Vai parunāsim par LAM, slimību, kas skar īpaši sievietes? (Limfangioleiomiomatoze)

Vai Jums dažreiz trūkst elpas, ir nogurums vai sāpes krūtīs? Mēs bieži vien domājam par šādiem simptomiem, kas saistīti ar tādu izplatītu slimību kā astma. Tomēr pastāv ļoti reta plaušu slimība, kas izraisa šos simptomus, īpaši sievietēm. To sauc par limfangioleiomiomatozi. Nosaukums ir nedaudz garš, tāpēc mēs to saīsinājumā sauksim par "LAM". Ja Jums ir grūti izrunāt šo nosaukumu, iedomājieties to šādi: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Lai gan tas ir nedaudz sarežģīti, Jums var būt ļoti svarīgi saprast šo slimību vienkāršos vārdos.

Vienkārši sakot, kas ir LAM?

LAM ir reta slimība, kuras gadījumā plaušās aug patoloģiskas šūnas, veidojot mazas cistas. To izraisa ģenētiskas mutācijas, kas izraisa gludo muskuļu šūnu nekontrolētu augšanu organismā. Tas var bojāt plaušas. Šie veidojumi var attīstīties ne tikai plaušās, bet dažreiz arī nierēs un limfātiskajā sistēmā.

Šo slimību visbiežāk diagnosticē sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tas ir, pēc pubertātes un pirms menopauzes. Tāpēc ārsti uzskata, ka sieviešu hormonam estrogēnam ir nozīme šīs slimības attīstībā.

Ir divi galvenie LAM slimības veidi.

LAM slimību var iedalīt divos galvenajos veidos, un starp tiem ir nelielas atšķirības.

Kādi ir LAM slimības simptomi?

LAM simptomi ir ļoti līdzīgi citu plaušu slimību, piemēram, astmas un bronhīta, simptomiem. Dažreiz diagnozes noteikšana var aizņemt kādu laiku. Ir svarīgi to apzināties.

• Apgrūtināta elpošana (aizdusa): šis ir galvenais un visbiežāk sastopamais simptoms. Lai gan sākotnēji to var just tikai nelielas slodzes gadījumā, šis stāvoklis laika gaitā var pasliktināties.
• Sēkšana: Svilpojoša skaņa elpošanas laikā, līdzīga tai, ko rada cilvēks ar astmu.
• Sāpes krūtīs: Šīs sāpes var būt īpaši jūtamas, dziļi ieelpojot.
• Klepus: Var būt pastāvīgs sauss klepus.
• Asins atklepošana jeb hils: hils ir gļotains šķidrums, kas izdalās no mūsu gremošanas sistēmas. Tas ir pienainā krāsā. Ja kaut kas tāds notiek, labāk nekavēties nemaz .

Kāpēc rodas šī LAM? Kāds ir tās cēlonis?

Vienkārši sakot, galvenais iemesls tam ir izmaiņas (mutācijas), kas notiek divos mūsu ķermeņa gēnos, ko sauc par TSC1 un TSC2 . Šie divi gēni ir kā mūsu ķermeņa sargi. To galvenais uzdevums ir apturēt dažu šūnu nevajadzīgu dalīšanos un vairošanos bez kontroles. Mēs tos saucam par audzēja nomācošajiem gēniem.

Iedomājieties, ja vienā no šiem diviem aizsarggēniem būtu defekts. Notiek tas, ka gludās muskulatūras šūnas nesaņem signālu, kas pateiktu: "Labi, pietiek, pārtrauciet dalīšanos." Tāpēc šūnas sāk nekontrolējami dalīties. Rezultāts ir:

• Plaušās veidojas cistas.
• Nierēs veidojas audzēji (angiomiolipomas).
• Limfātiskajā sistēmā veidojas cistas.

Jūs varat mantot šo bojāto gēnu no saviem vecākiem (kas izraisa tuberozo sklerozi), vai arī šie gēni var mainīties nejauši jūsu dzīves laikā bez redzama iemesla (kas izraisa sporādisku LAM).

LAM slimības komplikācijas un riski

Visbiežākā LAM komplikācija ir plaušu sabrukums , medicīniski pazīstams kā pneimotorakss .Vairāk nekā puse sieviešu ar LAM vismaz reizi dzīvē piedzīvos šo stāvokli. Dažreiz tas var atkārtoties. Patiesībā daudzām sievietēm LAM pirmo reizi tiek diagnosticēts pēc plaušu abscesa izveidošanās un hospitalizācijas.

Turklāt var rasties arī citas komplikācijas.

Kā tiek diagnosticēta LAM slimība?

Pēc simptomu noklausīšanās, ja ārsts aizdomas par šo slimību, viņš vai viņa noteiks vairākus testus, lai to apstiprinātu.

