Andeha isika hianatra momba ny Lymphoma Sela Lehibe Anaplastika (ALCL) amin'ny teny tsotra.

Efa nandre momba ny Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) ve ianao? Angamba toa somary sarotra ity anarana ity. Aza manahy anefa fa karazana homamiadana tsy fahita firy ity. Androany dia hiresaka momba ny atao hoe ALCL isika, ny fomba fivoarany, ny soritr'aretina, ny fitsaboana, ary zavatra maro hafa amin'ny fomba tena tsotra azonao takarina. Toy ny miresaka amin'ny namana fotsiny.

Inona no atao hoe ALCL (Lymphoma sela lehibe anaplastika)?

Raha fintinina, ny ALCL dia karazana homamiadana tsy fahita firy izay an'ny vondrona homamiadana lehibe kokoa antsoina hoe Non-Hodgkin Lymphoma . Fantatrao ve fa tahaka ny Non-Hodgkin Lymphoma rehetra, ny ALCL dia karazana homamiadana ihany koa? Mitranga izany rehefa mitombo tsy voafehy sy haingana kokoa noho ny tokony ho izy ny karazana sela fotsy antsoina hoe lymphocytes ao amin'ny vatantsika.

Eritrereto ho toy ny miaramila kely ao amin'ny vatantsika ireo lymphocytes ireo. Anisan'ny hery fiarovana antsika izy ireo, miaro antsika amin'ny mikraoba sy aretina. Misy karazany roa lehibe ny lymphocytes: ny sela B sy ny sela T. Ao amin'ny ALCL, ny lymphocytes T, na sela T, dia mitombo tsy ara-dalàna.

Andeha hojerentsika ny dikan'ny anarana hoe "lymphoma sela lehibe anaplastika".

• Anaplastika : Midika hoe rehefa jerena amin'ny mikroskopia ireo sela homamiadana ireo dia toa hafahafa sy hafa be raha oharina amin'ny sela lymphocyte T salama. Toy ny hoe novaina ny endriny sy ny endriny.
• Sela Lehibe : Midika izany fa ireo lymphocytes T tsy ara-dalàna dia toa lehibe kokoa noho ny sela T ara-dalàna. Hita mazava tsara eo ambanin'ny mikroskopia io fahasamihafana io.
• Lymphoma : Ny lymphoma dia homamiadana izay mitranga noho ny fitomboan'ny sela fotsy antsoina hoe lymphocytes tsy voafehy. Ny ALCL dia mivoatra manokana avy amin'ny lymphocytes T.

Azonao ve? Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ny ALCL dia homamiadana izay mahatonga ny sela T ho lehibe tsy ara-dalàna, miova ary mitombo tsy voafehy.

Misy karazana ALCL samihafa ve?

Eny, misy karazana ALCL samihafa. Ireo dia sokajiana mifototra amin'ny toerana misy ny homamiadana ao amin'ny vatanao sy ny toetran'ny sela homamiadana.

ALCL rafitra

Ity no karazany lehibe indrindra. Ny "sistemika" dia midika hoe mety hisy fiantraikany amin'ny vatana manontolo. Mety hisy fiantraikany amin'ny fihary atodinainao izany, na "fihary" araka ny iantsoantsika azy, ary ireo taova anatiny toy ny aty sy ny havokavoka, ary indraindray ny hoditrao.

Mizara roa ny ALCL rafitra. Ny iray dia mifototra amin'ny fisian'ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Toy ny boky torolalana kely ho an'ny selantsika ny fototarazo, ary ireo fototarazo ireo dia milaza na dia ny lymphocyte T aza ny fomba fiasany.

• ALCL ALK-positive: Karazana homamiadana misy fiovan'ny fototarazo ALK ity. Matetika homamiadana mahery vaika ity. Na izany aza, mahazatra kokoa amin'ny ankizy sy ny tanora izy io. Soa ihany fa ity karazana ity dia mamaly tsara ny fitsaboana simika .
• ALCL tsy misy ALK : Ity karazana ity dia tsy misy fiovan'ny fototarazo ALK. Homamiadana mitombo haingana (mahery vaika) ihany koa ity. Na izany aza, ny zokiolona no tena voakasik'izany, matetika ireo mihoatra ny 60 taona. Mety hihena ity karazana ity aorian'ny chimiothérapie ary avy eo miverina. Noho izany, sarotra kokoa ny mitsabo ny ALCL tsy misy ALK, ary ratsy kokoa ny vinavina noho ny ALCL tsara ALK.

