Ar kartais jaučiate, kad jums tiesiog sunku kvėpuoti, tarsi spaustų krūtinę? Ar jaučiatės pavargę net nuėję trumpą atstumą? Dažnai apie tai pamirštame, manydami, kad tai tiesiog normalus nuovargis. Tačiau šiandien kalbėsime apie rimtą sveikatos sutrikimą, kuris gali būti šių simptomų priežastis, nors ir labai retas. Tai plaučių alveolinė proteinozė arba trumpai PAP.
Paprastai tariant, kas yra plaučių alveolinė proteinozė (PAP)?
Įsivaizduokite, kad mūsų plaučiai pilni milijonų mažyčių oro maišelių. Šiuos mažyčius oro maišelius vadiname alveolėmis . Kvėpuodami būtent per šiuos oro maišelius gauname deguonį.
PAP metu baltymai, riebalai ir kitos medžiagos kaupiasi šiuose mažyčiuose oro maišeliuose, tarsi šiukšlės. Taip yra todėl, kad ląstelės, kurios valo aliejaus pavidalo medžiagą, vadinamą paviršinio aktyvumo medžiaga, kuri natūraliai yra šių oro maišelių sienelėse, neveikia tinkamai. Tada ši paviršinio aktyvumo medžiaga kaupiasi ir blokuoja oro maišelius. Taigi oras negali tinkamai patekti, todėl kraujas negauna reikiamo deguonies kiekio. Dėl to sunku kvėpuoti.
Tai rimta plaučių liga. Taigi, išgirdę šį pavadinimą, galite pasijusti išsigandę. Tačiau nesijaudinkite, tinkamai gydant, šią ligą ir jos simptomus galima gerai kontroliuoti. Svarbiausia – kreiptis į plaučių ligų gydytoją ir gauti gydymą.
Ar yra pagrindinių PAP tipų?
Taip, PAP daugiausia skirstomas į tris tipus. Kiekvieno tipo priežastis yra skirtinga.
| PAP tipas | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Autoimuninis PAP | Tai labiausiai paplitęs tipas. Juo serga 90 % PAP pacientų. Šiuo atveju mūsų pačių imuninė sistema klaidingai atakuoja ląsteles, kurios padeda palaikyti kvėpavimo takų švarą. |
| Antrinis PAP | Tai sukelia kita sveikatos būklė arba toksinų, tokių kaip dulkės ir cheminės medžiagos, poveikis, kurie veikia kvėpavimo takų ląstelių funkciją. |
| Įgimtas PAP | Tai įgimta, genetinė būklė. Ji gali būti perduodama iš tėvų vaikams. Kartais simptomai pasireiškia nuo gimimo, o kartais jie gali pasirodyti vėliau. |
Kam yra didesnė rizika susirgti šia liga?
Autoimuninė ir antrinė PAP paprastai paveikia 30–60 metų žmones. Šie du tipai dažniau pasitaiko vyrams . Didesnė rizika kyla rūkantiems žmonėms ir tiems, kurie yra veikiami dulkių ar cheminių medžiagų .
Įgimtas PAP dažniausiai pasireiškia vaikams iki 10 metų, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Kokie yra PAP ligos simptomai?
Pagrindinis ir dažniausias šios ligos simptomas yra dusulys (dispnėja) . Dauguma žmonių dusulį patiria mankštindamiesi ar dirbdami. Tačiau kai kurie žmonės gali jausti šį sunkumą net ir tiesiog stovėdami vietoje.
Be to, galite pastebėti šiuos simptomus:
- Krūtinės skausmas
- Kosulys (galbūt su skrepliais ar krauju)
- Odos ir nagų pamėlynavimas (cianozė) – tai atsitinka, kai kraujyje nėra pakankamai deguonies.
- Nuolatinis nuovargis
- Karščiavimas
- Dažnos plaučių infekcijos
- Klubiniai pirštai
- Svorio kritimas be priežasties
Kaip gydytojas diagnozuoja šią ligą?
Jei įtariate, kad sergate PAP liga, gydytojas pirmiausia jus apžiūrės ir stetoskopu išklausys jūsų plaučius. Tada jis užduos klausimų apie jūsų šeimos ligų istoriją ir gyvenimo būdą. Jei rūkote, esate veikiami dulkių ar cheminių medžiagų, būtinai pasakykite savo gydytojui .
Tada galima atlikti kelis tyrimus, kad būtų patvirtinta liga:
- Kraujo tyrimai: tikrinamas deguonies kiekis kraujyje. Taip pat galima atlikti specifinius tyrimus, tokius kaip GM-CSF autoantikūnų nustatymas, siekiant nustatyti PAP ligos priežastį.
- Plaučių funkcijos tyrimas: matuoja, kaip gerai veikia jūsų plaučiai.
