Vai esat dzirdējuši par šo nopietno asins vēzi? (Akūta promielocitārā leikēmija - APL) Parunāsim sīkāk!

Vai esat kādreiz pēkšņi juties ļoti noguris, jums ir bijuši daži sasitumi vai bieža smaganu asiņošana? Lai gan mēs šīm lietām nepievēršam lielu uzmanību, retos gadījumos tās var liecināt par nopietnāku slimību, piemēram, akūtu promielocitāru leikēmiju (APL) . Tāpēc neuztraucieties, šodien mēs skaidri un vienkārši runāsim par šo asins vēzi, ko sauc par APL.

Kas ir akūta promielocītu leikēmija (APL)?

Vienkārši sakot, APL ir ļoti rets asins vēža veids . Tā faktiski pieder pie lielas leikēmiju grupas, ko sauc par akūtu mieloleikozi . Galvenā vieta mūsu organismā, kur tiek ražotas asinis, ir kaulu smadzenes . Šeit, kaulu smadzenēs, ģenētisku izmaiņu, tas ir, ģenētiskas mutācijas , dēļ sāk veidoties patoloģiskas leikocītes. Šīs patoloģiskās šūnas strauji dalās un vairojas bez kontroles un izplatās pa visām kaulu smadzenēm. Dažreiz ārsti to sauc par APL leikēmiju jeb M3 leikēmiju .

APL ir nopietna slimība. Tās simptomi var parādīties pēkšņi un ātri pasliktināties. Pārmērīga asiņošana ir būtisks riska faktors. Taču ir arī labas ziņas! Pateicoties jaunām ārstēšanas metodēm, tostarp ķīmijterapijai un jaunām zālēm, kas nav ķīmijterapijas zāles, ārsti spēj kontrolēt APL un bieži vien to pilnībā izārstēt.

Cik izplatīta ir šī slimība?

APL patiesībā ir ļoti reta slimība . Piemēram, tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis šī slimība katru gadu tiek diagnosticēta tikai aptuveni 30 000 cilvēku. Visbiežāk APL tiek diagnosticēta cilvēkiem 30 gadu vecumā .

Kādi ir APL simptomi?

APL simptomi rodas, ja kaulu smadzenes nespēj normāli ražot veselas sarkanās asins šūnas , baltās asins šūnas un trombocītus . Šo visu šo asins šūnu veidu samazināšanos sauc par pancitopēniju . Kad tas notiek, var attīstīties nopietni simptomi, piemēram, anēmija , asiņošanas problēmas asins recēšanas dēļ un biežas slimības.

Citi bieži sastopami APL simptomi ir:

• Ārkārtīga noguruma un izsīkuma sajūta sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās (t. i., anēmijas) dēļ.
• Biežas infekcijas, ko izraisa zems leikocītu skaits, kas cīnās ar slimībām. Bieži var rasties tādas slimības kā drudzis un saaukstēšanās.
• Tā kā vielmaiņa organismā paātrinās un enerģija no pārtikas tiek sadedzināta ātrāk,Nejauša svara zudums.

Asiņošanas simptomi

Personai ar APL ir zems trombocītu un asinsreces faktoru skaits, kas palīdz asinīm sarecēt. Kā zināms, trombocīti palīdz apturēt vai samazināt asiņošanu. Tātad, kad to skaits ir zems, sākas problēma.

Šeit ir daži APL izraisītas asiņošanas simptomi:

• Asiņošana var notikt jebkurā ķermeņa vietā. Piemēram, smaganu asiņošana , bieža deguna asiņošana un sievietēm spēcīga menstruālā asiņošana .
• Asinis sakrājas zem ādas un izraisa zilumus dažādās ķermeņa vietās . Pat neliels griezums var izraisīt lielu zilumu.
• Dažreiz var rasties asiņošana smadzenēs (intrakraniāla asiņošana) . Ja tas notiek, Jums var būt apgrūtinātas ekstremitāšu kustības, stipras galvassāpes un redzes izmaiņas. Šī ir ārkārtas situācija!
• Ja jūsu izkārnījumi ir melni vai tajos ir asiņu svītras, tas var būt saistīts ar asiņošanu gremošanas sistēmā (kuņģa-zarnu trakta asiņošana) .

Kas izraisa APL?

Šo slimību izraisa divi gēni, kas kontrolē mūsu asins šūnu veidošanos, apvienojoties, veidojot patoloģisku gēnu, ko sauc par PML-RARα . Svarīgi ir tas, ka šo ģenētisko mutāciju nemanto no vecākiem . Tā notiek nejauši, t. i., bez iemesla, jūsu dzīves laikā. Eksperti joprojām precīzi nezina, kas izraisa šīs ģenētiskās izmaiņas.