Karazana ALCL hafa

Misy ihany koa ny karazana ALCL izay mitombo miadana kokoa noho ny karazana systemic.

• ALCL voalohany amin'ny hoditra : Karazana iray izay misy fiantraikany indrindra amin'ny hoditra. Mety hitranga ny soritr'aretina toy ny fivontosana, fivontosana ary eczema. Amin'ny ankamaroan'ny tranga (eo amin'ny 90%) dia tsy miparitaka any ivelan'ny hoditra izany.
• ALCL mifandraika amin'ny fametrahana implant nono (BIA-ALCL) : Karazana ALCL izay mivoatra manodidina ny fametrahana implant nono ity. Matetika izy io dia voamarina 10 taona eo ho eo aorian'ny fomba fampitomboana nono na fanamboarana nono.

Iza no mahazo ALCL?

Na dia mety hivoatra amin'ny olona amin'ny sokajin-taona rehetra aza ny ALCL, dia misy karazana sasany izay misy fiantraikany bebe kokoa amin'ny vondrona sasany.

• ALCL misy ALK-positive : Matetika indrindra no misy fiantraikany amin'ny ankizy efa zokinjokiny, zatovo ary tanora eo amin'ny faha-20 sy faha-30 taonany izany. Matetika kokoa amin'ny lehilahy izany.
• ALCL tsy misy ALK : Ity dia misy fiantraikany indrindra amin'ny olona mihoatra ny 60 taona. Somary mahazatra kokoa amin'ny lehilahy ihany koa.
• ALCL voalohany amin'ny hoditra : Matetika indrindra no mitranga amin'ny olon-dehibe mihoatra ny 40 taona izany. Fahita kokoa amin'ny lehilahy sy ny fotsy hoditra.
• BIA-ALCL : Matetika no voamarina amin'ny olona 50 taona mahery ity aretina ity. Mety hitranga amin'ny olona efa nametraka implant nono misy silicone sy saline izany. Hita fa mifandray manokana amin'ny fametrahana implant nono misy texture izany .

Mahazatra ve ny ALCL?

Raha ny marina dia homamiadana tsy fahita firy ny ALCL. Manodidina ny 2% eo ho eo amin'ny lymphoma tsy Hodgkin amin'ny olon-dehibe no voamarina fa ALCL. Isan-jato kely dia kely izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny ALCL?

Miovaova arakaraka ny karazany ny soritr'aretin'ny ALCL.

Soritr'aretin'ny ALCL systemic

Ao amin'ny ALCL ALK-positive sy ALK-negative, dia fahita matetika ny fihary atodinaina mivonto eo amin'ny toerana itomboan'ny homamiadana. Mety ho toy ny fivontosana eo amin'ny toerana toy ny vozona, sandry, na ny valahana izy ireo. Ireto misy soritr'aretina hafa:

• Tazo matetika.
• Mahatsiaro ho reraka be ('Faharerahana').
• Tsemboka amin'ny alina ('Tsemboka amin'ny alina').
• Fihenan-danja tsy hay hazavaina.

Rehefa voamarina fa voan'ny aretina ny ankamaroan'ny olona dia mety ho efa niparitaka kely ny homamiadana, midika izany fa efa "dingana mandroso" izy io. Amin'izay tranga izay dia mety ho efa niparitaka tany amin'ny taova toy ny havokavoka, aty, na taolana ny homamiadana. Avy eo dia mety hiseho ny soritr'aretina arakaraka ny taova voakasik'izany. Ohatra, raha sendra tery tratra ianao na mikohaka matetika, dia mety ho nisy fiantraikany tamin'ny tratra ny ALCL.

Toetran'ny ALCL hoditra voalohany

Hita amin'ity karazana ity ny fiovan'ny hoditra.

• Misy fivontosana mena na mena-volontsôkôlà tsy mahazatra miseho amin'ny faritra iray na maromaro amin'ny hoditra, izay mety hitombo rehefa mandeha ny fotoana.
• Vongany mitsangana , lehibe kokoa noho ny vola madinika. Indraindray dia mety hangidihidy izy ireo.
• Mety ho marary ireo fivontosana ary avy eo dia hivadika ho rangotra .

Toetran'ny BIA-ALCL (ALCL mifandraika amin'ny fametrahana nono)

Amin'izany dia hita mazava ny fiovana eo amin'ny nono.

• Fanaintainan'ny nono.
• Fivontosan'ny nono.
• Mangidihidy na eczema amin'ny hoditra.
• Fivontosana na fiangonan'ny rano eo akaikin'ny toerana fametrahana ny nononao.
• Vongany matevina akaikin'ny fametrahana ny zavamaniry ao amin'ny nono.