Ārsta veiktās pārbaudes

• Plaušu funkcionālie testi: Tas ietver ieelpu un izelpu caur caurulīti, kas savienota ar ierīci. Tas var izmērīt, cik labi darbojas jūsu plaušas un cik daudz gaisa tās var saturēt.
• Pulsa oksimetrija: neliela ierīce, līdzīga klipsim, tiek piestiprināta pie pirksta un mēra skābekļa daudzumu asinīs. Šī ir ļoti vienkārša un nesāpīga pārbaude.
• Attēlveidošanas skenēšana:
• KT skenēšana (datortomogrāfija):Tas var palīdzēt iegūt detalizētus plaušu 3D attēlus. Tas var palīdzēt skaidri redzēt, vai ir kādas cistas, kas raksturīgas tikai LAM.
• HRCT skenēšana (augstas izšķirtspējas datortomogrāfija): šī ir uzlabota datortomogrāfijas versija. Tā var iegūt ļoti skaidrus attēlus no ļoti nelielas plaušu daļas. Tas ir ļoti svarīgi LAM diagnosticēšanai.
• VEGF-D asins analīze: VEGF-D ir olbaltumviela, kas atrodama mūsu asinīs. Daudziem cilvēkiem ar LAM šī proteīna līmenis asinīs ir daudz augstāks nekā parasti. Tāpēc šī asins analīze ir ļoti noderīga slimības diagnosticēšanā.
• Plaušu biopsija: Dažreiz, ja citi testi nesniedz 100% pārliecību, ārsts var izlemt paņemt ļoti nelielu audu gabalu no plaušām pārbaudei. To var izdarīt, izmantojot procedūru, ko sauc par bronhoskopiju (plānas caurulītes ievietošana elpceļos ar kameru) vai VATS (video asistētu krūšu kurvja ķirurģiju) .

Kādas ir LAM slimības ārstēšanas metodes?

Pirmkārt, LAM vēl nav izārstēšanas. Bet neuztraucieties. Tagad ir ļoti efektīvas ārstēšanas metodes , kas var kontrolēt slimību, mazināt simptomus un palēnināt slimības progresēšanu.

Galvenā ārstēšanas metode ir zāles, ko sauc par sirolimu . To sauc arī par rapamicīnu. Šīs zāles darbojas, apturot nekontrolējami augošu šūnu augšanu. Tas var lielā mērā palīdzēt kontrolēt slimības tālāku pasliktināšanos. Tas var arī palīdzēt samazināt audzējus nierēs un limfātiskajā sistēmā un mazināt simptomus.

Turklāt ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes atkarībā no jūsu veselības stāvokļa.

• Skābekļa terapija: Ja skābekļa līmenis asinīs ir zems, mājās tiek nodrošinātas skābekļa baloniņas.
• Inhalējamie bronhodilatatori: Šīs zāles, ko ievada caur inhalatoru, var mazināt elpošanas grūtības.
• Plaušu rehabilitācija: tā ir kā īpaša vingrojumu programma plaušām. Tā palīdz uzlabot dzīves kvalitāti, izmantojot elpošanas vingrinājumus un ķermenim draudzīgus vingrinājumus.
• Plaušu transplantācija:Ja slimība ir ļoti progresējusi un to nevar kontrolēt ar citām ārstēšanas metodēm, plaušu transplantācija var būt pēdējā iespēja.

Cik ātri slimība progresē?

Tas katram cilvēkam ir atšķirīgs. LAM progresēšanas ātrums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem.

• Jūsu LAM veids: Cilvēkiem ar sporādisku LAM var būt nedaudz zemāka plaušu funkcija nekā tiem, kuriem ir TSC-LAM.
• Jūsu vecums: Dažām sievietēm pēc menopauzes slimības progresēšana apstājas vai palēninās, jo organismā samazinās estrogēna līmenis.
• Jūsu reakcija uz ārstēšanu: Daudzi cilvēki var labi kontrolēt slimību ar tādām zālēm kā Sirolims.

Situācija tagad ir daudz labāka nekā agrāk. Pateicoties mūsdienīgām ārstēšanas metodēm, vairāk nekā 90 % cilvēku ar LAM ir dzīvi 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Daudzi cilvēki (aptuveni 64 %) var nodzīvot 20 gadus vai ilgāk bez plaušu transplantācijas.

Kad jāapmeklē ārsts un jādodas uz ETU

Dzīvojot ar LAM, ir ļoti svarīgi zināt, kad meklēt medicīnisko palīdzību un kad doties uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ETU).

Daži cilvēki jautā, vai LAM ir vēzis. LAM parasti netiek uzskatīta par vēzi. Tomēr dažos veidos, piemēram, veidā, kā šūnas nonāk plaušās no kaut kurienes citur, tām ir līdzīgas īpašības kā vēzim. Tomēr, aplūkojot mikroskopā, šīs šūnas neizskatās pēc vēža šūnām.

Ir normāli justies šokētam un nobiedētam, uzzinot, ka jums ir šāda dzīvībai bīstama slimība. Taču atcerieties, ka neesat viens. Ar ārstu, ģimenes un draugu atbalstu jūs atradīsiet spēku stāties pretī šim izaicinājumam.