Šī mutācija izraisa nekontrolētu balto asins šūnu augšanu, nevis pareizu attīstību, un tā vietā veidojas nenobriedušas baltās asins šūnas (promielocīti) . Šīs nenobriedušās šūnas aizpilda kaulu smadzenes, izspiežot vietu veselām asins šūnām un trombocītiem.

Kādas ir APL komplikācijas?

APL ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Tas ir tāpēc, ka pārmērīga asiņošana var ātri kļūt bīstama. Ja nevarat apturēt asiņošanu pat no neliela griezuma, ja, ejot uz tualeti, izkārnījumos vai urīnā ir daudz asiņu vai ja nevarat apturēt asiņošanu no smaganām, nekavējoties jāapmeklē ārsts vai jādodas uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu .

Atcerieties: ja Jums ir nekontrolējama asiņošana, nekad to neignorējiet. Svarīgi ir nekavējoties sākt ārstēšanu.

Kā tiek diagnosticēta APL?

Lai diagnosticētu šo slimību, ārsti parasti veic vairākus testus.

• Pilna asins aina (PAA): APL izraisa patoloģisku leikocītu veidošanos. PAA tests var noteikt dažādus asins šūnu veidus un trombocītu skaitu asins paraugā.
• Perifēro asiņu uztriepe:Šajā procesā tiek ņemts asins paraugs un pārbaudīts mikroskopā. Pēc tam tiek pārbaudīts, vai nenobriedušajos baltajos asinsķermenīšos (promielocītos) ir daudz mazu granulu vai arī ir īpašas lietas, ko sauc par Auera stieņiem . Tās ir raksturīgas APL.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Šajā testā tiek ņemts neliels kaulu smadzeņu paraugs un pārbaudītas tā šūnas.
• Plūsmas citometrija: Šajā testā patologi meklē specifisku olbaltumvielu modeļus uz patoloģisku šūnu virsmas. Šie modeļi var apstiprināt APL.
• Polimerāzes ķēdes reakcijas (PCR) tests: šis tests var precīzi noteikt patoloģiskā gēna (PML-RARα) klātbūtni, kas izraisa APL.
• Citoģenētika: šī metode pārbauda specifiskas izmaiņas patoloģisku šūnu hromosomās . Šo izmaiņu atrašana ir galvenais veids, kā apstiprināt APL diagnozi.

Ārsti klasificē APL kā zema vai augsta riska, pamatojoties uz jūsu leikocītu skaitu. Cilvēkiem ar augsta riska APL ir lielāka atkārtota vēža vai recidīva iespējamība.

Kā ārstē APL?

APL ārstē ar diferenciācijas līdzekļu , ķīmijterapijas un mērķterapijas kombināciju. Faktiski kopš šo ārstēšanas metožu atklāšanas 20. gs. astoņdesmitajos gados šī slimība, kas iepriekš tika uzskatīta par letālu, tagad ir kļuvusi par ārstējamu slimību. Tas ir liels sasniegums!

Šūnu diferenciācijas zāles ir zāles bez ķīmijterapijas, kas palīdz patoloģiskām, nenobriedušām baltajām asins šūnām diferencēties par normālām, nobriedušām baltajām asins šūnām. Šīs zāles bez ķīmijterapijas, kas uzskaitītas zemāk, ir nodrošinājušas vairāk nekā 95% remisijas un izārstēšanas rādītāju.

• All-trans-retīnskābe (ATRA) jeb tretinoīns (Vesanoid®) – šī ir A vitamīna forma.
• Arsēna trioksīds (ATO) – šī ir arsēna forma.

Ja ārstam ir aizdomas par APL, viņš var sākt lietot ATRA pat pirms slimības apstiprināšanas citos testos. Tas ir tāpēc, ka ārstēšanas uzsākšana agrīnā stadijā var samazināt dzīvībai bīstamas asiņošanas risku.

APL ārstēšanas posmi

Ārstēšana parasti tiek veikta trīs fāzēs: indukcijas terapija, konsolidācijas terapija un uzturošā terapija. Ārstēšana var atšķirties atkarībā no riska līmeņa.

• Sākotnējā stadija (indukcija):Šīs fāzes galvenais mērķis ir iznīcināt pietiekami daudz leikēmijas šūnu, lai sasniegtu APL remisiju . Remisija nozīmē, ka Jums nav simptomu un testos nav atrodamas leikēmijas pazīmes. To panāk, izmantojot neķīmijterapijas zāles, ķīmijterapiju un mērķtiecīgas terapijas. Šajā laikā Jums būs jāpaliek slimnīcā, parasti četras līdz sešas nedēļas.
• Konsolidācijas fāze: Jūsu onkologs to var saukt arī par "pēcremisijas terapiju". Šī ārstēšana uztur APL remisijā un turpina iznīcināt visas atlikušās leikēmijas šūnas. Šīs ir tās pašas zāles, kas tika lietotas sākotnējā fāzē. Šī ārstēšana var ilgt apmēram astoņus mēnešus, veicot procedūras ik pēc diviem mēnešiem. Jums var būt četras ārstēšanas nedēļas, kam seko četras nedēļas pārtraukums. Šīs zāles var ievadīt tablešu veidā vai intravenozas (IV) terapijas veidā.
• Uzturošā fāze: šī ir ilgstoša ārstēšana, taču zāles tiek ievadītas mazākā devā nekā sākotnējā un stabilizācijas fāzē. Šī uzturošā terapija parasti tiek veikta apmēram gadu.