Ireo fiovana ireo dia mazàna hita amin'ny nono iray, fa indraindray dia hita amin'ny nono roa ny fiovana.

Inona no mahatonga ny ALCL?

Mitranga ny ALCL rehefa mitombo tsy voafehy ireo sela lymphocyte noresahintsika teo aloha ary manomboka mitombo mihoatra ny sela salama manodidina azy ireo. Mbola tsy fantatry ny mpikaroka tsara ny antony mahatonga ireo sela lymphocyte ireo ho lasa homamiadana (sela maligna).

Na izany aza, nahita fiovan'ny fototarazo maromaro izay matetika hita amin'ny ALCL izy ireo. Heverina fa ireo fiovan'ny fototarazo ireo dia mety hahatonga ny sela salama hiova ho sela homamiadana.

Ohatra, ny toetra mampiavaka ny ALCL ALK-positive dia ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazo ALK . Toy izany koa, fahita matetika amin'ny karazana ALCL hafa koa ny fiovan'ny fototarazo hafa.

Ahoana no hamantarana ny ALCL? (Diagnosis)

Hanao fizahana ara-batana aloha ny dokoteranao mba hijerena ireo famantarana ny ALCL, toy ny fivontosan'ny fihary atodinaina. Raha miahiahy izany izy ireo dia hanao fitiliana sy fomba fitsaboana samihafa.

• Fomba fanaovana saryIreo dia afaka manampy amin'ny famantarana ny toerana misy ny homamiadana. Ny karazana fitiliana sary ilainao dia miovaova arakaraka ny karazana ALCL. Mety hanao taratra X , fitiliana CT , na MRI ny dokoteranao mba hijerena fivontosana. Ny fitiliana PET/CT na ny fitiliana PET dia afaka manampy amin'ny famaritana raha niparitaka nanerana ny vatana ny homamiadana. Raha ahiahiana ho BIA-ALCL, dia azo atao ny manao fitiliana ultrasound amin'ny nono .
• Fitiliana ra : Hanao fitiliana ra isan-karazany ny dokotera, toy ny fanisana ra feno (CBC), mba hijerena ny famantarana ny ALCL. Raha tsy ara-dalàna ny isan'ny sela ao amin'ny ra (sela mena, sela fotsy, na takelaka), dia mety ho famantarana ny ALCL izany. Hikaroka anzima sy marika hafa ao amin'ny ra ihany koa izy ireo, satria mety ho famantarana ny ALCL ihany koa ireo.
• Biopsie : Ny hany fomba hanamafisana ny aretina ALCL dia ny fanaovana biopsy. Amin'ny biopsy, ny dokotera dia maka santionany kely amin'ny sela mampiahiahy ary mandinika izany eo ambanin'ny mikroskopia. Amin'ny alàlan'ny fandinihana ireo sela ireo, ny dokotera dia afaka mamaritra tsara ny karazana ALCL anananao. Izany koa dia manampy amin'ny fandrindrana ny fitsaboana mahomby indrindra.

Ahoana no fomba fitsaboana ny ALCL?

Ny fitsaboana mahazatra ho an'ny ALCL systemic dia ny chimiothérapie . Ny fandidiana no fitsaboana tsara indrindra ho an'ny ALCL cutaneous voalohany sy ny BIA-ALCL.

Fitsaboana ny ALCL systemic

Ny lymphoma sela lehibe anaplastic ALK-positive sy ALK-negative dia mazàna mamaly tsara ny fitsaboana simika systemic. Ny fitsaboana simika systemic dia ny fanomezana fanafody mamono homamiadana amin'ny alàlan'ny lalan-drà, izay mandeha manerana ny vatana amin'ny alàlan'ny lalan-drà mba hamonoana ireo sela homamiadana.

Ny fitsaboana simika ho an'ny ALCL systemic dia matetika mampiasa fitambaran'ny fanafody izay miara-miasa mba hamonoana ireo sela homamiadana. Ireto misy ohatra vitsivitsy:

• BV-CHP : Tafiditra ao anatin'izany ny fanafody `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, ary `Prednisone`.
• CHOP : Tafiditra amin'izany ny fampiasana fanafody antsoina hoe 'Cyclophosphamide', 'Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)', 'Vincristine (Oncovin®)', ary 'Prednisone'.
• CHEOP : Izany dia mahakasika ny fampiasana fanafody antsoina hoe `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, ary `Prednisone`.

