Mahatsiaro ho fanina ve ianao indraindray na dia mandeha an-tongotra fohy aza? Mahatsiaro ho sempotra ve ianao rehefa matory? Mivonto ve ny tongotrao sy ny kitrokelinao? Mitempo hafahafa na haingana ve ny fonao? Na dia matetika aza isika no mihevitra fa zavatra ara-dalàna ireo zavatra ireo izay mitranga rehefa mihantitra isika, indraindray ao ambadiky ireo soritr'aretina ireo dia mety misy toe-javatra tsy dia rentsika loatra ary mety ho lehibe raha tsy voamarina tsara. Ny iray amin'ireo aretina ireo dia ny Transthyretin Amyloidosis, na ATTR-CM raha fintinina.
Raha fintinina, inona no atao hoe Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)?
Somary sarotra ihany ity anarana ity, koa andeha hohazavaintsika tsirairay. Amin'izay dia ho azonao mora foana izany.
- Transthyretin (TTR): Karazana proteinina ao amin'ny vatantsika ity. Novokarin'ny aty izy io. Ny asany lehibe indrindra dia ny mitondra ny vitamina A sy ny hormonina tiroida thyroxine amin'ny alalan'ny rantsika mankany amin'ny toerana ilaina ao amin'ny vatana. Toy ny olona mpanatitra entana mitondra entana izy io.
- Amyloidosis: Izany dia rehefa misy karazana proteinina, araka ny voalaza etsy ambony , mivalona tsy araka ny tokony ho izy, miangona miaraka, ary mamorona fibrils, izay toa baolina kofehy kely, ary mipetraka ao amin'ny taovantsika. Rehefa mipetraka amin'izany fomba izany, dia voakorontana ny fiasan'ireo taova ireo ara-dalàna.
- Kardiomyopathie (CM): Ity dia manondro aretin'ny hozatry ny fo .
Raha fintinina, ny Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) dia aretina iray izay mivalombalona sy miangona ny proteinina TTR, izay vokarin'ny aty, indrindra fa ao amin'ny hozatry ny fo, ka mahatonga ny hozatry ny fo hihamafy sy hihenjana, ka tsy afaka mikoriana tsara ny ra.
Alaivo sary an-tsaina hoe ny ampahany lehibe indrindra amin'ny fonao (ny ventricle havia) dia toy ny baolina fingotra malefaka. Mora mifintina sy mivelatra izy io mba handefasana ra manerana ny vatana. Ankehitriny, rehefa tafapetraka ao amin'io hozatry ny fo io ireo vongan-proteinina ireo, dia miha-marefo sy matevina tsikelikely io ampahany toy ny fingotra io. Lasa toy ny baolina akoran'ny voanio izy fa tsy baolina fingotra intsony. Dia tsy afaka mifintina sy mivelatra mora foana izy, sa tsy izany? Izany no mitranga amin'ny fo amin'ity aretina ity. Izany no mahatonga ny toe-javatra toy ny tsy fahombiazan'ny fo hitranga.
Misy karazany roa lehibe ity aretina ity.
Azo zaraina ho karazany roa lehibe ny aretina ATTR-CM.
1. ATTR-CM ara-pianakaviana na nolovaina:
Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazontsika. Midika izany fa mety ho nandova ny fototarazo ho an'ity aretina ity tamin'ny renintsika, ny raintsika, na ny olona iray ao amin'ny fianakaviantsika isika. Amin'ity karazana ity, ny vongam-proteinina dia mety hipetraka tsy ao am-po ihany, fa any amin'ny toerana toy ny rafi-pitatitra sy ny voa koa.
2.ATTR-CM karazana voajanahary:
Mbola tsy hita ny tena antony mahatonga ity karazana ity. Tsy lova izy io. Matetika hita amin'ny lehilahy mihoatra ny 65 taona ity karazana ity. Ny fo sy ny rafi-pitatitra no tena misy fiantraikany amin'izany.
Inona avy ireo soritr'aretina? Ahoana no ahafantarantsika izany?
Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ity aretina ity. Indraindray, ny olona voan'ny karazana 'wild-type' dia mety tsy hampiseho soritr'aretina mihitsy amin'ny dingana voalohany. Na dia miseho aza ny soritr'aretina, dia mitovy amin'ny an'ny tsy fahombiazan'ny fo mahazatra izy ireo, ka mety ho sarotra indraindray ny mamantatra ity aretina ity.
Ireo no soritr'aretina hita matetika.
| Soritr'aretina | Fanazavana tsotra |
|---|---|
| Fahasemporana | Fahasarotana miaina, indrindra rehefa manao asa maivana, mandeha an-tongotra, na mandry eo am-pandriana. |
| Fivontosan'ny tongotra, kitrokely, tongotra (Edema) | Fivontosan'ny tongotra noho ny fitazonana rano be loatra ao amin'ny vatana. Mety hahatsapa ho tery ianao rehefa manao kiraro. |
| Fihetseham-po tsy ara-dalàna (Arrhythmia) | Fahita matetika ny fahatsapana fitempon'ny fo haingana, fanaintainan'ny tratra (palpitations), na fitempon'ny fo tsy ara-dalàna, indrindra fa ny toe-javatra antsoina hoe Atrial Fibrillation (Afib). |
| havizanana | Mahatsiaro ho reraka be foana nefa tsy misy antony. |
| Fanina na fanina | Mahatsiaro ho fanina na torana rehefa mitsangana na mitsangana tampoka. |
| Kibo mibontsina | Mahatsiaro ho mibontsina noho ny fiangonan'ny rano ao an-kibo. |
Fahasarotana hafa mety hitranga vokatry ity aretina ity
Tsy ao am-po ihany no mipetraka ity proteinina ity. Mety hiteraka olana hafa koa izy io amin'ny alàlan'ny fametrahana azy ao amin'ny rafi-pitatitra sy ny sela hafa.
- Carpal Tunnel Syndrome: Toe-javatra iray izay iharan'ny tsindry ny ozatra mandalo amin'ny hato-tanana. Ny olona voan'ity aretina ity dia mety hiaina ity aretina ity amin'ny tanana roa . Anisan'ny soritr'aretina ny fahatsapana ho mangozohozo sy fanaintainana eo amin'ny rantsantanana.
- Neuropathie Peripheral: Izany dia rehefa simba ny ozatra amin'ny rantsambatana. Mety hiteraka fahatsapana ho mangozohozo, mangotsokotsoka ary fanaintainana eo amin'ny rantsambatana izany.
- Stenosis hazondamosina: Fihenjanan'ny lakandrano hazondamosina. Mety hiteraka fanaintainan'ny lamosina sy ny tongotra izany.
- Fahatapahan'ny hozatra: Fahatapahan'ny hozatra tampoka eo amin'ny sandry na ny tongotra.
Zava-dehibe ny mahafantatra fa raha tsaboina noho ny tosidrà ambony ianao ary voan'ny carpal tunnel syndrome amin'ny tananao roa, dia mety hiahiahy ny dokoteranao fa voan'ny ATTR-CM ianao. Noho izany, zava-dehibe ny milaza amin'ny dokoteranao ny soritr'aretinao rehetra.
Ahoana marina no amaritan'ny dokotera ity aretina ity?
Satria mitovy amin'ny aretim-po mahazatra ny soritr'aretin'ity aretina ity, dia ilaina ny fitiliana manokana maromaro mba hamantarana azy tsara.
- Elektrokardiograma (ECG): Fitiliana ny fiasan'ny fo amin'ny alalan'ny herinaratra.
- Echocardiogram: Fitiliana ny fo ity. Afaka manara-maso akaiky ny hatevin'ny hozatry ny fo sy ny asany izy io.
- MRI amin'ny fo: Fitiliana lalina iray hafa amin'ny fo ity.
- Sintigrafia momba ny taolana (Fijerena ny taolana): Fitsapana tena manokana ity. Ity fitiliana ity, izay matetika atao handinihana ny taolana, dia afaka mamantatra raha misy proteinina amyloid mipetraka ao am-po.
- Fitiliana ra: Azo atao ny manao fitiliana fototarazo mba hahitana raha misy fiovana eo amin'ny fototarazo TTR.
- Biopsie amin'ny fo: Indraindray, mila alaina sy dinihina ny hozatra kely dia kely amin'ny fo mba hanamafisana ny aretina.
Misy fitsaboana ve? Azo sitranina tanteraka ve ity?
Amin'izao fotoana izao, tsy misy fanafody ho an'ny ATTR-CM, ary tsy misy fomba hanesorana ireo proteinina miangona izay efa niforona tao am-po.
Aza manahy anefa. Misy fanafody tena mandaitra ankehitriny izay afaka mifehy ity aretina ity, izany hoe, mampijanona na mampihena ny fiforonan'ny sy fametrahana ireo vongam-proteinina vaovao. Ireo fanafody ireo dia afaka misoroka ny fihomboan'ny aretina.
- Mpanamboatra TTR: Ny fanafody toy ny Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) dia mifamatotra amin'ny proteinina TTR ary misoroka ny fiforonan'izy io tsy araka ny tokony ho izy.
- Mpampidina TTR: Ny fanafody toy ny Patisiran (Onpattro®) sy Inotersen (Tegsedi®) dia mampihena ny famokarana ity proteinina tsy mety ity avy amin'ny aty.
Ankoatra ireo fanafody ireo dia mety homena fitsaboana ihany koa ianao mba hifehezana ny soritr'aretinao. Ohatra:
- Fanafody hifehezana ny aretim-po.
- Fanafody ho an'ny fikorontanan'ny gadona ao am-po.
- Fanafody ho an'ny fitazonana ranoka.
Mahalana dia mahalana, fa amin'ny tranga tena mafy amin'ny aretina, dia mety ilaina ny mampiasa zavatra toy ny famindrana aty, famindrana voa, na famindrana fo.
Ny zava-dehibe indrindra rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity dia ny mifandray tsy tapaka amin'ny mpitsabo aretim-po ary mihinana ara-potoana ny fanafody nomena anao. Miaraka amin'ny fikarohana mitohy momba ny fanafody sy fitsaboana vaovao, dia misy ny fanantenana ho an'ny ho avy.
Hafatra entina mody
- Ny ATTR-CM dia aretina iray izay misy karazana proteinina mipetraka ao am-po, ka mahatonga ny hozatry ny fo hihatevina, hihenjana ary hampihena ny asany.
- Ny sempotra, ny fivontosan'ny tongotra, ny fitempon'ny fo tsy ara-dalàna, ary ny havizanana tafahoatra no soritr'aretina lehibe indrindra. Aza atao tsirambina ho famantarana ara-dalàna ny fahanterana ireo.
- Mety ho nolovaina ity aretina ity (fianakaviana), na mety hitranga tsy misy antony (wild-type).
- Raha voan'ny Carpal Tunnel Syndrome amin'ny tanana roa sy ny fo ianao dia mitandrema tsara.
- Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ity aretina ity, dia misy fanafody tena mandaitra ankehitriny izay afaka misakana ny fihomboan'ny aretina tsy hihombo intsony.
- Raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera haingana araka izay azo atao ary manao ny fitiliana ilaina.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao