Sužinokime apie šią keistai pavadintą būklę, vadinamą POEMS sindromu.

Išgirdę šį pavadinimą, tikriausiai pagalvojate apie „Eilėraščius“, tiesa? Tačiau tai ne istorija apie poeziją. EILĖRAŠČIŲ sindromas yra labai retas kraujo sutrikimas, galintis vienu metu paveikti mūsų kūno nervus, įvairius organus, hormoninę sistemą ir odą. Jį šiek tiek sudėtinga diagnozuoti, nes su juo susiję simptomai gali būti panašūs į daugelio kitų ligų simptomus. Štai kodėl labai svarbu apie tai žinoti .

Kodėl tai vadinama EILĖRAŠČIAIS?

Jis gavo savo pavadinimą iš penkių pagrindinių ligos simptomų ir požymių pirmųjų raidžių. Pažiūrėkime, kokie jie yra.

Kartais diagnozuoti šią būklę prireikia mėnesių tyrimų, nes šiuos simptomus galima lengvai supainioti su daugeliu kitų ligų, kai jie vertinami atskirai.

Kokie yra POEMS sindromo simptomai?

Dabar išsamiau panagrinėkime kiekvienos aukščiau aptartos EILĖRAŠČIŲ dalies simptomus.

• P – Nervų pažeidimas (polineuropatija): tai pirmas dalykas, kurį pastebi daugelis žmonių. Pirštai ir pėdų padai gali būti nutirpę, dilgčioti, gali būti deginantis ar aštrus skausmas . Laikui bėgant, ši būklė gali išplisti į rankas. Rankų jėga sumažėja, ir galite nebegalėti nieko laikyti rankoje. Sunkiais atvejais gali būti sunku atsistoti, vaikščioti ir net kvėpuoti.

• O – Organomegalija: Jūsų kepenys, blužnis arba limfmazgiai gali patinti. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip pilnumo jausmas, pilvo skausmas arba pilvo pūtimas ir didelis nuovargis .

• E – Hormoniniai pokyčiai (endokrinopatija): Hormoniniai pokyčiai gali sukelti tokius dalykus kaip sumažėjęs lytinis potraukis, pieniškos išskyros iš krūtų (tiek moterims, tiek vyrams) ir rankų bei kojų patinimas .

• M – nenormalus M baltymas: šis baltymas gali kauptis kraujyje ir susilpninti arba pažeisti kaulus , o tai gali sukelti kaulų skausmą.

• S – Odos pokyčiai: oda gali tapti tamsesnė nei įprastai. Kartais oda gali sustorėti, ant krūtinės gali atsirasti raudonų dėmių. Taip pat gali padidėti plaukų augimas ant veido ir kojų, o nagai gali pabalti .

Kodėl nutinka kažkas panašaus?

Tiksli šio reiškinio priežastis dar nežinoma, tačiau gydytojai ir tyrėjai mano, kad tai susiję su nenormaliu tam tikros mūsų kūno ląstelių rūšies, vadinamos plazminėmis ląstelėmis, funkcionavimu.

Paprastai tariant, šios nenormalios plazminės ląstelės išskiria į kraują M-baltymą, apie kurį kalbėjome. Šios nenormalios ląstelės ir M-baltymas kartu pažeidžia įvairias kūno dalis. Be to, šių pacientų kraujyje taip pat yra didelis baltymo, vadinamo kraujagyslių endotelio augimo faktoriumi (VEGF), kiekis. Šis VEGF baltymas sukelia skysčio nutekėjimą iš kraujagyslių į aplinkinius audinius. Šis papildomas skystis sukelia patinimą, organų padidėjimą ir nervų pažeidimus.

Ar ši situacija galėtų būti rimta?

Taip, POEMS sindromas kartais gali greitai pasunkėti ir sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų.

Kai kurie iš jų yra:

• Kapiliarų nutekėjimo sindromas: organų nepakankamumas gali atsirasti dėl per didelio skysčių nutekėjimo iš kraujagyslių.
• Restrikcinė plaučių liga: pasunkėjęs kvėpavimas dėl to, kad plaučiai negali tinkamai išsiplėsti.
• Plautinė hipertenzija: per didelis spaudimas kraujagyslėse, pernešančiose kraują į plaučius.

Kaip gydytojas tai nustato?

Kai lankysitės pas gydytoją, jis atidžiai išklausys jūsų simptomus. Tada jis apžiūrės jūsų kūną ir rekomenduos kelis tyrimus diagnozei patvirtinti.

Be to, priklausomai nuo Jūsų simptomų, gali būti atliekami kvėpavimo testai, echokardiogramos ir hormonų tyrimai.

Kokie yra gydymo būdai?

Pagrindinis gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus ir nenormalias plazmines ląsteles. Tam yra įvairių gydymo būdų.

• Chemoterapija: Šis gydymas sunaikina nenormalias plazmos ląsteles arba sustabdo jų augimą.
• Imunoterapija: Šie vaistai padeda panaudoti jūsų imuninę sistemą nenormalioms plazmos ląstelėms sunaikinti.
• Spindulinė terapija: Spindulinė terapija sunaikina nenormalias plazmos ląsteles.
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija: tai reiškia, kad iš organizmo pašalinamos nenormalios plazmos ląstelės ir pakeičiamos sveikomis kamieninėmis ląstelėmis.
• Kineziterapija: Dėl nervų pažeidimo gali būti sunku vaikščioti ir atlikti kasdienę veiklą. Kineziterapijos pratimai gali padėti atgauti jėgas.
• Psichologinė pagalba: Gyventi su tokia reta, nepagydoma liga gali būti labai sunku psichiškai. Tai gali sukelti tokius sutrikimus kaip nerimas ir depresija. Kreipimasis į psichologą gali padėti valdyti šį stresą.

Kiek laiko galima gyventi su šia liga?

Tai problema, su kuria susiduria daugelis žmonių. Jei liga diagnozuojama anksti ir tinkamai gydoma, daugelis žmonių gali gyventi 10 metų ar ilgiau po diagnozės nustatymo. Dabar yra naujų vaistų šiai ligai gydyti. Tačiau tai gali skirtis priklausomai nuo žmogaus. Geriausias asmuo, kuris gali gauti geriausią paaiškinimą ir supratimą apie jūsų būklę, yra jūsų gydytojas. Todėl atvirai su juo/ja apie tai pasikalbėkite.