Ireo fitsaboana ireo dia mazàna mahatonga ny famantarana rehetra amin'ny homamiadana hanjavona ao anatin'ny fotoana fohy (antsoinay hoe 'famelan-keloka' izany.(Antsoina hoe "fiverenana" izany) Na izany aza, mety hiverina ny homamiadana. Raha mihevitra ny dokoteranao fa mety hiverina ny homamiadana, dia mety hanoro hevitra ny famindrana sela fototra izy raha mbola eo amin'ny dingana famerenana ny aretinao. Ny famindrana sela fototra dia manolo ireo sela izay nopotehin'ny chimiothérapie amin'ny sela salama. Ireo sela salama ireo dia mamokatra sela ra salama (tsy homamiadana).

Raha miverina indray ny homamiadana, dia mety hanoro fitsaboana simika fanampiny isan-karazany natao hitsaboana ny lymphoma ny dokoteranao.

Fitsaboana ny ALCL hoditra voalohany

Ny fandidiana no fitsaboana mahazatra indrindra amin'izany. Raha niparitaka tany amin'ny fihary atodinaina ny homamiadana dia mety mila fitsaboana amin'ny taratra koa ianao. Miasa amin'ny alàlan'ny fitarihana angovo any amin'ny sela homamiadana sy ny fandringanana azy ireo ny fitsaboana amin'ny taratra.

Matetika ny ALCL amin'ny hoditra voalohany dia mety hiverina ao anatin'ny dimy taona aorian'ny fitsaboana. Raha mitranga izany dia ilaina indray ny fandidiana sy ny fitsaboana amin'ny taratra.

Raha manana fivontosana eo an-toerana ianao izay tsy azo esorina amin'ny fandidiana, na raha miverina foana ny homamiadana, dia mety mila fitsaboana hafa ianao. Mety ho anisan'izany ireto:

• Methotrexate am-bava : Fanafody ampiasaina hitsaboana ny lymphoma tsy Hodgkin.
• Bexarotene : Fanafody ampiasaina hitsaboana ny lymphoma sela T izay misy fiantraikany amin'ny hoditra.
• Brentuximab Vedotin : Fanafody ampiasaina hitsaboana ny ALCL systemic sy ny karazana ALCL miverimberina hafa.
• Interferon : Fanafody iray izay manampy ny hery fiarovanao hamantatra sy hiady amin'ny sela homamiadana, anisan'izany ny lymphoma.

Fitsaboana ny BIA-ALCL

Matetika ny BIA-ALCL dia azo sitranina amin'ny fandidiana mba hanesorana ny implant-n'ny nono sy izay sela homamiadana manodidina azy. Raha tsy azo atao ny fandidiana, dia azo atao ny manome fitsaboana amin'ny taratra mba hamonoana ireo sela homamiadana.

Raha miverina na miparitaka any ivelan'ny nono ny homamiadana, dia mety hanoro hevitra ny fitsaboana simika ampiasaina hitsaboana ny ALCL ALK-negatif ny dokoteranao. Mety ahitana ny chimiothérapie CHOP sy ny fitsaboana toy ny Brentuximab Vedotin izany.

Manao ahoana ny halehiben'ny ALCL?

Na inona na inona karazany, ny ALCL dia homamiadana lehibe izay mitaky fanaraha-maso tsara sy fitsaboana sahaza. Na izany aza, ny vinavinanao sy ny drafitra fitsaboana dia miankina amin'ny anton-javatra toy ny karazana ALCL anananao, ny fomba fiatrehanao ny fitsaboana, ary ny isa azonao amin'ny International Prognostic Index (IPI) .

Novolavolain'ny onkologista ny IPI mba hanampiana amin'ny faminaniana ny vokatry ny lymphoma non-Hodgkin izay mitombo haingana, anisan'izany ny ALCL systemic. Mifototra amin'ireto anton-javatra manaraka ireto ny isa:

• ny taonanao.
• Ny fahaizanao manao asa andavanandro.
• Hatraiza ny fiparitahan'ny homamiadanao (dingana).
• Ny isan'ny fihary sebaceous voakasik'izany.

Raha manana ALCL systemic ianao dia anontanio amin'ny dokoteranao ny fiantraikan'ny isa IPI anao amin'ny fahafahanao ho sitrana.

Inona ny tahan'ny fahavelomana ho an'ny ALCL?