- Krūtinės ląstos rentgeno arba kompiuterinės tomografijos tyrimas: norint aiškiai pamatyti plaučių būklę.
- Bronchoskopija:Procedūra, kurios metu per burną, taikant anesteziją, įkišamas plonas vamzdelis su pritvirtinta kamera, kad būtų galima ištirti kvėpavimo takų ir plaučių vidų.
- Plaučių biopsija: bronchoskopijos arba operacijos metu iš plaučių paimamas nedidelis audinio gabalėlis tyrimui.
Kokie yra PAP gydymo būdai?
Šiuo metu PAP išgydyti neįmanoma, tačiau yra labai veiksmingų gydymo būdų, kurie gali padėti valdyti simptomus ir gyventi geresnį gyvenimą.
Pagrindinis ir dažniausiai naudojamas PAP gydymo būdas yra „viso plaučių plovimas“ (WLL) .
Kas čia per plaučių plovimas?
Šio proceso metu gydytojas bronchoskopu (kameros vamzdeliu) po vieną plauna plaučius fiziologiniu tirpalu (sterilizuotu sūriu vandeniu), kad pašalintų įstrigusius baltymus ir riebalus. Po to kvėpuoti tampa daug lengviau.
Atliekant šį gydymą:
- Jums bus taikoma visiška anestezija, todėl nieko nejausite.
- Gydytojas įkiša bronchoskopą per burną ir nukreipia jį į vieną plautį.
- Deguonis į kitą plautį tiekiamas aparatu.
- Kartais ant krūtinės dėvite vibruojančią liemenę. Ši vibracija atpalaiduoja oro maišeliuose įstrigusius teršalus.
- Tada druskos tirpalas suleidžiamas į plaučius, o jį ištraukus, jis išeina kartu su įstrigusia medžiaga.
- Galbūt tuo pačiu metu arba po kelių dienų plaunamas ir kitas plautis.
Priklausomai nuo ligos sunkumo, šį gydymą gali tekti atlikti kas kelis mėnesius arba kartą per metus. Tačiau kai kuriems žmonėms šio gydymo gali nereikėti. Tai nustatys gydytojas.
Kiti gydymo būdai
- Bronchodilatatoriai: šie vaistai atpalaiduoja raumenis aplink kvėpavimo takus, todėl lengviau kvėpuoti.
- GM-CSF pakaitinė terapija: ji įkvepiama per purkštuvą arba švirkščiama. Ji pagerina ląstelių, valančių kvėpavimo takus, funkciją.
- Plaučių transplantacija: Žmonėms, kurių liga yra labai sunki ir kurių plaučiai pažeisti, gali prireikti sveikų plaučių transplantacijos kaip paskutinės priemonės.
- Plazmaferezė ir plazmos mainai: tai procedūra, kurios metu iš kraujo pašalinama skystoji dalis (plazma) ir pakeičiama sveiko žmogaus plazma. Autoimuninės PAP metu tai padeda sustabdyti imuninę sistemą nuo sveikų ląstelių atakos.
- Papildomas deguonis: Deguonis tiekiamas per kaukę arba mažą vamzdelį, įkištą į nosį, kad būtų lengviau kvėpuoti.
Ką galiu padaryti, jei sergu PAP?
Jei sergate PAP, labai svarbu laikytis gydytojo paskirto gydymo ir rūpintis savo gyvenimo būdu.
- Visiškai atsisakykite rūkymo ir venkite vietų, kur rūko kiti.
- Gaukite gripo ir plaučių uždegimo vakcinas , kaip rekomendavo gydytojas.
- Laikykitės atokiau nuo sergančių žmonių.
- Valgykite maistingą maistą ir kontroliuokite savo svorį.
- Kruopščiai nusiplaukite rankas pasinaudoję tualetu, prieš ir po valgio.
- Pasitarkite su gydytoju ir sukurkite sau tinkamą saugų mankštos planą .
Žinutė namo
- Plaučių alveolių proteinozė (PAP) yra reta būklė, kai baltymai ir riebalai kaupiasi plaučių oro maišeliuose (alveolėse).
- Pagrindinis simptomas yra pasunkėjęs kvėpavimas. Be to, gali pasireikšti kosulys, krūtinės skausmas ir nuovargis.
- Nors to reikėtų bijoti, labai veiksmingi gydymo būdai, tokie kaip „viso plaučių plovimas“, gali padėti kontroliuoti simptomus ir leisti gyventi normalų gyvenimą.
- Jei jaučiate šiuos simptomus, būtinai turėtumėte kreiptis į plaučių specialistą. Labai svarbu kuo greičiau diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą.
- Rūkymo vengimas ir apsauga nuo dulkių bei cheminių garų gali šiek tiek padėti apsisaugoti nuo šios ligos.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą