė leukemija (LML): Dažniausiai naudojamas gydymas yra tikslinė terapija, kuri sustabdo ląstelių nekontroliuojamą dauginimąsi. Kiti gydymo būdai yra chemoterapija, imunoterapija, spindulinė terapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.
• Lėtinė neutrofilinė leukemija (CNL): Gydymas gali apimti chemoterapiją, imunoterapiją ir kamieninių ląstelių transplantaciją.
• Esencinė trombocitemija:Jei nejaučiate simptomų, gydytojas gali nuspręsti atidžiai stebėti jūsų būklę, užuot skyręs gydymą. Jei jaučiate simptomus, gali tekti vartoti gydymą, kuris stabdo ląstelių nekontroliuojamą dauginimąsi. Taip pat gali tekti vartoti vaistus, skirtus sumažinti kraujo krešulių riziką arba sustabdyti kaulų čiulpų perteklinę trombocitų gamybą.
• Tikroji policitemija: flebotomija yra dažniausias tikrosios policitemijos gydymo būdas. Šios procedūros metu gydytojas reguliariai paims nedidelį kiekį kraujo (pvz., kraujo perpylimo metu), kad sumažintų kraujo tūrį ir pašalintų raudonųjų kraujo kūnelių perteklių. Jei jaučiate simptomus, jums gali būti skirta tikslinė terapija, skirta sustabdyti nekontroliuojamą ląstelių dauginimąsi. Jums taip pat gali būti skirti vaistai, mažinantys kraujo krešulių riziką (pvz., aspirinas), arba vaistai, mažinantys raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Pirminė mielofibrozė: jei nejaučiate jokių simptomų, gydytojas gali nuspręsti atidžiai stebėti jūsų būklę. Yra įvairių metodų ar vaistų, kurie gali būti naudojami anemijai gydyti. Pavyzdžiui, jei jūsų kaulų čiulpai negamina pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, jums gali prireikti kraujo perpylimo. Jums taip pat gali tekti vartoti vaistus, kurie stimuliuoja kaulų čiulpus, kad jie gamintų daugiau kraujo ląstelių. Kiti gydymo būdai yra tikslinė terapija, chemoterapija, imunoterapija, spindulinė terapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.

Kiek laiko gali gyventi žmogus, turintis MPN?

Tai labai skiriasi kiekvienam žmogui . Tam įtakos turi daug veiksnių, įskaitant MPN tipą, kaip anksti diagnozuojama liga ir kaip gerai reaguojate į gydymą. Tinkamai stebint ir gydant, daugelis žmonių gyvena daugelį metų . Šioms ligoms nėra vienos prognozės ar numatomo rezultato. Apskritai dauguma žmonių, kuriems diagnozuota MPN, vis dar gyvi po penkerių metų.

Konkrečių MPN tipų išgyvenamumas yra toks:

• Lėtinė mielogeninė leukemija (LML): Dėl naujų tikslinių gydymo metodų sėkmės LML sergančių pacientų išgyvenamumas gerokai padidėjo. Penkerių metų išgyvenamumas sergant LML yra 90 %.
• Lėtinė neutrofilinė leukemija (LNL) ir policitemija vera: tinkamai gydant, dauguma žmonių po diagnozės nustatymo gyvena vidutiniškai apie 20 metų.
• Esencinė trombocitemija: Daugelis žmonių gyvena daugelį metų, kai vartoja vaistus, kurie apsaugo nuo gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai.
• Pirminė mielofibrozė: Dauguma žmonių, sergančių pirmine mielofibroze, gyvena nuo penkerių iki dešimties metų po diagnozės nustatymo.

Jei sergate šia liga, paklauskite savo gydytojo apie savo prognozę. Jis žino visus veiksnius, turinčius įtakos prognozei. Svarbiausia, kad jis žino jus, jūsų amžių ir bendrą sveikatos būklę, taip pat rizikos veiksnius, turinčius įtakos prognozei.

Ar šios ligos yra mirtinos?