Miovaova be ny tahan'ny fahavelomana ho an'ny ALCL systemic. Ny ALCL ALK-positive dia mifandray amin'ny fotoana fahavelomana lava kokoa noho ny ALCL ALK-negative. Miankina amin'ny anton-javatra toy ny karazana homamiadanao sy ny isa IPI, ny tahan'ny fahavelomana dimy taona ho an'ny ALCL ALK-positive dia mety eo anelanelan'ny 33% sy 90%. Toy izany koa, ny tahan'ny fahavelomana dimy taona ho an'ny ALCL ALK-negative dia mety eo anelanelan'ny 13% sy 74%.

Tena tsara ny tahan'ny fahavelomana amin'ny ALCL voalohany amin'ny hoditra sy ny BIA-ALCL. Na dia matetika mihena aza ny tahan'ny fahavelomana amin'ny ALCL voalohany amin'ny hoditra ary miverina ao anatin'ny dimy taona, ny fitsaboana fanaraha-maso dia afaka manalava ny androm-piainanao. Eo amin'ny 80% eo ho eo ny tahan'ny fahavelomana dimy taona aorian'ny nahitana ny aretina. Ao amin'ny BIA-ALCL, raha esorina tanteraka amin'ny alalan'ny fandidiana ny homamiadana, dia matetika no lasa tanteraka ny homamiadana.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Ireto misy fanontaniana manan-danja vitsivitsy tokony hapetraka amin'ny dokoteranao:

• Karazana ALCL inona no ananako?
• Voafetra amin'ny toerana iray ihany ve ny homamiadan'ny vavony sa efa niparitaka?
• Iza avy ireo manam-pahaizana manokana ao amin'ny ekipa mpikarakara ahy?
• Inona no fitsaboana atolotrao ahy?
• Ahoana no fomba iatrehako ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Inona ny isa azoko tamin'ny IPI?
• Inona avy ireo mety ho "hiverina amin'ny laoniny" ny homamiadan'ny vavoniko?
• Inona avy ireo mety hiverenan'ny homamiadan'ny vadiko?
• Impiry aho no mila manao fizahana fanampiny mba hanaraha-maso ny toe-pahasalamako?

Ara-dalàna ny mahatsiaro ho matahotra rehefa mahafantatra fa voan'ny homamiadana ianao. Na izany aza, ny zava-dehibe indrindra tokony hotadidina dia ny hoe tsy karazana homamiadana tokana mitovy ny ALCL . Ny karazana ALCL anananao no mamaritra raha miparitaka haingana na miadana izy io. Izany no hamolavola ny safidy fitsaboana sy ny fomba fijerinao. Miely haingana ny ALCL an'ny olona sasany. Ho an'ny hafa kosa, mitombo miadana izy io, ka manome anao fotoana ampy hahazoana fitsaboana izay afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny homamiadana. Miresaha amin'ny dokoteranao momba ny mety ho vokany mifototra amin'ny aretinao.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao (Hafatra entina mody)

Eny ary, andeha hofintinintsika ny sasany amin'ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao avy amin'izay efa noresahintsika.

• Karazana homamiadana tsy fahita firy ny ALCL, ary misy karazany maro samihafa izy io.
• Tsy mitovy avokoa ny karazana ALCL rehetra. Misy miparitaka haingana, misy miadana.
• Miovaova arakaraka ny karazana ALCL anananao, ny taonanao ary ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny ny fitsaboana sy ny fahafahana ho sitrana.
• Na dia matetika kokoa aza no mitranga amin'ny tanora ny ALCL ALK-positive, dia mamaly tsara ny fitsaboana izy io.
• Ny ALCL tsy misy ALK dia misy fiantraikany amin'ny olon-dehibe kokoa ary mety ho somary sarotra kokoa ny mitsabo azy.
• Amin'ny ankapobeny dia tsara ny vinavinan'ny ho an'ny ALCL amin'ny hoditra sy ny ALCL mifandraika amin'ny fametrahana zavamaniry ao amin'ny nono (BIA-ALCL).
• Aza matahotra. Raha misy fisalasalana na soritr'aretina dia manatona dokotera avy hatrany.
• Miresaha amim-pahatsorana amin'ny dokoteranao momba ny aretinao, ny fitsaboana anao, ary izay fanontaniana mety hanananao. Izy ireo no afaka manampy anao tsara indrindra.

Tadidio fa tsy mitovy daholo ny aretina homamiadana rehetra. Na dia misy ALCL aza, miaraka amin'ny famaritana marina, fitsaboana haingana ary fanaraha-maso tsara, dia maro ny olona afaka mahazo vokatra mahomby.

Lymphoma sela lehibe anaplastika , ALCL, Lymphoma, homamiadana, sela T, fototarazo ALK, fitsaboana simika