Ar turėtume žinoti apie PTLD (potransplantacinius limfoproliferacinius sutrikimus) po organų transplantacijos?

Jūs arba jūsų pažįstamas asmuo tikriausiai patyrė didelę gyvybę gelbstinčią operaciją, pavyzdžiui, organų transplantaciją. Arba kamieninių ląstelių transplantaciją. Po šių operacijų pasitaiko retų, netikėtų komplikacijų. Viena iš tokių komplikacijų yra PTLD arba potransplantaciniai limfoproliferaciniai sutrikimai. Kadangi tai gali būti gana rimta, pakalbėkime apie tai paprastai, kad jūs suprastumėte.

Kas tiksliai yra PTLD?

Paprastai tariant, PTLD yra gyvybei pavojinga komplikacija, galinti pasireikšti po organų transplantacijos arba alogeninės kamieninių ląstelių transplantacijos. Jos metu mūsų organizme esantys baltieji kraujo kūneliai, vadinami limfocitais, greitai dalijasi ir nekontroliuojamai daugėja.

Ši būklė, vadinama PTLD, iš tikrųjų yra limfomos tipas . Limfoma yra vėžio tipas, kuris išsivysto mūsų limfinėje sistemoje. Ši būklė atsiranda, kai baltieji kraujo kūneliai tampa vėžiniai ir greitai auga nemirdami.

PTLD dažnai sukelia Epšteino-Baro virusas (EBV) . Tai virusas, kurį turime visų mūsų organizme. Yra įvairių PTLD tipų, ir tai, kaip ji veikia žmones, gali skirtis. Geros žinios yra tai, kad gydytojai gali ją gydyti. Tačiau kartais liga gali atsinaujinti.

Kokie yra pagrindiniai PTLD tipai?

Gydytojai PTLD skirsto į keturis pagrindinius tipus, remdamiesi tuo, kaip limfomos ląstelės atrodo mikroskopu:

• Ankstyvas pažeidimas: Šiems žmonėms pasireiškia panašūs simptomai kaip ir sergantiems Epstein-Barr virusu (EBV).
• Polimorfinė PTLD: Čia limfomos ląstelės sumaišomos su kitų tipų baltaisiais kraujo kūneliais, tokiais kaip normalūs limfocitai ir plazminės ląstelės.
• Monomorfinė PTLD: tai labiausiai paplitęs PTLD tipas . Limfomos ląstelės šioje situacijoje yra panašios į tas, kurios randamos kitų tipų limfomose, tokiose kaip „ne Hodžkino limfomos“. Pavyzdžiui, „difuzinė didelių B ląstelių limfoma“ arba „Burkitt limfoma“.
• Klasikinė Hodžkino limfoma – PTLD tipas: tai rečiausias PTLD tipas .

Kaip dažna ši būklė, vadinama PTLD?

Kaip minėta anksčiau, PTLD yra labai reta liga . Tai reiškia, kad ji pasireiškia ne visiems. Apytiksliai skaičiuojant, maždaug 2 iš 100 žmonių, kuriems buvo atlikta kamieninių ląstelių transplantacija („(2 %)“), išsivystys PTLD. Žmonės, kuriems buvo atlikta organų transplantacija, šiek tiek dažniau susirgs PTLD. Tačiau tai taip pat priklauso nuo persodinto organo.

Pagalvokite apie tai šitaip: nors maždaug trims iš 100 žmonių, kuriems buvo persodintas inkstas („(3 %)“), išsivysto ši liga, ekspertai teigia, kad maždaug dešimčiai iš 100 žmonių, kuriems buvo persodinti plaučiai („(10 %)“), ši liga gali išsivystyti. Taigi, nėra ko nerimauti, tai nėra kažkas, kas nutinka daugumai žmonių.

Kokie galimi PTLD simptomai?

Kai kuriems žmonėms iš pradžių gali nebūti jokių simptomų. PTLD simptomai gali pasireikšti bet kuriuo metu – nuo ​​kelių mėnesių iki kelerių metų po transplantacijos. Jei simptomai ir atsiranda, jie gali būti tokie:

• Labai didelis nuovargis („Nuovargis“) : Tiesiog negyvybės jausmas.
• Karščiavimas be jokios priežasties .
• Maistas yra beskonis .
• Netikėtas svorio kritimas .
• Per didelis prakaitavimas naktį („naktinis prakaitavimas“) .
• Patinę limfmazgiai : Jie jaučiasi kaip gumbai kakle ir pažastyse.