Papildus šai ārstēšanai onkologs var nozīmēt arī atbalstošu terapiju , piemēram, asins pārliešanu.

Ārstēšanas komplikācijas

Visbiežāk sastopamā un nedaudz nopietnā komplikācija ir diferenciācijas sindroms . Tā ir smagu reakciju grupa pret APL medikamentiem. Šīs reakcijas parasti rodas pirmo trīs nedēļu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas. Simptomi var būt viegli vai smagi. Daži no tiem ir šādi:

• Klepus.
• Papildu šķidrums ap sirdi un plaušām (pleiras izsvīdums) .
• Nieru mazspēja .
• Zems asinsspiediens (hipotensija) .
• Pazemināts skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija) .
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa) .
• Roku, kāju un kakla pietūkums/ iekaisums .
• Drudzis, kas rodas bez iemesla.
• Svara pieaugums bez iemesla.

Ja Jums attīstās šis diferenciācijas sindroms, ārsts var uz laiku pārtraukt ārstēšanu. Viņš var arī lietot citas zāles, piemēram, hidroksiurīnvielu, lai samazinātu leikocītu skaitu.

Ko var sagaidīt persona ar APL?

Kopumā slimības prognoze ir labvēlīga.Lai gan ikviena situācija ir atšķirīga, pētījumi liecina, ka 90–95 % cilvēku ar APL nonāk remisijā. Tomēr pēc ārstēšanas APL var atgriezties. 5–10 % cilvēku slimība atkārtojas, parasti pirmo trīs gadu laikā pēc ārstēšanas. Pēc tam viņiem būs nepieciešama turpmāka vai atšķirīga ārstēšana.

Izdzīvošanas rādītāji

Tā kā APL ir reta slimība, zināšanas par izdzīvošanas rādītājiem iegūst no klīniskajiem pētījumiem, kuros iesaistīti zema un augsta riska APL pacienti.

Viena analīze liecina, ka 99% zema riska APL pacientu ir dzīvi četrus gadus pēc ārstēšanas. Cita augsta riska APL pacientu analīze liecina, ka 86% ir dzīvi piecus gadus pēc ārstēšanas. Tie ir patiešām labi rezultāti!

Kā es rūpējos par sevi?

Tā kā APL var atkārtoties, ir ļoti svarīgi laikus apmeklēt ārstu (uz atkārtotām vizītēm) .

Pirmajā gadā pēc ārstēšanas Jums būs jāveic medicīniskā pārbaude ik pēc mēneša vai diviem. Pēc pirmā gada nākamos divus gadus Jums būs jāapmeklē ārsts aptuveni ik pēc trim līdz četriem mēnešiem. Šo vizīšu laikā var tikt veiktas tādas pārbaudes kā kopējā asins analīze, PĶR un kaulu smadzeņu biopsija.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

APL var atkārtoties pēc ārstēšanas, un simptomi var ātri pasliktināties. Ja Jums ir APL remisija, nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu, ja rodas kāda no šīm blakusparādībām:

• Ja Jums ir nekontrolējama asiņošana .
• Ja Jums pēkšņi rodas pietūkums ar sāpēm kājās vai vēdera lejasdaļā .

Visbeidzot, svarīgs vēstījums

Akūta promielocitāra leikēmija (APL) ir reta asins vēža forma, kas kādreiz tika uzskatīta par letālu slimību, bet tagad, pateicoties progresīvām ārstēšanas metodēm, ir kļuvusi par izārstējamu slimību.

Tomēr šī joprojām ir nopietna slimība. Ja tā netiek diagnosticēta un ārstēta nekavējoties, tā var būt dzīvībai bīstama . Tāpēc, ja Jums ir tādi simptomi kā nekontrolējama asiņošana, nekad to neignorējiet. Vissvarīgākais ir pēc iespējas ātrāk meklēt medicīnisko palīdzību un saņemt diagnozi. Nebaidieties, esiet drosmīgi, jo tagad ir pieejamas labas ārstēšanas metodes!

Leikēmija , APL, asins vēzis, asins vēzis, kaulu smadzenes, anēmija, ATRA, ķīmijterapija, akūta promielocitāra leikēmija, M3-leikēmija, PML-RARα, asiņošana