Šios ligos pačios savaime nėra mirtinos , tačiau kai kurios MPN rūšys gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip širdies priepuoliai ir insultai.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

MPN yra sudėtinga liga. Yra daug gydymo būdų, o kartais ir šalutinis poveikis. Be to, priklausomai nuo jūsų būklės, gali pasireikšti daug komplikacijų. Svarbu žinoti, į kokius simptomus turėtumėte atkreipti dėmesį. Pasitarkite su gydytoju, kad suprastumėte diagnozę ir priimtumėte sprendimus dėl gydymo.

Keletas klausimų, kuriuos galite užduoti:

• Koks gydymo tikslas (palengvinti ligą, sumažinti simptomus, išvengti komplikacijų ir pan.)?
• Kokios mano gydymo galimybės?
• Koks galimas gydymo šalutinis poveikis?
• Kiek laiko man reikės gydytis dėl šios būklės?
• Kaip dažnai man reikės atlikti tyrimus (vaizdinius ar kraujo tyrimus), kad būtų galima stebėti mano būklę?
• Kokie požymiai padės man suprasti, ar mano būklė gerėja, ar blogėja?
• Kokie simptomai įspėja apie galimą komplikaciją?
• Kokios komplikacijos reikalauja skubios medicininės pagalbos?
• Kokia yra numatoma mano būklės prognozė?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius rekomenduojate, kad galėčiau valdyti savo būklę ir gydymo šalutinį poveikį?

Kaip aš savimi pasirūpinu? (Keletas svarbių dalykų jums)

Gyvenimas su MPN kartais gali būti šiek tiek painus. Galbūt jums sekasi gerai ir nejaučiate jokių problemų, bet galite susimąstyti, ar galiu ką nors padaryti, kad išvengčiau simptomų. Jei gydotės, jums gali prireikti pagalbos valdant gydymo šalutinį poveikį ir simptomus. Tačiau su šia liga turėsite gyventi dar daugelį metų. Štai keletas patarimų, kurie gali jums padėti:

• Supraskite savo sveikatos būklę: daugelis MPN simptomų yra panašūs į kitų, mažiau rimtų ligų simptomus. Kai kurie simptomai taip pat gali būti rimtų medicininių komplikacijų požymiai. Gali būti sunku atskirti, ir galite jaustis, kad praleidžiate svarbias užuominas. Paprašykite savo gydytojo paaiškinti, kaip ši būklė gali jus paveikti. Žinojimas, ko tikėtis, gali padėti jums jaustis labiau pasitikintiems savo būkle.
• Valdykite stresą: Gyvenimas su ilgalaike liga gali būti įtemptas. Jei nerimaujate dėl savo būklės, pasikalbėkite apie tai su gydytoju. Jis gali paaiškinti, ką gali padaryti, kad padėtų jums dabar ir ką gali padaryti, kad padėtų jums ateityje.
• Valgykite subalansuotą ir sveiką mitybą:Sveika mityba gali padėti jums valdyti savo būklę. Jei jums reikia pagalbos ugdant sveikus mitybos įpročius, pasitarkite su mitybos specialistu.
• Sportuokite: sportas yra puikus būdas valdyti stresą.
• Ieškokite palaikymo: MPN yra reta liga. Palaikymo grupės gali būti puikus būdas susisiekti ir pasikalbėti su žmonėmis, kurie žino, ką jūs išgyvenate.

Atminkite, kad net ir esant tokiai būklei, galite gyventi gerą gyvenimą, jei būsite sąmoningi ir laikysitės medicininių patarimų.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei sergate MPN, bet nejaučiate jokių simptomų arba pastebite kūno pokyčių, kurie rodo simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

MPN iš tiesų yra šiek tiek paslaptinga. Tyrėjai žino, kad MPN yra susijusi su nenormaliu kraujo ląstelių augimu. Jie taip pat žino, kad tai yra genetiniai sutrikimai, tačiau tikslus MPN sukeliančių genetinių mutacijų sukėlėjas vis dar nežinomas . Kadangi tai retos ligos, daugelis žmonių nežino, ką reiškia gyventi su MPN. Tačiau gydytojai ir tyrėjai vis daugiau sužino apie MPN, ypač apie veiksmingesnius simptomų valdymo būdus ir rimtų medicininių komplikacijų rizikos mažinimą. Taigi, niekada nepraraskite vilties .

Mieloproliferacinė neoplazma, MPN, kraujo vėžys, kaulų čiulpai, raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai, trombocitai, simptomai, gydymas