Kodėl pasireiškia ši PTLD? Kokios yra jos priežastys?

Tai šiek tiek sudėtinga suprasti. PTLD atsiranda dėl to, kad labai dažnas virusas pasinaudoja mūsų imuninės sistemos silpnumu .

Įsivaizduokite, kad ruošiatės kamieninių ląstelių transplantacijai. Prieš tai jums bus taikoma chemoterapija, skirta sunaikinti vėžio ląsteles jūsų kaulų čiulpuose. Tai vadinama kondicionavimu. Tai silpnina jūsų imuninės sistemos gebėjimą apsaugoti jus nuo ligų. Tiksliau, kondicionavimas sumažina EBV užkrėstų T ląstelių (T ląstelių) aktyvumą, kurios vėl tampa neaktyvios.

Tada, po kamieninių ląstelių ar organo transplantacijos, jūsų organizmui skiriami imunosupresiniai vaistai, siekiant išvengti naujo organo atmetimo. Nors šie vaistai apsaugo naują organą ar ląsteles, jie taip pat silpnina mūsų organizmo apsaugą, todėl jis tampa labiau pažeidžiamas svetimkūnių, tokių kaip virusai.

Sergant PTLD, pagrindinis virusinis sukėlėjas yra Epšteino-Baro virusas (EBV) . EBV buvo susietas su PTLD, kuri išsivysto per metus ar dvejus po kamieninių ląstelių ar organų transplantacijos. Tačiau tiksli PTLD, kuri išsivysto praėjus keleriems metams po transplantacijos, priežastis vis dar nežinoma. Ekspertai taip pat tiria, ar tam tikrą vaidmenį gali atlikti tokie virusai kaip citomegalovirusas (CMV) arba adenovirusas (adenovirusas).

Pasak ekspertų, apie 90 % mūsų gyventojų vaikystėje ar paauglystėje yra užsikrėtę EBV. Galite užsikrėsti virusu be jokių simptomų ir galite to net nežinoti. EBV virusas užkrečia mūsų B ląsteles ir lieka „miego“ būsenoje organizme, tai yra, „latentinėje“ būsenoje, nesukeldamas jokių problemų. (Taip pat galėjote virusą gauti iš donoro.)

Kadangi vartojate imunosupresinius vaistus, jūsų imuninė sistema negali kontroliuoti to snaudančio EBV. Tuomet EBV užkrėstos B ląstelės pradeda sparčiai dalytis ir daugintis. Tai ir sukelia PTLD.

Kam yra didesnė PTLD išsivystymo rizika?

Jūsų PTLD išsivystymo rizika gali padidėti dėl šių priežasčių:

• Epšteino-Baro viruso (EBV) buvimas jūsų organizme arba asmens, kuris jums davė organą/ląsteles („(donoro)“), organizme.
• Jei prieš transplantaciją Jums buvo taikytas gydymas („prieštransplantacinis kondicionavimas“), kuris sumažina normalią T ląstelių funkciją .
• Imunosupresinių vaistų vartojimas, siekiant išvengti naujo organo ar ląstelių atmetimo organizme.
• Tam tikrų genų („(Genų)“) pakitimai , kurie padidina PTLD išsivystymo riziką.

Kaip gydytojai diagnozuoja šią būklę, vadinamą PTLD?

Pirmiausia gydytojai atliks fizinę apžiūrą ir atidžiai išnagrinės jūsų ligos istoriją. Be to, jie paprastai atliks šiuos tyrimus:

• Pilnas kraujo tyrimas („Pilnas kraujo tyrimas – CBC“) .
• Išsami medžiagų apykaitos grupė .
• Laktatdehidrogenazės (LDH) lygis.
• Šlapimo analizė , įskaitant šlapimo rūgšties kiekį.
• Testas, skirtas aptikti organizme susidariusius antikūnus prieš EBV virusą .
• KT nuskaitymas („Kompiuterinė tomografija – KT nuskaitymas“) .
• MRT tyrimas (magnetinio rezonanso tomografija – MRT) .
• PET skenavimas („Pozitronų emisijos tomografija – PET skenavimas“) .
• Kaulų čiulpų biopsija .

Šie tyrimai leidžia gydytojams tiksliai nustatyti, ar yra PTLD, ir jei taip, kaip ji atrodo.

Kokie yra PTLD gydymo būdai?

Gydytojai paprastai pradeda nuo imunosupresantų kiekio sumažinimo . Kartais tai gali turėti didelės įtakos. Be to, yra ir kitų gydymo būdų, tokių kaip:

• Chemoterapija : vaistas, kuris naikina vėžio ląsteles.
• Spindulinė terapija : vėžio ląstelių naikinimas naudojant didelės energijos spindulius.
• Imunoterapija monokloniniais antikūnais : tai apima specifinių baltymų (monokloninių antikūnų) naudojimą vėžio ląstelėms atakuoti.
• Chirurgija : Tai atliekama retai. Chirurginė intervencija svarstoma tik tuo atveju, jei PTLD yra lokalizuota ir gali būti saugiai pašalinta. Pavyzdžiui, jei PTLD paveikė tonziles, tonzilės gali būti pašalintos.

Ar galime ką nors padaryti, kad išvengtume PTLD išsivystymo?

Iš tikrųjų nėra nieko, ką galėtume padaryti, kad tiesiogiai išvengtume PTLD. Tačiau gydytojai ir tyrėjai ieško vaistų, kuriuos būtų galima vartoti prieš ir (arba) po transplantacijos, siekiant sumažinti PTLD riziką. Taigi, tikimasi, kad ateityje bus rasta geresnių šios problemos sprendimų.

Kas nutinka, jei išsivysto PTLD? Ar ją galima išgydyti?

Reakcija į PTLD kiekvienam žmogui gali skirtis. Tai priklauso nuo daugelio dalykų.

Pavyzdžiui, kartais PTLD pagerėja net jei gydytojai tiesiog sumažina imunosupresantų dozę.

Naujausi tyrimai parodė, kad nuo 60% iki 70% žmonių, kuriems po organų transplantacijos išsivysto limfoma ir kurie gydomi imunoterapija bei chemoterapija, simptomai sumažėjo arba išnyko (remisija) .

Ar PTLD galima išgydyti? Taip, PTLD galima išgydyti taikant vien imunoterapiją arba kartu su chemoterapija. Tyrimai parodė, kad nuo 50 % iki 60 % žmonių, gavusių šį gydymą, visiškai pasveiksta . Taigi, tai suteikia vilties.

Kokius svarbiausius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei sergate PTLD, patartina užduoti gydytojui tokius klausimus:

• Kodėl man taip nutiko?
• Kaip gydoma PTLD?
• Jei sumažinsiu imunosupresantų dozę, kokia tikimybė, kad mano organizmas atmes naują organą / ląsteles?
• Jei mano gydymas bus sėkmingas, kokia tikimybė, kad ši liga atsinaujins?

Be šių klausimų, nebijokite užduoti gydytojui visko, kas jums rūpi.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei sergate PTLD, gydytojas atidžiai stebės jūsų bendrą sveikatos būklę . Jis ieškos požymių, kad jūsų būklė blogėja. Jei gydotės nuo PTLD, gydytojas paaiškins, kokius pokyčius patiriate arba ar jūsų simptomai blogėja. Svarbu nedelsiant pasakyti gydytojui, jei taip atsitiktų.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Organų ir kamieninių ląstelių transplantacijos kartais gali išgelbėti gyvybes arba pailginti jų trukmę . Tačiau kadangi tai yra sunkios medicininės procedūros, jos gali būti rizikingos. PTLD yra viena iš tokių retų, bet potencialiai rimtų komplikacijų.

Jei esate organų ar kamieninių ląstelių transplantacijos kandidatas, jūsų sveikatos priežiūros komanda su jumis aptars jūsų PTLD riziką , taip pat daugelį kitų rizikos veiksnių. Gydytojai ir tyrėjai ieško būdų, kaip sumažinti PTLD riziką. Svarbiausia – tai žinoti ir užduoti savo sveikatos priežiūros komandai visus rūpimus klausimus.

`PTLD, po transplantacijos atsirandantys limfoproliferaciniai sutrikimai, organų transplantacija, limfoma, Epšteino-Baro virusas, imunologija, vėžys